Врожденные аномалии развития носа

 

Этиология. В результате неблагоприятного влияния различных эндо- и экзо­

генных факторов на внутриутробное развитие плода нарушается процесс форми­

рования носа. Лицевые кости срастаются неполно или вообще не срастаются.

При незаращении эмбриональных щелей формируются врожденные свищи и

кисты спинки носа. При несращении двух пластинок передней части носовой

перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединя­

ющее половины носа.

Врожденная атрезия хоан является следствием сохранения носонебной мем­

браны и возникает между 6-й и 12-й неделями гестации, вследствие сближе­

ния и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами

носовых раковин. Существуют 3 теории происхождения атрезий:

- внутриматочная — частичная гиперплазия раковин;

- избыточное разрастание вертикальной пластинки небной кости;

- гипоплазия всей области хоан и глотки.

Заращение хоан может быть одно- и двусторонним; частичным или пол­

ным; перепончатым, хрящевым, костным или смешанным.

Классификация. Согласно классификации Б.В. Шеврыгина (1984) врожден­

ные пороки и аномалии развития наружного носа и его полости распределены

на 3 группы.

у

 

 

 

 

·

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

·

 

 

Глава 3

 

1. Агенезия.

Гипогенезия: наружного носа (тотальная

частичная — одной половины носа, носо­

вых отверстий, крыльных хрящей — сла­

б о с т ь к р ы л ь е в н о с а); внутриносовых

структур (носовых раковин, естественных

отверстий, околоносовых пазух);

гипергенезия: наружного носа (тоталь­

ная, частичная — кончика носа, длинный

нос, высокий нос); внутриносовых струк­

тур (носовых раковин, большого решет­

чатого пузырька — bulla ethmoidalis, крюч-

ковидного отростка, перегородки носа);

дисгенезия: наружного н о с а (горбатый

нос, к о с о н о с о с т ь, б о к о в о й хобот носа:

одно- и д в у с т о р о н н и й — рис. 3.5, асим­

метрия к о н ч и к а н о с а); внутриносовых

Рис. 3.5. Порок развития носа в виде

двустороннего хобота (наблюдение

И.И. Щербатова, 1963).

структур (и с к р и в л е н и е средней носовой

р а к о в и н ы: переднего к о н ц а, S-образное,

С-образное, прилегающая носовая ра­

ковина, о т т о п ы р е н н а я н о с о в а я р а к о в и н а, врожденное и с к р и в л е н и е пере­

городки носа).

2. Персистенция.

Наружного носа: срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая

расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная

киста, свищ носа.

Внутриносовых структур: раздвоение носовых раковин, двойные носовые

раковины, врожденная атрезия хоан.

3. Дистопия.

Буллезная средняя носовая раковина.

Придаток перегородки носа.

Атипичное расположение выводного отверстия носослезного канала.

Клиническая характеристика. Деформация наружного носа (одно или два

отверстия входа в нос при полном отсутствии носа и внутриносовых структур

или избыточное развитие носа и его отдельных структур), затруднение (нару­

шение) сосания и глотания вследствие нарушения целости сосательных мышц.

Выделение п и щ и через нос п р и кормлении (возникает при щелевидных

дефектах дна полости носа, при расщеплении твердого и мягкого неба у детей

с «волчьей пастью» вследствие нарушения целости полости рта, невозможно­

сти разъединения носоглотки и ротоглотки при глотании) является серьезным

препятствием для правильного развития новорожденных.

Наружное устье врожденных свищей спинки носа, как правило, располагается

по средней линии на границе костного и хрящевого отделов, свищевой ход направ­

лен кверху и заканчивается кистозным образованием в области надпереносья.

Свищи и кисты склонны к воспалению и нагноению, особенно в связи с

травмами носа; возможно развитие менингита при сообщении свищей с пере-)

дней черепной ямкой.

 

Болезни носа

 

0-

 

 

Носовое дыхание нарушается вследствие:

- слабости и податливости крыльев носа с пролабированием их в сторону

полости носа (при гипогенезии крыльев носа);

- гипергенезии носовых раковин и крючковидного отростка с нарушением

проходимости выводных отверстий околоносовых пазух;

- развитие асфиксии новорожденных при не распознанном вовремя пол­

ном заращении обеих хоан. Возможен летальный исход, если опытная акушер­

Ка вовремя не откроет рот ребенка; после первого же вдоха у него налаживается

Ротовое дыхание.

Развитие гнойного процесса в околоносовых пазухах на стороне односто­

ронней или неполной двусторонней недиагностированной атрезии хоан при­

водит в последующем и к нарушению формы лицевого отдела черепа. При

этом отмечается:

- полное отсутствие или затруднение носового дыхания на стороне пора­

жения;

- неправильный рост резцов;

- высокое небо и его асимметрия при односторонней атрезии;

- скопление густой тягучей слизи на дне полости носа;

- развитие дерматита в области преддверия носа и носогубной области от

постоянного раздражения отделяемым из полости носа;

- при риноскопии слизистая оболочка полости носа бледная, влажная; ра­

ковины недоразвиты, укорочены и атрофичны; перегородка носа искривлена

в сторону атрезии;

- при фарингоскопии атрофия и сухость слизистой оболочки носоглотки.

Атрезия хоан чаще наблюдается у девочек, при двустороннем процессе пре­

имущественно бывает костной, в ряде случаев сочетается с другими врожден­

ными пороками и сопровождается изменением околоносовых пазух и других

ЛОР-органов (искривление перегородки носа в сторону заращения, атрофия

заднего конца нижней носовой раковины, изменение величины глазницы,

расщепление неба).

Диагностика. Диагноз устанавливается на основании внешнего вида ребен­

ка, данных осмотра, а также результатов ряда исследований.

Р е н т г е н о г р а ф и я (при необходимости с контрастным веществом). До­

стоверным признаком атрезии хоан считается задержка контрастного веще­

ства на уровне хоаны при боковой рентгенографии полости носа (рис. 3.6).

Микрориноскопия.

З о н д и р о в а н и е п о л о с т и н о с а резиновыми катетерами или ме­

таллическими зондами наименьшего диаметра после анестезии слизистой обо­

лочки полости носа с целью обнаружения атрезии хоан.

Закапывание в нос 1% раствора метиленового синего или водного раствора

бриллиантового зеленого с последующим детальным осмотром задней стенки

глотки, по которой краситель должен стекать при свободном просвете хоаны.

К о м п ь ю т е р н а я т о м о г р а ф и я дает возможность получить полную

анатомическую характеристику атрезии хоаны и выявить сопутствующие из­

менения полости носа: искривление заднего отдела перегородки носа, утол­

щение боковой костной стенки, расширение сошника, что позволяет успешно

провести хоанотомию с учетом всех анатомических особенностей.

 

 

 

 

«·

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

·

 

 

Глава 3

 

 

Рис. 3.6. Врожденная атрезия хоан.

а - схема двусторонней костной атрезии; б - задержка контрастного вещества (указано

стрелкой) на уровне атрезии хоаны на боковой рентгенограмме полости носа.

 

Ф и б р о э н д о с к о п и я дает возможность выявить аномально изменен­

ные внутриносовые микроструктуры, ранее не доступные осмотру.

Агенезия носа — два отверстия входа в нос при полном или частичном отсут­

ствии носа и внутриносовых структур. При гипогенезии отмечается недостаточ­

ное развитие наружного носа, его полости и внутриносовых структур. Тоталь­

ная гипогенезия проявляется равномерным недоразвитием наружного носа и

отдельных внутриносовых структур; носовые раковины небольшого размера или

в стадии начального развития; возможны отставание в развитии и деформация

одной половины носа. Гипогенезия хрящей крыльев носа проявляется в слабо­

сти, податливости и пролабировании крыльев в сторону полости носа при фор­

сированном дыхании. Среди гипогенезии внутриносовых структур выделяют

недоразвитие носовых раковин с их плотным прилеганием к латеральной стен­

ке носа, что обычно сопровождается явлениями атрофического ринита.

Гипергенезия характеризуется избыточным развитием носа или его отдель­

ных структур. При тотальной гипергенезии наряду с интенсивным ростом на­

ружного носа возможно его удвоение. В функциональном отношении наибо­

лее значима гипергенезия носовых раковин, особенно решетчатого пузырька

и крючковидного отростка, с нарушением обоняния и проходимости вывод­

ных отверстий околоносовых пазух.

Дисгенезия наружного носа проявляется его деформацией (горбатый нос,

косоносость, боковой хобот) и деформацией носовых раковин (разная форма

искривления и фиксация на боковой стенке носа).

Дистопия — развитие отдельных образований носа в необычном для них

месте. Относительно частой дистопией полости носа является буллезная сред­

няя носовая раковина — шаровидное вздутие ее переднего конца с нарушением

проходимости обонятельной щели и частичной или полной утратой обоняния.

Нередко отмечаются дистопия выводного отверстия носослезного канала, участ­

ки девиации в области сошника и перпендикулярной пластинки решетчатой кости.

 

 

Болезни носа

 

 

·

 

 

 

Персистенция предполагает сохранение тех элементов, которых к моменту

рождения не должно быть. Среди аномалий развития носа данного типа име­

ют значение следующие.

Срединные расщелины носа от раздвоения кончика носа до полной его рас­

щелины, когда обе половины носа находятся на отдалении друг от друга. Раз­

двоенные или двойные носовые раковины с выраженным нарушением проходи­

мости носовых ходов.

Лечение. П р и врожденных аномалиях развития носа проводится только хи­

рургическое лечение. Частичная гипергенезия кончика носа устраняется пу­

тем косметической коррекции.

В случае щелевидных дефектов дна полости носа п р и расщеплении твердого

и мягкого неба у детей с «волчьей пастью» показана пластика неба для восста­

новления возможности питания и предотвращения дальнейшего углубления

расщелины твердого неба. При несвоевременном выполнении операции деформа­