Связанные с пороками развития.

 

 

Болезни носа

 

 

·

 

 

 

Клиническая характеристика. Основная жалоба больных — периодически

появляющаяся тупая головная боль в лобной области на стороне кисты. Кли­

нические симптомы больших зубных кист: тяжесть и напряженное! ь в облас­

ти щеки, головная боль, невралгическая боль в результате давления на окон­

чания тройничного нерва, слезотечение на стороне кисты, выпячивание дна

полости носа («герберовский валик»), образование припухлости в области пе­

редней стенки верхнечелюстной пазухи, кариозные зубы, характерный «хруст

пергамента» при пальпации (признак Дюпюитрена). В далеко зашедших слу­

чаях возникает асимметрия лица в результате выпячивания лицевой стенки

верхнечелюстной пазухи. Твердое небо несколько опущено, образуются сви­

щи. Перечисленные характерные признаки зубных кист не встречаются при

кистах слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи.

Полость кисты выстлана эпителием, наружная стенка образована истончен­

ной костной пластинкой челюсти: в полости, кроме жидкого содержимого, на­

ходят один или несколько ^сформировавшихся зубов или их рудименты.

Кисты могут быть серозными, гнойными и холестеатомными, содержат

жидкость желтого цвета с кристаллами холестерина.

Диагностика кист околоносовых пазух основана на следующих критериях:

наличие на рентгенограмме (простой или с контрастным веществом) округ­

лой тени на фоне более светлой пазухи;

получение при пункции или зондировании верхнечелюстной пазухи ки-

стозной жидкости (темно-желтого цвета при ретенционных кистах или свет­

ло-желтого при лимфангиэктатических). Кистозная жидкость содержит аль­

бумин, холестерин, жир. о к и с ь железа, муцин, шелочный альбуминат. От

полипозной жидкости отличается быстро наступающей ее кристализацией

после выделения из верхнечелюстной

пазухи.

Дифференциальная диагностика.

Наиболее трудна дифференциация ре­

тенционных и лимфангиэктатических

кист по к л и н и ч е с к и м п р и з н а к а м.

Только гистологическое исследование

позволяет установить характер кисты.

Ретенционная киста — наиболее

часто встречающаяся истинная киста.

Обычно р а с п о л а г а е т с я на н и ж н е й

стенке верхнечелюстной пазухи, вы­

стлана изнутри цилиндрическим эпи­

телием, четко выявляется на рентге­

нограмме (рис. 3.45). Часто протекает

бессимптомно, обнаруживается слу­

чайно и дает выраженную симптома­

тику при достижении значительных

размеров.

Лимфангиэктатическая киста опре­

деляется как ложная киста или кисто-

подобное образование, не имеет эпи-

 

Рис. 3.45. Ретеиционные кисты верхнечелю­

стных пазух (указаны стрелками) Рентгено­

грамма.

 

 

 

 

*

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

«

 

 

Глава 3

 

телиальной выстилки, образуется в толще слизистой оболочки в результате ги-

перергического воспаления на фоне вазомоторно-аллергического процесса.

Может быть множественной и располагаться на любой стенке пазухи.

Для образования кисты достаточно 2 мес. В результате сенсибилизации сли­

зистой оболочки пазухи в ней накапливаются медиаторные вещества типа ги-

стамина, ацетилхолина, серотонина с последующим нарушением проницае­

мости стенки капилляров; переход жидкости из сосудов в ткани приводит к

образованию внутреннего отека слизистой оболочки. У детей наиболее часто

наблюдается этот вид кист (до 90%).

Клинические проявления: затруднение носового дыхания, выражающееся в

поочередном закладывании той и другой половины носа, снижение обоняния,

белесовато-цианотичный цвет слизистой оболочки раковин, общие симптомы

(головная боль, утомляемость, раздражительность, снижение памяти, анорексия).

Лимфангиэктатические кисты лобных пазух проявляются аналогичными

симптомами, чаще локализуются на медиальной или нижней стенке лобной

пазухи, нередко самопроизвольно опорожняются.

Лечение. Кисту удаляют при радикальной операции на верхнечелюстной

пазухе или при фронтотомии. В редких случаях из верхнечелюстной пазухи

кисту удаляют эндоназально с помощью острой ложки (цистотома) или мето­

дом оптической микрохирургии. Операция на лобной пазухе показана лишь

при больших размерах кисты и закрытии лобно-носового канала.

 

 

МУКОЦЕЛЕ

 

Мукоцеле — кистеобразное расширение околоносовых пазух, возникающее

вследствие закупорки выводных протоков. Наиболее часто поражается лоб­

ная, реже решетчатая пазухи.

Этиология. Причинами нарушения дренажа околоносовых пазух наиболее

часто является аномалия развития выводного протока, воспаление, рубцы,

последствия травм, опухолей, экзостозы, высоко расположенное искривление

перегородки носа.

Мукоцеле и пиоцеле наблюдаются в старшем детском возрасте.

Клиническая характеристика. Скапливающееся в пазухе содержимое вызы­

вает растяжение костных стенок с деформацией лицевого скелета. Содержи­

мое пазухи обычно слизистое — мукоцеле, реже гнойное — пиоцеле (руосе/е).

Заболевание сначала протекает бессимптомно, общее состояние меняется

мало, характерно длительное развитие. Отмечаются головная боль и локаль­

ная боль в лобной области, супраорбитальная невралгия.

Затем постепенно появляется асимметрия лица за счет выпячивания у верх­

невнутреннего или внутреннего угла глазницы, нередко — флюктуация. Обра­

зование плотноэластичное, безболезненное, передняя стенка истончается, при

пальпации может определяться крепитация или «хруст пергамента». Воспали­

тельные явления отсутствуют. При пальпации опухоль смещается в сторону

носа. В последующем может образоваться фистула, через которую выделяется

тягучая слизь.

 

 

Болезни носа

 

 

·

 

 

 

Пол влиянием давления смешаются глазничная стенка и глазное яблоко

(при поражении лобной пазухи — вниз и кнаружи, при мукоцеле решетчатой

пазухи — вперед и кнаружи, а при поражении клиновидной пазухи — вперед).

Затем развиваются глазные симптомы: диплопия, слезотечение (компрес­

сия слезных путей), неврит зрительного нерва, миоз, милриаз, атрофия диска

зрительного нерва, иногда изъязвления роговой оболочки. При риноскопии

наблюдается выбухание медиальной стенки пазухи с неизмененной слизистой

оболочкой.

Диагностика. При пункции пазухи вытекает большое количество содержи­

мого, цвет которого может быть от прозрачного светло-желтого до тягучего

темно-коричневого, нередко в пунктате имеются блестки — кристаллы холес­

терина. Состав жидкости при мукоцеле — муцин, холестерин и жир, при пио­

целе — гной. На рентгенограмме определяется увеличение объема поражен­

ной пазухи и понижение ее прозрачности.

Дифференциальная диагностика. От мозговой грыжи мукоцеле и пиоцеле от­

личаются отсутствием напряжения, мозговой пульсации и изменения объема

при дыхании. Давление на мозговую грыжу сопровождается симптомами ком­

прессии мозга (замедление пульса, судороги).

Дермоидная киста, в отличие от муко- и пиоцеле, имеет толстую стенку, не

флюктуирует; окончательный диагноз ставится после рентгенографии.

Лечение хирургическое.

 

 

ОПУХОЛИ НОСА

Околоносовых

ПАЗУХ

Этиология и патогенез. В области носа расположены ткани, имеющие раз­

личный эмбриогенез и находящиеся в сложных взаимоотношениях, поэтому в

данной области возникают разнообразные опухоли со сложным строением.

Наиболее часто в раннем детском возрасте встречается внутриносовая череп­

но-мозговая грыжа.

Черепно-мозговая грыжа формируется за счет того, что фрагмент мозга и его

оболочки выходят через дефект основания передней черепной ямки. Такая

грыжа может отшнуроваться или сохранять сообщение с полостью черепа (при

пункции получают цереброспинальную жидкость), обычно бывает покрыта

эпидермисом, при пальпации мягкая, часто комбинируется с другими порока­

ми развития (гидро- и микроцефалия, spina bifida).

Грыжи, расположенные в области корня носа, определяются как передние,

наружные; они выходят через дефекты, образованные в результате расхожде­

ния или недоразвития собственных костей наружного носа (рис. 3.46).

Внутренние грыжи выходят через дефекты горизонтальной пластинки ре­

шетчатой кости в полость носа и могут быть ошибочно приняты за полип.

Удаление такой грыжи полипной петлей приводит к ликворее и развитию

рецидивирующего менингита.

Объем грыжи может увеличиваться при крике, кашле и плаче.

и

 

 

 

 

о

 

 

Д Е Т С К А Я О Т О Р И Н О Л А 1 >ИНГОЛОГИЯ

 

 

·

 

 

Глава 3

 

Рис. 3.46. Передняя мозговая грыжа.

а - общий вид ребенка анфас; б - то же в профиль.

 

При последующем гистологическом исследовании в грыжевом мешке обна­

руживают мозговое вещество или мозговые оболочки.

Тератома относится к дисэмбриопластичееким образованиям, развивается

из сохранившихся после рождения недифференцированных эмбриональных

зачатков.

Ангиома чаше локализуется в околоносовых пазухах (лобной, решетчатой,

верхнечелюстной), возникновению ее нередко предшествую! травма синусит.

Хондрома мягких тканей (эндохондрома) возникает из дистоиических за­

чатков хряща, локализуется в местах, где в норме хрящ отсутствует, упорно

рецидивирует, относится к группе пограничных опухолей.

Хордома — редкая дизонтогенетическая опухоль, развивается из остатков

спинной струны, в полость носа и носоглотку прорастает из полости черепа,

может быть также первичной носополостной локализации.

Папилломы морфологически сходны с папилломами других областей, раз­

виваются на фоне длительного воспалительного процесса из многослойного

плоского эпителия кожи преддверия носа, локализуются в области преддве­

рия носа и на поверхности фиброзных полипов, имеют неровную поверхность,

располагаются на широком основании или имеют характерный сосочковый

вид на узкой ножке, могут быть твердыми или мягкими, единичными идо

множественными (рис. 3.47).

Нейрофиброма и неврилеммома (шваннома) развиваются из шванновсш

оболочки нервного ствола, имеют соединительнотканную капсулу.

Миксома имеет мезенхимальное происхождение*

Остеома наблюдается обычно у подростков, отличается медленным ростом.

Хондрома встречается преимущественно в юношеском возрасте.

I

I

I

 

Ангиофиброма чаще поражает маль­

чиков в возрасте 14—16 лет, за что и

получила название ювенильная. или

юношеская, ангиофиброма. Фиброз­

ная дисплазия преобладает у детей

более раннего возраста.

Классификация выделяет следую­

щие опухоли.

1. Доброкачественные.

а. Врожденные: мозговые грыжи,

тератомы, ангиомы (лимфангиомы и

гемангиомы).

б. В ы с о к о д и ф ф е р е н ц и р о в а н н ы е

немалигнизируюшиеся новообразова­

ния носа и околоносовы \ пазух: фиб­

рома, остеома, хондрома, ангиофиб­

рома, невринома, папиллома, аденома

и др. Папиллома и аденома относятся

к эпителиальным опухолям.

 

 

Болезни носа

 

 

2. Краниосинусоназалъпые опухоли,

Рис. 3.47. Папилломатоз полости носа.

исходящие из полости черепа и врас­

тающие в полость носа и его пазухи: менингеома, ангиофиброма, кавернозная

ангиома, хондроидхордома, хордома, невринома, аденома гипофиза, цементи­

рующая фиброма (цементома), тератома, остеома.

3. Злокачественные. Высокодифференцированные малигнизируюшиеся и

дифференцированные опухоли (эпителиальные, соединительнотканные и про­

исходящие из пигментной нейроэктодермы).

В развитии злокачественного опухолевого процесса выделяют 4 с т а д и и.

I стадия — ограниченная опухоль.

II стадия — прорастание опухоли в смежные анатомические образования

при отсутствии метастазов (Па).

Наличие подвижных регионарных метастазов (Нб).

III стадия — прорастание опухоли за пределы системы верхних дыхатель­

ных путей при наличии подвижных метастазов (Ша).

Наличие неподвижных решонарных метастазов (Шб)

IV стадия — опухоли, прорастающие основание черепа (IVa).

Наличие отдаленных метастазов (1V6).

С т е п е н ь распространения опухоли обозначается следующим образом.

I степень (Т1) — опухоль поражает одну анатомическую часть.

II степень (Т2) — опухоль поражает две анатомические части.

III степень (ТЗ) — опухоль выходит за пределы органа.

IV степень — опухоль врастает в кости.

Регионарные м е т а с т а з ы опухолей полости носа и околоносовых пазух раз­

виваются в поздней стадии в подчелюстных лимфатических узлах. Высокодиффе­

ренцированные малигнизирующие опухоли метастазируют в отдаленные органы.

Отсутствие метастазов обозначается как N0.

Односторонние подвижные метастазы — N1.

 

 

 

 

*

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

*

 

 

Глава 3

 

Подвижные двусторонние — N2.

Неподвижные одно- или двусторонние — N3.

Отдаленные метастазы — М.

4. Высокозлокачественные. Низкодифференцированные и недифференци­

рованные опухоли.

Клиническая характеристика. Клиническое течение всех доброкачественных

опухолевых процессов в полости носа на первых этапах развития идентично.

Первые симптомы заболевания не имеют специфических особенностей.

Ребенка беспокоит одностороннее или двустороннее стойкое резкое затрудне­

ние или отсутствие носового дыхания, гипо- или аносмия, гнойный насморк,

спонтанные носовые кровотечения разной интенсивности (при сосудистых

опухолях обильные).

Позднее присоединяется головная боль, при распространенном росте воз­

никает смещение и костная деструкция стенок околоносовых пазух, искрив­

ление и смещение перегородки носа, твердого неба с деформацией лица.

При прорастании опухоли в глазницу, скуловую область и альвеолярный

отросток отмечается ряд признаков: диплопия, слезотечение, инъецирован-

ность склер, экзофтальм.

При распространении опухоли в ротоглотку наблюдаются нарушение дыха­

ния и дисфагия.

Болевой синдром нехарактерен и возникает при поражении альвеолярного

отростка верхней челюсти, крылонебной и ретромаидибулярной ямок, глазницы.

В дальнейшем клиническое течение различно.

Объем черепно-мозговой грыжи может увеличиваться при крике, кашле и

плаче. При последующем гистологическом исследовании в мешке грыжи об­

наруживается мозговое вещество или мозговые оболочки.

Тератома обычно выполняет полость носа и носоглотку, выявляется уже на

1-м году жизни, вызывает у детей нарушение носового дыхания, акта сосания,

дисфагию, у некоторых новорожденных — аспирационный синдром.

Ножка опухоли чаше фиксирована на боковой стенке полости носа или

носовой части глотки, широким основанием бывает плотно спаяна с задней

поверхностью мягкого неба.

Лечение хирургическое. При микроскопии в строме опухоли находят зачат­

ки всех видов тканей.

Среди врожденных доброкачественных сосудистых опухолей наиболее чае-

то наблюдаются ангиомы (рис. 3.48, см. цветную вклейку). Они могут быть

различной формы и величины. Встречаются звездчатые ангиомы новорожден­

ного, регрессирующие в течение нескольких месяцев, кавернозные ангиомы

или напоминающие кисту.

Локализуются в области свода носовой полости, на границе костного и хря­

щевого отделов перегородки носа, в передних отделах нижних и средних но­

совых раковин.

Опухоль имеет округлую форму, мягкую консистенцию, темно-багровый

цвет, иногда с синюшным оттенком, неровную поверхность, широкое основа­

ние, легко травмируется и кровоточит.

Микроскопически сосудистые опухоли состоят из множества сосудов к­

пиллярного и синусоидального типа с небольшим количеством соединитель-

а

 

Болезни носа

 

 

потканной стромы; имеют строение лимфангиом или ангиом кавернозных,

простых капиллярных, разветвленных, смешанного типа с сосудами капил­

лярного, венозного и артериального вида. Часто рецидивируют.

Доброкачественные опухоли имеют медленный экспансивный рост, нараста­

ют постепенно клинические симптомы, метастазирования нет.

Мягкие патшомы имеют мягкую консистенцию рыхлую отечную строму,

окружающую тонкостенный кровеносный сосуд, покрыты цилиндрическим

эпителием.

Папилломы розоватого цвета, легко кровоточат. Могут локализоваться в

области переднего конца нижних носовых раковин перегородки носа, иногда

прорастают в окружающие гкани (преимущественно в верхнечелюстную пазу­

ху), часто рецидивируют.

Аденома чаше локализуется в области передних концов нижних и средних

носовых раковин, в решетчатых и верхнечелюстных пазухах. Имеет вид плот­

ного инкапсулированного узла на широком основании сероватого или корич­

невого цвета, с гладкой поверхностью, покрыта утолщенной слизистой обо­

лочкой. Обладает э к с п а н с и в н ы м ростом. Микроскопически построена из

атипичных слизистых желез, выстланных цилиндрическим или кубическим

эпителием, с большим содержанием бокаловидных клеток.

Аденомы медиальной стенки носа растут медленно, доброкачественно, а

латеральной стенки — ускоренно, по мере роста разрушают кос иные стеш и

сравнительно быстро прорастают в

околоносовые пазухи, сопровождают­

ся спонтанными кровотечениями и

нередко озлокачествляются.

Остеома макроскопически имеет вид

чача с многочисленными в явлениями

и бороздами, гладкую поверхность,

округлую форму. По консистенции

плотная, неподвижная, безболезненная,

дает интенсивную тень на рентгенограм­

ме. В начальном периоде не сопровож­

дается никакими симптомами. На рас­

пиле опухоль имеет вит компактной,

реже губчатой кости.

По мере роста появляются головная

боль, признаки сдаачения окружающих

тканей и органов (обезображивание

лица, смещение глазного яблока), неред­

ко прорастает в полость черепа (рис. 3.49).

Микроскопически отмечается ти­

пичное строение остеом другой лока­

лизации.

Хондрома локализуется чаше в об­

ласти хряшевого отдела перегородки

носа, в верхнечелюстной, решетчатой

и клиновидной пазухах; может дос-

 

Рис. 3.49. Остеома полости носа и около­