Антибиотики оказывают в период с 3-го по 5-й месяц беременности.

Примерно 15% недоношенных детей рождаются с тугоухостью. Хотя к мо­

менту рождения орган слуха у плода уже сформирован, он еще весьма раним и

часто повреждается в условиях гипоксии.

Родовая травма, в основном при затяжных родах, асфиксия при рождении

или апноэ могут привести к повреждению органа слуха. Гипоксия плода в

этой ситуации может быть связана с механической травмой, перекручиванием

пуповины, кровоизлияниями и т.д.

В результате возникают сосудистые нарушения во внутреннем ухе и крово­

излияния в слуховой нерв. Нарушаются также внутрилабиринтное давление и

циркуляция жидкости в лабиринте вследствие перенесенной асфиксии. В даль­

нейшем наступает дегенерация рецепторных клеток.

Токсическое действие оказывают и продукты метаболизма, образующиеся

при асфиксии. В результате через несколько лет почти у '/3 детей отмечают те

или иные расстройства слуха, у /10 — вестибулярного аппарата. Однако если

своевременно обратить внимание на этот фактор риска и начать лечение, чис­

ло тугоухих детей можно уменьшить наполовину.

Тугоухость при гемолитической болезни новорожденных. Большинство авто­

ров относят ее к врожденной, хотя некоторые считают ее приобретенной. Ге­

молитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью крови

матери и плода по системе АВО или резус-фактору (резус-конфликт). Иногда

поражение слуха вообще бывает единственным следствием резус-конфликта.

Приобретенная нейросенсорная тугоухость. 1-ю, наиболее многочисленную

группу составляют дети, у которых возникновение тугоухости связано с ин­

фекционными заболеваниями: гриппом, цереброспинальным менингитом,

эпидемическим паротитом, токсоплазмозом и т.д. Особо следует отметить

факторы риска антенатального периода: сепсис новорожденных, бактериаль­

ный менингит и вирусные заболевания.

Во 2-ю группу входят дети, которых лечили так называемыми ототоксичес-

кими антибиотиками аминогликозидами (канамицин, мономицин, гентами-

цин) и мочегонными препаратами.

Тугоухость при лечении ототоксическими антибиотиками, по мнению пе­

диатров, возникает довольно редко. Однако часто такие дети после выздоров-

 

 

·

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

·

 

Глава 2

 

ления от основного заболевания (например, от пневмонии) просто больше не

обращаются к врачу.

Данные, полученные путем массовых обследований тугоухих детей с прове­

дением аудиологического контроля, показывают, что ототоксическая тугоу­

хость и глухота в общей структуре приобретенной тугоухости достигает почти

15% и занимает 3-е место.

В связи с этим обращаем особое внимание педиатров на условия, в которых

такого рода лечение можно проводить, и на особенности тугоухости, разви­

вавшейся при применении аминогликозидов и диуретиков.

Сочетание ототоксических антибиотиков и нефротоксических препаратов

недопустимо.

Тугоухость возникает чаще через 2—3 мес после начала лечения. Наиболее

тяжелой она бывает у детей в возрасте до 3 лет. Наиболее опасен возраст до

1—2 мес. Потеря слуха может достигать 40—60 дБ. Тугоухость чаще бывает

двусторонней.

Первые признаки осложнения могут проявляться вестибулярными наруше­

ниями (головокружение, неустойчивость при ходьбе). Первой жалобой может

быть шум в ушах.

Лечение аминогликозидами не следует проводить при воспалительном про­

цессе в ушах или нейросенсорной тугоухости. Лечение должно проводиться при

еженедельном аудиологическом контроле и консультации отоларинголога.

Родители должны быть предупреждены о возможности побочной реакции в

виде тугоухости и о бесперспективности иного вида лечения основного забо­

левания. П р и первых признаках ототоксического воздействия ребенка перево­

дят в специализированное отделение.

3-я группа — это дети, матери которых имели соматические заболевания с

преимущественно сосудистыми поражениями (сахарный диабет, заболевания

почек, болезни сосудов).

4-я группа — дети с травмой основания черепа с вовлечением пирамиды

височной кости, иногда это контузионная травма, например при поцелуе в

ухо. У 80% детей после черепно-мозговой травмы обнаруживаются впослед­

ствии изменения слуха, причем у половины они имеют центральное проис­

хождение. В связи с этим в лечении таких детей особое значение придается

коррекции сосудистых нарушений.

Небольшую группу составляют дети с нейросенсорной психогенной ту­

гоухостью.

Приобретенная тугоухость с нарушением звукопроведения и смешанная

тугоухость, конечно, составляют большинство (острый и хронический, а так­

же адгезивный и секреторный средний отит и т.д.); эти заболевания описаны

в соответствующих разделах.

Классификация. Нейросенсорную тугоухость следует классифицировать с

учетом ряда признаков.

П о т е ч е н и ю: острые, подострые и хронические.

Острым считается период продолжительностью до 1 мес, когда изменения,

возникшие в спиральном органе или другом отделе слухового анализатора,

считаются еще обратимыми; подострым — продолжительностью от 1 до 3 мес

и хроническим — свыше 3 мес.

 

Болезни уха

 

<·

 

 

Острый период имеет исключительно важное значение для практики педиат­

ра; ответственность особенно возрастает в связи с двумя обстоятельствами:

во-первых, дети могут не жаловаться на потерю слуха, поэтому позиция педи­

атра в данном случае должна быть активной; во-вторых, к сожалению, упу­

щенное на данном этапе время в большинстве случаев уже не удается в пол­

ной мере компенсировать последующим лечением.

Все дети, включенные в группу риска (вирусные, инфекционные заболева­

ния и т.д.), в этот период должны быть обследованы специалистом.

П о м е с т у п о р а ж е н и я: спиральный (кортиев) орган, лестницы улит­

ки, ядра, проводниковые пути и кора большого мозга.

Если до недавнего времени такая топическая диагностика нейросенсорной

тугоухости имела лишь теоретическое значение, то достижения аудиологической

диагностики и сурдохирургии последних лет позволили внедрить ее в практику.

По т я ж е с т и: тугоухость I, II и III степени в зависимости от потери

слуха (в децибелах) на аудиограмме. Однако очень важным специальным кри­

терием является возможность распознавания речи, пусть даже со слуховым

аппаратом.

По в о з р а с т у: у детей это особенно важно в силу различных обстоятельств.

Исследование слуха в раннем детском возрасте требует совершенно иного

подхода, чем у взрослых. Для новорожденных и грудных детей используют

различные методы исследования слуха, и перспектива, и прогноз у них также

различны.

Клиническая характеристика. Тугоухость и шум в ухе бывают при абсолютно

нормальной отоскопической картине.

Диагностика. Сама по себе диагностика нейросенсорной тугоухости несложна,

диагноз устанавливают главным образом по результатам исследования слуха.

Аудиологическая картина поражения звуковоспринимающего аппарата сви­

детельствует о нейросенсорной тугоухости, хотя во многих случаях может быть

и смешанное частичное нарушение звукопроведения и звуковосприятия.

Такая тугоухость типична, например, при длительно текущем хроническом

гнойном среднем отите, когда дефект звукопроводящего аппарата (перфора­

ция барабанной перепонки, разрушение слуховых косточек) сочетается с дли­

тельным поступлением бактериальных токсинов во внутреннее ухо из бара­

банной полости.

Лечение. Все способы лечения и реабилитации при нейросенсорной тугоу­

хости можно разделить на медикаментозное, физиотерапевтическое лечение,

слухопротезирование, слуховые упражнения и кохлеарную имплантацию.

Медикаментозное лечение зависит от течения и стадии заболевания, срока

наступления тугоухости, а также этиологического фактора. Тем не менее в

нем возможно выделить некоторые особенности, отражающие воздействие на

различные звенья патогенеза заболевания. Если потеря слуха связана с сосу­

дистыми нарушениями, что у детей бывает реже, чем у взрослых, возможно

применение препаратов, улучшающих гемодинамику не только во внутреннем

ухе, но и в сосудах мозга (никотиновая кислота, дибазол, но-шпа, папаверин).

При острой нейросенсорной тугоухости, развившейся как следствие острой

интоксикации, целесообразно использовать маннитол, аденозинтрифосфор-

ную кислоту (АТФ) в больших дозах, магния сульфат, а также дигидратацион-

*

 

 

«·

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

Глава 2

 

ную терапию, гипербарическуто оксигенацию. В этот же период используют

седативные средства: элениум, триоксазин. Поскольку при хронической ней­

росенсорной тугоухости в большей степени страдает тканевый обмен, для улуч­

шения метаболизма во внутреннем ухе применяют Ф и Б С, АТФ, экстракт алоэ,

витамины В, и В6. Наконец, для улучшения передачи нервных импульсов в

синапсах назначают стимулирующие препараты (прозерин, галантамин), а также

церебролизин, гомотоксикологические препараты.

Из физиотерапевтических методов в последнее время находят довольно

широкое применение рефлексотерапия (иглорефлексотерапия, акупунктура,

электропунктура, импульсное низкочастотное магнитное поле в сочетании с

эндоауральным фоноэлектрофорезом лекарственных веществ во внутреннее

ухо и т.д.). Несмотря на сравнительно небольшую эффективность этих мето­

дов в отношении улучшения слуха, их применение оправдано ввиду уменьше­

н и я такого тягостного для больного симптома, как шум в ушах.

Эффективность любого лечения в большой степени зависит от срока на­

ступления тугоухости. Распад осевого цилиндра и миелиновой оболочки слухо­

вого нерва начинается уже в ближайшие несколько суток после наступления

тугоухости, а примерно к 1—1,5 мес развиваются реактивные воспалительные

изменения в шванновских клетках, играющих главную роль в трофике нерва.

Регенеративные возможности слухового нерва очень малы в связи с особенно­

стями кровоснабжения улитки и отсутствием коллатералей.

Все это требует правильной ориентации педиатра в тактике лечения детей с

острой тугоухостью. Если такой диагноз установлен, ребенка немедленно гос­

питализируют в специализированное отделение. Активная дезинтоксикаци-

онная, противовоспалительная, сосудорасширяющая и другая терапия (уни-

тиол, супрастин, гепарин, никотиновая кислота, гипербарическая оксигенация

и т.д.) в сроки до 1 мес после наступления тугоухости позволяет восстановить

слух почти в 80% случаев.

П р и стойкой, длительной нейросенсорной тугоухости консервативная те­

рапия уже практически не помогает в связи с наступившей дегенерацией ре-

цепторного аппарата улитки, а иногда и слухового нерва.

Слухопротезирование и сурдопедагогические методы. В детском возрасте в

последнее время широко используется слухопротезирование. Разрабатывают­

ся новые слуховые аппараты и звукоусиливающая аппаратура для занятий,

основанные на новейших технологиях. Достигнута их значительная миниатю­

ризация, созданы модели, которые помещают в наружный слуховой проход

(внутриканальные аппараты). Для детей это имеет особое значение, так как

многие не хотят использовать аппарат в силу эстетических соображений.

Современная электронная техника позволяет производить аппараты, свободные

от шумов и свиста. В силу этих помех многие дети отказывались использовать

слуховые аппараты, особенно в раннем возрасте. Повысилось качество информа­

ции, получаемой при исследовании слуха, и в результате появилась возможность

индивидуального подхода (ушные вкладьпли, подбор с помощью компьютера).

Все эти обстоятельства значительно расширили возможности аппаратного

слухопротезирования, в настоящее время оно применяется уже с гораздо бо­

лее раннего возраста, с 1,5—2 лет. Усовершенствованы также и методики груп­

пового обучения тугоухих детей.

 

 

Болезни уха

 

 

О-

 

 

 

Общая схема реабилитации тугоухих и глухих детей складывается из не­

скольких этапов:

- выявление тугоухих детей на основе массового скрининга;

- углубленное исследование слуха для оценки степени его потери и опреде­

ления локализации поражения слухового анализатора с помощью слуховых вы­

званных потенциалов, акустического импеданса, обратной акустической эмис­

сии улитки, а в более позднем возрасте (с 3—4 лет) — игровой аудиометрии;

- подбор слухового аппарата для ношения;

- подбор звукоусиливающей аппаратуры для занятий с сурдопедагогом;

- определение системы сурдопедагогических занятий с целью слухоречево-

го и общего развития глухого ребенка;

- медикаментозная поддерживающая терапия, направленная на стабилиза­

цию слуховой функции.

Вся эта работа должна проводиться комплексно с участием отоларинголога,

аудиолога, педиатра, психоневролога, сурдопедагога и специально обученного

слухопротезиста.

Компьютерные технологии обработки сигналов, позволяющие регистриро­

вать ответы на фоне непрерывной биоэлектрической активности мозга и оп­

ределять частоту и интенсивность восприятия звуков уже у новорожденных (и

даже у плода начиная с 20-й недели), являются только основой, предпосылкой

для использования современных возможностей при слухопротезировании.

Одна из главных задач слухопротезирования — выбор оптимального режима

функционирования слухового аппарата (рис. 2.69) или его настройка (исключе­

ние зоны дискомфорта). Слуховой аппарат должен быть индивидуальным, так

как даже при схожих аудиограммах не существует абсолютно одинаковой сте­

пени потери слуха. Даже, казалось бы, успешно подобранный слуховой аппа­

рат часто отвергается ребенком из-за так называемой обратной акустической

связи, которая проявляется посторонним шумом или свистящим звуком, осо­

бенно на улице.

У детей слухопротезирование более

сложно, чем у взрослых. В отличие от

взрослых, у которых основной целью

является возможно более полное вос­

становление восприятия разговорной

речи, у детей главная задача (особен­

но на первых порах) — это формиро­

вание умения слушать, понимать и

воспроизводить речь, т.е. обучение речи.

Критический возраст д л я этого —

2-3 года.

При слухопротезировании у взрос­

лого определение оптимального режи­

ма функционирования слухового ап­

парата в о з м о ж н о н а о с н о в а н и и

субъективного ответа пациента. Ма­

ленький ребенок, естественно, таких

ответов не дает или путается в оценке.

 

5-3012

Рис. 2.69. Современные слуховые аппараты.

 

 

 

 

·

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

·

 

 

Глава 2

 

В связи с этим в последнее время разработаны компьютерные аналитичес­

кие системы (КАС), которые позволяют объективизировать выбор оптималь­

ного режима работы слухового аппарата, провести слухопротезирование в бо­

лее раннем возрасте, более точно подобрать тип слухового аппарата. КАС играет

большую роль и при подборе индивидуального ушного вкладыша, позволяю­

щего повысить эффективность слухопротезирования на 20—30% и избежать

побочных эффектов.

Слухопротезирование тесно связано с работой сурдопедагога, задачей кото­

рого является работа с детьми, имеющими нарушение слуха, и консультатив­

но-методическая помощь их родителям. В специальных учреждениях и сурдо-

кабинетах дети проходят всестороннее комплексное медико-биологическое

обследование, при котором уточняют диагноз, определяют возможности лече­

ния, слухопротезирования, обучения и профиль дошкольного или школьного

учреждения.

Контингент глухих детей очень разный. Всех детей, с которыми проводятся

специальные реабилитационные занятия можно разделить на несколько групп:

— младшего и раннего возраста (от рождения до 1,5 лет);

— раннего и преддошкольного возраста (с 1,5 до 3 лет);

— поздно оглохшие дети (2,5—3 года) — потерявшие слух после овладения

речью и сохранившие ее;

— дети с дефектами слуха, обучающиеся в массовой школе.

Особо важное значение имеет работа с поздно оглохшими детьми и прежде

всего с теми, кому плохо помогает звукоусиливающая аппаратура. В первый

период наступившей глухоты их речь по звучанию, словарному запасу и син­

таксису ничем не отличается от речи слышащих детей. Тем не менее таких

детей следует немедленно включать в систему сурдопедагогических занятий.

Дело в том, что чем моложе ребенок (2—4 года), тем быстрее происходит рас­

пад речи. Так, например, 2-летний ребенок перестает говорить фразами уж

через 1 мес после наступления глухоты, а еще через 1 мес просто перестает

разговаривать. У 3-летнего ребенка через 4 мес речь становится недостаточно

разборчивой, а через полгода вообще исчезает. У 4-летних детей этот период

может продолжаться до 1 года. Если ребенку исполнилось 5—6 лет, полная

потеря речи наступает редко, но она значительно ухудшается.

Раннее начало коррекции дефекта слуха, уже с 6-месячного возраста, по­

зволяет расширить возможности слухового восприятия, облегчает формирова­

ние устной речи и социальную адаптацию. П р и упорном и правильно постав­

л е н н о м обучении речевой слух м о ж н о развить даже у глухих, поскольку

«остатки» слуха есть даже у глухонемых.

В последние годы в практику работы с тугоухими детьми широко вошел!

метод реэдукации слуха, т.е. развитие восприятия на основе остаточного слуха

путем применения специальных слуховых упражнений. Звуки или отдельны!

предложения передаются в ухо ребенка с помощью усиливающей аппаратуры

и сочетаются с показом телеизображения, картинок и повторением изображе­

ний. В результате длительного курса улучшается произношение и закрепляет'

ся слуховая память.

Кохлеарная имплантация. Несмотря на успехи аппаратного слухшпротезиро

вания, значительная часть глухих детей остается практически без помощи

 

 

Болезни уха

 

 

-0-

 

 

 

Прежде всего это относится к больным, у которых сохранилась лишь очень

небольшая часть рецепторного аппарата улитки. В этих случаях требуется зна­

чительное усиление звуков с помощью слухового аппарата, но болевые ощу­

щения возникают раньше (узкий динамический диапазон). Такая ситуация

побудила исследователей к попыткам истинного протезирования нефункцио-

нирующей улитки и дала начало новому направлению, названному кохлеарной

имплантацией.

Прежде всего был разработан электронный протез улитки (кохлеарный имп-

лант), в котором происходят сложные процессы кодирования речи, на основе

достижений компьютерной техники (рис. 2.70). Однако нефункционирующую

улитку извлечь и заменить этим протезом невозможно, поэтому кохлеарный

имплант оставляют снаружи, а в улитку вводят хирургическим путем тончай­

шие электроды, по которым передается кодированный сигнал.

Общая схема кохлеарного протезирования выглядит таким образом. Звуки (речь)

поступают в миниатюрный микрофон, соединенный с усилителем и процес­

сором, в котором происходит их преобразование. Затем сигналы поступают в

передатчик. Эта часть протеза наружная. Вторая часть, внутренняя, состоит из

приемника и электродов (до 22). Приемник хирургическим путем обычно по­

мещают в височную кость, электроды вводят через окно преддверия в вести­

булярную лестницу по всей ее длине до верхушки улитки.

Операции кохлеарной имплантации вошли в мировую практику в конце 80-х

годов, с начала 90-х их начали производить и у детей.

Существует ряд мотивов, заставляющих применить эту очень сложную опе­

рацию у детей. Часто ребенок не может переносить слуховой аппарат из-за

побочных эффектов: шума, головокружения, вибротактильных раздражений.

Большое усиление звука слуховым аппаратом может приводить к разрушению

кортиева органа. Отсутствие звукового раздражения кохлеарных ядер у ребен­

ка в течение многих лет обусловливает их атрофию.

Основные п о к а з а н и я д л я к о х л е а р н о й и м п л а н т а ц и и: врож­

денные пороки развития, ототоксическая глухота, потеря слуха после вирус­

ных и инфекционных заболеваний, осложнившихся менингитом.

Большое значение имеет давность наступления глухоты, поскольку через

4-5 лет после перенесенного менингита происходит костная облитерация ле­

стниц улитки и ввести электроды в них становится невозможно.

Возраст детей для операции не имеет значения, но оптимальным считается

возраст около 3 лет, когда дети обладают большими потенциальными способ­

ностями к усвоению новой информации.

Очень важно определить степень потери слуха, способность воспринимать

речь даже с аппаратом, но главное — это сохранность структур звукопроводя­

щего аппарата. Если и они поражены, то показания к кохлеарной импланта­

ции резко сужаются.

Сама по себе операция на внутреннем ухе сложна, требует хорошего знания

топографии улитки и окружающих структур, владения техникой микрохирур­

гии. Операции у детей имеют особенности в связи с продолжающимся ростом

черепа и среднего уха, гнойными средними отитами и т.д.

После операции очень важна работа сурдопедагога с ребенком. Она иногда

продолжается месяцами. П р и положительном результате совершенно глухой

 

 

 

 

·

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

·

 

 

Глава 2

 

Рис. 2.70. Кохлеарный протез.

а - в сборе; б - на голове; е - электрод введен в улитку.

 

 

ребенок с помощью кохлеарного имплантата и зрительной помощи (чтение с|

губ) различает до 90—95% фразового материала.

Таким образом, кохлеарная имплантация, хотя еще и не получила массово-]

го практического применения, стала по сути методом выбора у детей с полной]

улитковой глухотой.

 

 

Болезни уха

 

 

О

 

 

 

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ УХА