Носовых пазух справа у больного 12 пет.

Томограмма.

 

 

 

 

*

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

о

 

 

Глава 3

 

тигать большой величины с обезображиванием лица.

Растет медленно, врастая в сосуды, может давать метастазы.

Макроскопически опухоль имеет гладкую поверхность, реже бугристую,

располагается на широком основании, плотной консистенции, бледно-розо­

вого цвета, нередко дольчатая, по внешнему виду похожа на хрящ.

Микроскопически не отличается от хондром другой локализации, постро­

енных из гиалинового и волокнистого хряща.

Хордома имеет чаше полушаровидную или грибовидную форму, мягкую сту­

денистую консистенцию, бугристую поверхность, окружена капсулой.

Микроскопически опухоль имеет альвеолярную структуру, паренхима состоит

из крупных округлых и пластинчатых клеток с пиктнотическими ядрами. В про­

топлазме наряду с гликогеном и лиггидами содержатся многочисленные вакуоли.

Основное межклеточное вещество богато кислыми мукополисахаридами.

Ангиофиброма основания черепа исходит из купола носоглотки, глоточно-основ-

ной фасции или области крылонебной ямки. Доброкачественная по гистологи­

ческому строению, она по клиническому течению похожа на злокачественную:

инфильтрирующий деструктируюший рост (рис. 3.50, 3.51, см. цветную вклейку),

изнуряющие носовые кровотечения, прорастание в околоносовые пазухи, глаз­

ницу и полость черепа, частые рецидивы после операции. Поверхность ангио-

фибромы гладкая, консистенция плотная или плотно-эластическая; поверхност­

ная слизистая оболочка блестящая, с выраженным сосудистым рисунком.

У детей младшего возраста течение заболевания значительно агрессивнее,

чем в более старшем возрасте.

Микроскопическое строение варьирует в зависимости от возраста больных,

определяется разным соотношением сосудистого и фиброзного компонентов:

- в активной фазе роста в опухоли преобладает сосудистый компонент;

наиболее крупные сосуды расположены у ее основания, от них отходят более

мелкие и менее организованные; у поверхности определяются спонгиозные

структуры в виде щелей и синусоидов, выстланных эндотелием; строма опухо­

ли в этой стадии отечна, богата клетками звездчатой или вытянутой формы с

участками миксоидного характера;

— в «старых» опухолях сосудистый компонент менее выражен, строма ста­

новится менее клеточной и более волокнистой; в растущей опухоли выявля­

ются изъязвленные фрагменты поверхности с локальной воспалительной ин­

фильтрацией.

Удаление чрезвычайно трудно из-за массивных, трудно останавливаемых

кровотечений.

Гемангиоперицитома. Сосудистая опухоль с характерным периваскулярным

расположением пролиферирующих клеток из периоцитов, мягкая, полиповил-

ная, серого цвета, с местно деструктирующим ростом. Отмечаются выраженное

нарушение носового дыхания и частые спонтанные носовые кровотечения.

Фиброзная дисплазия имеет вид «вздутой» кости с тонким внутренним кор­

тикальным слоем. Поражает область носа, околоносовых пазух, возможно

множественное поражение костей лицевого скелета и черепа с прогрессирую­

щей асимметрией лица по мере распространения опухоли на скуловую кость и

глазницу. Характеризуется медленным ростом, затруднением носового дыха­

ния, головными болями.

 

 

Болезни носа

 

 

*

 

 

 

Рентгенологически определяется интенсивное затемнение верхнечелюстной

пазухи, иногда очерченные очаги просветления с демаркационной каймой

склероза по краям.

Нейрофиброма и неврилеммома (шваннома) характеризуются медленным рав­

номерным ростом, сдавлением окружающих тканей без инфильтрации.

Гистологически проявляются наличием расширенных сосудов с их тромбо­

зом и гиалинозом стенок.

Симптоматика зависит от величины опухоли. Возможны деформация носа,

экзофтальм, парестезии.

Миксома встречается в полости носа и в верхнечелюстных пазухах, имеет

вид мягкого узла в толще слизистой оболочки.

Построена из рыхлой нежноволокнистой ткани с большим количеством

молодых фибробластов; имеются участки ослизнения, богатые гиалуроновой

кислотой, слабо васкуляризирована. Характерны инфильтрирующий рост, ре­

цидивирующее течение без метастазов.

Клиническое течение зависит от величины и направления роста опухоли.

При локализации в полости носа в далеко зашедших случаях может прорас­

тать в глазницу и полость черепа.

Краниосинусоназальные опухоли могут быть относительно ограниченными с

преимущественным экстракраниальным ростом и распространенными с мас­

сивным поражением передней и средней черепных ямок, а также с прораста­

нием в крылонебную, подвисочную ямки с грубой деформацией твердого неба,

костных стенок наружного носа и околоносовых пазух.

Степень экстракраниального распространения опухоли в полость носа бы­

вает различной — от частичного поражения верхнезадних и средних отделов,

до полной обтурации полости носа.

Особенностями этих образований являются гнойные или гнойно-полипоз-

ные синуситы, формирование мукоцеле- и пиоцеле, носовая ликворея, пнев-

моцефалия, фонтанирующие носовые кровотечения, частое возникновение

инфекционных осложнений в полости черепа, попадание крови при кровоте­

чении из полости носа и его пазух непосредственно в полость черепа.

Цвет и консистенция опухоль зависят от их гистологического строения:

- ангиофиброма ярко-красного цвета;

- менингеомы, чаще узловые, в виде бледно-розовых, бугристых, плотно-

эластичных или мягких опухолей, не сращенных с боковыми стенками полости

носа, исходящих из верхнепередних и верхнезадних отделов;

- цементомы грязно-серого цвета;

- большинство доброкачественных опухолей имеют мягкую эластичную

консистенцию, гладкую или бугристую поверхность;

- хордома, цементома и невринома имеют костную или хрящеподобную

плотность.

Для опухолей, богатых сосудами, характерны сильные носовые кровотече­

ния и нарушение обоняния.

Злокачественные опухоли имеют следующие признаки: быстрый инфильт­

рирующий рост с разрушением костных стенок и врастанием в околоносовые

пазухи (рис. 3.52, см. цветную вклейку), неровную поверхность, выраженную

 

 

 

 

<·

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

Глава 3

 

кровоточивость при зондировании, неподвижность из-за сращения с окружа­

ющими тканями, дурно пахнущие выделения, метастазирование.

Злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух, как прави­

ло, первичные.

К эпителиальным недифференцированным опухолям относится рак. Опухоль

локализуется в полости носа, особенно часто в верхнечелюстной пазухе. Раз­

личают экзо- и эндофитную формы. При экзофитной форме образуется поли-

повидная бугристая опухоль серого или бледно-розового цвета на широком

основании. При эндофитной форме опухоль имеет вид бугристого плотного

инфильтрата, покрытого гиперемированной слизистой оболочкой.

Опухоль рано изъязвляется с образованием глубокой язвы с «грязными»

краями и дном, рано выявляются метастазы в подчелюстных лимфатических

узлах. Возможно профузное аррозивное кровотечение.

Характерно быстрое прорастание в окружающие органы, в глазницу, в по­

лость черепа с развитием менингита, абсцесса мозга, поражения черепных

нервов. При прорастании в околоносовые пазухи развивается их эмпиема.

Смерть наступает от прогрессирующей кахексии, кровотечения, пневмо­

нии, сепсиса, менингита.

Гистогенетически рак связан с покровным эпителием и эпителием желез.

Гистологически различают плоско клеточный ороговеваюший и неорогове-

вающий рак, аденокарциному, солидный или сосочковый низкодифференци-

рованный рак.

У детей чаше наблюдается плоскоклеточный рак, который развивается обыч­

но из метаплазированного эпителия. Соединительнотканная недифференци­

рованная опухоль — саркома области носа встречается реже, преимуществен­

но исходит из надкостницы решетчатого лабиринта и надхрящницы перегородки

носа и наружного носа.

По микроскопическому строению различают остео-, хоидро-, миксо-, ан-

гиогенные, синовиальные саркомы, лимфосаркомы. Нередко опухоль бывает

настолько анаплазированной, что определить ее гистогенез невозможно.

Макроскопически различают экзо- и эндофитную формы.

При экзофитной форме опухоль имеет вид гладкого или крупнобугристого

полиповидного узла на широком основании; довольно долго, по сравнению с

раковыми новообразованиями, остается покрытой неизмененной слизистой

оболочкой. Консистенция опухоЛи зависит от степени ее анаплазии. На раз­

резе опухоль беловатого или беловато-розового цвета, гомогенная.

Эндофитная форма характеризуется плотным бугристым инфильтратом. Толь­

ко при больших размерах опухоль изъязвляется, и тогда поверхность ее имеет

вид язвы с грязно-серым дном.

Саркома растет быстрее, чем раковая опухоль, хотя относительно поздно

распадается и метастазирует. Она обычно бывают больших размеров, плотная,

бугристая, малоподвижная или неподвижная, кровоточит при дотрагивании,

менее склонна к прорастанию в полость черепа. Рецидивирующие опухоли,

наоборот, отличаются бурным ростом. Характерны раннее развитие гнойного

насморка, зловонное отделяемое и кровотечения.

В дальнейшем при росте саркомы возникают следующие симптомы. Раз­

личные болевые ощущения — от простой тяжести в голове до острых неврал-

*

 

Болезни носа

 

 

гай тройничного нерва. Затем по мере прорастания в окружающие ткани на­

блюдаются вздутие костей, смещение соседних органов (рис. 3.53, 3.54), мета­

стазы, общая анемия, мозговые явления.

Саркома растет чрезвычайно быстро, прорастает в окодоносовые пазухи,

грубо деформируя лицевые кости, особенно у детей раннего возраста, вслед­

ствие разъединения собственных костей носа и прорастания через полости

под мягкие ткани лица.

Рак и саркома у детей наиболее часто поражают верхнечелюстные пазухи,

сначала протекают бессимптомно, затем появляются затруднение носового

дыхания, боли в зубах, односторонние носовые кровотечения без признаков

изменения слизистой оболочки носа. В последующем опухоль прорастает в

костные стенки, появляются деформация костей, экзофтальм. Отмечают ре­

акцию десен, выбухание или асимметрию твердого неба.

На ранних этапах развития опухоли не имеют патогномоничных симптомов.

Детей лечат по поводу синусита с широким использованием физиотерапии,

что способствует быстрому ирогресеированию опухоли. При попытках алено-

томии, полипотомии носа, пункции верхнечелюстной пазухи и отсасывания

носового секрета нередко возникают массивные кровотечения с прогрессиру­

ющей анемией.

С целью ранней диагностики при одностороннем прогрессирующем за­

труднении носового дыхания и спонтанных носовых кровотечениях необхо­

димо тщательное комплексное обследование.

Диагностика. В диагностике новообразований носа и околоносовых пазух ис­

пользуются рахтичные методы.

 

Рис. 3-53, Саркома левой половины носа с