Синдром тричер-коллинза (франческетти)

 

Этиология. Синдром наследуется по доминантному типу.

Клинические проявления. У больных весьма характерное лицо, поскольку

главным признаком является мандибулофациальный дизостоз. Порок разви­

тия уха заключается в деформации ушной раковины, отсутствии костного от­

дела наружного слухового прохода, недоразвитии барабанной полости и слу­

ховых косточек (рис. 2.41-1). Отмечаются также гипоплазия больших пальцев

лучевой и локтевой костей, расщелины неба. Тугоухость смешанного характе­

ра с одновременным поражением звукопроведения и звуковосприятия.

 

 

·

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

·

 

Глава 2

 

Рис. 2.41-1. Околоушной свищ.

 

Рис. 2.41-2. Синдром Тричер-Коллинза.

 

 

ВРОЖДЕННАЯ ПРЕАУРИКУЛЯРНАЯ ФИСТУЛА

(ОКОЛОУШНОЙ СВИЩ)

 

Этиология. В 25% случаев имеет наследственную природу, передаваясь по

рецессивному типу.

Клинические проявления. Свищ обычно открывается перед козелком точеч­

ным отверстием (рис. 2.41-2) и представляет собой тонкий извилистый ход

различных размеров, достигающий длины 3—4 см, который остается в резуль­

тате незаращения дорсального конца первой жаберной щели. Часто интимно

связан с надхрящницей и хрящом, выстлан многослойным плоским или ци­

линдрическим эпителием с недоразвитыми дериватами кожи.

Такая преаурикулярная фистула может совершенно не беспокоить ребенка,

иногда становясь случайной находкой. В этой ситуации никакого активного

врачебного вмешательства не требуется, хотя, к сожалению, и методов профи­

лактики воспаления не существует.

В ряде случаев у детей в этой области возникает обострение воспаления, из

фистулы начинает выделяться гноевидное содержимое, вследствие нарушения

его оттока появляется боль, поднимается температура.

Лечение. В острый период при обследовании следует произвести неболь­

шой, по возможности неглубокий разрез для оттока гноя.

Если воспалительный процесс начинает рецидивировать, показано хирур­

гическое лечение — удаление тканей вокруг всего свищевого хода, достигаю­

щего иногда длины нескольких сантиметров. Операция, на первый взгляд,

простая, но существует опасность оставления части капсулы и рецидивов,

поэтому оперативное вмешательство должно проводиться в стационарных

условиях опытным специалистом.

 

 

Болезни уха

 

 

·

 

 

 

В случае неудачной операции возникают рубцы, след свищевого хода теря­

ется в тканях и его полное удаление, как правило, становится более сложным.

Операцию по ликвидации свищевого хода следует проводить в период ремис­

сии, обычно через 1 мес после стихания острого воспаления.

 

 

ТРАВМЫ УХА

 

Распространенность. Травмы уха у детей встречаются довольно часто.

Этиология и классификация. П о п р и ч и н а м в о з н и к н о в е н и я они

делятся следующим образом.

Механические происходят во время игр, драк. Чаще подвергается травме

ушная раковина, встречаются укушенные раны (укусы собак). Весьма распро­

странена травма уха, связанная с прокалыванием мочки для ношения сере­

жек. Травма наружного слухового прохода связана, как правило, с попаданием

в ухо инородных предметов: спичек, шпилек при неумелых попытках их из­

влечения и т.д.

Довольно типичен перелом передней стенки наружного слухового прохода.

Поскольку она граничит с суставной головкой нижней челюсти, при ударе

(например, драка или занятия боксом) происходит смещение передней кост­

ной стенки слухового прохода кзади.

Термические: к н и м относятся ожоги и отморожения ушной раковины.

Высокая частота отморожений обусловлена недостаточным кровоснабжени­

ем, длиной раковины и спазмом сосудов на холоде.

Огнестрельные (участились в последнее время).

Отгематома уха (рис. 2.42): обычно

при длительном сдавлении ушной ра­

ковины возникает кровоизлияние под

надхрящницу и п о я в л я е т с я м я г к а я

флюктуирующая припухлость.

При п о д о з р е н и и на отгематому

кровь из-под н а д х р я щ н и ц ы (в сте­

рильных условиях) извлекают пунк-

ционной иглой и накладывают давя­

щую повязку.

Если помощь своевременно не ока­

зана, гематома инфицируется и нагна­

ивается, повышается температура тела,

появляются боли и покраснение кож­

ного покрова над гематомой. В такой

ситуации уже необходимо произвести

разрез для опорожнения абсцесса.

П о л о к а л и з а ц и и травмы уха

делятся на травмы наружного, сред­

него и внутреннего уха.

Прогноз. Сами по себе травмы на­

ружного уха, как правило, не опасны

Рис. 2.42. Отгематома левой ушной рако­

вины.

 

 

 

 

·

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

·

 

 

Глава 2

 

для жизни. Однако при неточной диагностике, несвоевременной помощи мо­

гут развиться тяжелые осложнения.

 

 

ТРАВМЫ НАРУЖНОГО УХА

 

К травмам наружного уха относятся открытые и закрытые травмы ушной

раковины и наружного слухового прохода.

Клиническая характеристика. Почти все осложнения, возникающие при трав­

ме ушной раковины, связаны с внедрением инфекции и возможным развити­

ем хондроперихондрита.

В большинстве случаев хондроперихондрит заканчивается обезображива­

нием ушной раковины. При хондроперихондрите единственным участком, где

не развивается воспаление, является мочка. Если и она вовлечена в процесс,

то обычно речь идет о рожистом воспалении.

Этот дифференциальный признак имеет большое значение, так как методы

лечения хондроперихондрита и рожистого воспаления ушной раковины прин­

ципиально различны. С этой точки зрения следует подходить и к оказанию

первой помощи при ожогах и особенно при отморожениях ушной раковины.

Не следует очень энергично (как это часто делают родители при незначи­

тельном побледнении уха), начинать растирать ушную раковину, чтобы не

образовались ссадины с последующим инфицированием.

Лечение. Небольшие ссадины кожи наружного слухового прохода обычно за­

живают через несколько дней самостоятельно, поэтому достаточно легкой обра­

ботки тампоном со спиртом и закрытия слухового прохода стерильной ватой.

Следует помнить, что при первичной обработке ушной раковины после трав­

мы желательно по возможности щадить и не удалять даже свободно лежащие

кусочки хряща (кроме размозженных), чтобы в дальнейшем сохранилась ее форма.

Ребенок должен быть обязательно осмотрен специалистом для исключения

травмы барабанной перепонки.

П р и травмах наружного слухового прохода, связанных с ударом в нижнюю

челюсть, совершенно необходимо проведение отоскопии. Смещение передней

стенки, которое в этих случаях бывает довольно часто, в первые дни легко

ликвидируется с помощью репозиции. Если же помощь вовремя не оказана,

наступает стойкая атрезия наружного слухового прохода со снижением слуха,

требующая сложных, иногда многоэтапных пластических операций для вос­

становления просвета.

 

 

ТРАВМЫ СРЕДНЕГО УХА

 

Этиология. Причинами могут быть инородные тела, резкие изменения дав­

ления воздуха в наружном слуховом проходе, например при поцелуях в ухо,

перепады атмосферного давления, связанные со взлетом или приземлением

самолета, особенно при нарушенной функции слуховой трубы.

Клиническая характеристика. В детском возрасте часто травмируется бара­

банная перепонка. Травма барабанной перепонки проявляется двумя симп-

 

томами: снижением слуха и кровоте­

чением из уха (рис. 2.43). В первый

период основная опасность заключа­

ется в возможном инфицировании ба­

рабанной полости через травматичес­

кое отверстие. Педиатру не следует

предпринимать каких-либо активных

действий, надо ограничиться закры­

тием наружного слухового прохода

стерильной ватой.

Реже возникает травма слуховых ко­

сточек (обычно это разрыв их цепи).

В этих случаях (иногда при неизменен­

ной барабанной перепонке) отмечает­

ся резкое снижение слуха в результате

уменьшения воздушной проводимости.

 

 

Болезни уха

 

 

О-

 

 

Лечение. В большинстве случаев

небольшие разрывы барабанной пере­

понки быстро заживают в с в я з и с

Рис. 2.43. Травма барабанной перепонки

(указано стрелкой).

хорошей регенерацией. Однако в дальнейшем важно проконтролировать вос­

становление слуховой функции. Если перфорационное отверстие не закрыва­

ется спонтанно в течение 1—2 мес, то края иногда обрабатывают прижигаю­

щими растворами, подвергают лазерному воздействию или даже выполняют

небольшую пластическую операцию — мирингопластику. При травме слухо­

вых косточек лечение только хирургическое.

 

 

ТРАВМЫ ВНУТРЕННЕГО УХА

 

Травмы внутреннего уха представ­

ляют гораздо бульшую о п а с н о с т ь,

иногда сочетаются с поражением сред­

него уха.

Клинические прявления. Редко бы­

вают изолированными, обычно они

сопутствуют травме основания чере­

па. Такие травмы представляют со­

бой трещины, проходящие продоль­

но или поперечно через височную

кость (рис. 2.44).

Продольная трещина расположена

обычно вблизи внутренней стенки ба­

рабанной полости, вследствие чего в

нее происходит кровоизлияние. Если

одновременно имеется разрыв бара­

банной п е р е п о н к и, то в наружном

слуховом проходе появляются кровя-

Рис. 2.44. Варианты перелома пирамиды

височной кости.

1 - продольный; 2 - поперечный.

 

 

·

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

·

 

Глава 2

 

нистые выделения. П р и отоскопии определяется красновато-синюшная бара­

банная перепонка (гематотимпанум). При исследовании слуха отмечается его

снижение главным образом в связи с уменьшением воздушного проведения;

функция звуковосприятия нарушена меньше. Вестибулярная функция также

почти не изменена. Очень важным симптомом становится появление пареза

лицевого нерва, так как продольная трещина иногда может проходить через

барабанную часть лицевого канала.

Поперечная трещина пирамиды. Состояние ребенка очень тяжелое, отмеча­

ется истечение спинномозговой жидкости через наружный слуховой проход,

так как часто одновременно повреждается барабанная перепонка, резко нару­

шаются слуховые и вестибулярные функции вплоть до полной глухоты.

Вестибулярные симптомы при травмах пирамиды височной кости весьма

разнообразны. В остром периоде черепно-мозговой травмы дисциркулятор-

ные нарушения сопровождаются общемозговыми, гипертензионными и ство­

ловыми вестибулярными симптомами, по которым можно судить о динами­

ке процесса, степени сохранности и прогнозе слуховой и вестибулярной

функций.

В этот период локальные симптомы завуалированы общемозговыми и вы­

ражены плохо.

Локальные нарушения слуха и обоняния в ближайшие после травмы дни

трудно выявить также из-за тяжелого общего состояния ребенка.

Диагностика. Диагноз ставится на основании клинических симптомов и дан­

ных рентгенографии и КТ-исследования костей черепа, в начальном периоде

трещины пирамиды выявляются лишь у 60% детей.

Исследование вестибулярной функции позволяет именно в начальный пе­

риод дифференцировать продольную и поперечную трещины пирамиды ви­

сочных костей.

П р и продольной трещине, возникающей при травме боковых отделов чере­

па, вестибулярная функция практически не меняется, а слух может снижаться

как по звукопроводящему, так и по звуковоспринимающему типу в связи с

травмой барабанной перепонки и сотрясением лабиринта.

Прогноз. Продольные переломы более благоприятны, чем поперечные, ко­

торые проходят перпендикулярно оси пирамиды через внутренний слуховой

проход и внутреннее ухо и обычно сопутствуют травме затылочных отделов.

Поперечные переломы ведут к необратимому выпадению вестибулярной фун­

кции, стойкому снижению слуха, парезу или даже параличу лицевого нерва.

В острый период возможна так называемая вестибулярная атака, вслед­

ствие травмы промежуточного нерва наступает потеря вкуса в области перед­

них /з языка.

 

 

ИНОРОДНЫЕ ТЕЛА

 

Этиология. Инородные тела у детей встречаются особенно часто, поскольку

дети засовывают в ухо мелкие предметы. Они могут быть самыми разными,

чаще всего это металлические или бумажные шарики, спички, горох, грифель

карандаша, бусы, семечки и т.д. (рис. 2.45).

 

Клиническая характеристика. Если

наружный слуховой проход не трав­

мирован, то никаких симптомов ино­

родное тело не вызывает и может

остаться незамеченным. Ребенок час­

то не только не жалуется на инород­

ное тело, но даже скрывает это из-за

боязни наказания.

При обтурапии слухового прохода

наступает тугоухость, иногда вслед­

ствие раздражения окончаний блуж­

дающего нерва отмечается периодичес­

кое покашливание. Родители обычно

очень взволнованы и требуют немед­

ленного удаления инородного тела,

 

 

Болезни уха

 

 

·

 

 

хотя никакой необходимости в такой

срочности, как правило, нет.

Лечение. Иногда инородное тело

 

Рис. 2.45. Инородное тело в наружном слу­

ховом проходе.

видно и без отоскопии, что создает у врача иллюзию возможности легко его

удалить.

При неумелом использовании пинцета инородное тело может продвинуть­

ся глубже, и если оно переместится вглубь, дальше суженного места костного

отдела наружного слухового прохода (перешейка), то последующее удаление

сразу же становится затруднительным, требующим иногда даже наружной опе­

рации с трепанацией костной стенки слухового прохода.

Педиатр может попытаться удалить инородное тело только промыванием уха,

как это делается при серной пробке, ни в коем случае не используя инструмен­

ты, которые к тому же при беспокойном поведении ребенка могут привести к

травме кожи наружного слухового прохода и даже барабанной перепонки.

Срочное вмешательство необходимо только в случае попадания в ухо живо­

го инородного тела, обычно насекомого. Первая помощь заключается в его

умервлении, что достигается вливанием в ухо любого прокипяченного расти­

тельного масла или спирта. Через несколько минут боль и шум в ухе прекра­

щаются и можно произвести манипуляции, как описано ранее.

Конечно, не следует оставлять инородные тела в наружном слуховом про-

шде на очень длительный срок, поскольку некоторые из них. например, го­

рох, набухают и обтурируют слуховой проход, другие могут со временем от­

вердеть, но несколько дней до их удаления никакого вреда ребенку не принесут,

что и следует доходчиво объяснить родителям.

 

 

СЕРНАЯ ПРОБКА

 

Этиология и патогенез. В коже хряшевого отдела наружного слухового про­

хода расположены своеобразные железы, выделяющие так называемую ушную

серу, роль которой заключается в защите от попадания пыли, насекомых и

других загрязнений.

 

 

 

 

<·

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

·

 

 

Глава 2

 

Однако в ряде случаев при нару­

шении обмена вешеств, слишком ча­

стом очищении наружного слухового

прохода (чего не следует делать), сек­

реция ушной серы повышается.

Клинические проявления. Пока на­

ружный слуховой проход имеет хотя

бы небольшой просвет и слух не ме­

няется, серная пробка остается неза­

меченной. П р и попадании воды в ухо

пробка разбухает, полностью обтури-

рует проход, что приводит к сниже­

нию слуха и шуму в ухе (рис. 2.46).

Лечение. Серную пробку удаляют

в ы м ы в а н и е м с п о м о щ ь ю 100—150-

граммового шприца (шприц Жане).

Рис. 2.46. Серная пробка.

Раствор для промывания (фураци-

лин 1:5000, слабый раствор перман-

ганата калия и т.д.) подогревают до температуры тела (чтобы не вызвать реак­

цию вестибулярного аппарата). Ушную раковину у старших детей оттягивают

кзади кверху, а у маленьких — кзади книзу для выпрямления наружного слу­

хового прохода. Наконечник шприца вводят на 0,3—0,5 см в слуховой проход

ближе к задневерхней стенке, к шее приставляют почкообразный лоток, после

чего пробку вымывают струей раствора, подаваемого с некоторым усилием.

Во время процедуры голова ребенка должна быть хорошо фиксирована.

Если серная пробка давняя и плотная, ее лучше предварительно в течение

2—3 дней размягчить вливанием в наружный слуховой проход 3% раствора

перекиси водорода или щелочного раствора на глицерине. В некоторых случа­

ях при этой процедуре пробка не только размягчается, но и набухает, что

может привести к временному ухудшению слуха. Во избежание недоразуме­

ний об этом следует предупреждать родителей.

Удаление серной пробки крючком или пинцетом производит только специ­

алист, так как при неумелом использовании крючка можно нанести травму.

Если у ребенка в прошлом отмечались заболевания уха или стойкая туго­

ухость, от удаления пробки промыванием лучше воздержаться, так как не ис­

ключена сухая перфорация. Попадание жидкости в этом случае в барабанную

полость приводит к развитию острого воспаления среднего уха.

После промывания следует убедиться с помощью отоскопии в полном уда­

лении серной пробки, просушить наружный слуховой проход и закрыть его

ватой на несколько часов.

 

Отомикозы

 

Отомикоз — грибковое заболевание уха.

Этиология. Возбудителями заболевания чаще всего являются грибы Aspergillus,

Penicillium и Candida. Наружные грибковые отиты у детей вызывают в основ­

ном грибы рода Penicillium, средние — рода Candida.

 

 

Болезни уха

 

 

 

Распространенность. Отомикозы встречаются в детском возрасте гораздо чаше,

чем принято считать, особенно у детей от 1 года до 5 лет.

Классификация. П о л о к а л и з а ц и и отомикозы разделяют н а грибко­

вый наружный и грибковый средний отит.

Клиническая характеристика. Заболевание обычно имеет хроническое тече­

ние, что во многом связано с ошибочной диагностикой, а также трудностями

лабораторного определения возбудителя. При отомикозах, вызванных плесне­

выми грибами, в ряде случаев обострение бывает острым с явлениями инток­

сикации и повышением температуры тела до 38—39 °С. Основными жалобами

при наружных микотических отитах являются умеренная болезненность и зуд

в р е, шум и ощущение заложенности.

О т о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а. Отмечаются резко выраженные реак­

тивные изменения стенок наружного слухового прохода, инфильтрация в виде

валиков в его костном отделе. В процесс почти всегда вовлекается и барабан­

ная перепонка. Иногда она неравномерно выпячена, в силу чего создается

впечатление о перфорации. Своеобразное патологическое отделяемое в виде

большого количества казеозных и холестеатомоподобных масс, часто с непри­

ятным запахом.

Цвет отделяемого зависит от типа возбудителя (рис. 2.47). При микозе,

вызванном плесневым грибом Aspergillus niger, патологический субстрат гус­

той, серого цвета с черными точками, заполняет слуховой проход в виде проб­

ки. При микозе, вызванном грибами вида Penicillium, цвет отделяемого серо­

вато-желтый или зеленый; при кандидозе отделяемое белого цвета, более

жидкое, иногда творожистой консистенции.

Если микоз развивается на фоне хронического гнойного среднего отита,

часто выявляются несколько небольших перфораций барабанной перепон­

ки с обильными мелкими кровоточащими грануляциями. В связи с таким

обильным ростом грануляций у некоторых больных наблюдаются вестибу­

лярные симптомы в виде тошноты, головокружения, в редких случаях воз­

можно даже развитие пареза лице­

вого нерва.

Течение о т о м и к о з о в длительное,

периодические обострения связаны с

циклом развития гриба в ухе.

Лабораторная

диагнос­

т и к а осуществляется в специализи­

рованных микологических или бакте­

риологических лабораториях.

Для первичной диагностики пато­

логический субстрат из уха наносят на

предметное стекло и исследуют под

микроскопом. Определяются густо пе­

реплетенные нити мицелия, споры и

овальные клетки. Д л я определения

рода гриба требуются культуральные

посевы, результат обычно получают

уже на 8—10-й день.

Рис. 2.47. Отомикоз.

 

 

 

 

·

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

·

 

 

Глава 2

 

Лечение. П р и отомикозах лечение проводится с учетом общего состояния

больных, клинической картины, локализации процесса и вида гриба.

П р и наружных грибковых отитах обычно достаточно назначить местное

лечение. П р и кандидозах используют водные и спиртовые растворы хинозола,

нистатиновую и левориновую мази, мультифунгин, канестен. П р и отомико­

зах, вызванных плесневыми грибами, применяют 2% спиртовой раствор фла-

вофунгина, нитрофунгин, спиртовой раствор генцианвиолета, спиртовые ра­

створы хинозола, канестен, растворы амфотерицина В, фунгифена.

При грибковых средних отитах местное лечение сочетается с общим. При

микозах, вызванных плесневыми грибами, назначают леворин, амфоглюка-

мин. При кандидозах применяют нистатин, низорал.

Необходимым условием эффективности любого препарата является тща­

тельная предварительная очистка от микотических масс, иногда это делается с

помощью перекиси водорода.

Лечение обычно занимает 3—4 нед. Иногда при улучшении состояния боль­

ные его несвоевременно прекращают, в этих случаях быстро вновь наступает

обострение.

Особенности течения отомикозов у детей. В младшем возрасте чаще встреча­

ются кандидозные поражения. Чем старше ребенок, тем вероятнее высевание

плесневых грибов. У детей реактивные воспалительные процессы проявляют­

ся интенсивнее, с большим количеством патологического отделяемого в очаге

микоза, выраженной инфильтрацией и гиперемией тканей.

В отличие от взрослых, у детей нет зуда при сильных болях в ухе и обиль­

ных выделениях.

Иногда клинические проявления напоминают картину мокнущей экземы с

отечностью, гиперемией и мацерацией кожи наружного слухового прохода.