Гипертензионные синдромы, подозрение на опухоль головного мозга, тугоухость и

глухоту, обусловленные приемом ототоксических антибиотиков, отогенные внут­

ричерепные осложнения (абсцесс мозга и мозжечка), отбор больных для кохлеар-

ной имплантации.

Возрастные особенности вестибулярных нарушений. У детей в возрасте от 1 года

до 5—6 лет индуцированный нистагм менее выражен, чем у детей 7—12 лет,

хотя вестибуловегетативные реакции проявляются отчетливо.

В норме вестибулярные рефлексы у новорожденных значительно отличают­

ся от рефлексов у взрослых.

У детей менее выражен быстрый компонент нистагма, труднее вызывается

оптокинетический нистагм, вестибулярные нарушения, связанные с гипер-

тензией, легче компенсируются в связи с незаращиванием швов черепа, слож­

ные рефлексы и поведенческие реакции (статика, походка, фиксация взора)

нарушаются раньше, и их изменения сохраняются дольше.

 

 

Болезни уха

 

 

·

 

 

 

У детей старшего возраста (от 7 до 14 лет) вестибулярные синдромы почти

не отличаются от таковых у взрослых. Можно отметить только более выражен­

ные спонтанные реакции, в частности нистагм, и наоборот, менее выражен­

ные вегетативные реакции при экспериментальных пробах.

В конечном итоге оценка объективных признаков вестибулярных расстройств

при той или иной патологии помогает уточнению диагноза и выбору метода

лечения (противовоспалительного, направленного на нормализацию сосудис­

того тонуса или хирургического).

 

 

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ УХА

 

Распространенность: Врожденные пороки развития наружного и среднего

уха в детском возрасте встречаются довольно часто. В среднем в нашей стране

ежегодно рождается до 400—500 детей с такой патологией, популяционная ча­

стота аномалий развития уха составляет 3,5:1000 новорожденных. Среди раз­

личных видов детской ЛОР-патологии врожденные пороки развития уха со­

ставляют примерно 5—6%.

Этиология. Пороки могут быть наследственными, но часто их причиной

становится неблагоприятная экологическая обстановка, влияющая на бере­

менную. Например, число детей, родившихся с пороками развития уха, боль­

ше в регионах с повышенным уровнем радиации.

Общие подходы к лечению. Вопрос о хирургическом лечении этих больных

зависит от состояния слуховой функции у ребенка, поскольку тугоухость пре­

пятствует его полноценному развитию.

Оперировать таких больных необходимо как можно раньше, но это не все­

гда возможно по двум причинам: из-за затруднений в исследовании слуха у

детей раннего возраста и продолжающегося роста наружного и среднего уха.

Разработка новых современных методов аудиологической диагностики, а

также внедрение компьютерной томографии и магнитно-резонансной томо­

графии позволили производить хирургическое лечение в более раннем возра­

сте, до 4—5 лет. До проведения операции потери слуха в некоторой степени

компенсируются использованием слуховых аппаратов.

Несколько по-другому обстоит дело при пороках развития уха без функци­

ональных нарушений, например при оттопыренности ушных раковин (лопоу-

хость), увеличении их размеров — макротии (рис. 2.37) или их уменьшении —

микротии (рис. 2.38).

Естественно желание родителей, чтобы ребенку сделали операцию как можно

раньше, но это не всегда возможно в связи с продолжающимся ростом уха.

Через несколько лет даже после успешной реконструкции ее рост замедлен

(по сравнению с противоположной ушной раковиной).

Косметические операции лучше производить ребенку в возрасте не менее 6-7

лет. Косметический дефект рекомендуется скрывать соответствующей причес­

кой. В любом случае родители должны представлять, что реконструированная

раковина не будет идентична нормальной, поскольку ее строение очень сложное.

В последние годы существует альтернатива в виде использования протезов

из современных материалов, имитирующих кожу. Протез обычно держится на

вакуумных присосках.

 

3-3012

 

 

·

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

·

 

Глава 2

 

Рис. 2.37. Макротия и лопоухость.

 

Рис. 2.38. Микротия.

 

Большой проблемой при хирургическом лечении врожденных пороков раз­

вития уха является образование в последующем келоидных рубцов, сводящих

на нет результаты даже прекрасно выполненной операции. Одними из эффек-

тивных препаратов при таких ослож­

нениях стали протеолитические фер­

менты.

 

 

СИНДРОМ КОНИГСМАРКА

 

Этиология. Синдром наследуется по

аутосомно-рецессивному типу, шан­

сы рождения второго ребенка с таким

же пороком составляют 25%.

Клинические проявления. Главные

признаки — микротия и атрезия на­

ружного слухового прохода. Наружное

ухо представляет собой небольшой

к о ж н о - х р я щ е в о й в а л и к, имеющий

вертикальное направление, иногда ру­

димент с хорошо выраженной мочкой.

Слуховой проход отсутствует. Второе

ухо обычное, других пороков не от­

мечается (рис. 2.39).

При аудиологическом исследовании

Рис. 2.39. Синдром Конигсмарка.

о п р е д е л я е т с я к о н д у к т и в н а я туго-

 

 

Болезни уха

 

 

·

 

 

 

ухость, обычно с повышением порогов воздушной проводимости по всему

диапазону частот до 40—60 д Б. Костная проводимость в пределах нормы.

При рентгенологическом исследовании отмечаются строение сосцевидного

отростка спонгиозного типа, отсутствие наружного слухового прохода, щеле-

видная барабанная полость, как правило, отсутствие слуховых косточек. Внут­

ренний слуховой проход не изменен.

Диагностика основана на типичной клинической картине, состоянии слухо­

вой функции, данных медико-генетического консультирования с учетом воз­

раста и уровня интеллекта ребенка, одно- или двусторонности порока, а также

рентгенологических данных.

 

 

СИНДРОМ ГОЛЬДЕНАРА

 

Синдром Гольденара — окулоаури-

куловертебральная дисплазия. В лите­

ратуре можно встретить и другое на­

звание — гемифациальная микросмия.

Распространенность. Частота синд­

рома составляет 1:50 ООО рождений.

Этиология. Типы наследования раз­

личны: аутосомно-доминантный, ауто-

сомно-рецессивный и мультифактор-

ный. Отмечаются случаи р а з в и т и я

порока, если родители ребенка состо­

ят в кровном родстве.

Клинические проявления. Отмечаются

микротия, макросмия, нарушение раз­

вития ветви нижней челюсти и сосце­

видного отростка височной кости. В дру­

гих органах и системах наблюдаются

аномалии позвонков шейного и верхне­

грудного отдела позвоночника, эпибуль-

барный дермоид, колобома век, множе­

ственные свищи липа и шеи (рис. 2.40).

Рис. 2.40. Синдром Гольденара.