Какаяформа патологии развилась у ребёнка? Ответ обоснуйте.



Мы поможем в написании ваших работ!


Мы поможем в написании ваших работ!



Мы поможем в написании ваших работ!


ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Какаяформа патологии развилась у ребёнка? Ответ обоснуйте.



Каковы ее возможные причины?

Каков механизм развития и последствия этой патологии, если судить по лабораторным данным?

Как Вы объясните факты снижения реакции лимфоцитов на фитогемагглютинин и значительного уменьшения содержания в крови IgА и IgЕ при норме IgG?

Какие проявления болезненного состояния ребёнка являться преимущественно результатом снижения уровня IgA и IgЕ?

Ответы

1. У ребёнка развилось комбинированное: Т- и В‑иммунодефицитное состояние (ИДС). Об этом свидетельствуют: частые инфекции, снижение числа лимфоцитов, в основном их Т-пула, в меньшей степени В-пула; пониженные функциональная активность Т-лимфоцитов и содержание в крови IgА и IgЕ.

2. Это ИДС – наследственная форма патологии с аутосомно-рецессивным типом наследования – синдром Луи‑Бар. Снижение продукции IgА и IgЕ и повышение уровня фетальных белков (a-фетопротеинов) характерно для этого синдрома. Наличие фетальных белков является следствием аплазии тимуса.

3, 4. ИДС, развившееся у ребёнка, является следствием нарушения деления и созревания Т-лимфоцитов, в том числе и Т-лимфоцитов-хелперов. Это приводит к расстройству регуляции процессов пролиферации и дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические клетки, продуцирующие IgА и IgЕ (о чём свидетельствуют лабораторные данные). В связи с этим снижена и реакция бласттрансформации на стимулятор этой реакции — фитогемагглютинин, а также — последующее созревание Т-лимфоцитов. Пониженный титр IgА и IgE, при норме IgG, обусловлен значительным селективным нарушением транспорта ионов кальция, которые влияют на пролиферацию и созревание Т-лимфоцитов (в частности, Т-хелперов). В связи с этим создаётся дефицит Т-хелперов. При синдроме Луи‑Бар возможны нормальные показатели Ig, а у некоторых больных наблюдается даже гипергаммаглобулинемия.

5. Снижение содержания IgA можно объяснить прежде всего отсутствием плазматических клеток, синтезирующих эти АТ. Формирование анти‑IgА‑АТ также повышает катаболизм IgA. Склонность к респираторным заболеваниям отмечается у больных с дефицитом IgA, а дефицит IgE создаёт неблагоприятные условия для развития некоторых форм пневмоний и энтероколитов паразитарного присхождения.

 

72*

Мужчина О. 55 лет обратился к врачу с жалобами на болезненный сухой кашель, потерю массы тела (особенно за последние 5 месяцев), слабость, быструю утомляемость, чувство онемения верхних и нижних конечностях и периодические боли в ногах. Неврологические симптомы появились примерно 2 месяца назад. О. сообщил, что курит по 1 пачке сигарет в день на протяжении 35 лет, а последние 15 лет работал на предприятии, где в производстве использовали асбест. При обследовании выявлено снижение чувствительности кожи нижних конечностей и слабость мышц в них. Общий анализ крови: признаки анемии. На рентгенограмме: затемнение в области верхней доли правого легкого. При цитологическом исследовании мокроты обнаружены клетки мелкоклеточной карциномы.

Вопросы:

1. Какова(ы) у О. возможная(ые) причина(ы) мелкоклеточной карциномы легкого?

2.Что из ниже перечисленного могло стать причиной
неврологических расстройств у О.:

а. Метастазы мелкоклеточной карциномы легкого в головной мозг?

б. Метастазы опухоли легкого в спинной мозг?

в. Выработка плазматическими клетками пациента иммуноглобулинов к опухолевым антигенам, перекрестно реагирующим с антигенами миелиновых клеток нервной системы?

3.Какие дополнительные данные Вам необходимы для уточнения
причины неврологических расстройств у О.?

4.Какой еще синдром(ы), помимо неврологического, развился(лись) у пациента О. и каков его(их) патогенез?

Ответы

1. Наиболее вероятными причинами карциномы легкого у О. являются компоненты сгораниия табака или асбест, обладающие канцерогенными свойствами.

2. Ответ «в». У пациента развилась одна из разновидностей
паранеопластического неврологического синдрома (возможны и другие варианты этого синдрома, например в результате продукции клетками карциномы легких гормонов). Для паранеопластического синдрома при карциноме легкого характерны боли и парестезии в нижних конечностях, атаксия, мышечная слабость. Указанные симптомы обусловлены прогрессирующей дегенерацией миелиновых оболочек периферических нервов под воздействием на их белок – миелин перекрестно реагирующих с ним антител к антигенам карциномы.

3. Для уточнения причины неврологических расстройств у О. целесообразно провести томографию спинного мозга и выявить наличие перекрестнореагирующих антител (к антигенам карциномы легкого и компонентам миелиновых оболочек нейронов).

4. У О. развились также кахектический и анемический синдромы. Одним из ключевых звеньев их патогенеза является продукция опухолевыми клетками и клетками организма (например, лейкоцитами «в ответ» на опухолевый рост) избытка цитокинов: фактора некроза опухолей - альфа, интерлейкинов 6, 17 и др.

 

77*

У пациента Н., 15 лет, после перенесенной психической травмы в течение 3 суток постепенно нарастали слабость, вялость, сонливость, повышенная утомляемость. Н. жаловался на головную боль, тошноту, рвоту, потерю аппетита, боль в животе, жажду, в связи с чем был госпитализирован. При Экстрем.сост.

У пациента Н., 15 лет, после перенесенной психической травмы в течение 3 суток постепенно нарастали слабость, вялость, сонливость, повышенная утомляемость. Н. жаловался на головную боль, тошноту, рвоту, потерю аппетита, боль в животе, жажду, в связи с чем был госпитализирован. При поступлении: сухость кожных покровов и слизистых оболочек; губы сухие, потрескавшиеся, покрыты корками; язык сухой, обложен коричневым налетом. Тургор кожи снижен, черты лица заострены, глаза глубоко запавшие, глазные яблоки мягкие, зрачки сужены. Пульс нитевидный, слабого наполнения, 115 уд. в мин, АД 90/50 мм рт. ст. Дыхание редкое, глубокое, шумное. Диурез снижен. Тонус мышц резко ослаблен, сухожильные рефлексы не вызываются. Сознание отсутствует. Анализ крови: глюкоза 32 ммоль/л (в норме 4,4 – 6,6 ммоль/л), остаточный азот 45 мг% (в норме 20-40 мг%), b-гидроксибутират 13,7 ммоль/л (в норме 0,43-1,03 ммоль/л), свободные жирные кислоты 2,1 ммоль/л (в норме 0,3 – 0,8 ммоль/л), молочная кислота 1,9 ммоль/л (в норме 0,99-1,78 ммоль/л), рН 7,20 (в норме 7,35-7,45), РаСО2 20 мм рт. ст. (в норме 34-45 мм рт. ст.), SB 9 ммоль/л (в норме 21-25 ммоль/л).

Вопросы:

5. Какая форма патологии развилась у Н.?

6. Осложнением какого заболевания часто является это состояние?

7. Каков механизм развития этого осложнения?

8. Какие факторы могут спровоцировать его развитие?

 

Ответы:

1. Постепенное нарастание клинических симптомов (слабость, сонливость, повышенная утомляемость, боль в животе, жажда), а также гипергликемия, кетонемия, ацидоз и потеря сознания характерны для комы (данном случае – кетоацидотической).

2. Кетоацидотическая кома является частым осложнением сахарного диабета первого типа (молодой возраст, отсутствие ожирения).

3. Кома является результатом значительного увеличения в крови уровня кетокислот (связанно с усилением глюконеогенеза из жиров и белков через стадию кетокислот), развития ацидоза, дисионии, дисгидрии, нарушения энергообеспечения мозга и других органов. Известно, что нсулинзависимые ткани при СД не могут поглощать, депонировать и утилизировать глюкозу. В норме кетокислоты могут ресинтезироваться в жиры и гликоген. Но при коме этого не происходит. При дефиците инсулина и сниженном содержании КоА окисление кетокислот тормозится: они накапливаются в крови, что и приводит к коме.

4. Развитие кетоацидотической комы могут вызвать другие экстремальные состояния, а также стресс, травматичные оперативные вмешательства и методы исследования, инфекционные заболевания.

 

88*

У мужчины Д. 36 лет при проведении УЗИ органов брюшной полости во время профилактического осмотра обнаружено увеличение правой почки. Компьютерная томография выявила образование размером 1,21,51,5 см у верхнего полюса правой почки. В связи с этим Д. был госпитализирован. При обследовании в клинике: Hb 180 г/л, эритроциты 7,51012/л, ретикулоциты 10%, лейкоциты 4,0109/л, тромбоциты 250109/л, Ht 0,61, эритропоэтин на 20% выше нормы, АД 150/90 мм рт.ст. Гистологическое исследование пунктата образования, обнаруженного у верхнего полюса правой почки выявило гипернефрому, которая была удалена. Через 3 нед после операции самочувствие Д. и его лабораторные показатели нормализовались.

Вопросы



Последнее изменение этой страницы: 2016-06-22; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.229.142.104 (0.007 с.)