Какова наиболее вероятная причина (причины) патологии у этого ребёнка.

Основу какого заболевания может составлять названная(ые) патология(и)?

Заболевание, имеющееся у ребенка, может иметь несколько разновидностей. Назовите их. С помощью каких исследований можно уточнить разновидность болезни?

Каковы возможные причины и механизмы развития каждого из симптомов этой болезни?

Пациент А. 38 лет, страдающий хроническим алкоголизмом, поступил в клинику по поводу желудочно‑кишечного кровотечения. При осмотре: кожа и видимые слизистые желтушны; печень при пальпации плотная, бугристая, болезненная, на 2 см ниже рёберной дуги; в гемограмме существенных отклонений нет. В плазме крови: повышена активность печёночной АСТ, увеличена концентрация прямого и непрямого билирубина, снижены уровни факторов свёртывания крови II, VII, IX и X; увеличено протромбиновое и тромбопластиновое время. Предполагая развитие витамин К‑зависимой коагулопатии, врач назначил пациенту для приёма внутрь препарат витамин К, но это не улучшило его состояния.

Вопросы

Какие формы патологии и развились у пациента? Ответ аргументируйте данными из задачи.

2. Какие из этих форм патологии являются первичными, а какие - вторичными? Какая между ними причинно‑следственная связь?

Что является причиной и каковы звенья патогенеза коагулопатии у данного пациента? Какую роль в её происхождении играет хронический алкоголизм? Ответ обоснуйте.

Почему, по Вашему мнению, препарат витамина К в данном случае оказался неэффективным? Как Вы предлагаете лечить данного пациента?

Пациент И. 62 лет поступил в клинику с диагнозом «Инфаркт миокарда левого желудочка и ишемический инсульт мозга, развившиеся на фоне распространённого атеросклероза». Через сутки заболевание осложнилось тромбоэмболией левой подколенной артерии и острой почечной недостаточностью. На третьи сутки пребывания в клинике И.стало хуже: у него появились множественные подкожные кровоизлияния, возникло желудочно‑кишечное кровотечение. Анализ крови: выраженная тромбоцитопения, значительное снижение содержания фибриногена и протромбина, увеличение активности плазмина и повышение содержания продуктов деградации фибрина и фибринолитической активности.

Вопросы

Какие формы патологии развились у И.? Приведите доказательства в пользу Вашего заключения.

Какие нарушения в системе гемостаза обусловили развитие: - инфаркта миокарда? - кровоизлияний и кровотечения?

Каковы причины почечной недостаточности, тромбоэмболии подколенной артерии и инсульта мозга? Ответ аргументируйте.

Какая последовательность изменений в системе гемостаза обусловила стадийность развития различных патологических процессов у И.?

Мужчина Я., 35 лет доставлен в больницу машиной скорой помощи с жалобами на тошноту, многократную рвоту темным содержимым, слабостью, головокружением, многократный жидкий стул темного цвета. Во время транспортировки больному перелито 400 мл физ.р-ра хлористого натрия. При осмотре: рост 177 см., вес 70 кг, кожные покровы бледные, влажные. ЧСС 124 в мин. АД 80/55 мм.рт.ст. Живот мягкий, несколько вздут, умеренно болезненен при пальпации в эпигастральной области. Перитонеальных симптомов нет. Per rectum: ампула прямой кишки заполнена жидким содержимым темного цвета(мелена). Эзофаго-гастро-дуоденоскопия (ЭГДС): пищевод проходим, повреждений нет. Желудок заполнен сгустками темной крови, из под которых по малой кривизне подтекает кровь. После отмывания сгустков проведен эндоскопический гемостаз язвенного дефекта. При контрольной гастроскопии через 2 часа подтекания крови из под сгустков нет. Инфузионная терапия привела к восстановлению у пациента артериального давления. Пациенту периодически делали анализы крови: до введения полиглюкина, через 1 час после его введения и на 7 сутки пребывания в клинике.

 

Вопросы и задание

1. Какая форма (формы) патологии развилась(ись) у пациента?

2. Заполните приведенную ниже таблицу, используя следующие символы: больше исходного значения - ↑, меньше - ↓, соответствует исходному значению – N.

Показатели	А	Б	В	Г
Нв	120 г/л
Эритроциты	3.9 * 10 ^12/л
Ретикулоциты	0.4%
Гематокрит	0.48
Лейкоциты	7 * 10^9/л
Нейтрофилы
Палочкоядерные	3%
сегментоядерные	65%
Эозинофилы	5%
Базофилы	0.5%
Лимфоциты	22%
моноциты	4%

Анализ А – сделан за 2 месяца до кровотечения

Анализ Б – сделан при поступлении в больницу (до введения полиглюкина)

Анализ В – спустя 1 час после введения полиглюкина

Анализ Г – на 7 сутки пребывания в больнице

Приведите обоснование предлагаемой Вами динамике изменения показателей гемограмм и сформулируйте общее заключение о динамике состояния пациента.

 

Пациентке К. 50 лет с декомпенсированной недостаточностью аортального клапана выполнена операция по его протезированию с применением аппарата искусственного кровообращения. Спустя три недели после операции состояние пациентки ухудшилось: проявились выраженная одышка, боли в области сердца, тахикардия, нарушения кровообращения, высокая лихорадка. В связи с этим проведена операция по замене клапана. На удалённом протезе обнаружены тромботические отложения с колониями микробов. Спустя сутки больная, не приходя в сознание, умерла.

На вскрытии в головном мозге и в других органах обнаружены множественные мелкоочаговые кровоизлияния, признаки выраженного васкулита и множественные тромбы.

Вопросы

Какие расстройства в системе гемостаза имеются в данном случае? Для какого синдрома характерны эти расстройства?

Какие патологические процессы в организме и врачебные вмешательства могли послужить причинами указанных нарушений в системе гемостаза?

Каковы возможные механизмы нарушений в системе гемостаза, развившихся у больной, а также механизмы отдельных симптомов этой формы патологии?

Пациент Р. 65 лет с неоперабельной карциномой желудка госпитализирован в клинику в связи с резким ухудшением состояния: у него сильная одышка при небольшой физической нагрузке, боли в грудной клетке справа сбоку, кашель с малым количеством мокроты, лихорадка. Через 6 ч. после госпитализации появились признаки стенокардии, которые не снимались нитроглицерином, а также расстройства мозгового кровообращения, проявившиеся правосторонним парезом. В связи с этим Р. был переведён в палату интенсивной терапии. Во время перекладывания с каталки на кровать у Р. началась рвота с примесью крови. Учитывая угрозу развития инфаркта миокарда и усугубления расстройств мозгового кровообращения, врач планировал ввести пациенту антикоагулянты и фибринолитики. Перед началом противотромботической терапии был сделан экспресс–анализ крови: Hb 105 г/л, эритроциты 3,510¹²/л, лейкоциты 1210⁹/л, тромбоциты 8010⁹/л, гипофибриногенемия, увеличение протромбинового и тромбопластинового времени, содержание антитромбина III на 50% ниже нормы. Учитывая эти данные, врач изменил план лечебных мероприятий.

Вопросы

1. Какие формы патологии имеются у Р.? Какова причинно‑следственная связь этих форм патологии? Ответ обоснуйте.

2. Судя по клинической картине и данным экспресс‑анализа крови, одной из форм патологии является коагулопатия. Как Вы обозначите её? Каковы причина, механизмы и динамика её развития? Какие клинические и лабораторные данные могут подтвердить Вашу версию?

Почему врач отказался от проведения противотромботической терапии? Что Вы рекомендуете предпринять для лечения Р. в данной ситуации?

Пациент N. 20 лет предъявляет жалобы на большие экхимозы после незначительной травмы, длительные кровотечения после удаления зубов, периодически возникающие кровотечения из дёсен, особенно при чистке зубов. При опросе выяснилось, что сходные симптомы были у его матери. Обследование N. показало увеличение времени капиллярного кровотечения и уменьшение частичного тромбопластинового времени. Протромбиновое время, содержание тромбоцитов в крови, концентрация протромбина и фибриногена в плазме находились в границах нормы.

Вопросы

1. Нарушение каких элементов системы гемостаза (сосуды, тромбоциты, системы свёртывания, противосвёртывания и фибринолиза) имеется у N.?