Какая форма патологии развилась у Д. в связи с ростом гипернефромы? Охарактеризуйте эту патологию с учётом данных условия задачи.

В чём причина этой формы патологии?

Каковы механизмы развития её и симптомов, имеющихся у Д.?

Какие другие разновидности первичных и вторичных форм этой патологии могут встретиться у человека?

Ответы

1. У пациента развился вторичный (приобретённый) абсолютный эритроцитоз. Он характеризуется усилением эритропоэза в костном мозге и выходом избытка эритроцитов в сосудистое русло. В связи с этим повышается число эритроцитов в крови (до 7,510¹²/л), ретикулоцитов (10%), уровень Hb (до 180 г/л), Ht (0,61), увеличивается АД (150 и 90 мм рт.ст. систолическое и диастолическое соответственно).

2. Причиной развития вторичного абсолютного эритроцитоза в данном случае является гиперпродукция эритропоэтина (уровень его в крови на 20% выше нормы) клетками гипернефромы – опухоли правой почки.

Повышение уровня эритропоэтина в крови обусловливает стимуляцию эритропоэза в костном мозге и выхода избытка эритроцитов (в том числе их молодых форм) в циркулирующую кровь. Это, в свою очередь, приводит к эритроцитозу, увеличению Ht и содержания Hb в единице объема крови. Повышенное АД является результатом эритроцитоза, обусловившего гиперволемию.

4. У человека могут развиться несколько разновидностей эритроцитозов:

I. Первичные (самостоятельные болезни) эритремии, например, болезнь Вакеза или семейные эритроцитозы (наследуемые).

II. Вторичные (симптомы других болезней), например, хронической пневмонии или сердечной недостаточности.

85*

В медсанчасть поступил рабочий 38 лет, пострадавший несколько часов назад во время пожара на производстве. У него имеются ожоги кожи первой–второй степени правой половины туловища (около 10% поверхности тела). Состояние средней тяжести. Температура тела 37,8 ^°C.

На пятые сутки состояние пострадавшего усугубилось в связи с инфицированием обожжённой кожи, появились признаки выраженного гнойно‑экссудативного воспаления кожи и подкожной клетчатки, температура тела 40,2 ^°C.

У пострадавшего дважды проводили анализ крови:

Ы Вёрстка Таблица без номера

	Анализ «А»	Анализ «Б»
Hb	125 г/л	125 г/л
Эритроциты	4,510^12/л	4,710^12/л
Ретикулоциты	0,5%	0,8%
Лейкоциты	10,510^9/л	18,010^9/л
Нейтрофилы:
миелоциты	0%	1%
метамиелоциты	0%	4%
палочкоядерные	6%	14%
сегментоядерные	68%	60%
Эозинофилы	2%	0%
Базофилы	0%	0%
Лимфоциты	21%	16%
Моноциты	3%	5%

Вопросы

1. В чём, на Ваш взгляд различие показателей гемограмм «А» и «Б»? Проведите анализ и сформулируйте заключение по каждой из них.

Один из анализов проведён в день поступления, а другой — на пятые сутки пребывания пациента в медсанчасти. Какая из гемограмм («А» или «Б») типична для состояния пациента в первые сутки после ожога и какая для состояния на пятые сутки?

Каковы причины и механизмы изменений в крови, учитывая динамику ожогового процесса у данного пациента?

Ответы

1.

Анализ «А»

Hb –норма. Эритроциты –норма. Цветовой показатель – норма. Лейкоциты – признаки лейкоцитоза нейтрофильного. Нейтрофилы: абсолютное число увеличено, относительное число нормальное (абсолютная нейтрофилия): палочкоядерные: абсолютное и относительное число увеличено; сегментоядерные нейтрофилы: абсолютное число увеличено, относительное на верхней границе нормы; сдвиг лейкоцитарной формулы нейтрофилов влево гиперрегенераторный, индекс ядерного сдвига нейтрофилов 0,1. Лимфоциты: абсолютное содержание нормальное, относительное – снижено. Моноциты: абсолютное и относительное число в пределах нормального.

Заключение: лейкоцитоз нейтрофильный, сдвиг лейкоцитарной формулы нейтрофилов влево гипорегенераторный, индекс ядерного сдвига нейтрофилов 0,1. Других изменений нет.

Анализ «Б»

Hb –норма. Эритроциты – норма. Цветовой показатель – норма. Лейкоциты – значительный лейкоцитоз. Нейтрофилы: абсолютная и относительная нейтрофилия: миелоциты: абсолютное и относительное число увеличено, метамиелоциты: абсолютное и относительное количество увеличено, палочкоядерные: абсолютное и относительное содержание увеличено, сегментоядерные: относительное число уменьшено, абсолютное – увеличено; сдвиг лейкоцитарной формулы нейтрофилов влево гиперрегенераторный, индекс ядерного сдвига нейтрофилов 0,3. Лимфоциты: абсолютное число увеличено, относительное – снижено. Моноциты: абсолютное число увеличено, относительное число нормальное.

Заключение: лейкоцитоз нейтрофильный, гиперрегенераторный ядерный сдвиг нейтрофилов влево, индекс ядерного сдвига нейтрофилов 0,3.

2. Гемограмма «А» характерна для состояния пациента на первые сутки после ожога, а гемограмма «Б» — 7‑е сутки.

3. Причиной лейкоцитоза в первый день госпитализации (гемограмма «А») является ожог кожи, сочетающийся со стрессом (и, в связи с этим, с гиперкатехоламинемией). Механизм лейкоцитоза в основном перераспределительный, а также - регенераторный. Причина лейкоцитоза на 7‑е сутки после ожога (гемограмма «Б») — ожог, осложнённый присоединившейся гнойной инфекцией. По механизму развития этот лейкоцитоз регенераторный (истинный), о чём свидетельствует выраженный ядерный сдвиг нейтрофилов влево.

 

94*

Женщина Щ. 48 лет поступила в терапевтическую клинику с диагнозом рецидивирующей бронхопневмонии. Жалуется на общую слабость, быструю утомляемость, одышку; иногда возникающие носовые кровотечения, кровоточивость из дёсен; немотивированные приступы фебрильной лихорадки.

При осмотре: кожа бледная, слабая иктеричность склер, регионарные узлы увеличены, границы печени и селезёнки умеренно увеличены.

Рентгенологически: правосторонняя бронхопневмония, прикорневые лимфоузлы увеличены.

Анализ крови:

Hb	94 г/л
Эритроциты	3,1 х 10^12/л
Цв.показатель	0,9
Ретикулоциты	0,8%
Тромбоциты	115 х 10^9/л
Лейкоциты	58 х 10^9/л

 

В крови повышен уровень непрямого билирубина; выявлены антиэритроцитарные и антитромбоцитарные антитела; уровень гамма-глобулинов снижен.

 

Вопросы:

1. Каково Ваше заключение по фрагменту гемограммы в сопоставлении с клиническими симптомами?

2. Можно ли ограничиться диагнозом: пневмония?

3. Какие ещё виды патологии можно допустить у Щ.?

4. Какие дополнительные данные необходимы Вам для уточнения формы патологии? Дайте оценку этим данным.

5. Совокупность каких признаков позволяет определить вид и характер течения названной Вами формы патологии?

6. Каково происхождение у Щ. анемии?

7. Каково происхождение геморрагий?

8. Каков патогенез одышки?

9. В чем причина увеличения печени, селезёнки, лимфоузлов?

10. Каков патогенез бронхопневмонии?

 

Ответы

1. У Щ. развилась анемия, нормохромная регенераторная нормобластическая; тромбоцитопения; выраженный лейкоцитоз.

2. Ограничиться диагнозом пневмония недостаточно, т.к. имеются симптомы “заинтересованности” в патологическом процессе печени, лимфоидной системы, системы гемопоэза, т.е. структура заболевания может быть более сложной или существуют одновременно несколько независимых патологических процессов.

3. У Щ. могли развиться: инфекционные заболевания (например, туберкулёз, краснуха); заболевание печени; аллергические и/или аутоиммунные заболевания; болезни системы крови.

4. Для уточнения формы патологии у Щ. необходимы данные общего анализа крови, морфологическое исследование мазка костного мозга, пунктата регионарного лимфоузла.

Такие данные получены:

а) анализ крови:

Лейкоцитозы Нейтрофилы:	58,5 х 10^9/л
миелоциты	0%
метамиелоциты	0%
палочкоядерные	1,5%
сегментоядерные	17%
базофилы	0%
эозинофилы	0,5%
лимфобласты	2,5%
лимфоциты	76%
моноциты	1,5%

В мазке крови обнаружены лимфобласты (тельца Боткина-Клейна-Гумпрехта).

 

Заключение: есть основания допускать развитие у Щ. лейкемической формы хронического лимфолейкоза с абсолютной и относительной нейтропенией, относительными эозино- и моноцитопенией.

 

б) анализ пунктата лимфоузла: клеточный полиморфизм; наличие большого числа опухолевых лимфобластов.

 

5. Наличие бластный клеток в периферической крови в сочетании с увеличением числа лимфоцитов, а также обнаружением в мазке крови лимфобластов (клеток Боткина-Клейна-Гумпрехта), угнетением миелопоэза, наличие гиперплазии лимфоузлов позволяет сделать заключение о генерализованном поражении системы кроветворения: у больной хронический лимфолейкоз, лейкемическая форма. Этот процесс является основным. Большинство других нарушений (увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки, приступы лихорадки, геморрагический синдром, аллергизации, бронхопневмония) является проявлением лейкоза.

 

6. Анемия у Щ. может быть результатом ряда факторов: опухолевого подавления эритропоэза, иммунногенного гемолиза эритроцитов (вторичная гемолитическая анемия). При лимфолейкозе нередко наблюдается иммунные аутоагрессивные реакции, обусловленные образованием лимфоцитов с нарушенной генетической программой. Анемия может усиливаться дефицитом трансферретина и уменьшением запаса железа (поражение печени, кровотечения), а также метаплазий красного костного мозга.

7. Геморрагии обусловлены падением числа тромбоцитов вследствие их разрушения аутоантителами.

8. Одышка вызывается как бронхопневмонией (воспалительный отек слизистой бронхов), так и сдавлением бронхов увеличенными прикорневыми лимфоузлами.

9. Основной причиной увеличения печени, селезёнки, лимфоузлов является появление в них большого числа инфильтратов, содержащих опухолевые клетки.

10. Бронхопневмония следствие, в основном, снижения иммуногенной реактивности организма.

96*