Поражение гортани при проказе (лепре)

 

Этиология. Возбудитель — кислотоустойчивая палочки лепры.

Клиническая характеристика. Инкубационный период длительный, течение

также длительное, медленно прогрессирующее. В гортани лепрозные измене­

н и я всегда вторичные. Выделяют 3 формы заболевания: бугорковую, анесте­

тическую и смешанную.

Покраснение и утолщение слизистой оболочки гортани сменяются бледно­

стью и сухостью. В дальнейшем на фоне атрофии слизистой оболочки разви­

ваются инфильтраты с бугристой поверхностью, которые быстро изъязвляют­

ся с образованием трудно снимающихся корок.

Инфильтраты и язвы преимущественно локализуются в области надгортан­

ника, черпаловидных хрящей, голосовых складок и подголОСОБОГО простран­

ства. В зависимости от локализации процесса возникают нарушения дыхания

различной степени и навязчивый кашель. В итоге формируется грубая рубцовая

деформация гортани, в частности трубкообразное скручивание надгортанника.

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, кли­

нической картины, патогистологического исследования гранулем (лепром), в

которых обнаруживаются специфические клетки с вакуолями вокруг мелких

сосудов или нервных пучков.

Лечение. Назначают этиотропное лечение диафенилсульфоном, рифампи-

цином, этионамндом, мампреном. Проводят симптоматическое лечение и пал­

лиативные хирургические вмешательства.

 

 

ВОЛЧАНКА

 

Волчанка — разновидность туберкулеза, но по сравнению с ним протекает

более доброкачественно, медленно и безболезненно, с наклонностью к рубце­

ванию верхнего отдела гортани.

Распространенность. Встречается главным образом у детей в возрасте от 5 до

15 лет, иногда сочетается с туберкулезным поражением других органов.

Этиология. Возникает вторично после волчанки носа. Заражение происходит

гематогенным или лимфогенным путем. Одновременно поражается кожа лица.

Клиническая характеристика. В очаге поражения появляется узелково-зер-

нистый инфильтрат с коричневато-розовыми бугорками (люпомами), кото­

рые, сливаясь, образуют серо-желтые или красные инфильтраты, имеющие

зернистый вид.

Изъязвление бугорков происходит редко; язвы поверхностные, с извилис­

тыми краями, покрыты вялыми грануляциями и корками.

Патологический процесс локализуется в области надгортанника, значительно

реже в подголосовой полости и в области черпалонадгортанных складок. Вос­

палительный инфильтрат поверхностный, покрыт бледными узелками, после

распада которых формируются рубцы.

 

 

 

 

*

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

о

 

 

Глава 5

 

Заболевание протекает при нормальной температуре, безболезненно, часто

незаметно для больного, без легочных проявлений. Отмечается обширное раз­

рушение надгортанника с грубым рубцеванием, в результате чего надгортанник

теряет свою форму, срастается с окружающими тканями, приводя к дисфагии.

Диагностика. Данные гистологического исследования подтверждают диагноз.

Дифференциальная диагностика. В отличие от туберкулеза волчанка сопро­

вождается характерными кожными изменениями.

Туберкулез вызывает повышение температуры и поражение легких, образо­

вание язв, отличается быстрым течением, отсутствием кожных проявлений.

Лечение. Такое же, как при туберкулезе гортани.

 

 

ОПУХОЛИ ГОРТАНИ

 

Распространенность. Новообразования гортани в детском возрасте в боль­

шинстве случаев доброкачественные и составляют 1-2% всех заболеваний гор­

тани. Половину новообразований представляет папилломатоз гортани, кото­

рый определяют как ювенильный респираторный папилломатоз.

Злокачественные опухоли гортани у детей до 15 лет встречаются исключи­

тельно редко.

Рак гортани составляет 1—5% всех злокачественных опухолей у детей, по

гистологическому строению это плоскоклеточная опухоль, чаще ороговеваю-

шая, реже базально-клеточная и неороговеваюшая. Из эпителия желез слизи­

стой оболочки может возникнуть аденокарцинома. У детей младшего возраста

преобладает саркома, у старших детей — рак.

Классификация. Доброкачественные опухоли гортани: папилломатоз, анги­

омы, кисты, полипы, фибромы.

Злокачественные опухоли гортани: рак, саркома.

По л о к а л и з а ц и и различают рак, расположенный в преддверии горта­

ни (чаще наблюдается эндофитный рост), рак среднего отдела при поражении

голосовых складок (чаще встречается экзофитный рост), рак подголосового

отдела гортани (чаше встречается экзофитный рост).

 

 

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

 

Этиология и патогенез. Выделено более 50 типов вирусов, имеющих отно­

шение к папилломам, из них вирусы типов 6 и 11, персистирующие внутри

клеток, непосредственно вызывают папилломатоз гортани у человека. Забо­

левание связывают с ДНК-содержащим папиловирусом. В пользу вирусной те­

ории заболевания свидетельствуют возможность инокуляции ультрафильтратов

папиллом, идентичность папиллом гортани другим вирусным бородавкам и

кондиломам, выявление вирусных кристаллов при электронной микроскопии,

определение специфических антигенов с помощью иммунофлюоресцентной

методики, имплантация папиллом на внешне неизмененные участки слизистой

оболочки трахеи, надгортанника, на стенки трахеостомы после многократных

эндоларингеальных вмешательств (так называемая аутогенная прививка).

 

Болезни гортани, трахеи и пишевода

 

-о

 

 

Антигены, индуцированные опухолевыми вирусами, идентичны при любых

опухолях, вызванных данным или родственным вирусом. Наряду с вирусами в

этиологии заболевания имеют значение эндокринные, воспалительные про­

цессы, нервно-рефлекторные нарушения и химические воздействия.

Возникновение и развитие папилломатоза гортани у детей младшего возра­

ста также связывают с Т-клеточным дефицитом, наследуемым от матерей, стра­

дающих герпетической инфекцией, кондиломатозом гениталий, кожным па-

пилломатозом.

В период полового созревания значительно снижаются активность опухоли

и частота рецидивов; у 86% больных полностью прекращается рост папиллом,

что совпадает с нормализацией состояния иммунной системы.

Рост заболеваемости папилломатозом гортани среди детей младшего возра­

ста связывают с физиологическим иммунодефицитом.

Папилломатоз гортани у детей развивается на фоне резко измененных по­

казателей неспецифического и специфического иммунитета, особенно нару­

шены клеточное и гуморальное звенья. Отмечаются выраженное снижение

уровня иммуноглобулинов всех классов в сыворотке крови и недостаточность

Т-клеточного звена иммунитета, низкий уровень факторов неспецифической

защиты, особенно лизоцима, пропердина и комплемента.

Наиболее выраженные изменения показателей гуморального иммунитета на­

блюдаются у больных с распространенной формой заболевания в возрасте 1-6 лет.

Возможно внутриутробное инфицирование при кондиломатозе гениталий

матери.

Развитию папилломатоза гортани в значительной степени способствует тя­

желая респираторно-вирусная инфекция, в частности грипп и аденовирусное

заболевание с проявлениями ларингита или подскладочного стеноза. Папил­

ломатоз в этих случаях проявляется спустя 3—6 мес.

Сосудистые опухоли гортани (гемангиомы, лимфангиомы) занимают вто­

рое место по частоте среди доброкачественных новообразований верхних ды­

хательных путей. В большинстве случаев имеют врожденный генез.

Кисты развиваются из зачатков жаберных щелей щитоязычного хода. У де­

тей встречаются ретенционные кисты, развивающиеся в результате закупорки

выводных протоков слизистых желез. Вторичные кисты возникают при пере­

рождении доброкачественных образований, например фибромы.

Клиническая характеристика.

Доброкачественные опухоли имеют ряд общих клинических признаков: ра­

стут медленно, месяцы и годы, имеют длинную ножку либо сидят на широком

основании и чаще находятся у входа в гортань, в области черпалонадгортан-

ной складки, но встречаются и на голосовых складках.

Опухоли, исходящие из голосовых складок, нарушают голосообразование,

обусловливают охриплость с последующим расстройством дыхания.

Субъективные ощущения различны и зависят от локализации, величины и

подвижности опухоли.

При смещении опухоли на ножке и ущемлении в голосовой щели развива­

ется асфиксия.

Папилломатоз гортани у детей клинически нередко протекает злокачественно из-

за бурного роста, частого рецидивирования и распгюстранения на трахею и бронхи.

 

 

 

 

*

 

 

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

 

 

о

 

 

Глава 5

 

Папилломы гортани упорное рецидивируют, бурный рост нередко приво­

дит к обтурации голосовой щели. Малигнизация бывает редко. Могут пора­

жать слизистую оболочку полости носа и глотки. Чем меньше ребенок, тем

быстрее рост папиллом и чаще рецидивы.

Внешний вид папиллом разнообразен. Макроскопически имеют вид опухо­

ли с неровной зернистой или мелкодольчатой поверхностью и напоминают

цветную капусту, зернистую икру, кисть винограда, ягоду малины или пету­

шиный гребень, могут быть одиночными и множественными.

Гистологически папилломы представляют сосочковую фиброзно-эпители-

альную опухоль, состоящую из соединительнотканных сосочков и эпителия в

различных соотношениях. Располагаются на широком основании, резко от­

граничены от соседних здоровых участков. Цвет бледно-розовый или ярко-крас­

ный, что зависит от выраженности васкуляризации и ороговения (рис. 5.63, см.

цветную вклейку).

Наиболее часто папилломы локализуются в области передней комиссуры.

На более поздних стадиях заболевания папилломы поражают все внутреннее

кольцо гортани, в тяжелых случаях распространяются на трахеобронхиальное

дерево и легочную ткань (см. рис. 5.63, о, б).

В отличие от взрослых, строма папиллом у детей молодая, нежно-волокнис­

тая, с большим количеством новообразованных сосудов, капилляров и синусо-

идов, выстланных молодыми сочными эндотелиальными клетками. Чем мень­

ше ребенок, тем выраженнее васкуляризация; ороговение эпителия отсутствует.

Доброкачественность опухоли подтверждается высокой дифференцировкой,

неинфильтрирующим и недеструктивным ростом, отсутствием метастазов.

Начальными симптомами заболевания обычно становятся утомляемость

голоса и охриплость, постепенно переходящая в афонию, особенно при мно­

жественном распространении папиллом.

В дальнейшем по мере сужения просвета голосовой щели папилломами

прогрессирует затруднение дыхания, сначала во время сна, при волнении ре­

бенка, затем оно становится постоянным, отмечаются приступы приглушен­

ного кашля.

Без своевременной помощи возможна смерть от асфиксии.

При ущемлении в голосовой щели подвижных при дыхании папиллом раз­

вивается острый приступ удушья.

Не устраненный в детском или юношеском возрасте папилломатоз у взрос­

лых рассматривается как облигатный рак. С увеличением возраста процесс

постепенно затихает с сокращением площади поражения и последующим кли­

ническим излечением.

Фиброма гортани состоит из волокнистой соединительной ткани, покрыта

плоским эпителием.

Встречается в виде ограниченных, твердых или мягких опухолей с гладкой

поверхностью серо-белого или красноватого цвета.

Опухоли обычно одиночные, величиной от булавочной головки до лесного

ореха, имеют округлую форму, гладкую поверхность, ножку, реже сидят на

широком основании.

Фиброма чаще располагается в подголосовой полости, реже на свободном крае

голосовых складок, на границе передней и средней трети. При расположении ее

на краю голосовой складки наблюдается охриплость, при длинной ножке пере-