Патогенез умственной отсталости

Традиционно считалось, что умственная отсталость – результат органического поражения головного мозга. Наряду с этим известно, что органическая недостаточность головного мозга обнаруживается преимущественно у тяжело умственно отсталых детей, у детей же с легкими степенями умственной отсталости выявляется редко. С. Гаррард, И. Ричмонд (1975) обнаружили ее наличие только у 20–25% умственно отсталых детей. Это означает, что патогенез различных форм умственной отсталости неоднозначен.

Г. Е. Сухарева (1965) указывает, что в патогенезе имеют значение не только качество и интенсивность действующей вредности, но и так называемый «хроногенный фактор», т. е. на каком этапе онтогенеза происходит повреждающее действие вредности, приводящее к дизонтогенезу.

Обычно пороки развития подразделяют на гаметопатии, блас-топатии, эмбриопатии и фетопатии. Тяжесть поражения зародыша и плода, а соответственно и клиническая картина, во многом зависят от сроков поражения. На ранних этапах обычно бывают тяжелые и грубые поражения, часто не совместимые с жизнью. Во второй половине беременности грубые поражения плода являются редкостью, но патогенез умственной отсталости более сложный, так как к нарушениям развития нередко присоединяются местные воспалительные процессы с последующими очаговыми некрозами, спайками, рубцами и другими повреждениями мозга и мозговых оболочек.

Современное состояние учения об умственной отсталости далеко не всегда позволяет с достаточной долей определенности устанавливать ее причину и патогенез, особенно в конкретных случаях. Несомненно, механизмы ретардации и асинхронии не исчерпывают всей сложности патогенеза умственной отсталости. Более того, Г. И.Каплан и Б.Дж.Сэдок (1994) термин «умственная отсталость» рассматривают просто как синоним ретардации и считают, что умственная отсталость является «поведенческим синдромом», не имеющим единой этиологии, механизма, динамики или прогноза, и отражает всего лишь точку зрения и установку общества по отношению к таким детям.

В последние 3–4 десятилетия происходили серьезные изменения позиций в учении об умственной отсталости. Наряду с признанием этиопатогенетической роли органического поражения головного мозга все больше выявлялась роль социокультуральных факторов и такого фактора, как адаптация детей к окружающей среде. Особенно эти изменения коснулись понимания легких степеней умственной отсталости. Патогенез этих степеней умственной отсталости во многом еще не ясен, не раскрыта зависимость между интеллектом и нарушением структур мозга. Такую корреляцию установить крайне сложно.

Термин «умственная отсталость» является достаточно обобщенным понятием, включающим стойкие нарушения интеллекта, т.е. разные клинические формы интеллектуального недоразвития -как резидуальные, так и прогредиентные, обусловленные прогрессирующими заболеваниями ЦНС. Среди клинических форм умственной отсталости выделяют олигофрению и деменцию.

Термин «олигофрения» также включает несколько групп стойких интеллектуальных нарушений, обусловленных прежде всего внутриутробным недоразвитием головного мозга или стойким нарушением его формирования в раннем постнатальном онтогенезе (на первых трех годах жизни).

Таким образом, олигофрения представляет собой проявления ранней дизонтогении головного мозга с преимущественным недоразвитием более поздно формирующихся мозговых структур, и прежде всего лобной коры головного мозга (Е. М. Мастюкова, 1997).

В раннем возрасте разграничение деменции и олигофрении представляет большие сложности. Это связано с тем, что любое заболевание или повреждение мозга, приводящее к утрате ранее приобретенных навыков и распаду сформированных интеллектуальных функций, обязательно сопровождается отставанием психического развития в целом. Поэтому в раннем возрасте часто трудно разграничить приобретенную и врожденную интеллектуальную недостаточность. В связи с этим приобретенный интеллектуальный дефект, связанный с прогрессирующими органическими заболеваниями мозга, с эпилепсией, шизофренией, начавшимися в первые годы жизни ребенка, имеет сложную структуру, включающую как отдельные черты деменции, так и олигофрении. При преобладании последних говорят об олигофреноподобных состояниях.

При возникновении деменции у детей старше трех лет ее отграничение от олигофрении становится более четким.

Для разграничения этих форм интеллектуальных нарушений важно иметь в виду, что при деменции, в отличие от олигофрении, имеет место период нормального интеллектуального развития.

Кроме того, структура интеллектуальной недостаточности при де-менции имеет свои характерные особенности, которые заключаются в неравномерной недостаточности различных познавательных функций.

При деменции может наблюдаться несоответствие между запасом знаний и крайне ограниченными возможностями их реализации.

Характерными признаками деменции являются выраженные нарушения умственной работоспособности, памяти, внимания, регуляции поведения, мотивации. Кроме того, характерны личностные и эмоциональные расстройства: дети часто некритичны, расторможены.

В раннем возрасте деменция проявляется в виде утраты поздно приобретенных навыков. Например, если деменция возникает у ребенка трех лет, то, прежде всего, теряется речь, пропадают начальные навыки самообслуживания и опрятности, затем могут утрачиваться и ранее приобретенные навыки - ходьба, чувство привязанности к близким и т. п.

Одной из актуальных проблем изучения умственной отсталости у детей в настоящее время является сопоставление клинических проявлений интеллектуального дефекта с фенотипическими особенностями ребенка, неврологическими и соматическими отклонениями, оценкой эмоционально-поведенческих особенностей, речевых и двигательных дефектов. Это позволяет дифференцировать различные формы олигофрении и выделять так называемые синдромальные формы как генетической, так и экзогенной этиологии.

Основоположником такого подхода в изучении олигофрении была М.С. Певзнер (1959), которая впервые предложила патогенетическую классификацию олигофрении, убедительно показав соотношение этиопатогенеза и клинических проявлений интеллектуального дефекта. Большой вклад М. С. Певзнер внесла в изучение так называемой недифференцированной олигофрении, показав роль в ее этиологии как генетических, так и экзогенных факторов.

Систематика умственной отсталости

В настоящее время существует большое количество различных систематик. Только в англоязычных странах их насчитывается свыше 20. Классификации умственной отсталости отличаются друг от друга в зависимости от того, что считают основным в этиологии и патогенезе этого заболевания.

Разнообразие симптоматики умственной отсталости является причиной появления классификаций, созданных на основе психологических и клинических признаков. Так, в прошлом веке выделялись такие типы олигофрении, как: апатичный, ажитированный, сенситивный, боязливый и т.д. (Г.Я.Трошин, 1915).

Вопрос о классификации умственной отсталости является сложным и дискуссионным. Некоторые авторы (К. Paddle, 1934 и др.) пытались выделять различные типологические особенности у детей с легкой степенью умственной отсталости: сексуальный, драчливый, напористый, тип стяжателя.

Так, К. Schneider (1949) разделил детей с олигофренией на хвастливого болтуна, закоренелого ханжу, бессмысленного упрямого, инертно-пассивного. C.Frankenstein (1964) использовал в своей классификации также особенности развития личности. На основе интеллектуального дефекта (ригидности психики, отвлекаемости, автоматизма реакций и т. д.) им выделены 4 типа умственной отсталости: агрессивный, подозрительный, покорный, апатичный.

Другие (A. F. Tredgold 1937, 1952; R. Cook, 1944) подменяют систематику умственной отсталости перечислением болезненных состояний, при которых наблюдаются симптомы слабоумия.

Отдельные симптомы или клинические картины в целом использовались как ведущий критерий для выделений форм умственной отсталости и другими авторами (ФрейеровО. Е., 1964; KohlerCh., 1963; O'Connor G. Dingman, 1966 и мн. др.).

Приведенные выше классификации недостаточно разработаны. В них наиболее яркий симптом используется формально для обозначения клинической группы или группировки. Такое деление не ориентирует специалистов на адекватную коррекцию, лечение и обучение и не позволяет оценить прогноз.

Расширение знаний о причинах психического недоразвития привело к созданию различных классификаций на основе этиологических принципов. Типичным примером такой классификации является дихотомическое деление олигофрении по происхождению (A. Srauss, 1939). Он предложил выделить 2 типа общего психического недоразвития:

1) Экзогенный (органический). У больных нет грубых неврологических нарушений, характеризуется выраженным нарушением восприятия и образования понятий. Больные этого типа с трудом выполняют невербальные задания, легко отвлекаемы. Их поведение характеризуется импульсивностью, недостатком контроля, агрессивностью, расторможенностью, гиперактивностью.

2) Эндогенный (неорганический). У больных, в отличие от 1-го типа, не так грубо нарушены восприятие и образование понятий, невербальные задачи решаются легче.

Данная классификация показывает различия форм умственной отсталости по происхождению, а также по особенностям интеллектуальных и перцептивных функций. Однако, в настоящее время она мало приемлема для диагностики, профилактики, коррекции и лечения детей и подростков с умственной отсталостью, так как не учитывает все многообразие клинических проявлений данной группы.

Е. Lewis (1933) делил больных олигофренией на 2 группы:

1) Субъекты, развивающиеся в неблагоприятных условиях, достигающие низкой интеллектуальной одаренности;