Глава 23. Умственная отсталость (олигофрения)

В данной главе рассмотрена обширная группа психических расстройств различной этиологии и патогенеза, объединенных сходством основных клинических проявлений, состоящих в общем недоразвитии психики с преимущественной недостаточ­ностью интеллекта. Для обозначения подобных расстройств используются различные термины, не всегда полностью совпа­дающие по значению. Термин «олигофрения» введен Э. Кре-пелином в 1915 г. и довольно широко используется в европей­ской психиатрии. В Англии и США вместо этого термина для обозначения умственной отсталости чаще используют выраже­ния «замедление психического развития» (mental retardation) или «задержка психического развития» (mental handicap). По­скольку оценка умственного недоразвития в англо-американс­кой традиции в основном проводится в соответствии с пока­зателями, полученными при психологическом тестировании, понятие «задержка психического развития» включает более широкий круг расстройств, обусловленных не только ранней органической патологией, но и социально-психологическими причинами, а также возникших вследствие прогрессирующих заболеваний (эпилепсии, шизофрении). В отечественной пси­хиатрии ранее традиционно использовался термин «олигофре­ния». В настоящее время все более часто применяется обо­значение «умственная отсталость».

Общие положения и систематика

Олигофрении — это группа непрогредиентных психических рас­стройств органической природы, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с пре­имущественной недостаточностью интеллектуальных способно­стей.

В отечественной психиатрии при диагностике олигофрении важнейшая роль отводится данным клинико-психопатологичес-кого обследования и анализу динамики состояния. Предлагают­ся следующие основные критерии олигофрении [Сухарева Г.Е., 1965]:

— своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при менее выраженных нарушениях предпосылок интеллекта и относительно менее грубом недоразвитии эмоциональ­ной сферы;

— непроцессуальный непрогредиентный характер интеллек­туального дефекта;

— замедленный темп психического развития индивида.

Стойкий характер расстройств, отсутствие прогредиентнос-ти не позволяют рассматривать олигофрении в качестве соб­ственно заболеваний (процессов). В классификации НЦПЗ РАМН (см. раздел 14.2) олигофрении отнесены к патологии развития (дизонтогенезу). Однако это не означает, что при олигофрениях вообще отсутствует какая-либо динамика. Во-первых, всегда можно проследить эволютивную дина­мику, заключающуюся в том, что в процессе роста и взрос­ления происходят развитие (эволюция) способностей и навы­ков индивида, накопление отдельных знаний, заучивание ти­пичных ситуаций и способов поведения. Это проявляется не­которым улучшением адаптации (особенно при мягких вариан­тах олигофрении), иногда даже сглаживанием психического дефекта. Во-вторых, наличие органических изменений в моз­ге при олигофрении создает условия для периодической де­компенсации, временных патологических реакций или даже очерченных психотических состояний под влиянием воз­растных кризов, различных экзогенных вредностей, а также вследствие психогений.

Таким образом, к олигофрениям не относят расстройства интеллекта при прогрессирующих психических заболеваниях, таких как шизофрения и эпилепсия, а также расстройства интеллекта вследствие тяжелых органических повреждений (травм, инфекций, интоксикаций), возникшие в более стар­шем возрасте (после 3 лет), когда основные компоненты ин­теллектуальной деятельности уже достаточно сформировались. Следует учитывать, что при отдельных олигофрениях удается проследить некоторое прогрессирование в первые годы жизни (например, при фенилкетонурии и некоторых других наслед­ственных энзимопатиях). Однако это прогрессирование проис­ходит в период, когда интеллект ребенка еще не сформиро­вался, а в дальнейшем состояние стабилизируется и формиру­ется интеллектуальный дефект, довольно четко соответствую­щий признакам олигофрении.

С точки зрения этиологии и патогенеза олигофрения пред­ставляет собой неоднородную группу. Большинство авторов предполагают связь олигофрении с наследственностью (генети­ческим дефектом) или с органическими экзогенными повреж­дениями организма в период раннего онтогенеза. Однако ус­тановить эти причины у каждого отдельного индивида удается не всегда. Считается, что на сегодняшний день можно досто­верно установить природу психического дефекта не более чем у 35 % больных с олигофренией. Остальные случаи рассмат­риваются как «недифференцированные формы». Отмечают,

что диагностические сложности обычно тем больше, чем ме­нее выражен интеллектуальный дефект. Процентное соотноше­ние наследственных и связанных с экзогенными вредностями вариантов олигофрении может быть проиллюстрировано данны­ми Э. Рид и С. Рид (1965): 29 % — с достоверно наследствен­ными формами, 19 % — с «вероятным» этиологическим зна­чением генетических факторов, 9,5 % — с «вероятным» значе­нием внешнесредовых факторов, 42,5 % — неясной этиологии.

Таким образом, наследственные факторы рассматриваются как одна из важнейших причин олигофрении. В различных ру­ководствах указывается от 200 до 300 различных наследствен­ных заболеваний и синдромов, сопровождающихся умственной отсталостью. Среди недифференцированных форм олигофре­нии также отмечается высокое значение наследственных фак­торов. Характерно существенное различие в конкордантности по олигофрении у однояйцевых (90 %) и разнояйцевых (40 %) близнецов. Конечно, на данные генеалогических исследовании влияет существенно более низкая вероятность иметь детей при олигофрении. Однако отмечается, что при браке здорового сибса умственно отсталого лица и человека с благополучной наследственностью вероятность рождения умственно отсталого ребенка существенно выше (7,3 %), чем при браке 2 здоровых лиц с благополучной наследственностью (1,3 %). Эмпиричес­кий риск умственной отсталости у сибса больного олигофре­нией составляет при идиотии 5,6 %, при имбецильности — 18%, при дебильности — 52,8 %.

Высказывается точка зрения о возможном возникновении олигофрении вследствие непосредственного воздействия иони­зирующего излучения и некоторых химических веществ (напри­мер, алкоголя) на генеративные клетки родителей, однако, вероятнее всего, при оценке значения этих факторов несколь­ко преувеличивается их реальная опасность. Гораздо более существенными оказываются прием некоторых лекарственных средств и употребление матерью алкоголя непосредственно в периоде беременности. Наиболее тяжелые последствия связа­ны с воздействием на эмбрион в первом триместре беремен­ности. Нередко в этом случае наблюдаются множественные врожденные дефекты органов и систем. Частота таких рас­стройств у больных с тяжелой умственной отсталостью состав­ляет 35-40 %.

Из экзогенных факторов, действующих во время беремен­ности и способных вызвать задержку психического развития, чаще других встречаются вирусные инфекции (краснуха, грипп, гепатит, сифилис, листериоз), интоксикации, гормо­нальный дисбаланс и соматические заболевания матери (сахар­ный диабет, токсикоз беременности, сердечная недостаточ­ность), патология плаценты, резус-конфликт. Из факторов, связанных непосредственно с родами, следует указать недона-

шивание, стремительные роды, асфиксию в родах, реже ме­ханические травмы. Среди постнатальных вредностей чаще других наблюдаются нейроинфекции и длительные истощаю­щие соматические заболевания в первые годы жизни.

Для классификации олигофрении могут быть использованы различные критерии. Наиболее ранние систематики основаны на различиях в клинических проявлениях. В XIX и начале XX вв. [Гризингер В., 1867; Корсаков С.С, 1913; Крепелин Э., 1915] нередко выделяли формы олигофрении, сопровождающиеся возбуждением и раздражительностью (эретичные олигофрены) и сочетающиеся с тупым безразличием, апатией и заторможен­ностью (торпидные олигофрены). Наблюдения, однако, пока­зывают, что с возрастом (особенно по миновании пубертат­ного периода) у части эретичных олигофренов развиваются признаки торпидности.

В отечественной клинической психиатрии общепризнанной является классификация Г.Е. Сухаревой (1965), разделяющая олигофрении в зависимости от времени действия повреждаю­щего фактора и этиопатогенетических механизмов:

— эндогенные и генетические — хромосомные аберрации (бо­лезнь Дауна), наследственные энзимопатии (фенилкето-нурия, гомоцистинурия, лейциноз, галактоземия, гар-гоилизм, синдром Марфана, синдром Леша—Нихена и др.), сочетанное поражение ЦНС и костной системы (ди-зостозы, ксеродермии);

— эмбриопатии и фетопатии — последствия внутриутробных инфекций (краснуха, грипп, паротит, токсоплазмоз, ли-стериоз, сифилис), последствия интоксикаций в перио­де беременности (например, прием алкоголя и лекар­ственных средств), гормональных нарушений у матери, гемолитической желтухи;

— вредности перинатального и постнатапъного периода — по­следствия родовой травмы и асфиксии, перенесенные в детстве травмы и инфекции (энцефалиты и менингоэн-цефалиты).

При всей стройности данной классификации применение ее сталкивается со значительными сложностями в связи с высо­кой частотой недифференцированных форм и возможностью сочетания нескольких патогенных факторов одновременно.

В МКБ-10 задержки психического развития классифициру­ются в соответствии со степенью недоразвития интеллекта. При этом единственной общепринятой мерой интеллекта при­знается индекс IQ (см. раздел 2.5). Хотя большинство кли­ницистов указывают на неточность и невысокую стабильность оценок интеллекта с помощью тестовых методик, однако для приблизительной характеристики этот индекс достаточно по­казателен. В отличие от традиционного разделения олигофре-

Таблица 23.1. Разделение олигофрении по степени задержки интеллектуального развития

 

 

 

МКБ-10	IQ	Отечествен­ная класси­фикация	Социальная харак-
Класс	Степень умствен­ной отсталости	теристика
F70 F71 F72 F73	Легкая умствен­ная отсталость Умеренная умст­венная отсталость Тяжелая умствен­ная отсталость Глубокая умст­венная отсталость	50-69 35-49 20-34 Ниже 20	Дебиль-ность Имбециль-ность То же Идиотия	Воспитуемы, обучаемы, трудо­способны Воспитуемы, необучаемы, не­трудоспособны То же Невоспитуемы, необучаемы

нии на идиотию, имбецильность и дебильность (см. раздел 7Л) в МКБ-10 выделяется 4 степени умственной отсталости (табл. 23.1).

- Следует учитывать, что интеллектуальный дефект не един­ственное патологическое проявление олигофрении. Характер­на неспособность длительное время концентрировать внима­ние; память в большинстве случаев снижена, хотя изредка от­мечается достаточно хорошая механическая память. Нередко у больных с олигофренией отмечаются нарушения поведения [F7.*l], обусловленные не столько собственно интеллектуаль­ным недоразвитием, сколько особенностями воспитания оли­гофренов, их положением в обществе. Явная зависимость от родителей делает их пугливыми, они плохо переносят смену обстановки. Плохое распознавание эмоций и поведения ок­ружающих приводят к недопониманию ситуации и может быть причиной замкнутости. В большинстве случаев пациенты с легкими степенями олигофрении сознают свое отличие от большинства людей, пытаются скрыть свое непонимание за витиеватыми бесплодными рассуждениями, неумело старают­ся привлечь к себе внимание поступками, которые могут оказаться деструктивными. Довольно часто отмечается выра­женная внушаемость, что может делать больных с олигофре­нией игрушкой в руках преступника. По примеру окружаю­щих лица с легкой степенью умственной отсталости начина­ют злоупотреблять алкоголем, сквернословить. Излишнее покровительство со стороны родителей и окружающих часто лишает их инициативы, потворствует пассивности и иждивен­честву.

У части больных развиваются психозы, проявляющиеся пси­хомоторным возбуждением, агрессивностью, реже галлюцина­циями и бредовыми идеями. Наибольшая вероятность возник­новения психозов связана с наступлением пубертатного пери­ода.

Часто наряду с психическими расстройствами обнаружива­ются неврологические и соматические дефекты, эпилептифор-мные припадки. Характерны двигательная неловкость, затруд­нение в формировании двигательных навыков, особенно замет­ные при тяжелых степенях олигофрении. При сканировании головы могут быть выявлены заметные локальные и общие дефекты мозга и черепа (изменение формы черепа, микроце­фалия, расширение желудочковой системы, дополнительные полости в мозге, нарушение соотношения белого и серого вещества), однако у значительной части больных (особенно с легким интеллектуальным дефектом) ни при ЭЭГ-обследова-нии, ни при КТ и МРТ существенных отклонений от нормы не обнаруживается.

У больных с олигофренией нередко отмечаются дефекты в иммунной системе, значительные биохимические сдвиги в ос­новных обменных процессах. Все это может служить причиной более тяжелого течения банальных инфекций. Средняя продол­жительность жизни пациентов с легкой и умеренной умствен­ной отсталостью составляет около 50 лет, лица с глубокой умственной отсталостью обычно не доживают до 20 лет.

Точная оценка распространенности олигофрении затрудне­на в связи с различиями в диагностических подходах, в сте­пени терпимости общества к психическим аномалиям, в сте­пени доступности медицинской помощи. В большинстве ин­дустриально развитых стран частота олигофрении достигает 1 % населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов име­ют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1. Умеренные и тяжелые степени олигофрении равномер­но представлены в различных социальных слоях общества, лег­кие формы достоверно чаще наблюдаются в малообеспеченных семьях.