Олигофрении вследствие внутриутробных инфекций и интоксикаций

Многие факторы могут служить причиной нарушения развития эмбриона и плода в период беременности. Выраженность по­вреждений, наносимых этими факторами, во многом зависит не только от характера воздействия, но и от временного пе­риода, в котором такое воздействие было оказано. Особенно тяжелые нарушения развития, сопровождающиеся грубыми дефектами органов, возникают при инфекциях и интоксика­циях, действовавших в I триместре беременности. Практичес­ки любая инфекция матери в этот период может служить при­чиной поражения эмбриона. Чаще других встречаются рубео-лярная олигофрения, поражения, вызванные гриппозной ин­фекцией. Сифилис, токсоплазмоз и листериоз встречаются значительно реже.

Поражение вирусом краснухи в I триместр беременности приводит к порокам развития в 12 % и мертворождению в 7,2 % случаев (при инфицировании во II триместре беремен­ности эти показатели в 2—3 раза меньше). В европейских странах краснуха возникает редко (наиболее тяжелые эпидемии отмечались в Австралии). При рубеолярной эмбриопатии оли­гофрения нередко сочетается с пороками развития различных органов — глаз, сердечно-сосудистой системы, слухового ап­парата, скелета и зубов, мочеполовых органов. Психическое недоразвитие часто очень глубокое. Единственной мерой борь­бы является профилактика инфекций в период беременности.

Тяжелая олигофрения характерна и для других внутриутроб­ных инфекций — листериоза, токсоплазмоза и сифилиса. Ли-стерия — это широко распространенный грамположительный микроб, вьщеляемый у многих домашних животных, которые обычно и являются источником заражения. При внутриутроб-

ном заражении возникают «детский септический гранулематоз» и менингоэнцефалит. В остром периоде возможно лечение ан­тибиотиками и сульфаниламидами. Изредка встречаются и пост-натальные формы листериоза с поражением нервной системы. Токсоплазмоз — это паразитарная инфекция. Ранний внутри­утробный токсоплазмоз чаще заканчивается мертворождением. Более позднее и постнатальное заражение бывает причиной олигофрении. Клинические проявления такой олигофрении неспецифичны и во многом зависят от времени возникнове­ния инфекции. Чаще других расстройств наблюдаются хорео-ретинит, микрофтальмия, катаракта, внутримозговые обызве­ствления, гидроцефалия, микроцефалия, часто эпилептичес­кие припадки. Диагностика основана на обнаружении парази­тов в ликворе. Ориентировочный диагноз может быть подтвер­жден положительной кожной аллергической реакцией. При постнатальном заражении следует своевременно назначить ле­чение хлоридином (дараприм, малоцид, тиндурин) в сочета­нии с сульфаниламидными препаратами. Характерные симп­томы врожденного сифилиса — это гнойно-кровянистые выде­ления из носа, увеличение поверхностных лимфатических уз­лов, мокнущие кожные высыпания. Часто отмечаются множе­ственные дефекты развития — деформации черепа, седловид­ный нос, утолщение и искривление костей (саблевидные го­лени), триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних рез­цах, кератит и поражение среднего уха). В неврологическом статусе обнаруживаются характерные для сифилиса зрачковые симптомы (симптом Аргайла Робертсона), параличи, парезы, тики, хореиформные гиперкинезы и судорожные припадки. Чтобы предотвратить прогрессирование заболевания, требуют­ся своевременная серологическая диагностика (реакция Вассер-мана) и специфическое лечение (антибиотики, препараты йода и висмута).

Тяжелой интоксикацией обусловлена билирубиновая энцефа­лопатия вследствие гемолитической болезни новорожденных. Ча­стота гемолитической болезни составляет 1 случай на 250—300 родов, причиной ее является несовместимость матери и плода по резус-системе, реже по системе АВО. Основой резус-кон­фликта является иммунизация резус-отрицательной матери ре­зус-положительной кровью плода, однако только одна из 25— 30 резус-отрицательных женщин подвержена сенсибилизации (чаще если ее мать тоже была резус-отрицательной). Гемолиз крови ребенка сопровождается накоплением непрямого били­рубина, что нарушает работу дыхательных ферментов. Особен­но поражаются липофильные ткани (базальные ганглии, кора головного мозга, надпочечники). Олигофрения в результате гемолитической болезни нередко сопровождается экстрапира­мидными двигательными расстройствами и дефектами слуха. Интеллектуальный дефект зависит от тяжести заболевания и

может колебаться от дебильности до тяжелой идиотии. Нару­шениям слуха сопутствуют грубые расстройства речи. Харак­терны возбудимость, назойливость, раздражительность, резкое снижение критики и эйфория. Единственным методом тера­пии является раннее обменное переливание крови в первые сутки жизни. Также назначают сульфат магния внутрь и сте­роидные гормоны в постепенно снижаемых дозах.

Олигофрении вследствие перинатальной патологии и вредностей постнатального периода

Одной из частых причин олигофрении являются осложнения, возникающие при родах. Это в первую очередь асфиксия в родах, кровоизлияния и травмы. Разделить эти причины не всегда возможно, поскольку нередко они возникают одновре­менно. Картина олигофрении при этом не отличается специ­фичностью, конкретные симптомы во многом зависят от ло­кализации и тяжести поражения. Соответственно степень оли­гофрении может быть различной — от легкой дебильности до тяжелой идиотии. Чаще, чем при наследственных формах оли­гофрении, возникает нарушение таких предпосылок интеллек­та, как память и внимание. Весьма вероятно возникновение неврологической симптоматики — парезов и параличей, псев-добульбарной дизартрии, алалии, судорожных припадков. Признаки олигофрении нередко сочетаются с такими прояв­лениями психоорганического синдрома, как истощаемость, утомляемость. Нередко обнаруживается внутричерепная гипер-тензия.

В постнатальном периоде важнейшей причиной олигофре­нии являются тяжелые мозговые инфекции (менингиты и ме-нингоэнцефалиты). Во многом тяжесть последствий инфекции зависит от индивидуальной реактивности организма. Иногда такие инфекции, как корь, коклюш, пневмония, возникая в раннем детском возрасте, могут вызвать параэнцефалит, кото­рый становится причиной умственной отсталости. Травмы у детей первых лет жизни редко являются причиной задержки психического развития, поскольку такие дети находятся под постоянным наблюдением родителей. Клиническая картина таких олигофрении также неспецифична. Довольно часто об­ращает на себя внимание мозаичный, неравномерный харак­тер психического дефекта, когда не все психические функции нарушаются в одинаковой степени, что делает такую олигоф­рению более сходной с органическими деменциями, возника­ющими в более старшем возрасте.

К олигофрении также может приводить рано возникшая эн-докринопатия. Чаще других встречается задержка развития вследствие недостаточности щитовидной железы — кретинизм.

Отмечаются как редкие наследственные формы заболевания, так и варианты, вызванные экзогенными вредностями (недо­статком йода, аутоиммунным или инфекционным поражени­ем щитовидной железы и гипофиза). Заболевание значитель­но чаще наблюдается у девочек. Характерны малый рост, на­рушение развития зубов, замедление окостенения, артериаль­ная гипотония и брадикардия, атония кишечника. В ряде случаев своевременное назначение тиреоидина предупреждает развитие тяжелого психического дефекта.

Психозы при олигофрении

Хотя в большинстве руководств психозы при олигофрении описываются как самостоятельная нозологическая единица, нередко высказывается мнение о том, что, возможно, данные расстройства по своей природе фактически являются вариан­тами других заболеваний (шизофрении, психогений и экзоген­ных психозов). Этому соответствует большое разнообразие ва­риантов психозов и их симптоматики. Нередко возникают сим­птомы, свойственные шизофрении (бред, галлюцинации, ка-татонический ступор или возбуждение), аффективным психо­зам (депрессии), эпилепсии (сумеречные состояния, дисфо­рии), экзогенным психозам (делирий, галлюциноз), истерии (псевдодеменция, истерические припадки). Однако довольно часто проявления психоза крайне примитивны, стереотипны и малодифференцированны, что не позволяет обнаружить сход­ство ни с одним из известных психозов. Вероятность возник­новения психозов резко повышается с наступлением пубертат­ного периода. Это позволяет рассматривать гормональные пе­рестройки как одну из важных причин психозов при олигоф­рении. Среди других причин называют нарушения ликвороди-намики, экзогенные вредности (инфекции, интоксикации, травмы) и психогении. Нередко появлению психоза предше­ствуют нарастание головных болей, головокружения, раздра­жительности, нарушений сна, резкая утомляемость и истоща-емость. Сами психотические эпизоды чаще непродолжительны (1—2 нед), однако для них характерна повторяемость, хотя с течением времени выраженность приступов и их продолжитель­ность обычно уменьшаются.

Хотя симптомы могут напоминать самые различные психо­зы, обычно наблюдаются некоторые особенности клинических проявлений, отличающие данные расстройства от типичных. Депрессии нередко проявляются довольно примитивными ипо­хондрическими жалобами, тревогой. Больные нелепо обвиня­ют себя, нередко стереотипно обзывают себя «дураком», «пло­хим», не объясняя причин своего недовольства. Часто в та­ком состоянии они ищут помощи и защиты у близких. При­ступы психомоторного возбуждения более свойственны пациен-

там с тяжелой олигофренией и сопровождаются импульсивно­стью, бессмысленной агрессией и самоагрессией, разбрасыва­нием вещей, попытками укусить или исцарапать себя или ок­ружающих. Реже наблюдаются эпизоды ступора, иногда с от­казом от еды. Бред при олигофрении никогда не имеет строй­ной системы, бредовые идеи примитивны и стереотипны. Преобладают идеи отношения, преследования, ипохондричес­кие высказывания. Характерен бред «малого размаха» с интер­претацией конкретных бытовых ситуаций. Хотя такой бред обычно нестоек, по миновании острого эпизода критика обыч­но не восстанавливается и больные продолжают верить в спра­ведливость своих болезненных высказываний. Хотя при оли­гофрении могут возникать и галлюцинаторные эпизоды, но боль­ные редко могут настолько четко описать свои пережи­вания, чтобы можно было определить характер галлюцинаций (истинные или псевдогаллюцинации). Возможно, часть галлю­цинаторных эпизодов представляет собой редуцированный де­лирий.

Больная 29 лет поступила в психиатрический стационар в свя­зи с приступами овладевающих представлений, во время которых пол­ностью погружалась в себя, не отвечала на вопросы, ярко эмоцио­нально переживала свои фантазии.

Из анамнеза известно, что мать больной имела признаки погра­ничной умственной отсталости, умерла в молодом возрасте от рака. Младший брат больной страдает олигофренией. Сама больная на учете у психиатров с раннего детского возраста. Поздно начала го­ворить, развивалась со значительным отставанием. В детские дош­кольные учреждения не ходила, воспитывалась отцом и мачехой. Было предложено обучаться в специальной школе для детей с задер­жкой психического развития. Окончила 8 классов, научилась читать, писать, считать в пределах нескольких десятков. Помогала мачехе торговать фруктами из своего сада. Некоторое время работала в сто­ловой, но к ответственной работе ее не допускали, так как могла совершить нелепые поступки (например, опустить в котел неощипан­ную и непотрошеную курицу). Очень тяжело переживала упреки со стороны окружающих, чувствовала пренебрежение и нелюбовь близ­ких. Всегда отличалась впечатлительностью и романтической востор­женностью, часто сочиняла стихи, например:

...И вот объявили, что время — пора, Пора расставаться мне с мамой и папой. А дух захватил сильно меня, А поезд тронул, пошел по рельсам дальше. Спасибо, девушка рядом была, Она мне очень помогала, отвлекала. Она мне рассказывала про себя, А я ее слушала и понимала. А я ее слушала, а поезд шел, Волнение, правда, немного осталось, И спать мне пора, а не засыпалось, Таблетки пила, но поздно.

Поезд качал, он тряс меня, И шел так быстро — колеса шумели. И тут я вспомнила, что папа дал Мне седуксен из портфеля...

С 18-летнего возраста стала испытывать сильное влечение к маче­хе: старалась обнять, приласкать ее, не отходила от нее ни на мину­ту, предлагала свою помощь. В этот период стала мечтать о том, как спасает мачеху из огня, выносит ее на себе. Все представляла себе очень образно, при этом замолкала, полностью погружалась в себя; не сразу могла отличить реальность от вымысла, если ее отвле­кали от таких мечтаний. По совету родных поехала на лечение в Москву. Была безмерно счастлива, когда ее приняли в московскую клинику. Очень привязалась к своему лечащему врачу, все время думала о ней. Представляла себе, как врач тонет, а сама больная бросается в воду и вытаскивает ее. Потом представляла себе, как они с врачом грузят на телегу кирпичи. Появляются разбойники и бро­саются на них с ножом. Больная заслоняет собой врача, и нож вон­зается ей в живот. В этот момент испытывала такую боль, что вскрикивала и хваталась руками за живот; чувствовала, как теплая кровь разливается по ее рукам.

При осмотре больной обращает на себя внимание несколько дис-пластичное округлое лицо с монголоидным разрезом глаз. Суждения больной примитивны. Испытывает большие трудности со счетом, несколько легче считает «в рублях», умеет умножать только на 1 и 2, вычитает с ошибками. Пишет крупным почерком, медленно, с орфографическими ошибками. Степень олигофрении больной оцене­на как дебильность. Начато лечение мягкими нейролептическими средствами (сонапакс, небольшие дозы трифтазина). Значительно уменьшилась частота приступов фантазий, стала более раскованной; помогала другим больным, мыла полы в отделении. Ежегодно про­сила вновь принять ее в отделение, поскольку только здесь чувство­вала себя нужной.

Дифференциальный диагноз

Олигофрении приходится дифференцировать от других рас­стройств интеллекта, возникающих в детском возрасте, — дет­ских злокачественных вариантов шизофрении и эпилепсии, прогрессирующих наследственно-дегенеративных заболеваний (туберозного склероза, нейрофиброматоза, болезни Стерджа— Вебера, амавротической идиотии и др.), лейкоэнцефалитов (панэнцефалитов), резидуальных расстройств после перенесен­ных в более старшем возрасте органических заболеваний (травм, инфекций). Следует также отличать от олигофрении крайние варианты нормального развития с психическим ин­фантилизмом и пограничной умственной отсталостью.

Детская злокачественная шизофрения нередко сочетается с олигофреноподобным дефектом (см. раздел 24.6), однако все­гда обращают на себя внимание неравномерный характер психического дефекта, относительная сохранность способное -

ти к абстрактному мышлению при преобладании пассивности, незаинтересованности, равнодушия, замкнутости, что не свой­ственно детям-олигофренам. При шизофрении важно обратить внимание на нарастающий прогрессирующий характер рас­стройств.

Прогредиентное течение характерно также для эпилептичес­кой болезни. Хотя припадки нередко встречаются при самых различных вариантах олигофрении, только при эпилептической болезни можно наблюдать нарастание типичных изменений личности (педантичности, торпидности, обстоятельности), не­редко сочетающиеся с учащением припадков и усложнением их симптоматики.

Ряд наследственно-дегенеративных заболеваний может воз­никать в различные периоды детства, часто уже после завер­шения формирования основных интеллектуальных навыков (после 3 лет). Данные заболевания протекают с выраженным прогрессированием, приводят к инвалидизации, иногда к смер­ти. При туберозиом склерозе (болезни Бурневиля) предполага­ется доминантный тип наследования. Болезнь проявляется кожными неоплазиями (опухолевидные розовато-желтые узел­ки величиной с просяное зерно, расположенные симметрич­но на крыльях носа и щеках, иногда на слизистой щек и по­яснице), изменениями в органах зрения (дисплазией дисков зрительных нервов, помутнением хрусталиков), эпилептичес­кими припадками и прогрессирующим слабоумием. При ран­нем начале интеллектуальный дефект бывает очень грубым (по типу имбецильности или идиотии), однако в большинстве слу­чаев заболевание начинается после 3—4 лет нормального раз­вития. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) также на­следуется по доминантному типу. Характерно возникновение коричневых пигментных пятен на коже и опухолей (нейрофиб-ром) по ходу нервных стволов. Подобные же узелки могут образовываться в коре мозга и подкорковых ганглиях, их мож­но обнаружить на глазном дне. Симптоматика определяется локализацией новообразований. Характерны интеллектуальное снижение, расстройство кожной чувствительности, эпилепти­ческие припадки. Начинается заболевание чаще в школьном и пубертатном возрасте. Болезнь Стерджа—Вебера (энцефало-тригеминальный ангиоматоз) проявляется ангиоматозом кожи, мягкой мозговой оболочки, внутренних органов, хориоидаль-ных сплетений глазных яблок. Характерна врожденная глауко­ма. Хотя ангиомы кожи обнаруживаются при рождении (в виде «пылающих пятен»), однако быстрое нарастание мозговых рас­стройств обычно наблюдается позже (после 4—5 лет). В отли­чие от олигофрении могут наблюдаться периоды ремиссий. Амавротическая идиотия (болезнь Тея—Сакса) — группа ред­ких наследственных заболеваний (вероятно, с рецессивным типом наследования), проявляющихся сочетанием грубого ин-

теллектуального дефекта с прогрессирующим падением зрения и распространенными параличами. Прогноз во многом зави­сит от возраста начала, однако в большинстве случаев болез­ни предшествует период нормального развития.

Нередко выделяют пограничные формы интеллектуальной не­достаточности, которые по своим проявлениям примыкают к дебильности, однако отличаются от нее большими адаптаци­онными резервами, наличием способности к научению. При таких пограничных формах расстройства познавательной дея­тельности во многом связаны с нарушениями предпосылок интеллекта (см. главу 7) — памяти, внимания, работоспособ­ности, речи, эмоционально-волевой сферы. Они принципи­ально отличаются от олигофрении, при которой психический дефект определяется первичной тотальной недостаточностью способности к абстрактному мышлению. В отличие от оли­гофрении во многих случаях отмечается тенденция к сглажива­нию интеллектуального дефекта с возрастом, вплоть до пол­ной компенсации при условии специального обучения и под­держки. В возникновении подобной дисгармонии играют су­щественную роль не только биологические факторы (длитель­ные истощающие болезни, наследуемые особенности темпера­мента, минимальная мозговая дисфункция), но и социально-психологическая атмосфера, в которой происходит воспитание ребенка. Поэтому вероятность подобного диагноза возрастает с ростом требований общества к уровню развития детей (ус­ложнение школьных программ, повышение требований к ква­лификации сотрудников). Большую роль в возникновении за­держек психического развития может играть социальная изоля­ция (например, вследствие дефектов слуха и зрения), такие дисгармонии детского развития, как детский аутизм и детское гиперкинетическое расстройство (см. разделы 24.1 и 24.2).

Термином «психический инфантилизм» обозначают особые варианты задержек психического развития с изолированным отставанием в формировании таких психических структур, как личность, эмоционально-волевой склад, самостоятельность. Хотя суждения подобных пациентов закономерно отличаются конкретностью, поверхностностью, незрелостью, однако их дезадаптация обусловлена в первую очередь незрелостью эмо­ционально-волевой сферы. Такие дети отличаются эмоциональ­ной живостью, неадекватной привязанностью к матери, по­стоянной потребностью в играх и развлечениях. Типичны эго­центризм, пренебрежение коллективными интересами, впечат­лительность, мечтательность, любопытство, изобретательность в играх, шаловство, капризность. С другой стороны, нельзя заметить у детей свойственной олигофренам торпидности, сте­реотипности мышления, тугодумия. Они легко чувствуют на­мек, выстраивают свое поведение в соответствии с ситуаци­ей. Психическому инфантилизму нередко соответствуют осо-

бенности телесной конституции, так называемый гранильный тип телосложения (см. раздел 1.2.3), задержка роста, более позднее половое созревание. В ряде случаев инфантилизм непосредственно связан с гормональным дисбалансом (см. раздел 16.8). Динамика психического инфантилизма характе­ризуется постепенной нивелировкой психических расстройств по мере взросления пациента. Часто у взрослых пациентов уже не обнаруживается отчетливых признаков детского конкретно­го мышления. В виде остаточных явлений могут сохраняться личностные особенности, определяющие высокую частоту ис­терических реакций.

Профилактика, лечение