Другие атрофические заболевания

При болезни Паркинсона и хорее Гентингтона ведущей явля­ется неврологическая симптоматика, деменция появляется не­сколько позже.

Хорея Гентингтона [F02.2] — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу (патологичес­кий ген расположен в коротком плече хромосомы 4). Сред­ний возраст к моменту возникновения заболевания 43—44 года, однако часто задолго до манифестации заболевания отмечают­ся признаки неврологической дисфункции и личностная пато­логия. Лишь у '/₃ больных психические расстройства появля­ются одновременно с неврологическими или предшествуют им. Чаще же на первый план выступают гиперкинезы. Слабоумие нарастает не столь катастрофично, долго сохраняется работо­способность. Автоматизированные действия выполняются боль­ными хорошо, но из-за неспособности ориентироваться в но­вой ситуации и резкого снижения внимания эффективность труда снижается. На отдаленном этапе (и не у всех больных) развиваются благодушие, эйфория, аспонтанность. Длитель­ность заболевания в среднем 12—15 лет, однако в '/₃ случаев наблюдается большая продолжительность жизни. Для лечения гиперкинезов применяют нейролептики (галоперидол) и метил-допа, однако их эффект лишь временный.

Болезнь Паркинсона [F02.3] начинается в 50—60 лет. Деге­нерация в первую очередь захватывает substantia nigra. Веду­щей является неврологическая симптоматика, тремор, акине­зия, гипертонус и ригидность мышц, а интеллектуальный де­фект выражен лишь у 30—40 % больных. Характерны подо­зрительность, раздражительность, склонность к повторениям, назойливость (акайрия). Также отмечаются нарушения памяти, снижение уровня суждений. Для лечения применяют М-холи-нолитики, леводопу, витамин В₆.

16.3. Сосудистые заболевания головного мозга

К этой группе болезней относят психические расстройства при церебральном атеросклерозе, гипертонической и гипотоничес­кой болезни. Следует учитывать, что все заболевания, сопро­вождающиеся изменениями в сосудах мозга, могут давать весь­ма сходные клинические проявления. Поэтому необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику.

Развитие психических расстройств при церебральном атеро­склерозе постепенное. Явной манифестации заболевания в воз­расте 50—65 лет предшествует длительный период псевдонев­растенических жалоб на головные боли, головокружение, шум в ушах, быструю утомляемость, эмоциональную лабильность. Характерны нарушения сна: больные подолгу не могут заснуть, часто просыпаются среди ночи, не чувствуют достаточного отдыха утром и днем испытывают сонливость. Поскольку ате-росклеротические изменения нередко затрагивают сердце, жа­лобы на нарушения в его работе (одышка, тахикардия, нару­шения сердечного ритма) нередко предшествуют или сопут­ствуют мозговым симптомам.

Признаком отчетливых органических изменений в мозге яв­ляются упорные жалобы на снижение памяти. В начале забо­левания расстройства памяти проявляются гипомнезией и анэк-форией. Больные плохо запоминают новые имена, содержа­ние прочитанных книг и просмотренных фильмов, нуждаются в постоянном напоминании. Позже наблюдается прогрессиру­ющая амнезия в виде выпадения из памяти все более глубоких слоев информации (в соответствии с законом Рибо). Лишь на заключительных этапах болезни возможно формирование фик­сационной амнезии и корсаковского синдрома [F04]. Харак­терны отчетливое критическое отношение к болезни, подав­ленность в связи с осознанием своего дефекта. Больные ак­тивно предъявляют жалобы на плохое здоровье своим родным и лечащему врачу, пытаются скрыть дефект от посторонних, для компенсации нарушений памяти используют подробные записи. Типичными для церебрального склероза являются сла­бодушие с утрированной сентиментальностью, слезливостью и выраженная эмоциональная лабильность. Нередко возникает депрессия как на фоне психотравмирующих событий, так и не связанная с какими-либо внешними причинами. Пониженный фон настроения усиливается на фоне утомления (чаще в ве­чернее время). В этих случаях больные склонны к преувели­чению тяжести имеющихся у них психических и соматических расстройств.

Характерной особенностью сосудистых заболеваний мозга является особый тип динамики в виде «мерцания» патологи­ческих симптомов на фоне общей прогрессирующей динамики расстройств. Считают, что мерцание обусловлено изменением

тонуса сосудов и реологических свойств крови. Отмечается выраженная чувствительность больных к изменениям погодных условий и геомагнитным колебаниям. Резкое ухудшение само­чувствия и интеллектуально-мнестических функций может спонтанно или на фоне проводимой терапии смениться вре­менным улучшением работоспособности и сообразительности. На фоне резкого снижения мозгового кровотока, неожиданно­го подъема или спада артериального давления нередко наблю­даются острые психотические эпизоды. Чаще других психозов встречаются приступы с помрачением сознания и психомотор­ным возбуждением по типу сумеречного состояния или дели­рия. В большинстве случаев удается проследить связь между колебаниями показателей гемодинамики и психическим состо­янием, однако полного параллелизма между этими факторами нет. Сходную клиническую картину могут давать как подъем, так и резкое снижение АД.

Больной 59 лет, инженер-теплотехник, переведен из терапев­тического отделения в психиатрическую клинику в связи с возник­новением острого психотического состояния, сопровождавшегося психомоторным возбуждением и расстройством сознания.

Из анамнеза известно, что мать больного страдала ишемической болезнью сердца, умерла в возрасте 63 лет от инфаркта миокарда. Отец — военнослужащий, погиб в автомобильной катастрофе. Ран­нее детство больного проходило без особенностей. Был прилежным учеником в школе и институте, отличался некоторой стеснительнос­тью и нерешительностью. Женился на сокурснице. Отношения в семье хорошие; дочь и сын живут отдельно от родителей. Больной успешно продвигался по службе, однако постоянно испытывал страх, что не сможет справиться с новой должностью, тревожился, спра­шивал совета у жены. Будучи начальником, всегда был недоволен халатностью и нерасторопностью подчиненных, пытался держать их в строгости. Алкоголем не злоупотребляет, курить бросил 12 лет назад.

В возрасте 47 лет впервые возник приступ сердечных болей. Об­следовался в стационаре. Были выявлены стойкое повышение арте­риального давления до 170/100 мм рт.ст., преходящие признаки ишемии на ЭКГ. С этого времени постоянно принимал гипотензив­ные средства, носил с собой нитроглицерин, однако в течение дли­тельного времени приступы не повторялись. С 56 лет отмечает, что стал хуже справляться с работой: быстро уставал, нередко возникали упорные головные боли. АД при этом держалось на обычном уровне (150—160/90 мм рт.ст.). Заметил, что не всегда может вспомнить за­планированное на текущий день. Отправляясь в магазин, старался составлять список необходимых продуктов. Испортились отношения с сыном, потому что больной стал придирчивее к нему; обвинял сына в том, что он мало внимания уделяет своим детям; настоял на том, чтобы внучка ходила в другую школу и жила в их семье. Был очень заботливым дедом. Нередко плакал, когда внучка получала недостаточно хорошую оценку. В течение последнего года много­кратно брал больничный лист в связи с приступами мерцательной аритмии. Заметил, что они связаны с «неблагоприятными» днями и переменой погоды, педантично записывал данные о погоде и своем

самочувствии. Был направлен на стационарное обследование и лече­ние в связи с очередным подъемом АД.

При поступлении в терапевтический стационар АД — 210/110 мм рт. ст., отмечаются экстрасистолы и неприятное стеснение в груди. Приз­наков инфаркта миокарда на ЭКГ не обнаружено. Проведена мас­сивная инфузионная терапия с парентеральным введением гипотен­зивных средств. Наблюдалось относительно резкое падение АД до 120/90 мм рт. ст. Вечером стал тревожен, возбужден, не мог ус­нуть. Вставал с постели, открывал окно, звал жену по имени. Не узнавал своего лечащего врача, злился, когда его пытались уложить в постель. Переведен в психиатрическую клинику.

В отделении был возбужден, утверждал, что его ждет жена. Обращался к врачу на французском языке, просил не мешать ему, иначе угрожал выпрыгнуть в окно. После проведения короткого курса лечения нейролептиками (галоперидолом) заснул. На следующий день проснулся около полудня. Не мог понять, как оказался в психиат­рическом стационаре, однако вспомнил лицо переводившего его вра­ча. Рассказал, что ему казалось, будто он, совершенно голый, за­перт в каком-то вагоне. Помнит, как было холодно и страшно; ка­залось, что снаружи его зовет жена. В дальнейшем психоз не по­вторялся. В состоянии преобладали утомляемость, снижение памя­ти (узнавал лечащего врача, но имя его читал по бумажке).

Признаком глубокого органического дефекта при церебраль­ном атеросклерозе является формирование деменции [F01]. Быстрому развитию слабоумия способствуют преходящие нару­шения мозгового кровообращения и гипертонические кризы. При безынсультном течении заболевания интеллектуальный дефект редко проявляется грубой деменцией. Чаще отмечают­ся нарастание беспомощности в связи с расстройствами памя­ти и заострение личностных черт в виде усиления характерных для пациента преморбидных особенностей личности (лакунар-ное слабоумие). Больные часто становятся более вязкими, склонными к детализации. Вспоминают детство, с недоволь­ством относятся к переменам и новшествам. Иногда бывают ипохондричны или навязчиво заботливы. При возникновении микроинсультов и мультиинфарктном поражении мозга воз­можны возникновение очаговой неврологической симптомати­ки и выпадение функции разрушенной части мозга. От атро-фических процессов подобные расстройства отличаются выра­женной асимметрией и локальностью симптоматики (спасти­ческие гемипарезы, псевдобульбарные расстройства). Изредка описываются сопутствующие деменции бредовые психозы с хроническим течением и преобладанием идей преследования и материального ущерба. Другим относительно стойким психо­зом может быть слуховой, зрительный или тактильный галлю­циноз. Галлюцинации обычно являются истинными, усилива­ются в вечернее время или на фоне ухудшения гемодинами­ки. В этот же период заболевания могут возникнуть эпилеп­тические припадки.

Диагностика основывается на характерной клинической кар-

£> Таблица 16.1. Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, приводящих к слабоумию в пожилом и стар-⁰⁰ ческом возрасте

 

Признаки	Болезнь Альцгеймера	Болезнь Пика	Сосудистая (атеросклеротичес-кая) деменция
Изменения личности Расстройства памяти Сознание болезни Привычные моторные навыки (праксис) Речь	Сначала малозаметны, одна­ко позже становятся очевид­ны Прогрессирующая амнезия и амнестическая афазия, выра­женные уже в самом начале заболевания Формальное признание своих «ошибок» без глубокого пси­хологического переживания в начале болезни и отсутствие критики в последующем Апраксия на раннем этапе течения болезни Часто выраженные дизартрия и логоклония, нередко пер­северации	Отчетливо выражены с само­го начала болезни В начале заболевания не вы­ражены Полное отсутствие критики Длительное время сохраняет­ся способность выполнять привычные действия и про­стейшие профессиональные операции Стоячие речевые обороты	Заострение личностных черт без разрушения «ядра лично­сти» При безынсультном течении нарастают медленно, носят характер гипомнезии с анэк-форией Критическое отношение к болезни, переживание своей беспомощности, стремление компенсировать дефект па­мяти с помощью записей При безынсультном течении болезни праксис грубо не страдает, после инсульта на­рушения возникают остро и соответствуют зоне пораже­ния При безынсультном течении не нарушена

Способность к счету и письму

Эмоционально-волевые расстройства

Продуктивная психоти­ческая симптоматика

Неврологическая симптоматика

Соматическое состояние

Течение заболевания

Нарушается в самом начале заболевания (повторы и про­пуски букв в письме)

Элементы благодушия с об­щительностью и говорливос­тью в начале болезни и без­различием к окружающему в последующем

Бредовые идеи ущерба или преследования в инициаль­ном периоде болезни

Возникает постепенно на по­здних этапах течения болез­ни; нередки эпилептические

припадки

Длительное время отмечается соматическбе благополучие

Неуклонное прогрессирова-ние

Может'длительное время со­храняться

Пассивность, аспонтанность или расторможенность влече­ний, грубость, отсутствие стыдливости

Нехарактерна Нехарактерна

Длительное время отмечается соматическое благополучие

Быстрое неуклонное про-грессирование

Изменение почерка без гру­бых орфографических оши­бок

Слабодушие и эмоциональ­ная лабильность

Возникает остро на фоне на­рушения мозгового кровото­ка, нередко помрачение со­знания

Возникает остро в связи с острым нарушением мозго­вого кровообращения, иног­да эпилептические припадки

Типичны жалобы на голов­ные боли и головокружение, часто сочетанное поражение сердца

Волнообразный, «мерцаю­щий» характер течения на фоне общего нарастания симптомов

тине расстройств и анамнестических данных, подтверждающих наличие сосудистого заболевания. Нарушение мозгового кро­вообращения может быть подтверждено данными осмотра оку­листа (склерозирование, сужение и извитость сосудов глазно­го дна), а также с помощью реоэнцефалографии и допплеро-графии сосудов головы. Данное заболевание следует дифферен­цировать от инициальных проявлений атрофических заболева­ний головного мозга (табл. 16.1). При наличии признаков ло­кального поражения мозга на ЭЭГ и знаков повышения внут­ричерепного давления следует исключить опухоль мозга. Не­обходимо учитывать, что клиническая картина психических расстройств при поражении сосудов различной природы (ги­пертоническая болезнь, сифилитический мезартериит, сахар­ный диабет, системные коллагенозы и др.) практически иден­тична описанной выше.

Лечение церебрального атеросклероза эффективно только на ранних этапах заболевания, когда адекватная терапия может существенно затормозить дальнейшее развитие процесса и спо­собствовать лучшему самочувствию. Назначают сосудорасширя­ющие средства (кавинтон, ксантинола никотинат, циннари-зин, сермион, танакан), антикоагулянты и антиагреганты (ас­пирин, трентал), средства, регулирующие липидный обмен (клофибрат, липостабил). При сочетанной гипертонии важно назначение гипотензивных средств. Рибоксин и препараты АТФ могут способствовать улучшению не только сердечной, но и мозговой деятельности. Типичные ноотропы (пирацетам и пиридитол) нередко оказывают положительное действие, но их следует назначать осторожно, поскольку они могут вызвать повышение тревоги и бессонницу. Несколько лучше перено­сятся препараты с сопутствующим седативным и сосудорасши­ряющим эффектом (пикамилон, глицин). При нарушениях мозгового кровообращения широко используют аминалон и церебролизин. Подавленность больных, депрессивный фон настроения указывают на необходимость назначения антидеп­рессантов. Однако типичные ТЦА при атеросклерозе старают­ся не использовать в связи с опасностью сердечных осложне­ний. Безопасными средствами являются азафен, пиразидол, коаксил, герфонал, золофт и паксил. При лечении бессон­ницы и купировании острых психозов следует учитывать повы­шенную чувствительность данных больных к бензодиазепино-вым транквилизаторам, поэтому предпочтительны средства с коротким действием в уменьшенных дозах. Аминазин и тизер-цин для купирования острых психозов лучше не применять, поскольку они резко снижают артериальное давление. Более целесообразно использовать сочетание малых доз галоперидола и транквилизаторов в сочетании с вазотропной терапией. Сле­дует порекомендовать коррекцию диеты больных с ограниче­нием животных жиров и снижением общей калорийности: это

особенно важно при наличии признаков латентного диабета. Отказ от курения обычно способствует улучшению мозгового кровообращения.

При наличии стабильных признаков сосудистой деменции ноотропная и вазотропная терапия обычно неэффективны. Назначают психотропные симптоматические средства для кор­рекции расстройств поведения (сонапакс, неулептил, малые дозы галоперидола) и улучшения сна (имован, нозепам, ло-разепам).

Гипертоническая болезнь в большинстве случаев сочетается с атеросклерозом. В связи с этим симптоматика болезни бы­вает сходной с таковой при церебральном атеросклерозе. Особой психопатологией отличаются лишь расстройства, со­путствующие гипертоническим кризам. В этом периоде на фоне выраженных головных болей, головокружения нередко возникают элементарные зрительные обманы в виде мелька­ния мушек, тумана. Состояние характеризуется резким на­растанием тревоги, растерянности, страхом смерти. Возмож­но возникновение делириозных эпизодов и преходящих бре­довых психозов.

При лечении больных с атеросклерозом и гипертонической болезнью следует учитывать психосоматический характер этих заболеваний. Приступам нередко предшествуют психотравмы и состояния эмоционального напряжения. Поэтому своевремен­ное назначение транквилизаторов и антидепрессантов является эффективным способом предупреждения новых приступов бо­лезни. Хотя лекарственное лечение сосудистых расстройств является основным методом, не следует пренебрегать психоте­рапией. В этом случае нужно использовать повышенную вну­шаемость больных. С другой стороны, повышенная внушае­мость требует осторожности в обсуждении проявлений болезни с пациентом, поскольку избыточное внимание врача к тому или иному симптому может стать причиной ятрогении в виде ипохондрического развития личности.