Патогенез умственной отсталости

Традиционно считалось, что умственная отсталость — результат органичес­кого поражения головного мозга. Наряду с этим известно, что органическая недостаточность головного мозга обнаруживается преимущественно у тяжело умственно отсталых детей, тогда как у детей с легкими степенями умственной отсталости выявляется редко. С. Гаррард и Дж. Ричмонд (1975) обнаружили ее наличие только у 20—25% умственно отсталых детей. Это означает, что патоге­нез различных форм умственной отсталости неоднозначен.

Г. Е. Сухарева (1965) указывает, что в патогенезе имеют значение не только качество и интенсивность действующей вредности, но и так называемый «хро-ногенный фактор», то есть важно, на каком этапе онтогенеза происходит по­вреждающее действие вредности, приводящее к дизонтогенезу.

Обычно пороки развития подразделяют на гаметопатии, бластопатии, эм-бриопатии и фетопатии. Тяжесть поражения зародыша и плода, а соответствен­но, и клиническая картина, во многом зависят от сроков поражения. На ран­них этапах обычно встречаются тяжелые и грубые поражения, часто не совместимые с жизнью. Во второй половине беременности грубые поражения плода являются редкостью, но патогенез умственной отсталости более слож­ный, так как к нарушениям развития нередко присоединяются местные вос­палительные процессы с последующими очаговыми некрозами, спайками, руб­цами и другими повреждениями мозга и мозговых оболочек.

Современное состояние учения об умственной отсталости далеко не всегда позволяет с достаточной долей определенности устанавливать ее причину и патогенез, особенно в конкретных случаях. Несомненно, механизмы ретарда­ции и асинхронии не исчерпывают всей сложности патогенеза умственной от­сталости. Более того, Г. И. Каплан и Б. Дж. Сэдок (1994) термин «умственная отсталость» рассматривают просто как синоним ретардации и считают, что умственная отсталость является «поведенческим синдромом», не имеющим единой этиологии, механизма, динамики или прогноза, и отражает всего лишь точку зрения и установку общества по отношению к таким детям.

В последние 30-40 лет происходили серьезные изменения позиций в уче­нии об умственной отсталости. Наряду с признанием этиопатогенетической роли органического поражения головного мозга все больше выявлялась роль соииокультуральных факторов и такого фактора, как адаптация детей к окру-

жающей среде. Особенно эти изменения коснулись понимания легких степе­ней умственной отсталости, хотя патогенез этих степеней умственной отста­лости во многом еще не ясен, не раскрыта зависимость между интеллектом и нарушением структур мозга.

Термин «умственная отсталость» является достаточно обобщенным поня­тием, включающим стойкие нарушения интеллекта, то есть разные клини­ческие формы интеллектуального недоразвития — как резидуальные, так и прогредиентные, обусловленные прогрессирующими заболеваниями ЦНС. Среди клинических форм умственной отсталости выделяют олигофрению и деменцию.

Термин «олигофрения» также включает несколько групп стойких интеллек­туальных нарушений, обусловленных, прежде всего, внутриутробным недораз­витием головного мозга или стойким нарушением его формирования в ран­нем постнатальном онтогенезе (на первых трех годах жизни).

Таким образом, олигофрения представляет собой проявления ранней диз-онтогении головного мозга с преимущественным недоразвитием более поздно формирующихся мозговых структур и, прежде всего, лобной коры головного мозга (Е. М. Мастюкова, 1997).

В раннем возрасте разграничение деменции и олигофрении представляет большие сложности. Это связано с тем, что любое заболевание или поврежде­ние мозга, приводящее к утрате ранее приобретенных навыков и распаду сфор­мированных интеллектуальных функций, обязательно сопровождается отста­ванием психического развития в целом. Поэтому в раннем возрасте часто трудно разграничить приобретенную и врожденную интеллектуальную недостаточ­ность. В связи с этим приобретенный интеллектуальный дефект, связанный с прогрессирующими органическими заболеваниями мозга, с эпилепсией, ши­зофренией, начавшимися в первые годы жизни ребенка, имеет сложную струк­туру, включающую отдельные черты как деменции, так и олигофрении. При преобладании последних говорят об олигофреноподобных состояниях.

При возникновении деменции у детей старше трех лет ее отграничение от олигофрении становится более надежным.

Для разграничения этих форм интеллектуальных нарушений важно иметь в виду, что при деменции, в отличие от олигофрении, имеет место период нор­мального интеллектуального развития. Кроме того, структура интеллектуаль­ной недостаточности при деменции имеет свои характерные особенности, которые заключаются в неравномерной недостаточности различных познава­тельных функций.

При деменции может наблюдаться несоответствие между запасом знаний и крайне ограниченными возможностями их реализации.

Характерными признаками деменции являются выраженные нарушения умственной работоспособности, памяти, внимания, регуляции поведения, мотивации. Кроме того, характерны личностные и эмоциональные расстрой­ства: дети часто некритичны, расторможены.

В раннем возрасте деменция проявляется в виде утраты поздно приобре­тенных навыков. Например, если деменция возникает у ребенка трех лет, то прежде всего теряется речь, пропадают начальные навыки самообслуживания

и опрятности, затем могут утрачиваться и ранее приобретенные навыки (в ча­стности, навык ходьбы), чувство привязанности к близким и т. п.

Одна из актуальных проблем изучения умственной отсталости у детей в на­стоящее время — сопоставление клинических проявлений интеллектуального дефекта с фенотипическими особенностями ребенка, неврологическими и со­матическими отклонениями, оценкой эмоционально-поведенческих особен­ностей, речевых и двигательных дефектов. Это позволяет дифференцировать различные формы олигофрении и выделять так называемые синдромальные формы как генетической, так и экзогенной этиологии.

Основоположником такого подхода в изучении олигофрении была М. С. Пев-знер (1959), которая впервые предложила патогенетическую классификацию олигофрении, убедительно показав соотношение этиопатогенеза и клиничес­ких проявлений интеллектуального дефекта. Большой вклад М. С. Певзнер вне­сла в изучение так называемой недифференцированной олигофрении, проде­монстрировав роль в ее этиологии как генетических, так и экзогенных факторов.