Эти лица с большим трудом осваивают некоторые навыки самообслуживания. Часть из них не способна Даже научиться застегивать пуговицы и завязывать шнурки.

Они могут ознакомиться с самыми элементарными школьными знаниями. В связи с этим их обучение сводится к тренировке навыков самообслуживания и освоению ориентировки в окружающей среде, развитию общения.

Лица с тяжелой степенью умственной отсталости могут самостоятельно передвигаться, минимально использовать речь как средство общения, несмотря на серьезное ее недоразвитие, выделять людей, которые хорошо к ним относятся, кроме того, у них имеются элементы социализации эмоций.

Даже достигнув юношеского возраста, они способны овладеть лишь элементарными трудовыми процессами. Как правило, интеллектуальные нарушения сопровождаются выраженной неврологической патологией: параличами, парезами и др. Соматическая симптоматика у большинства этих больных неотъемлемая часть клинической картины. У них наблюдаются пороки развития скелета, черепа, конечностей, кожных покровов и внутренних органов, диспластическое телосложение, дисгенетические признаки и многое другое.

В связи со сказанным становится ясно, что лица с тяжелой степенью умственной отсталости не могут существовать самостоятельно, они требуют постоянной помощи и поддержки.

Глубокая умственная отсталость

У этих лиц коэффициент умственного развития ниже 20, что означает, что они весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требований или инструкций. У них не развиты внимание, восприятие, память. Отсутствуют способности к элементарным процессам мышления. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в подвижности, страдают недержанием мочи и кала и с ними возможны лишь рудиментарные формы общения. Они не способны или мало способны заботиться о своих основных потребностях, и нуждаются в постоянной помощи и поддержке.

Понимание и использование речи ограничивается, в лучшем случае, выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Чаще вместо речи - отдельные нечленораздельные звуки или слова с непониманием их смысла.

Потребности и действия носят примитивный характер, двигательные реакции – хаотичные, нецеленаправленные, наблюдаются стереотипные раскачивания, двигательное возбуждение, без всяких внешних причин.

Часть таких детей могут приобретать простые зрительно-пространственные навыки и при соответствующем контроле и руководстве принимают участие в приеме пищи за столом.

Наиболее тяжелые из них не плачут, не смеются, не узнают окружающих. Их внимание ничем не привлекается. Они с трудом ориентируются в пространстве. Реагируют только на боль. Выражение лица тупое. Съедобное и несъедобное не отличают. Отсутствуют элементарные навыки самообслуживания, не умеют играть. Речь и жесты не понимают. Наблюдаются аффекты гнева, стремление к нанесению себе повреждений (кусают свои конечности, бьются головой о стену, мебель). Часты проявления сексуального возбуждения – безудержный онанизм. Одни апатичны, вялы, другие – злобны, раздражительны, крикливы, агрессивны.

В большинстве случаев причина глубокой умственной отсталости – последствия органических внутриутробных, родовых и др. повреждений головного мозга. Как правило, имеют место неврологические нарушения, оказывающие влияние на больного. Нередко наблюдаются эпилептические припадки. Могут быть серьезные соматические пороки развития и заболевания. Встречаются также расстройства зрения и слуха. Особенно часты такие общие расстройства развития как апатичный аутизм (обычно в наиболее тяжелых формах). Эти расстройства наиболее характерны для больных, неспособных самостоятельно передвигаться.

Таким образом, умственная отсталость – сборная группа стойких непрогрессирующих патологических состояний с различной этиологией и патогенезом, но объединяемых по сходству основной, главной клинической картины наследственного, врожденного или приобретенного в первые годы жизни слабоумия, выражающегося в общем психическом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефекта и в затруднении социальной адаптации.

Ранняя диагностика умственной отсталости

Диагностика умственной отсталости в детском возрасте должна опираться на установление определенной качественной структуры интеллектуального дефекта, центральное положение в котором принадлежит недоразвитию высших сторон, познавательной деятельности, на выявление отставания в психическом развитии ребенка, а также на отсутствие углубления дефекта и других признаков прогредиентности.

Основными клиническими признаками умственной отсталости являются (Е. М. Мастюкова, 1997):

– преобладание тотальной интеллектуальной недостаточности со своеобразной иерархией интеллектуального дефекта, т. е. при недоразвитии всех нервно-психических функций имеет место преимущественная стойкая недостаточность абстрактных форм мышления;

– интеллектуальный дефект, который сочетается с нарушениями моторики, речи, восприятия, памяти, внимания, эмоциональ-ной сферы, произвольных форм поведения. Во всех этих сферах имеет место типичная для олигофрении иерархия дефекта, т. е. более поздно формирующиеся компоненты произвольности и регуляции всех этих функций остаются недостаточно сформированными;

– недоразвитие познавательной деятельности при умственной отсталости проявляется прежде всего в недостаточности логического мышления, нарушении подвижности психических процессов, инертности обобщения, сравнения предметов и явлений окружающей действительности по существенным признакам, в невозможности понимания переносного смысла пословиц и метафор;

– замедленный темп мышления и инертность психических процессов, что определяет отсутствие возможности переноса усвоенного в процессе обучения способа действия в новые условия;

– недоразвитие мышления сказывается на протекании всех психических процессов: восприятия, памяти, внимания. Страдают прежде всего все функции отвлечения и обобщения, нарушаются компоненты психической активности, связанные с аналитико-синтетической деятельностью мозга. В эмоционально-волевой сфере это проявляется в недоразвитии сложных эмоций и произвольных форм поведения.

Интеллектуальный дефект отличается стойкостью и при тяжелых формах диагностируется уже на первом году жизни.

В грудном возрасте для диагностики умственной отсталости имеет значение своевременность развития локомоторных функций, особенности эмоционального развития и психической активности, а также данные неврологического обследования: соотношение с возрастом ребенка сохранности архаических автоматизмов (рефлексы Моро, хватательный, выпрямления и др.).

На первом году жизни у ребенка, отстающего в развитии, могут быть выявлены начальные проявления умственной отсталости.

При нормальном соматическом состоянии, не нарушенном слухе и зрении, такой ребенок отличается от других детей вялостью, сонливостью, запоздалыми проявлениями дифференцированных эмоциональных реакций (улыбки). У него недостаточна реакция на происходящее вокруг. Слабо выражен комплекс оживления при приближении к нему знакомых взрослых.

Ребенок не отличает близких ему членов семьи от чужих людей, у него не появляется более живая и яркая (дифференцированная) реакция на лицо матери. Он не достаточно активно интересуется яркими и звучащими игрушками. Эмоциональные мимические движения отсутствуют, взгляд мало выразительный, улыбка появляется поздно и возникает лишь как подражание при обращении

К нему взрослых. В связи с тем, что предметно-манипулятивная деятельность не развивается, ребенок не разглядывает игрушки и другие предметы, не задерживает их в руках и не двигает ими.

Отсутствует первичное понимание речи, отстающий в развитии малыш мало обращает внимания на произносимые родными слова. Преобладание пищевой доминанты сказывается в том, что ребенок тянет в рот все, появляющееся в его поле зрения. Долго не прекращается автоматическое слежение за двигающимися предметами. Малыш позже других сверстников начинает садиться, пытается вставать и ходить.

На 2-ом году жизни появляются запоздалые навыки стояния, ходьбы. Первые слова обычно появляются с большой задержкой. Длительно отсутствует даже простейшая, состоящая из 2–3-х слов, фразовая речь. В этом возрасте ребенок не научается проситься на горшок. Не удается его обучить пользоваться ложкой, чашкой. Он не помогает, когда его одевают взрослые.

Интерес к окружающим предметам, если и возникает, то он оказывается мимолетным. Ребенок не тянется к ним, не пытается схватить или же, взяв в руки, быстро утрачивает интерес. Появляющиеся в это время игры, примитивны, они сводятся к размахиванию, верчению, бросанию игрушек и случайных предметов.

В дошкольном возрасте (в 4–5 лет) освоение навыков самообслуживания происходит медленно и неудовлетворительно. Поздно появляется фразовая речь, она характеризуется крайне бедным словарным запасом, отсутствием развернутых фраз. Запас бытовых сведений оказывается недостаточным. Отсутствуют понятия цвета, числа. Недостаточны представления о различиях в величине предметов. Игровая активность примитивна и подражательна. Устанавливать контакт со сверстниками ребенок не умеет, так как не понимает их интересов, смысла и правил тех или иных игр. Плохо развиваются и дифференцируются чувства. Задерживается развитие жалости, сочувствия, понимания боли, страданий и обид других людей.

В младшем школьном возрасте умственная отсталость может проявиться невозможностью понимания и усвоения учебной программы начальных классов общеобразовательной школы. Для отстающего в развитии ученика особенно большую трудность может представить освоение математических операций, или приобретение навыков письменной речи. У большинства же умственная отсталость препятствует освоению всех школьных навыков в том темпе и в том объеме, который предусмотрен.для детей с нормальным психическим развитием. Недостаточна так же житейская ориентировка. Ребенок не знает домашнего адреса (названия города, улицы, номера дома, квартиры). Не может рассказать о том, кем и где работают родители. Путает времена года и затрудняется в их описании. Не воспроизводит названия месяцев, дней недели. Он не образовывает некоторые обобщающие понятия: документы, профессии, инструменты и др. Отмечается неполное понимание переносного или скрытого смысла пословиц, метафор, затруднения при проведении аналогий или различий. Не получается связный пересказ прочитанного текста или прослушанного рассказа, сказки. Чем в более раннем возрасте удастся выявить умственную отсталость, тем раньше можно будет начать обучать ребенка по наиболее подходящей для него коррекционной программе.

Обычно глубокие и тяжелые степени умственной недостаточности становятся очевидными в раннем детском возрасте, иногда сразу после рождения. Такие дети имеют нередко укороченный жизненный цикл и рано уходят из жизни, примерно к 18–20 годам их число сокращается.

Легкая степень интеллектуальной недостаточности у детей чаще распознается к периоду поступления в школу или даже в начальных классах школы, когда обнаруживается, что ребенок не справляется с учебной программой. Подавляющее число детей из этой группы при правильном воспитании, обучении и трудоустройстве к 15–20 годам способны настолько социально адаптироваться, что становятся в быту почти неотличимыми от нормально развивающихся детей. Это бывает в тех случаях, когда ребенок живет в психологически и социально защищенных условиях. Если жизненная ситуация меняется, и к ребенку или молодому человеку начинают предъявлять требования, не соответствующие его психическим возможностям, наступает дезадаптация. Таких детей и подростков, из общего числа умственно отсталых примерно около 70–75%, и дорога жизни у них складывается по-разному.

Для определения глубины психического недоразвития и качественной характеристики структуры дефекта, помимо основного клинико-психологического метода применяется патопсихоло-гическое обследование, включающее исследование мышления и предпосылок интеллектуальной деятельности (комбинаторной деятельности, памяти, внимания и др.). Важное значение для диагностики имеет педагогическая характеристика, отражающая возможности усвоения школьной программы, а также особенности личности ребенка.

Анализ психопатологических проявлений дает возможность выделять дополнительные психопатологические синдромы и диагностировать осложненные и атипичные формы умственной отсталости. Диагноз обычно подкрепляется результатами соматического и неврологического обследования и лабораторными методами ис
следования. При диагностике дифференцированных форм умст
венной отсталости большое значение приобретает установление
определенного сочетания особенностей психопатологических
проявлений с характерными сомато-неврологическими симптома
ми. Для диагностики применяются специальные биологические
методы (цитогенетический, биохимический, иммунологический
и ДР-)- Д^ля диагностики ряда дифференцированных форм большое
значение имеют и другие параклинические и лабораторные иссле
дования (бактериологическое, иммунологическое, биохимическое
и др.), которые позволяют диагностировать умственную отста
лость, обусловленную токсоплазмозом, сифилисом, иммунологи-
ческой несовместимостью матери и плода, наследственными бо
лезнями обмена и др.

Важным условием дифференциальной диагностики умственной отсталости является анализ динамики психического недоразвития и сопутствующих психических и неврологических нарушений, так как синдром слабоумия может быть одним из клинических проявлений ряда наследственно-дегенеративных заболеваний (ту-берозный склероз, болезнь Стерджа-Вебера, болезнь Вильсона-Коновалова и др.).

Таким образом, вопреки распространенному мнению невозможности диагностики умственной отсталости до 3-летнего возраста ребенка, такая диагностика возможна. Необходима разработка вопросов ранней диагностики (не только генетических и хромосомных форм), и она должна быть в единой связи с социальной реабилитацией детей и подростков и решением вопросов инвали-дизации. Диагноз умственной отсталости не «вечен», он может пересматриваться.

Ранняя диагностика отклонений в психическом развитии ребенка раскрывает возможности для предупреждения умственной отсталости и организации комплексной психолого-медико-педагогической реабилитационной работы, что способствует наиболее адекватной социальной адаптации и интеграции таких детей в общество.