Понятие «умственная отсталость», причины, степени и клинические формы умственной отсталости.

У́мственная отста́лость (малоу́мие,др.-греч. ὀλίγος — малый + φρήν – ум, разум) – стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом.

В вышеприведенном определении нашли отражение исследования Л.C. Выготского, А.Р. Лурия, К.С. Лебединской, М.С. Певзнер, Г.Е. Сухаревой. По мнению данных авторов, к существенным признакам понятия «умственная отсталость» относятся:

► органическая обусловленность нарушений пcихического развития;

► стойкость нарушений, их необратимость к норме;

► нарушение преимущественно познавательной сферы.

Однако данное определение, хотя и отражает сущность явления умственной отсталости, однако при этом является далеко не единственным и требует некоторых уточнений.

В последние годы произошли серьезные изменения в понимании умственной отсталости, ее причин, степеней и форм, диагностики и др. Постепенно формируется направ­ление, сторонники которого пытаются в определении ум­ственной отсталости представить совокупность факторов: этиологических (причинных), клинических, психологиче­ских, социокультурных, поведенческих и др. Пример та­кого определения даетД.Н. Исаев, обозначая умственную отсталость как совокупность этиологически разных (на­следственных, врожденных и приобретенных в первые годы жизни) непрогрессирующих патологических состояний, выражающихся в общем психическом недоразвитии с пре­обладанием интеллектуального дефекта и приводящих к затруднению социальной адаптации.

Причины умственной отсталости:

· наследственные факторы, в том числе патология генеративных клеток родителей (к этой группе олигофрении относятся болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы);

· внутриутробное физическое, химическое или инфекционное поражение зародыша и плода (гормональные нарушения, краснуха и другие вирусные инфекции, врождённый сифилис, токсоплазмоз);

· вредные факторы перинатального периода и первых 3 лет жизни (асфиксия плода и новорождённого, родовая травма, иммунологическая несовместимость крови матери и плода – конфликт по резус-фактору, травмы головы в раннем детстве, детские инфекции, врождённая гидроцефалия).

· депривация общения в первые годы жизни (до 7—8 лет, дети джунглей).

По некоторым данным, значительная часть людей, которым в детстве был поставлен диагноз «умственная отсталость», не имеет никаких органических поражений мозга, а их недостаточно высокий уровень IQ является всего лишь результатом педагогической запущенности; как правило, это дети из малообеспеченных семей.

При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна. В обычной популяции представлены лица с различным уровнем интеллекта, от низкого до высокого, и четкой естественной границы между нормальным и низким интеллектом не существует. Пограничные случаи, когда IQ колеблется от 65 до 85, в зависимости от тех или иных обстоятельств могут быть отнесены как к норме, так и к умственной отсталости.

Традиционное деление отсталости на степени, имеющее важное практическое значение, также является условным. В соответствии с наиболее распространенной классификацией различают три уровня или степени отсталости: легкую (IQ 50–69), умеренную (IQ 20–49), тяжелую (IQ ниже 20). Это деление приблизительно и зависит от тех тестов, которые используются для оценки интеллекта. Американская ассоциация по изучению умственной недостаточности предложила другую классификацию с пятью уровнями отсталости, от пограничной до глубокой.

На сегодняшний день по МКБ-10 (международная медицинская классификация болезней) выделяют 4 степени умственной отсталости.

1. Лёгкая 70. – дебильность. IQ 50—69.

2. Умеренная – имбецильность. IQ 35—49.

3. Тяжёлая – имбецильность, тяжёлая умственная субнормальность. IQ 20—34.

4. Глубокая – идиотия. IQ < 20

Хотя степень умственной отсталости условно определяют величиной IQ, в каждом конкретном случае необходимо учитывать и другие характеристики, в частности социальную компетентность. Так, например, согласно английскому законодательству, тяжело отсталыми считаются лица, неспособные заботиться о безопасности своего тела, умеренно отсталыми – неспособные поддерживать свое существование, а в легкой степени отсталыми – неспособные планировать и устраивать свою жизнь и нуждающиеся в опеке.

В зависимости от сопровождающих синдромов, умственную отсталость можно классифицировать на отдельные клинические формы. Эти формы разнообразны, но лишь немногие из них встречаются настолько часто, что представляют общий интерес. Одна из наиболее распространенных форм – синдром Дауна, выявляемый более чем у 10% умственно отсталых, госпитализированных в психиатрических учреждениях. Больные с этим синдромом обычно физически недоразвиты, низкорослы, у них маленькая округлая голова, характерные аномалии лица и рук, узкие раскосые глаза, придающие больным внешнее сходство с лицами монголоидной расы. Отсюда первоначальное название заболевания – монголизм. Это название ошибочно, так как синдром Дауна встречается у представителей всех рас. Примерно с той же частотой выявляется умственная отсталость, связанная с детским церебральным параличом.

Другие формы умственной отсталости сравнительно редки: они встречаются не более чем у 1% лиц, госпитализированных в психиатрические стационары. Для микроцефалии характерен маленький клиновидный череп со скошенным лбом. При гидроцефалии происходит накопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга вследствие нарушения ее всасывания или блокады путей оттока; в результате мозг растягивается, его извилины сглаживаются, а размеры черепа увеличиваются. При недостаточности гормонов щитовидной железы развивается кретинизм, который легко диагностировать по таким признакам, как уплощенное, широкое лицо, грубая толстая кожа, короткие кривые ноги, низкорослость. При т.н. врожденных эктодермозах (факоматозах) умственная отсталость сочетается с опухолями нервной системы и кожными изменениями. Фенилкетонурия приводит к умственной отсталости, обусловленной наследственным нарушением обмена веществ. Другим примером наследственного метаболического заболевания может служить болезнь Тея – Сакса, характеризующаяся прогрессирующей слепотой, худобой конечностей и задержкой умственного развития.

Таким образом, независимо от клинической формы умственной отсталости при ее наличии всегда в сравнении с нормальным развитием отмечаются два мо­мента: раннее возникновение интеллектуальной недоста­точности и нарушение адаптационного поведения.