Понятие «умственная отсталость». Причины умственной отсталости

Умственная отсталость — стойкое снижение познавательной деятельности ребенка вследствие органического поражения ЦНС. Характерной особенностью дефекта при умственной отсталости является нарушение высших психических функций — отражения и регуляции поведения и деятельности. Это выражается в нарушении познавательных процессов, эмоционально-волевой сферы, моторики, личности в целом.

Основную часть детей с умственной отсталостью составляют дети-олигофрены. Олигофрения — форма умственной отсталости, возникающая до развития речи у ребенка. Это группа различных по происхождению и течению болезненных состояний, проявляющихся в общем недоразвитии психики вследствие наследственно обусловленной неполноценности мозга или органи­ческого поражения его на ранних этапах онтогенеза (внутриутробно или в первые 3 года жизни). Дети практически здоровы, но при этом наблюдается стойкое недоразвитие психики, которое проявляется не только в отставании от нормы, но и в глубоком ее своеобразии. Олигофрены способны к развитию, но оно осуществляется замедленно, атипично.

Причины олигофрении: а) инфекционные заболевания матери в период беременности (вирусные: краснуха, свинка, корь, ветряная оспа, грипп, болезнь Боткина); б) паразитарные заболевания (токсоплазмоз); в) родовые травмы, асфикси; г) патологическая наследственность (венерические заболевания или ум­ственная отсталость родителей, микроцефалия); д) нарушения хромосомного набора (болезнь Дауна, синдром Кляйнфельтера, Шерешевского—Тернера); е) нарушения эндокринной системы (сахарный диабет, фенилкетонурия); ж) несовместимость матери и плода по резус-фактору; з) алкоголизм и курение матери; и) интоксикация лекарственными препаратами — некоторыми антибиотиками, рядом нейролептических и противосудорожных препаратов, гормонами, плодоизгоняющими средствами.

В период после родов умственная отсталость может быть вызвана нейроинфекциями — менингитом, менингоэнцефалитом, параинфекционным энцефалитом. Реже ее причиной могут стать черепно-мозговые травмы, интоксикации. Все эти факторы воздействуют на нервную систему в период ее закладки, формирования, интенсивной дифференциации и миелинизации, т. е. во время родов, в первые месяцы и годы жизни.

Олигофрения и деменция

Помимо олигофрении умственная отсталость включает в себя и состояние деменции. Деменция (слабоумие) — стойкий ущерб или прогрессирующий распад уже развитого до определенной степени интеллекта, памяти, критики, эмоционально-волевой сферы в результате органического поражения головного моз­га. Возникает после трех лет. Деменция может возникнуть вследствие шизофрении, эпилепсии, черепно-мозговых травм, менингоэнцефалита, заболеваний обмена веществ.

Более или менее выраженная деменция сопровождает такое прогрессирующее заболевание как мукополисахаридоз. Это наследственное заболевание связанное с аномалиями хромосом и выражающееся в нерасщеплении мукополисахаридов (крахмал в хлебе и картофеле) из-за нехватки ферментов. Недостаток глюкозы приводит к недостаточному питанию мозга. Другим таким заболеванием является нейролипидоз — утрата нейронами своих функций из-за нарушения обмена веществ в миелиновой оболочке по причине нехватки ферментов. Это также хромосомное заболевание.

Между олигофренией и деменцией существует ряд отличий. Во-первых, деменция отличается от олигофрении тем, что интеллектуальная недостаточность возникает на более поздних этапах жизни (после развития речи), т. е. после 3 лет, когда большая часть мозговых структур уже сформирована и психика ребенка уже достигла определенного уровня развития. Распад психики при деменции прогрессирует после некоторого периода нормального развития ребенка. Во-вторых, олигофрения отличается от деменции непрогрессивным, прогредиентным (стабильным) характером интеллектуальной недостаточности. То есть, проявившись в детстве, в дальнейшем олигофрения не прогрессирует. Полностью развитие ребенка не тормозится, хотя его темп существенно замедлен. Отсутствует нарастание интеллектуального дефекта. Развитие ребенка-олигофрена подчиняется тем же закономерностям, что и развитие здоровых детей.

В-третьих, структура интеллектуальной недостаточности при деменции отличается неравномерностью различных познавательных функций в отличие от олигофрении. Наряду с выраженными нарушениями в одних областях мозга может наблюдаться большая или меньшая сохранность других его отделов. Для олигофрении характерно тотальное недоразвитие всех нервно-психических функций — моторики, речи, восприятия, памяти, внимания, эмоций, произвольных форм поведения, абстрактного мышления. В раннем возрасте (до трех лет) разграничить олигофрению и деменцию очень сложно, т. к. любые повреждения мозга, приводящие к распаду и утрате ранее приобретенных психических функций, обязательно сопровождаются отставанием психического развития в целом. Поэтому интеллектуальный дефект, вызванный про­грессирующими органическими заболеваниями мозга, эпилепсией, шизофренией, начавшимися в первые годы жизни, имеет сложную структуру, включает как отдельные черты деменции, так и олигофрении (олигофренический плюс).

Деменция проявляется в виде утраты поздно приобретенных навыков. Если деменция возникает в 3 года, то прежде всего теряется речь, пропадают навыки оп­рятности, самообслуживания. Затем могут утрачиваться и ранее приобретенные навыки (ходьба, чувство привязанности к близким). Характерным признаком начала деменции становится появление нецеленаправленного (полевого) поведения, общая двигательная расторможенность, аффективная возбудимость, некритичность, немотивированно повышенный фон настроения.

При начале заболевания в старшем дошкольном возрасте наиболее выражено искажение игровой деятельности. Игра становится стереотипной, однообразной. Если деменция начинается в младшем школьном возрасте, то довольно долго наблюдаются сохранная речь и учебные навыки. Но зато резко снижается интеллектуальная работоспособность и учебная деятельность в целом, изменяется поведение. При поражении головного мозга в школьном возрасте выявляется контраст между наличием знаний и навыков, приобретенных до заболевания, и познавательными возможностями ребенка, обнаруживаемыми во время обследования. Обращает на себя внимание фонетически, грамматически и синтаксически правильная речь с удовлетворительным запасом слов, владение рядом бытовых и школьных навыков, техника чтения и письма, т. е. запас некоторых знаний, усвоенных в школе. Наряду с преобладанием элементарных, предметно-конкретных суждений можно услышать полноценные обобщения, отражающие уровень интеллектуального развития ребенка до заболевания. Но ущерб, нанесенный заболеванием, не только препятствует приобретению новых знаний, но и лишает ребенка возможности использовать приобретенные ранее сведения.

Продуктивность мышления снижается и в связи с неустойчивостью, трудностью концентрации внимания, ухудшением памяти, повышенной истощенно­стью. Интеллектуальное снижение почти всегда сочетается с выраженными аффективными расстройствами и снижением психической активности. Степень и темп деградации личности обычно опережает интеллектуальное снижение. С течением времени круг интересов все более суживается, стимулы деятельности угасают. Сохраняется лишь стремление к удовлетворению элементарных потребностей, но иногда и оно ослабевает и остается только апатическое состояние.

Различают резидуальную органическую деменцию, когда нарушения интеллекта представляют собой остаточные явления поражения головного мозга, и прогрессирующую органическую деменцию, вызванную текущим органическим патологическим процессом в головном мозге. При второй явления интеллектуального распада постоянно нарастают.

Умственная отсталость имеет в своей основе ряд анатомических изменений головного мозга, а именно: малые размеры головного мозга, недоразвитие отдельных его частей (чаще лобных), отклонение от нормы размеров и числа извилин (утолщенные и малочисленные извилины или слишком мелкие, резко извитые), нарушение строения коры больших полушарий головного мозга (уменьшение корковых слоев, неправильное расположение нейронов по слоям, их малочислен­ность). Характерно слабое развитие ассоциативных волокон. Анатомические изменения могут выражаться в утолщении оболочек мозга, сращении оболочки с мозговой тканью, образовании склеротических очагов, атрофии нейронов. Аномалиям мозга часто сопутствуют аномалии строения черепа: микроцефалия (уменьшенный размер), башенный череп, раннее заращение швов и др. Имеются пороки развития других органов — врожденные пороки сердца, сужение мочеточника, аномалии желез внутренней секреции.

Высшая нервная деятельность при олигофрении также имеет свои особенности: нарушается подвижность и сбалансированность нервных процессов, временные связи становятся инертными. Характерна слабость замыкательной функции коры головного мозга: затруднена выработка новых условно-рефлекторных связей, без достаточного подкрепления они быстро исчезают. Это объясняется слабостью процессов возбуждения из-за нарушения функционального состояния нейронов. В то же время старые связи отличаются инертностью, косностью, трудностями перестройки. Для высшей нервной деятельности характерны трудности в выработке дифференцировок, неспособность к быстрому и точному отличию одного явления от другого. Дифференциальные связи формируются очень медленно, быстро и легко угасают. Характерна склонность к частому охранительному торможению как следствие ухудшения функционального состояния нейронов коры головного мозга. Это снижает возможности обучения, умственной работоспособности, формирования новых навыков. При этом активное внутреннее торможение ослаблено.

Нарушено развитие второй сигнальной системы, взаимодействие первой и второй сигнальных систем, в процессе овладения учебными навыками умственно отсталые дети опираются в большей степени на наглядный показ и восприятие, чем на словесные инструкции. Недоразвита аналитико-синтетическая функция высшей нервной деятельности. У умственно отсталых детей с опозданием тормозится ряд безусловных рефлексов. Так, сосательный и хватательный рефлексы угасают к 2 — 3 годам, а у некоторых детей-идиотов они сохраняются всю жизнь. Все это создает основу для аномального психического развития ребенка.

Степени и формы олигофрении

Распространенность олигофрении в разных стра­нах равняется 0,7 — 3%. Из них: идиотия— 4 — 5%, имбецильность— 18—19%, дебильность— 76 — 78%.

1. Идиотия — наиболее тяжелая степень умственной отсталости. Коэффициент интеллекта — 0 — 35 баллов.

Диагностика возможна уже на первом году жизни. Речь и мышление полностью не развиты. Дети не владеют даже элементарными навыками самообслуживания, их не удается приучить к элементарной опрятности. Могут не различать вкусовых качеств и поэтому сосут и жуют несъедобные предметы. Движения плохо координируются, поэтому с трудом овладевают ходьбой или ведут лежачий образ жизни; преобладают бесцельные двигательные стереотипии, например раскачивания. Недоступна осмыслению даже игровая деятельность. Эмоции отражают удовлетворение или неудовлетворение органических потребностей, выражаясь нечленораздельными криками, визгами и хаотичным возбуждением. Прогресс в интеллектуальном развитии невозможен. Осмысление окружающего и собственной личности отсутствует или смутно. Дети-идиоты обучению в условиях школы не подлежат. При меньшей тяжести идиотии дети могут ходить, обслуживать себя, говорить.

Дети-идиоты нуждаются в постоянной помощи и надзоре. Содержатся в учреждениях Министерства социальной защиты, по достижении 18 лет переводятся в интернаты для психохроников. Активность ограничивается инстинктивными действиями. Однако дети с тяжелой умственной отсталостью, так же как и ос­тальные, способны развиваться. Они могут научиться частично обслуживать себя, овладеть навыками общения (речевым или безречевыми), расширять свои пред­ставления об окружающем мире.

2. Имбецильность — средняя по глубине степень умственной отсталости. Коэффициент интеллекта — 35 — 49 баллов.

При этой форме поражены как кора больших полушарий головного мозга, так и нижележащие образования. Это нарушение выявляется в ранние периоды развития ребенка. В младенческом возрасте такие дети начинают позже держать голову (к 4 —6 месяцам и позже), самостоятельно переворачиваться, сидеть. Овладевают ходьбой после трех лет. У них практически отсутствуют гуление, лепет, не формируется комплекс оживления. При умеренной имбецильности дети могут произносить короткие, простые фразы, понимают несложную по смыслу речь. Запас знаний крайне ограничен, дети не способны к самостоятельному понятийному мышлению. Имеющиеся понятия носят конкретный бытовой характер, диапазон которых очень узок. Мышление осуществляется в представлениях.

При правильном воспитании удается привить эле­ментарные навыки несложного труда и самообслуживания (мыть посуду, подметать пол и т. п.). Могут выполнять простую физическую работу при постоянном контроле и понуждении (чувство долга и ответственности не развито). Способность самостоятельно ориентироваться в жизни ограничена, имбецилы нуждаются в постоянной опеке. Обладают определенными возможностями в овладении речью, но наличие грубых дефектов восприятия, памяти, мышления, коммуникативной функции речи, моторики, эмоционально-волевой сферы делает этих детей практически необучаемыми даже во вспомогательной школе. Словарный запас может достигать нескольких сотен слов. При этом речь носит подражательный характер, ее содержание не осмысливается, самостоятельный рассказ отсутствует. Накапливаемый запас сведений является непрочным, неосмысленным. Дети-имбецилы могут овладеть элементами письма, чтения, счета в пределах 20, но абстрактный счет остается недоступным. Являются недееспособными. До достижения 18 лет так же, как и идиоты, находятся в специальных детских домах для глубоко умственно отсталых. В последние годы установлено, что часть детей-имбецилов способна овладевать определенными знаниями, умениями и навыками в объеме специально разработанной для них программы. Будучи взрослыми, они способны брать на дом работу, не требующую квалифицированного труда (склеивание коробок, конвертов). Практика показала, что лица с умеренной степенью умственной отсталости прекрасно справляются с сельскохозяйственным трудом, который доставляет им радость, давая возможность самореализоваться.

Эмоциональная жизнь: испытывают привязанность к близким, у них развито чувство стыда, обидчивость, злопамятность, они способны реагировать на похвалу и порицание.

3. Дебильность — легкая степень умственной отсталости. Коэффициент интеллекта — от 50 до 70 баллов. После 5 лет в достаточной степени овладевают речью. Большинство достигает полной независимости в уходе за собой. Овладевают несложной профессией и впоследствии ведут самостоятельную жизнь. За 9 лет обучения во вспомогательной школе усваивают материал, приблизительно соответствующий программе начальной общеобразовательной школы (умение читать, писать, простой счет). Соматические нарушения, общая физическая ослабленность, нарушения моторики, особенности эмоционально-волевой сферы и т. п. ограничивают круг их профессионально-трудовой деятельности. В зрелом возрасте многие работают на несложных работах, вступают в брак. Эти люди дееспособны, поэтому общество признает их способными отвечать за свои поступки перед законом, нести воинскую повинность, наследовать имущество, участвовать в выборах и т. д. Характерны конкретность, шаблонность, стереотипность мышления и поведения, неумение выделять существенные признаки, слабость критики своих поступков.

Способность с 16 — 18 лет систематически работать на производстве служит критерием удовлетворительной социальной адаптации. Работа в коллективе, получение заработка служат для дебилов доказательством успешности их труда и стимулом для дальнейших усилий, позволяют им чувствовать себя такими, «как все». В условиях чрезмерной опеки со стороны родителей, когда ребенку не прививаются навыки самообслуживания и труда, потенциальные возможности социальной адаптации ребенка в должной мере не используются. Преодолению жизненной неопытности дебильного ребенка способствует воспитание родителями у него способности принимать самостоятельные решения.

Степень социальной адаптации определяется характером поведения: она снижается в случаях повышенной возбудимости, агрессивности. Высокая внушаемость, неспособность оценить отношения между людьми делает их нередко жертвой злонамеренных элементов, вовлекающих их в преступные действия. Низкий уровень моральных задержек ведет к расторможенности сексуальных влечений, а у женщин — к частым внебрачным связям и беременностям. Отмечается также склонность к злоупотреблению психоактивными веществами, бродяжничеству.

 

Классификация клинических форм олигофрении (по М.С. Певзнер):

1. Основная форма. Характеризуется диффузным, но относительно поверхностным поражением коры больших полушарий головного мозга при сохранности подкорковых структур и ликвообращения. Не нарушены грубо деятельность анализаторов, эмоционально-волевая сфера, двигательная сфера, речь. Характерно недоразвитие всей познавательной деятельности. Дети с основной формой олигофрении часто не осознают поставленной перед ними задачи и заменяют ее решение другими видами деятельности. Они не понимают основного смысла сюжетной картины, не могут установить систему связей в серии последовательных картинок или понять рассказ со скрытым смыслом. Им свойствен низкий уровень абстрактного мышления, инертность и тугоподвижность мышления, что является основным симптомом.

2. Олигофрения с выраженными нейродинамическими нарушениями. Этот диагноз относится к быстро возбудимым, расторможенным, недисциплинированным детям с резко сниженной работоспособностью или к детям крайне вялым и заторможенным. Причиной подобных состояний является нарушение равновесия между нервными процессами. Трудности в школьном обучении этих детей связаны с плохой фиксацией на задании.

3.Олигофрения в сочетании с нарушенной речью. Характерно сочетание диффузного поражения всей коры с более глубоким поражением в области речевых зон левого полушария. Выражена апраксия губ и языка; в дальнейшем страдает и сенсорная сторона речи. Дети не различают фонемы, не могут выделить отдельные звуки из плавной речи, поскольку стойко нарушено фонематическое восприятие. Нарушен звуко-буквенный анализ, что затрудняет овладение грамотой.

4. Олигофрения с нарушением пространственного восприятия. Диффузное поражение коры больших полушарий головного мозга сочетается с локальным поражением в теменно-затылочной области левого полушария. Нарушение пространственного восприятия затрудняет процесс овладения представлением о числе; трудности возникают даже при освоении про­стейших счетных операций.

5. Олигофрения с недоразвитием личности в целом. У детей резко изменена вся система потребностей и мотивов, имеются патологические наклонности. Диффузное поражение коры больших полушарий головного мозга сочетается с преимущественным недоразвитием лобных долей. Характерно грубое нарушение моторики: движения неуклюжи, неловки, дети не могут себя обслужить. Резко изменена походка (апраксия ходьбы). Движения плохо автоматизированы; дети могут выполнять движения спонтанно, но не могут выполнять их по инструкции. Изменения в поведении выражаются в некритичности, неадекватном оценивании ситуации, в отсутствии застенчивости, обидчивости, а также стойких мотивов. Сохранены моторная и сенсорная стороны речи, но значительно нарушена регулирующая ее функция. Детям свойственна склонность к подражанию речи взрослых в форме резонерства.

6. Сочетание общего интеллектуального недоразвития с выраженными психопатическими формами поведения. Это грубые, недисциплинированные дети с патологическими влечениями. Они не умеют регулировать свое поведение общепринятыми морально-этическими нормами. Диффузное поражение коры головного мозга сочетается у них с наличием подкорковых очагов, что подтверждает ЭЭГ.

Отмечены и более резкие формы олигофрении: олигофрения, осложненная гидроцефалией, олигофрения при врожденном сифилисе, олигофрения при фенилкетонурии.