Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Нейрофиброматоз челюстно-лицевой областиСодержание книги
Поиск на нашем сайте
Общие сведения Нейрофиброматоз (neurofibromatosis, neurino-matosis, болезнь Реклингаузена, врожденный нейрофиброматозный элефантиаз Брумса и др.) — заболевание, характеризующееся развитием множества опухолей по ходу нервных стволов (преимущественно расположенных в коже) на фоне специфических нервных, гормональных и костных нарушений Этиология и патогенез Реклингауэен в 1882 г, отмечая единство патогенеза множественных фибром и невром кожи, развивающихся в эндо- и псриневрии, предложил термин «неврофиброматоз». Существует две теории этиологии и патогенеза болезни Теория смещения зародышевых закладок, предложенная в 1878 г Конгеймом, находит свое подтверждение в тех случаях, когда наряду с болезнью Реклингаузена имеют место и другие пороки эмбрионального развития Согласно второй теории, причиной нейрофибро-матоза служит системное нарушение функции желез внутренней секреции и равновесия вегетативной нервной системы В А Савицкий (1966), детально изучивший нейрофиброматоз челюстно-лицевой области, склонен видеть причину ней-рофиброматоза во внутриутробном смещении
зародышевых закладок, которое может не проявлять себя клинически до воздействия «толчкового момента»: инфекция, травма, перестройка организма, психические и различные физические воздействия на человека Клиника Нет ни одного органа или ткани в организме, где не мог бы локализоваться очаг нейрофибро-матоза Однако наиболее типичным для болезни Реклингаузена является комплекс симптомов поражения кожи, костей и эндокринных желез. Симптомы заболевания могут проявляться с момента рождения ребенка, но чаще они обнаруживаются несколько позже — в раннем детском возрасте; впервые редко проявляются в юношеском возрасте Что же касается возраста больных, когда они обращаются в клинику, то он весьма разнообразен. Так, лишь 10 из 98 больных, наблюдавшихся В. А. Савицким, поступили в клинику в возрасте до 10 лет, 25 человек — в возрасте от 11 до 20 лет, 38 человек — в 21-30 лет, а остальные — позже. Мужчины заболевают. несколько чаще, чем женщины К числу сравнительно наиболее постоянных признаков, известных под названием тетрады Дар-не, относятся, типичная пигментация кожи, своеобразные опухоли кожи и подкожной основы, опухоли нервных стволов, физические и психические нарушения у больных. Остановимся на них подробнее. ISlllW.t!»»Й*<« Рис 82 Поражение половины лица нейрофибро-матоэом типа элефантиазиса (наблюдение В А Савицкого) Рис 83. Пигментированная форма нейрофиброма-тоза (наблюдение В А Савицкого). Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лич/евои области
Рис 84 Дефект затылочной кости при нейрофиб роматозе (наблюдение В А Савицкого) Типичная пигментация кожи в виде пятен цвета кофе с молоком отмечается у 25-75% больных еще при рождении Локализуются пятна обычно на коже передней поверхности конечностей, подмышечных ямок, поясницы Отли чаются эти пятна от пигментных родимых пятен тем, что реже встречаются на доступных сол нечному воздействию местах (лицо, кисти рук, шея) Величина, форма и количество пятен у всех больных весьма различные Интенсивность окраски также различная, даже у одного и того же больного она колеблется от светло желтой до интенсивно-коричневой, синей или лилово-синей, теряющей признак «примешанного мо лока» Пятна имеют гладкую поверхность, не выдаются над окружающей кожей Опухоли кожи и подкожной основы могут быть представлены весьма разнообразно как в отноше нии их количества, так и размеров Локализуются они на коже лица, туловища конечностей имея у одних больных вид четко выраженных ограниченных опухолей, у других — бородавок или полипов у третьих — распространенных кожных разрастании Кроме этого, имеются различия в отношении величины, формы, окраски морфологической картины сопутствующих поражений, а также подхода к вопросу о хи рургическом лечении В связи с этим все кож ные проявления неирофиброматоза делят на три типа (по В А Савицкому), 1) элефантиазис (слоновость), 2) множественная узловая форма неирофиброматоза и 3) массивные пигментиро- Рис 85 Опухоль альвеолярного отростка и неба при нейрофиброматозе, дефект зубного ряда, аномалия положения резцов в области опухоли (наблюдение В А Савицкого) ванные кожные разрастания При нейрофибро матозе первого типа (элефантиазис) в больший стве случаев имеется одна значительных разме ров нейрофиброма с резко выраженными изменениями костей, глаза и других участков лица (рис 82) При втором типе болезни количество опухолей может достигать нескольких десятков тысяч, не вызывая костных изменений и нару шении органов лица (см рис 88 а) Третий тип болезни отличается своеобразной окраской (рис 83) и более плотной консистенцией опухолей, а также выраженными изменениями органов по лости рта При первом и втором типах болезни в структуре опухоли преобладает нервная ткань, а при третьем типе — фиброзная, благодаря че му такого типа нейрофибромы трудно отличить от обычных фибром Опухоли нервных стволов могут обнаруживаться в любом органе или ткани лица, туловища, конечностей Поражаются преимущественно периферические нервные проводники, редко вовлекаются в заболевание висцеральные нервы Ее ли имеется изолированное поражение корешков черепных или спинальных нервов, эту форму болезни называют центральным нейрофиброма-тозом Физический и психические недостатки боль ного, представляющие четвертый симптом тетрады Дарне, некоторые авторы не относят к числу обязательных симптомов болезни Рек лингаузена Так, В А Савицкий из 98 больных с различными кожными проявлениями неирофиброматоза лица обнаружил явное физическое Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии
недоразвитие лишь у 2, нервно-психические расстройства — у 14 человек. К числу сопутствующих признаков нейро-фиброматоза в челюстно-лицевой области относятся: деструкция костей лицевого и мозгового черепа (рис. 84), поражение органа зрения (см. рис 82, 86 а), наличие зубо-челюстных аномалий (рис. 85). Аномалии формы лицевой части черепа проявляются в утолщении или истонче-нии костей, неправильном их положении и форме, дефектах и деформациях или даже отсутствии целых отделов альвеолярного отростка и т д. У некоторых больных наблюдаются резкие нарушения прикуса, аномалии формы и положения зубов, макроглоссия, ведущая к образованию открытого прикуса. При нейрофибро-матозе с преимущественной локализацией процесса в области век или в непосредственной близости с областью глаза могут быть поражены все отделы глаза, в первую очередь — веки (особенно верхнее), светопреломляющие среды. Своеобразные узелки на радужной оболочке — па-тогномоничный симптом нейрофиброматоза, имеющий значение в дифференциальной диагностике. Из эндокринных нарушений при нейрофиб-роматозе в первую очередь наблюдаются изменения гипофиза (что сопровождается акромегалией), а также поражение щитовидной и надпочечных желез. Если функция коркового вещества надпочечных желез еще не нарушена, то показатели общей свертывающей активности плазмы крови существенно не изменены, а показатели антисвертывающей системы, фибринолитиче-ская активность и содержание свободного гепа-рина повышены. Если же функция надпочечных желез нарушается, указанные сдвиги выражены еще резче. Патологическая анатомия. Согласно теории, предложенной еще Реклингаузеном, ненрофибромы развиваются из соединительно-тканных элементов эндо- и периневрия Сторонники второй теории, выдвинутой Verocay, склонны считать нейролемму источником ней рофиброматозных разрастании Морфологическая структура нейрофиброматозных опухолей свидетельст вует о наличии в них как производных шванновских оболочек, так и пери- и эндоневрия Поэтому возможно развитие неврофибром из всех этих тканей. В области пигментных пятен — значительное количество желтовато-коричневого пигмента в базальном слое эпителия, особенно в апикальной части клеток, сама дерма не изменена. Гистологические исследования В А Савицкого показали, что опухолевая ткань, локализующаяся в толще кожи, замещает собой преимущественно глубокий слой дермы При этом между эпидермисом и опухолевой тканью располагается то узкая, то довольно широкая прослойка фиброзной соединительной ткани, более рыхлой в сосочковом слое дермы и более плотной — в сетчатом слое ее В молодых, формирующихся опу холевых узлах имеются разрастания как нервных, так и соединительно-тканных элементов эндо- и периневрия В созревающих опухолях преобладают разрастания соединительной ткани в ущерб собственно нервным проводникам, в которых нарастает дистрофия. В зрелых опухолевых узлах имеются лишь остатки распадающихся нервных волокон Исследования с помощью нейтроноактивационного анализа костей в области опухолевых образований мягких тканей лица при нейрофиброматозе показало*, что в рентгенологически измененных участках наблюдается статистически достоверное снижение содержания исследованных химических элементов, кальция, скандия, хрома, железа, кобальта, сурьмы, цинка. Отсутствие изменений содержания указанных химических элементов в крови позволяет сделать вывод, что выявленное снижение уровня этих элементов в костях лица имеют локальный характер. Описанный сдвиг в химической характеристике костной ткани, по-видимому, отражает в ней патологические изменения, что нашло подтверждение в результа- " Х К Садыков - «Клиника, диагностика, пато морфология нейрофиброматоза ЧЛО» - Автореферат дисс. к-м.н, Ташкент, 1991 Часть V Доброкачественные новообразования челюстпо-лчцевой области Рис 87. Хирургическое лечение элефантиазисной формы нейрофиброматоза с применением метода свободной пересадки кожи: а - больная до операции, 6 — после операции тах проведенных гистологических исследований. В целом, изменения костных структур квалифицируются как атрофические Для них характерно уменьшение массы костного вещества при сохранении формы костных образований. Этот процесс в большей степени детерминируется давлением на кость опухолевых тканей, что, впрочем, не исключает участия в его формировании некоторых элементов сопутствующего нейрофиброматозу синдрома дизонтогенеза костной ткани Результаты про веденных исследований свидетельствуют о снижении в костной ткани ряда химических элементов и развитии в ней атрофических изменений и процессов резорбции вплоть до рарефикации кости, что закономерно сопровождает элефантиазную форму нейрофиброматоза че-люстно-лицевой области На основании этих результатов можно считать, что описанные изменения в костях в области поражения нейрофиброматозом, а также в отдаленных участках костного скелета, следует отнести в группу основных признаков этого опухолевого заболевания Дифференциальный диагноз Дифференцировать узловую форму нейрофиброматоза необходимо с множественными фибромами и папилломами кожи лица, злефан-тиазисную форму — с лимфангиомой мягких тканей лица, а пигментную форму — с пигментным невусом. Отличительные признаки этих заболеваний представлены выше. Лечение Лечение нейрофиброматоза хирургическое. Планируя операции по поводу нейрофиброматоза челюстно-лицевой области, необходимо исходить из следующих принципов: 1) максимально возможное удаление опухоли во избежание рецидивов ее; 2) восстановление утраченной органом функции; 3) максимальное щаже-ние мягких тканей лица в целях использования их при последующих пластических операциях. При наличии общих физических и психических расстройств необходимы консультация и лече ние у соответствующих специалистов (невропатолог, эндокринолог, психиатр). Хирургическое лечение может быть одноэтапным и двух-, трехэтапным, а иногда и многоэтапным. Применяются следующие виды хирургического лечения- полное или частичное вылущившие опухоли (с сохранением или без сохранения кожи), злектрокоагуляция, корригирующие операции. Кожно-пластические операции при удалении опухоли могут осуществляться за счет местных тканей и свободно пересаживаемой кожи Полное вылущчвание опухоли показано при нейрофиброматозе типа элефантиазиса небольших размеров, когда опухоль занимает сравнительно небольшую и четко ограниченную площадь- лобную, височную, подчелюстную, затылочную, реже щечную Операция заключается в широкой отсепаровке кожи (покрывающей ней-рофиброму) и вылущивании всей опухоли, включая ее основание Отсепарованную кожу используют для закрытия раны. Часть кожи при этом может оказаться лишней; в таком случае избыток ее отсекают Если элефантиазисное поражение занимает обширную площадь, например половину лица, полное одномоментное вылушивание опухоли осуществить невозможно Тогда производят частичное вылущивание и удаление опухоли, сохраняя отсепарованную кожу для закрытия послеоперационного дефекта (рис. 86). Чтобы избежать излишней кровопотери во время операции, кожу и подкожную основу вокруг опухоли следует предварительно прошить. При наличии множественных узловатых образований или пигментированных нейрофибром обычно производится иссечение пораженного участка вместе с покрывающей его кожей. Пигментированную кожу на лице нет смысла отсе. Ю И Вернадский Основы нелюстно лицевой хирургии ч хирургической стоматологии Рис 88 Хирургическое лечение множественного узловатого нейрофиброматоза с применением свободной пересадки кожи и электрокоагуляции а - больной до операции, 6 - после операции (наблюдение В А Савицкого) • паровывать, так как она не пригодна для использования в пластических целях Если образующиеся дефекты кожи невелики, их устраняют местно-пластическими операциями, если же они велики — свободной пересадкой кожи с других участков тела (рис 87) После иссечения элефантиазисных разрастании кожи, а также после удаления пигментированных нейрофибром необходимо через некоторое время произвести ряд корригирующих операций, целью которых является придание оперированной половине лица такой формы и величины, которые бы соответствовали непораженной половине лица При наличии множества мелких (диаметром менее 5 мм) нейрофиброматозных узелков (рис 88 а) следует прибегнуть к электрокоагуляции их, так как технически бывает очень трудно или совсем невозможно иссечь все мелкие узелки Кроме того, они располагаются в толще кожи, не проникая в подкожную основу, поэтому после отторжения струпов, возникающих в результате коагуляции, образуются неглубокие рубцы (рис 88 б) Прогноз После лечения нсйрофиброматозного элефантиазиса возможность рецидива не исключена, однако хирургическое лечение следует производить В случае рецидива опухоли нужно операцию повторить После лечения узловой формы болезни рецидивов не бывает, если операция произведена радикально Пигментирова-ние — кожные проявления нейрофиброматоза — обычно удается радикально ликвидировать. МИОБЛАСТОМА ЗЕРНИСТО-КЛЕТОЧНАЯ (Опухоль Абрикосова) Впервые описанная в 1854 г Вебером (Weber), а в 1926 г. детально изученная А И Абрикосовым, имеет ряд синонимов зер-нисто-клеточная опухоль, миобластома, миома из миобластов, опухоль Абрикосова Правильнее было бы назвать ее опухолью Вебера-Абрикосова. Макроскопически имеет вид беловато-розового узла величиной до 3 5-20 см и более в диаметре, иногда белесоватого цвета на разрезе Микроскопическая картина весьма разнообразна наличие комплексов крупных по лигональных клеток, строма нежно-волокнистая, бедная сосудами, иногда в ее клетках обнаруживаются мио-фибриллы, иногда — атипичные мышечные волокна, фибробласты, недифференцированные клетки мезенхимы Обнаружение этих опухолей у новорожденных подтверждает гипотезу о возможном гамартромном происхождении с связи с недифференцированной мезенхимой Клиника Чаще располагается в языке, на деснах, нижних и верхних конечностях, гортани, гипофизе. Растет, как правило, экспансивно, но может инфильтрировать в окружающие ткани, особенно—в толщу языка У недавно оперированного в нашей клинике новорожденного одна опухоль размером 15х10х8 см располагалась на ножке на альвеолярном отростке нижней челюсти, вторая размером 6х5х4 см и третья диаметром 2 см — на альвеолярном отростке верхней челюсти, а Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лчцевои области
четвертая опухоль диаметром О 3 см обнаружена на поверхности передней трети языка Макро скопически это были бугристые образования плотной консистенции, на разрезе серые участ ки чередовались с белесоватыми, при гистоло гическом исследовании — опухолевые клетки крупные, с нечеткими контурами, светлой глыбчатои («зернистой») цитоплазмой Соединительно-тканная строма развита слабо, пред ставляет узкие прослойки, разделяющие крупные поля опухолевых клеток (Ю Д Гершуни, М Б Чистякова, 1990) Диагноз Диагноз устанавливают лишь при гистологическом исследовании удаленной опухоли, т к дифференцировать ее нужно от альвеолярной саркомы ксантомы, онкоцитомы, параганглио-мы Лечение — только оперативное (см рис 89 б) Прогноз Прогноз благоприятный, однако нужно иметь в виду и возможность рецидива опухоли, что требует от больных постоянно находиться под наблюдением хирурга а развившиеся де формации челюстей устранять ортодонтически или ортопедически МЕЗЕНХИМОМА Это название опухоли ввел А Р Stout в 1948 г, однако она имеет и синонимы ангиофибро-липома, рабдомиофиброангиома, зернистокле- точная опухоль, это отражает разнообразие как взглядов на ее происхождение (из плюропо тентных клеток мезенхимы, из метаплазирован ных ее дериватов), так и различие вариантов гистологического строения этой сравнительно редкой опухоли челюстно-лицевой области (сочетание жирового мышечного, хрящевого, костного и других компонентов) Это же об стоятельство обязывает врача дифференцировать мезенхимому от липомы, миомы, капиллярной ангиомы, миосаркомы, липосаркомы и некоторых других опухолей Клиника Располагается она, главным образом, в толще мышц конечностей и шеи, реже в забрюшинной клетчатке, но иногда и мышцах лица Напри мер в нашей клинике оперирован новорожден ный ребенок (рис 89 в), у которого эта опухоль исходила из мышцы середины верхней губы Опухоль имела размеры 8х7х6 см, была покрыта кожей и характеризовалась обычной умеренно эластичной консистенцией, располагаясь на узкой ножке На разрезе вид ее был пестрый участки красно-бурого цвета чередовались с белесоватыми, плотными, слоистыми участками и зонами ослизнения, а микроскопически отмеча лось многокамерное строение, участки рыхлой и фиброзной соединительной ткани зоны мик соматозл обилие сосудов синусоидного типа присутствие во всех участках опухоли полиморфных веретенообразных, овальных и звезд чатых клеток (производных мезенхимы) (Ю Д Гершуни, М Б Чистякова, 1990) Лечение мезенхимом — оперативное
Ю И Вернадский. Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии (если речь идет о ребенке) постоянно осуществ лять контрольные осмотры области, где удалена была опухоль.
|
|||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-04-08; просмотров: 1198; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 13.58.161.216 (0.009 с.) |