Гемангиомы лица и органов полости рта

Общие сведения

Гемангиома (от haema — кровь, angion — со­суд) — доброкачественная опухоль, возникаю­щая на почве врожденного порока развития кровеносных сосудов, а потому проявляется с детского возраста. По данным нашей клиники, гемангиома встречается у 12.83% больных, гос­питализируемых по поводу доброкачественных новообразований лица и челюстей. У подав­ляющего большинства из них локализуется в мягких тканях, лишь изредка прорастая в челю­стные кости и еще реже локализуясь только в челюстях.

В отличие от других доброкачественных опу­холей гемангиома обладает инфильтрирующим ростом, может рецидивировать, однако она не способна метастазировать. Гемангиомы в виде красных (иногда фиолетово-красных) пятен ли­бо бугристых выбуханий могут возникать в пер­вые месяцы жизни ребенка на совершенно чис­той до того коже. Первоначальное поражение

Ю И Вернадский Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

может локализоваться также в подкожной осно­ве, слизистой или подслизистой оболочке, мышцах и костях челюстно-лицевой области Постепенно разрастаясь, гемангиома может дос­тигать больших размеров

Классификация

Клинико-анатомическая классификация со­судистых опухолей по Н И. Кондрашину (1963) выделяет следующие виды гемангиом' 1 Простая 2. Кавернозная 3 Ветвистая 4. Комбинированная (простая + кавернозная, кавернозная + ветвистая) 5 Смешанная (гемангиолимфома, гемангиофиброма, нейро-ангиофиброма) 6 Системный ангиоматоз

Международная гистологическая классифи­кация опухолей и опухолсподобных поражений сосудов выделяет такие разновидности опухолей в мягких тканях- 1 Доброкачественная геман-гиоэндотелиома 2 Капиллярная гемангиома (юношеская гемангиома) 3. Кавернозная ге­мангиома 4. Венозная гемангиома 5. Гроз-девидная (ветвистая) гемангиома (артериальная, венозная, артериовенозная). 6. Внутримы­шечная гемангиома (капиллярная, кавернозная или артерио-венозная) 7 Системный геман-гиоматоз 8 Гемангиоматоз с врожденным арте-рио-венозным свищом или без него. 9. Гло-мусная опухоль (гиомангиома) 10. Ангиомиома (сосудистая лейомиома) 11 «Гемангиома» гра­нуляционного типа (пиогенная гранулема)

Для практических целей хирурга-стоматолога достаточно приемлемой является рабочая клас­сификация сосудистых опухолей, выработанная в Московском медицинском стоматологическом институте П. М. Горбушиной (1978). В ней вы­деляются следующие формы гемангиом мягких тканей челюстно-лицевой области 1 Кавер­

нозные или пещеристые- а) инкапсули­рованные; б) диффузные 2. Капиллярные или простые: а) поверхностные; б) глубокие. 3. Гроз-девидные или ветвистые, а) артериальные, б) венозные. 4. Фиброангиомы. 1) капиллярные, 2) кавернозные; 3) ветвистые- а) быстро расту­щие; б) медленно растущие Однако в нашей клинике на основании гистологических иссле­дований структуры гемангиомы, их иннервации и микроциркуляции разработана (Д. В. Дудко, 1987) рабочая классификация, учитывающая па­тогенез, темп развития и структуру опухоли, это позволяет правильно определить как время, так и способ лечения больного. В частности, мы выделяем. 1 Врожденные (медленно растущие) гемангиомы. 2) Травматические, имевшие место у 93% больных детей, возникшие при родах (быстро растущие) 3) Травматические, возник­шие после рождения (истинные — быстро рас­тущие, ложные — медленно растущие). Естест­венно, что быстро растущие гемангиомы подле­жат безотлагательному лечению, а медленно растущие можно лечить и несколько позже, и более консервативно, чем быстро растущие

Наиболее часто в практической работе врача встречаются гемангиомы капиллярные, ветви­стые, кавернозные или же сочетание их В связи с этим мы ограничимся характеристикой этих трех разновидностей гемангиом

Капиллярная гемангиома

Капиллярная, или простая, гемангиома (haemangioma capillares simplex) представляет со­бой плоский, пятнистый, розово-красный или синюшно-багровый участок ткани, состоящий из обильного скопления новообразованных ка­пилляров и артериол, переплетающихся и ана-стомозирующих друг с другом. Капилляры могут

Рис. 65 Кавернозная гемангиома щеки и околоушно-жевательной области:

а - больная до лечения, б - после склерозируюшей терапии

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно лицевой области

Рис 66 Рентгенограмма области угла нижней че­люсти больного- видны тени нескольких флеболи-тов, наслоившиеся друг на друга (указано стрелка­ми)

быть артериальными или венозными Локали­зуются гемангиомы либо на слизистой оболочке рта, либо на коже лица При нажатии на пора­женный участок (пальцем или инструментом) он бледнеет, а по прекращении давления при­обретает прежнюю окраску Постепенно разрас­таясь, капиллярная гемангиома поражает под­кожную или подслизистую клетчатку, иногда этот процесс протекает быстро, чаще — медлен­но Бывает чередование периодов быстрого рос­та и стабильного состояния В редких случаях она исчезает или уменьшается без лечения

Гроздевидная гемангиома

Гроздевидная (ветвистая) гемангиома (haemangioma racemosum) состоит из клубка широких и извитых артериальных сосудов. Ар­териальная гемангиома пульсирует Благодаря наличию во многих ветвистых гемангиомах ар-терио-венозных анастомозов над ними нередко выслушивается систолический шум. Этим они напоминают ветвистую аневризму, и потому принадлежность их к опухолям оспаривается При наклоне головы вниз ветвистая гемангиома увеличивается в размерах

Кавернозная гемангиома

Кавернозная, или пещеристая, гемангиома (haemangioma cavemosum) состоит из группы

крупных, выстланных эпителием и заполненных кровью полостей Отдельные полости сообща­ются друг с другом либо разделены тонкими со­единительно-тканными перемычками, содер­жащими небольшое количество эластических и мышечных волокон Благодаря наличию кавер­нозных полостей, сообщающихся друг с другом, для этого вида гемангиом характерным является признак «сжатия» и «наливания»: при сжатии пальцами они спадаются, а затем постепенно наполняются кровью Опухоль может быть ок­ружена капсулой или иметь диффузный харак­тер На разрезе она имеет вид крупнопетлистой губки, пронизанной многочисленными отвер­стиями и ходами Кавернозные гемангиомы могут поражать не только мягкие ткани лица (рис 65), язык, слизистую оболочку и подсли-зистый слой полости рта, шею, но и челюсти (см гл XXIV) Определить истинные границы таких опухолей очень важно, но и очень трудно Как показал опыт нашей клиники (Д В Дудко 1987), метод тепловизионной диагностики ге­мангиом лица и шеи у детей позволяет с доста­точно высокой степенью достоверности уточ­нить топический диагноз, правильно спланиро­вать лечение и контроль его эффективности. Метод прост, доступен и безвреден для орга­низма ребенка Он не вызывает трудностей у врача и неприятных ощущений у пациентов

Иногда можно пальпаторно определить в толще кавернозной или гроздевидной геман­гиомы плотные округлые образования, пред­ставляющие собой петрифицированные тромбы-флеболиты При надавливании на них больные испытывают выраженную боль Так как степень кальцификации флеболитов различна, то на разрезе они имеют неоднородное строение и различную плотность, а на рентгенограмме обу­словливают неоднородную тень (рис 66 а) Ко­личество флеболитов может быть различным — от одного до 20-30 и более — в зависимости от размеров гемангиомы Например, у больного Х удалены 23 флеболита размером от 1 до 10 мм в наибольшем поперечнике (рис 66 б)

Помимо описанных трех основных форм ге­мангиом, в клинике можно наблюдать больных, у которых одновременно имеются участки, по­раженные гемангиомами различной формы Та­кая гемангиома является сочетанной, но в ней всегда преобладает либо участок простого, либо кавернозного, либо гроздевидного поражения.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать гемангиому мягких тканей от лимфангиомы и родимых пя­тен Лимфангиомы бывают также простыми, кис­тевидными и кавернозными, однако отличаются от гемангиом цветом Кожа над лимфангиомой иногда имеет бледный оттенок При пункции лимфангиом обнаруживается светлая или мут-

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

ная жидкость (лимфа) В отличие от лимфанги-ом гемангиомы легко спадаются. Иногда ге-мангиому можно сжать пальцами почти до пол­ного ее исчезновения

Пигментные родимые пятна (nevus pigmen-tosus) представляют собой бледно-красные или кофейного цвета пятна, образующиеся вследст­вие разрастания эндотелиальных клеток лимфа­тических сосудов и пигментных клеток (меланоцитов), содержащих черный пигмент меланин Отличительным признаком пятен яв­ляется то, что при надавливании на них пиг­ментная окраска не исчезает.

Лечение

Небольшие простые (капиллярные) геман­гиомы лечат с помощью электрокоагуляции, лу­чевой терапии, прижигания снегом углекисло­ты В последнее время для лечения гемангиом у грудных и более старших детей успешно ис­пользуются современные конструкции низко­вольтных рентгеновских установок. Они позво­ляют производить рентгеновское облучение ге­мангиом у детей с малых расстояний Преиму­щества этого вида терапии в его доступности, безболезненности, возможности точной дози­ровки, краткости экспозиции (всего 2-5 мин) и хороших условиях защиты персонала (А Лазарева, 1961) Пользуясь близкодистанци-онной низковольтной терапией, достигают стойкого излечения подавляющего большинства детей (до 93%), причем у 6% из них — с хоро­шим косметическим результатом Ребенка груд­ного возраста облучают однократно при дози­ровке в 6 Гр, что обычно приводит к бесслед­ному исчезновению опухоли через 4-5 недель Иногда облучение повторяют 1-3 раза в течение 1 5-4 месяцев, чтобы общая доза достигла 20-25 Гр

Согласно инструкции Министерства здраво­охранения бывшей РСФСР от 10 11 1952 г. до­пускается суммарная доза в 25-30 Гр. Однако, по последним данным, такие дозы могут в ряде случаев вызывать выраженную местную, а ино­гда и общую реакцию на облучение, трофиче­ские расстройства, вплоть до нарушения роста облученных тканей и органов (см гл XXXIV). Поэтому близкодистанционную терапию реко­мендуют проводить разовыми дозами от 0 4 до 1 99 Гр Лечение малыми разовыми и суммар­ными дозами излучения является безопасным даже для детей первых месяцев жизни Наибо­лее чувствительными к лучевой терапии явля­ются только так называемые гипертрофические, или простые, гемангиомы кожи, которые, соот­ветственно классификации А Ю. Соловка (1965), характеризуются следующими клиниче­скими признаками ярко-малиновая или багро­во-синюшная опухоль выступает над поверхно­стью кожи и имеет четкие ровные или фестон­

чатые края; поверхность — бугристая; при на­давливании легко сжимается и бледнеет, а по устранении давления — вновь приобретает прежние размеры и окраску (симптом эрек-тильности). Располагаясь под кожей, проявляет­ся в виде припухлости с просвечивающим через кожу синеватым окрашиванием. Часто в центре такой опухоли имеется точечное, фестончатое, мелкобугристое малиновое пятно, приподни­мающееся над окружающей поверхностью. Что же касается ветвистых и кавернозных гемангиом у детей, то считается уже установленным факт их резистентности по отношению к лучевой те­рапии малыми дозами; потому рекомендуется применять другие методы лечения.

При небольших продолговатой, формы ге-мангиомах лица как у детей, так и у взрослых можно с успехом применить иссечение изме­ненного участка кожи с последующей мобили­зацией, сближением и сшиванием краев образо­вавшегося дефекта кожи Если же размер и ок­руглая форма капиллярной гемангиомы не по­зволяют произвести это одноэтапно, операцию делают в 2-'3 этапа, постепенно иссекая опухоль по частям и отсепаровывая края здоровой кожи, чтобы закрыть ею образовавшуюся рану Учиты­вая возможность значительного увеличения не­которых гемангиом на первом году жизни ре­бенка, рекомендуется оперировать детей с быст­ро растущими гемангиомами лица как можно раньше, даже в первые 2-3 недели после рожде­ния

Большие капиллярные гемангиомы на лице ис­секают обычно одноразово или в 2-3 этапа, об­разовавшуюся рану частично ушивают за счет отсепаровки соседней здоровой кожи Контуры остальной, еще не закрытой части раны, пере­носят на отмытую рентгеновскую пленку или целлофан; иссекают соответствующий участок кожи на животе или внутренней поверхности плеча и переносят кожу на рану

Ветвистые и кавернозные гемангиомы в облас­ти губ и щек следует иссекать, максимально щадя разветвления лицевого нерва и околоуш­ный проток До начала такой операции реко­мендуется учитывать, что у больных даже с ог­раниченными кавернозными гемангиомами не­сколько повышена фибринолитическая актив­ность, а у больных с диффузными кавернозны­ми гемангиомами показатели общей сверты­вающей активности крови понижены

Как указывают Н. Я. Косорукова и В М Месина (1980), в симптоматике геманги­ом любой локализации существенное значение имеет кровоточивость, которая проявляется во время хирургического вмешательства или при случайной, даже незначительной травме, осо­бенно, если гемангиома расположена в местах с наиболее развитой сосудистой сетью или явля­ется обширной. Поэтому исследованию сверты-

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лицевои области

ваюшей системы у больных с гемангиомами придается большое практическое значение; на­пример, у больных с кавернозными гемангио­мами (классификация Н. И. Кондрашина) в до-операционном периоде фибринолитическая ак­тивность плазмы крови общего русла и ее эуг-лобулиновой фракции повышена в 1 5-2 раза. Повышенная активность фибринолитической системы (ПАФС) и состояние гипокоагуляции являются приспособительно-защитными реак­циями, направленными против тромбообразо-вания; при предъявлении к организму повы­шенных требований (травма, хирургическое вмешательство) ПАФС становится патологиче­ской, приводящей к фибринолитическому кро­вотечению. Влияние местного фибринолиза в гемангиоме на фибринолитаческую систему общего русла крови очень велико, однако раз­мер опухоли не определяет ц нс коррелирует со степенью фибринолиза. Профилактическое пре­доперационное введение ингибиторов повы­шенного фибринолиза (е-аминокапроновои ки­слоты — ЭАКК, парааминометилбензойной ки­слоты — ПАМБа, пара-аминометилцикло-гексанкарбоксиловой кислоты — АМСНА, тра-силола, инипрола и др.) у больных с гемангие-мами с целью предупреждения фибринолитиче-ского кровотечения во время операции может быть опасным, поскольку подавление этой при-способительно-защитной реакции до операции может способствовать усиленному микросвер­тыванию и тромбоэмболии во время хирургиче­ского вмешательства, когда происходит значи­тельное выделение тромбопластина тканей. В то же время при удалении гемангиомы чрезмерно стимулируется процесс фибринолиза крови; по­этому необходимо применить ингибиторы фиб­ринолиза, но сочетая их с гепарином. При подготовке к операции удаления гемангиом раз­личной формы и размеров необходимы полный контроль состояния свертывающей и противо-свертывающей систем периферической крови и готовности активной и целенаправленной по­мощи только при возникновении кровотечения. Для полной оценки свертывающей и противо-свертывающей систем крови в предоперацион­ном периоде у больных с гемангиомами можно рекомендовать тромбоэластографию, определе­ние содержания фибриногена, общей фибрино­литической активности плазмы крови.

При возникшей угрозе фибринолитического кровотечения, когда были применены ингиби­торы фибринолиза, или при благополучном ис­ходе операции необходим также полный кон­троль свертывающей и противосвертывающей систем крови во избежание угрозы тромбообра-зования в послеоперационном периоде.

В последние годы появились сообщения об успешной эмболизации приводящих сосудов силиконовьши «тромбами» (Vigneui и соавт.,

1978). W. Bethmann с сотрудниками (1979) при лечении кавернозных гемангиом использует как электрокоагуляцию, так и селективную эмболо-терапию, состоящую в том, что приводящие со­суды тоже подвергаются закупорке I. Toman (1979) при обширных гемангиомах сочетает хи­рургическое лечение с эмболизацией приводя­щих сосудов как у детей, так и у взрослых: для этой цели используют нативный резорбирован-ный коллаген (F. Bersekow и соавт., 1982).

Г. Якомб и Т. К. Ружило (1995) считают, что в отдельных случаях небольших гемангиом мо­жет быть успешной криохирургия, а в случаях обширной гемангиомы рекомендуют криохи-рургию как вступительную процедуру перед хи­рургическим вмешательством. К сожалению, ос­тающиеся после криохирургического воздейст­вия рубцы требуют последующего хирургиче­ского иссечения

Для лечения обширных кавернозных и вет­вистых гемангиом на губах, щеках, подбородке, в височно-околоушных областях метод хирурги­ческого удаления (иссечения) мало пригоден, так как он связан с угрозой повреждения лице­вого нерва и возникновения паралича мимиче­ской мускулатуры. В некоторых случаях и об­щее состояние больного не позволяет предпри­нять обширное хирургическое вмешательство Тогда полезно прибегнуть к методу, разрабо­танному в нашей клинике Д. В. Дудко (1987)- по­лимер и мономер клеевой композиции КЛ-3 со­единяют в обычном шприце (10 или 20 мл) и в момент полимеризации вводят в опухоль по­средством соответствующей иглы. Пенистая масса клея КЛ-3 в момент полимеризации (в опухоли) расширяется в эбъсме, заполняя все ее полости и оказывает на стенки давление изнут­ри. Метод позволяет остановить приток крови к опухоли и, тем самым, прекратить ее дальней­шее развитие. Клеевая композиция постепенно подвергается деструкции, прорастает и замеща­ется соединительной тканью. Если клея введено много, этот процесс длится до 3-х лет, что по­зволяет произвести операцию у подросшего ре­бенка без риска и осложнений. Чтобы стимули­ровать разрастание соединительной ткани, в КЛ-3 добавляется в терапевтических дозах преднизолон, а для профилактики нагноения — антибиотики, которые поступают в ткань опу­холи по мере рассасывания клея. Через 8-9 ме­сяцев можно удалить остатки клея.

Существуют и другие методы склерозирую-щей терапии. Склерозирующая терапия по Bowling. Для склерозирующих инъекций приме­нялись различные химические вещества, однако в последнее время, используя предложение Dowling (1928), хирурги прибегают чаще всего к смеси хинина с уретаном (по прописи. Uretani

— 0.6; Chinini muriatic! — 1.25; Aquae destillatae

- 10.0).

Ю. И. Вернадский. Основы челюстно-лчцеюй хирургии ч хирургической стоматологии

Методика. Отступив на 1-2 мм от видимых на коже краев опухали вводят в нес из 8-10 точек через тонкую инъекционную иглу по 0 1 мл раствора, максимальная доза которого равна 1-1 5 мл. Возникающий после инъ­екции отек исчезает спустя 6-10 дней. После исчезнове­ния отека и рассасывания воспалительного инфильтрата можно произвести повторное обкалывание между мес­тами ранее производившихся инъекций или ближе к центру опухоли.

В результате введения хинин-урстана кровь в сосудах свертывается, сосуды в опухоли запусте-вают, она уменьшается и рубцуется. Этот метод неудобен, во-первых, тем, что число инъекций слишком велико и производятся они без обез­боливания. Во-вторых, в результате химического воздействия гибнет не только опухолевая ткань, но и прилежащая здоровая кожа, подкожная основа, мышцы. В-третьих, не исключена воз­можность передозировки и интоксикации. В-чствсртых, продолжительность описанного ле­чения значительная (при больших размерах опухоли — от нескольких месяцев до 1-2 лет). Наконец, у многих больных детей эти процеду­ры не только оказываются малоэффективными или совсем безуспешными, но и оставляют тяж­кий след в психике в связи с многократно пе­режитой болью и страхом во время лечения.