Клиника центральной остеобластокластомы

Установить начало развития центральной формы остеобластокластомы сложно, так как заболевание развивается обычно медленно, не­заметно Только у некоторых больных рано по­является боль в области опухоли или находя­щихся в ней зубах. Общее состояние длительное время не нарушается; лишь после достижения больших размеров опухоли оно нарушается из-за затруднений в приеме пиши или инфициро-вания опухолевой ткани (в силу размозжения слизистой оболочки над ней зубами-антагонистами) Центральные остеобластокла­стомы проявляются в виде утолщения или вере­тенообразного вздутия тела челюсти, где слизи­стая оболочка в цвете остается долго неизме­ненной

По своей клинико-рентгенологической и морфологической характеристике остеобласток­ластомы подразделяются на ячеистые и литиче-ские; А. А. Колосов выделяет еще кистозную форму.

Ячеистая форма отличается весьма мед­ленным ростом, наблюдается она в зрелом и пожилом возрасте, редко приводит к истонче-нию коркового вещества кости. Зубы в области такой опухоли обычно сохраняют свое положе­ние и свойственную им степень электровозбу­димости.

Литическая форма наблюдается чаше всего в раннем детском и в юношеском возрасте. От­личается быстрым агрессивным ростом, разру­шением кости, сравнительно ранней расшатан' частью зубов, поражением кортикального веще­ства челюсти и ее периоста.

Кмстозная форма наблюдается чаще в мо­лодом возрасте; первые жалобы обычно связаны с ощущением зубной боли. Располагается опу­холь в челюстной кости несколько эксцентрич­но, обусловливая вздутие тела челюсти со сто­роны преддверия полости рта; поверхность опу­холи здесь гладкая, куполообразная. Пальпатор-но можно определить очаг истончения кости — симптом пергаментного хруста (Дюпюитрен) или пластмассовой игрушки (Ю. И Вер­надский).

При любой форме центральной остеобла­стокластомы регионарные лимфоузлы не воспа­

ляются; цвет кожи не изменен. Однако по дос­тижении гигантских размеров (рис. 91) на коже могут появиться изъязвления с гнойным отде­ляемым в силу присоединившегося остеомиели­та. Еще раньше может наступить изъязвление слизистой оболочки рта Если к остеобластокла-стоме присоединяется одонтогенный или стома-тогснный воспалительный процесс, клиниче­ская картина резко меняется за счет симптомов воспаления в слизистой оболочке, периосте, ко­стном веществе, коже и регионарных лимфоуз­лах. Может быть повышение температуры тела, появление значительных болевых ощущений После образования свищевого хода острота вос­паления стихает, остается опухоль со свищевым ходом на десне или лице. Каких-либо морфо­логических изменений в крови больных не от­мечается.

Диагноз

Пункция гигантомы позволяет обнаружить жидкость самых различных оттенков — от бу­рого до светло-желтого. Иногда можно получить в небольшом количестве кровь Никогда в пунктате не определяется холестерин.

Рентгенологическая картина. При ячеистой форме отмечается множество мелких и мель­чайших полостей, отделенных друг от друга ба-лочками — перегородками различной толщины. Эти балочки пересекаются в различных направ­лениях, придавая опухоли мелкоячеистый ха­рактер. Сама челюсть выглядит веретенообраз­ной (в 2 раза больше по сравнению с обычными размерами) и истонченной.

Для литической формы характерным является наличие однородного дефекта кости, напоми­нающего кисту Однако в отличие от кистознои формы, всегда имеющей четкие уплотненные контуры полости, границы полости при литиче­ской форме опухоли выглядят неровными и сма­занными Нижний край нижней челюсти при кистознои и литической формах бывает резко истонченным и имеющим вид скорлупы. Корни зубов, оказавшихся в зоне опухоли, как прави­ло, выглядят резорбированными и «усечен­ными* на '/з или даже больше своей длины Согласно рентгенологическим данным, Л. С. На-гапетян (1967) выделяет пять фаз течения ос-теобластокластом: 1) фаза начальных проявле­ний опухолевого роста; 2) фаза прогрессивного роста и биологической компенсации; 3) фаза агрессивного роста; 4) фаза обратного развития и 5) фаза озлокачествления С такой классифи­кацией рентгенологической картины по фазам согласиться нельзя, так как некоторые из пере­численных «фаз* не являются обязательными; в частности, очень редко бывает «фаза агрессив­ного роста», свойственная лишь литической форме опухоли. «Фаза обратного развития* воз­можна после лечения опухоли рентгеновскими

Ю И Вернадский Основы челюстно-лчцемй хирургии и хирургической стоматологии

Рис 92 Хирургическое лечение остеобластокластом больших размеров методом зкзартикуляции полови­ны нижней челюсти:

а - больной до операции, б — после операции

лучами Поэтому логически неверно называть ее обязательной фазой проявления опухоли. Что касается «фазы озлокачествления», то она еще более редко бывает и скорее относится к кате­гории «исход» или «осложнение», чем «фаза» заболевания.

Дифференциальный диагноз

Центральные остеобластокластомы трудно отдифференцировать от солидных адамантином и сарком Лишь патогистологическим исследо­ванием можно отвергнуть диагноз солидной адамантиномы Когда солидная адамантинома переходит в кистозную, тогда она сравнительно легко может быть дифференцирована по дан­ным рентгенографии (поликистозный рисунок) и пункции (кристаллы холестерина)

Отличием от саркомы является значительная длительность развития остеобластокластомы (3-5-10 и более лет) и резорбция корней. Вспомо­гательную роль для дифференциации с сарко­мами может играть метод диагностики с помо­щью радиоактивного фосфора (^Р) Производя биопсию, необходимо учитывать, что ткань ос­теобластокластомы неоднородна по своему строению и потому подлежит исследованию на различных глубинах.

Лечение

Можно рекомендовать хирургическое вмеша­тельство как основной метод лечения остеобла­стокластом Экскохлеацию небольших по разме­рам ячеистых или кистозных форм опухолей нижней челюсти нужно дополнять выскаблива­нием граничащей с ней кости

При небольших опухолях литической формы, а также при обширных ячеистых и кистозных

остеобластокластомах рекомендуем производить особенно тщательную экскохлеацию с выскаб­ливанием до здоровой кости либо резекцию нижней челюсти (рис. 92) При удовлетвори­тельном состоянии больного можно резекцию челюсти сочетать с одномоментной аутоостео-пластикой.

Чтобы избежать дополнительной травмы, связанной со взятием костнопластического ма­териала у больного, можно прибегнуть к ис­пользованию лиофилизированного аллотранс-плантата по Н А Плотникову или применить нашу методику (см. гл XXV) проваривания и механической обработки опухолевой части че­люсти и возвращения ее на свое прежнее место (см рис 106, 107) Наша методика технически более простая и достаточно эффективная в кос­метическом и функциональном отношениях

Резекция всей верхней челюсти, как и экзар-тикуляция половины нижней челюсти (тем бо­лее всей), требуется исключительно редко, в ос­новном при повторных рецидивах опухоли

Лечение периферических остеобластокластом (resp. гигантоклеточных эпулидов) состоит в ре­зекции альвеолярного отростка вместе с расша­танными зубами, находящимися в зоне этого эпулида

Лучевое лечение малоэффективно

Если все же лучевая терапия применена, то следует учитывать, что рентгенографически до­кументируемый эффект отмечается спустя до­вольно длительный период времени (3-4 месяца и более) Поэтому не нужно делать слишком поспешных выводов о неудаче лучевой терапии даже в том случае, если после ее проведения в ближайшие недели на рентгенограммах наблю­дается нарастание литического процесса в кос-

Часть V Доброкачественные новообразования челкктно-лнцевои области

ти Лучевую терапию не следует применять в случае рецидива после раз уже проводившегося лучевого лечения; при рецидиве опухоли нико­гда нет уверенности в отсутствии озлокачеств-ления, при котором лучевая терапия неэффек­тивна

Прогноз

По мнению некоторых авторов, остеобла-стокластомы не способны озлокачествляться Наряду с этим имеются указания, что они могут не только рецидивировать (при нерадикальном лечении), но и подвергаться оэлокачествлению (по А А Колесову).

ГЛАВА XXV

ОСТЕОГЕННЫЕ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ И

ОСТЕОДИСТРОФИИ ЧЕЛЮСТЕЙ

ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Общие сведения

Впервые фиброзную остеодисплазию выде­лил В Р Брайцев в 1927 г., когда он представил четкое описание морфологической картины за­болевания До этого фиброзная дисплазия опи­сывалась под различными названиями, чаще всего как фиброзная остеодистрофия, односто­ронняя фиброзная остеодистрофия, фиброки-стозная болезнь, фиброостеома и др В 1938 г Lichtenstein подтвердил исследования В Р Брайцева, и потому теперь этот процесс именуется как опухоль Брайцева — Лихтен­штейна.

В классификации АА Колесова фиброзная дисплазия отнесена к разряду ос-теогенных опухолеподобных образований, а Т П Виноградовой — к доброкачественным опухолям.

По данным челюстно-лицевой клиники Мо­сковского медицинского стоматологического института (А А. Колосов, 1964), фиброзная

Рис. 93. Бугристое вздутие верхней челюсти, по­раженной фиброзной дисплазисй у взрослого больного.

дисплазия встречается у 7 8% больных с пора­жением челюстей опухолями и опухолеподоб-ными образованиями

Патогенез

Патогенез окончательно не выяснен. По мнению В Р Брайцева (1927), Lichtenstein (1938, 1942), Jane (1942), в основе фиброзной остеодисплазии лежит нарушение нормального процесса костеобразования, заключающееся в том, что на определенной стадии развития ме­зенхима дифференцируется не в костную ткань, а в фиброзную

Клиника

Заболевание проявляется чаще всего в дет­ском и юношеском возрасте, редко — у взрос­лых. Протекает в течение долгого времени скрыто. Лишь у единичных больных отмечаются болевые ощущения Нередко заболевание обна­руживается в первые годы жизни У детей на­блюдаются случаи бурного, а также цикличе­ского течения Фиброзная дисплазия встречает­ся в 3-4 раза чаще у женщин, чем у мужчин Чаще всего проявляется в виде монооссального или же одностороннего полиоссального заболе­вания Помимо поражения диафизарных отде­лов трубчатых костей, бедра, большеберцовой кости, а также плечевых, лучевых костей, лока­лизуется в скелете лица и мозгового черепа. На конечностях проявляется болью, вздутием, де­формацией или укорочением, хромотой. Кост­ные разрастания в мозговом и лицевом черепе бывают односторонними и поэтому вызывают значительную асимметрию лица. Излюбленной локализации фиброзной дисплазии в челюстях нет. Сформированный очаг на челюсти выгля­дит как костное вздутие или неравномерная бугристость кости (рис. 93) Если «опухоль* ло­кализуется у края орбиты, появляется симптом выпячивания глазного яблока из деформиро­ванной и суженной глазницы Это приводит к одностороннему «львиному» обезображиванию черепа. На нижней челюсти у детей может иметь место как диффузное поражение всей че­люсти, так I. изолированное вовлечение в про­цесс лишь одной суставной головки При пора-

Ю И Вернадский Основы челюстно лицевой хирургии и хирургической стоматологии

жении нижней челюсти функция ее, как прави­ло, не страдает, рот открывается свободно, же. ванне остается безболезненным.

В некоторых случаях полиоссальноч фиброз­ной остеодисплазии имеет место (преиму­щественно у девочек) синдром Олбршта, харак­теризующийся наличием не только костных из­менений, но и преждевременным половым со­зреванием, пигментными пятнами на коже, ко­торые создают впечатление географической кар­ты. Локализуются они, главным образом, на животе, спине, ягодицах, боковой поверхности туловища, промежности и бедрах. Shira с соавт. (1975) наблюдал фиброзную дисплазию нижней челюсти с клиническими проявлениями в виде эпизодического роста опухоли, самопроизволь­ной боли, припухлости, лихорадки, увеличения СОЭ Проводимая антибиотикотерапия давала только кратковременный эффект. Из очагов по­ражения высеяны грамположительные микро­организмы, которые, по мнению авторов, явля­ются присоединившейся флорой. Аналогичную картину мы наблюдали при фиброзной остео-дисплазии ветвей челюсти, когда родители для лечения у ребенка воспаления в околоушной области долгое время применяли тепловые про­цедуры В таких случаях чрезмерность тепловых процедур может вести даже к абсцедированию, образованию свища, после чего больного начи­нают ошибочно лечить по поводу хронического остеомиелита ветви челюсти

Диагноз

Рентгенологическая картина фиброзной дис-плазии полиморфна Это обусловлено тем, на ка­кой фазе развития нормальной кости наступило извращение остеогенсза и какой морфологиче­ский компонент преобладает в момент обследо­вания Кроме того, картина поражения зависит и от того, на какой челюсти (верхней или ниж­ней) оно локализуется Так, на нижней челюсти, особенно у детей, чаще встречаются изменения ячеистого характера на фоне увеличения и взду­тия кости. Эти изменения могут быть как одно-, так и двусторонними, симметричными. В одних случаях отмечается преобладание неравномер­ного уплотнения кости, в других — довольно четко очерченный дефект костного вещества овальной формы или диффузное чередование участков поражения костной ткани с очагами уплотнения.

На верхней челюсти поражение всегда одно­стороннее, чаще достигающее значительной степени плотности и облитерации верхнечелю­стной пазухи, вплоть до полного исчезновения ее Однако могут быть, наоборот, случаи увеличения верхнечелюстной пазухи и затемнения ее, на фоне которого видна более интенсивная тень вдающегося в полость мягкотканного образова­ния, иногда с замыкающей костной

Рис. 94. Внутриротовая рентгенограмма верхней челюсти взрослого больного, пораженной фиб­розной дисплазией

«скорлупой» по краю его На фоне диспластиче-ских очагов рассасывание корней зубов не на­блюдается (рис 94) Определяемые иногда на рентгенограмме периостальные наслоения при диффузной форме дисплазии нижней челюсти нередко наводят на ошибочную мысль об ос-теогенной саркоме или хроническом остеомие­лите челюсти

При всех формах фиброзной остеодисплазии отсутствуют какие-либо общие биохимические изменения в организме; в частности, уровень кальция и фосфора в плазме крови, как прави­ло, не изменяется. Лишь у некоторых больных замечено увеличение кальция и уменьшение фосфора крови.

Течение хроническое, длительное, но добро­качественное Лишь в некоторых случаях на­блюдается озлокачествление патологического очага с превращением его в веретенообразную, круглоклеточную, полиморфноклеточную сар­кому или фибросаркому.

Патологическая анатомия. Макроскопически фибро­зная дисплазия выглядит разнообразно, чаще всего имеет вид крошащейся ткани, наподобие костных размягчен­ных пластинок, между которыми находится серая или бурая мягкая ткань. У некоторых больных «опухоль» имеет серый цвет, упругую консистенцию либо отлича ется мясистым видом, иногда ткань выглядит ослизнен ной и негомогенной. Микроскопически: разрастание па­тологической остеогенной ткани, в которой могут пре­обладать коллагеновые волокна с вытянутыми клетками типа фибробластов или же рыхло расположенные неж­ные коллагеновые волокна со звездчатыми или округ­лыми клетками. Среди них примитивно построенные костные балочки, окаймленные остеобластами, слабо обызвествленные, сохраняющие примитивную структу­ру Количество их может быть различным даже у одного и того же больного в одной и той же кости — от еди­ничных до густой сети типа остеомы Все это позволяет хирургу в одних случаях вычерпать ложкой измененную ткань, а в других — вылущить с применением некото­рого усилия

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лчцевой области

Дифференциальный диагноз

Фиброзную дисплазию необходимо диффе­ренцировать с генерализованной фиброзной остео-дистрофией (болезнь Энгеля-Реклингаузена), остеобластокластомой, саркомой, кистами, хро­ническим остеомиелитом челюсти и др. Первые два заболевания отличаются, во-первых, тем, что при них имеет место большое количество остеокластов, остеокластическая резорбция кос­ти, кровяные «озера» и «заболачивание кости» с образованием кист; всего этого нет при фиброз­ной остеодисплазии. Во-вторых, генерализован-ная фиброзная остеодистрофия развивается в нормально развитой кости, в то время как фиб­розная дисплазия является врожденным наруше­нием процесса костеобразования. В третьих, при болезни Энгеля — Реклингаузена имеет ме­сто гиперкальциемия.

Для остеогенной саркомы характерным явля­ется быстрое развитие и разрушение коркового вещества, а также периостальные разрастания — появление «козырька Бредена» и спикул.

Хондросаркома хотя и протекает более мед­ленно, но локализуется чаще в переднем отделе верхней челюсти и шейке суставных отростков. Сравнительно четко и часто саркому (особенно остеогенную) можно обнаружить при примене­нии радиоиндикационного метода исследова­ния, так как в ней более активно фиксируется радиоактивный фосфор.

Одонтогенная киста отличается светло-янтарным пунктатом с примесью кристаллов холестерина и более четкими контурами дефек­та на рентгенограмме.

От хронического остеомиелита челюсти фиб­розную остеодисплазию отличает то, что при остеомиелите в анамнезе будет указание на имевшееся острое начало заболевания, а дис­плазия начинается исподволь, медленно про­грессируя, обычно незаметно для больного. Когда появляется асимметрия лица в результате диспластического увеличения челюсти (обычно в области ветви нижней челюсти) на фоне неко­торых болевых ощущений, больные (или роди­тели больных детей) применяют тепловые про­цедуры, что приводит в начале к застойным, а затем — воспалительным явлениям в коже и подкожной основе, провоцируя этим постанов­ку диагноза остеомиелита челюсти. Однако, ука­занные особенности анамнеза о начале заболе­вания и типичная для дисплазии рентгенологи­ческая картина, при отсутствии внутриротовых или наружных свищей, помогают установить диагноз фиброзной остеодисплазии. Гистологи­ческое исследование рассеивает всякие сомне­ния.

Лечение

Лечение фиброзной остеодисплазии хирурги­ческое — выскабливание. Возникший дефект

челюсти постепенно замешается костной тка­нью. Некоторые авторы при фиброзной диспла­зии нижней челюсти применяют радикальную операцию, состоящую в частичной субперио-стальной резекции нижней челюсти с одновре­менной костной пластикой. Нам представляется это допустимым лишь у взрослых больных при условии резкой деформации лица. Лучевая те­рапия при фиброзной дисплазии положитель­ного результата не дает.

ХЕРУВИЗМ

Херувизмом называется одна из разновидно­стей диспластического поражения нижней че­люсти, характеризующегося симметричным вздутием кости в области обоих ее углов. В ре­зультате этого лицо приобретает почти квадрат­ную и одутловато-округлую форму, подобную лицу херувима.

Патогенез

Патогенез заболевания изучен недостаточно, однако большинство авторов склонно относить его за счет нарушения костеобразования под влиянием неврогенных и инкреторных факто­ров. Отмечается передача болезни по наследст­ву, что дало повод к появлению весьма вырази­тельных синонимов: «семейная поликистозная болезнь», «семейная фиброзная дисплазия», «семейная двусторонняя гигантоклеточная опу­холь челюсти».

Клиника

Болезнь начинается вскоре после рождения или в 1.5-3 года; развивается медленно, безбо­лезненно, достигая четкой картины к 15-18 ме­сяцам. Обычно родители и окружающие не ви­дят патологии, относят деформацию лица за счет упитанности ребенка.

В период полового созревания болезнь про­грессирует, вызывая болевые ощущения, а по окончании этого периода процесс приостанав­ливается, размеры углов челюсти постепенно уменьшаются, лицо приобретает более нормаль­ные очертания. Процесс может претерпеть об­ратное развитие. По данным В. В. Рогинского, в половине случаев при херувизме у детей обна­руживается увеличение не только нижней, но одновременно и верхней челюсти.

Пальпаторно в области углов нижней челю­сти определяются куполообразные вздутия;

внутренняя поверхность нижней челюсти при этом не изменяется.

Характерной особенностью хсрувизма явля­ется либо нарушение закладки зубных зачатков (что проявляется впоследствии в той или иной степени выраженной адентией), либо наруше­ние сроков прорезывания, формы и локализа­ции уже прорезавшихся зубов.

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

Диагноз

Рентгенологически определяется кистозное поражение челюсти (границы «кист* с возрас­том становятся нечеткими, а число их уменьша­ется). Нижнечелюстная кость вздута, истончена, а впереди углов имеет нормальную структуру.

Гистологически видны широкие поля клеточно-волокнистой фиброзной ткани, среди которой множест­во узелков из скоплений гигантских многоядерных кле­ток типа остеокластов, что приводим нередко к ошибоч­ной постановке диагноза остеобластокластамы или ги-перпаратиреоидной фиброзной остеодистрофич Однако в отличие от остеобластокластомы при херувиэме нет главного се компонента — пролифсрирующих остеобла­стов Если гистологическое исследование проводится в стадии обратного развития херувизма, в области пато­логического очага видны образовывающиеся костные балочки, которые со временем станут более мощными и заместят диспластический дефект в кости

Лечение

Лечение консервативное: достаточно лишь наблюдать за больным, так как с возрастом бо­лезнь регрессирует, лицо обретает нормальную форму. В детском возрасте необходима ортодон-тическая помощь, взрослым по показаниям из­готавливаются протезы

Прогноз

В детском возрасте хирургическая помощь неэффективна, так как через 1-2 года наблюда­ются рецидивы Однако иногда приходится ус­тупать настойчивым требованиям больного, ко­торого угнетает квадратная форма лица, и уст­ранять деформацию хирургическим путем (через разрезы, окаймляющие углы челюсти).