Гемолитико-уремический синдром. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Интенсивная терапия.

Гемолитико-уремический синдром. Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является одной из ведущих причин развития острой почечной недостаточности (ОПН) у детей. Он характеризуется триадой признаков: Кумбс-негативной гемолитической анемией с наличием фрагментированных эритроцитов (шизоцитов), тромбоцитопенией и ОПН. Указанные признаки являются составляющими тромботической микроангиопатии (ТМА) – распространенной окклюзии сосудов мелкого калибра тромбами, возникшими вследствие повреждения эндотелия. В результате поражения эндотелиальных клеток происходит механическое повреждение эритроцитов, активация агрегации тромбоцитов с образованием тромбов в микроциркуляторном русле, особенно в почках

Этиология. Шигатоксин-продуцирующая E. coli (STEC), или энтерогеморрагическая E. coli (EHEC) является штаммом бактерии E. coli, вызывающим тяжелые заболевания, который обычно находят в кишечнике животных, в основном жвачных животных. EHEC продуцирует токсины, известные как веротоксины или Шигаподобные токсины, называемые так из-за их схожести с токсинами, продуцируемыми Shigella dysenteriae. Симптомы болезни включают абдоминальные колики и диарею, которая может быть кровавой. Могут также иметь место лихорадка и рвота. Большинство пациентов выздоравливает в течение 10 дней, однако в небольшом числе случаев (особенно у детей раннего возраста и пожилых людей) инфекция может приводить к развитию болезни с угрозой для жизни, такой как ГУС. Меры для профилактики инфекций STEC основные практические методики по соблюдения надлежащей пищевой гигиены, описанные в публикации ВОЗ "Пять важнейших принципов безопасного питания".

Патогенез.Д-ГУС

Микроорганизм прикрепляется к ворсинкам слизистой толстой кишки и выделяет шигатоксин

 Шигатоксин + рецептор (глоботриаосилцерамид, Gb3) на сосудистых эндотелиальных клетках почек, ЦНС и др

Шиг+ Gb3= повреждение клеток эндотелия

Продукция цитокинов= воспалительная реакция и прокоагуляция

 

А-ГУС(атипичный)

Генная мутация трех видов защитных белков эндотелия

При альтернативном пути активации комплемента идет повреждение не только микроба, но и эндотелий сосудов

Клиническая картина. В клинической картине гемолитико-уремического синдрома различают продромальный период, разгар заболевания и восстановительный период. Продолжительность продромального периода составляет от 2 до 7 суток. Для него характерно появление признаков поражения ЖКТ или дыхательных путей.

 

Гемолитико-уремический синдром на фоне ОКИ, вызванной энтеропатогенной Е. coli, имеет ярко выраженную симптоматику. Развиваются симптомы гастроэнтерита или колита (часто кровавая диарея), тошнота, рвота, абдоминальные боли, лихорадка. Постепенно общее состояния ребенка ухудшается, повышенная возбудимость сменяется вялостью.

 

В период разгара гемолитико-уремического синдрома превалируют проявления гемолитической анемии, тромбоцитопении и ОПН: бледность и иктеричность кожного покрова, склер и слизистых оболочек; пастозность век, голеней; кожный геморрагический синдром в виде петехий или экхимозов, иногда - носовые кровотечения, в тяжелых случаях - снижение диуреза (олигурия или анурия). Тяжесть и продолжительность дизурии зависит от степени и глубины повреждения почек.

 

Гемолитико-уремический синдром может проявляться полиорганной патологией: поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы, сердца, артериальной гипертензией. В 50% случаев гемолитико-уремического синдрома наблюдаются неврологические нарушения: подергивания мышц, гиперрефлексия, децеребрационная ригидность, гемипарезы, судороги, ступор, кома (особенно выраженные у детей первых лет жизни). Выявляются гепатоспленомегалия, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия.

 

В самых тяжелых случаях возможно легочное кровотечение, развитие отека легких, синдрома «ригидного легкого», сердечно-легочной недостаточности, отека головного мозга. Поражение ЖКТ может проявляться эзофагитом, энтероколитом, гепатитом, панкреатитом, а также некрозом, перфорацией, инвагинацией кишечника.

 

Продолжительность гемолитико-уремического синдрома обычно составляет 1-2 недели, затем наступает стабилизация и в 70% случаев - постепенное восстановление нарушенных функций: улучшение выделения мочи, повышение уровня тромбоцитов, нормализация уровня гемоглобина. При тяжелом течении наступает либо летальный исход вследствие экстраренальных поражений, либо формирование ХПН.

 

Диагностика.