Интенсивная терапия геморрагического синдрома при острых лейкозах миелоидного происхождения.

42. Интенсивная терапия геморрагического синдрома при острых лейкозах миелоидного происхождения.

Источника: Протокол лечения острого миелобластного лейкоза у детей от 2016 г.

 

Медикаментозное лечение: согласно принципам ИВБДВ (стратегия определенная программой ВОЗ по интегрированному ведению болезней детского возраста, утвержденная приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 19 декабря 2008 года № 656)
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома, имеющего место у конкретного больного.
· при анемическом синдроме – заместительная терапия одногруппной лейкофильтрованной эритроциторной взвесью (при снижении гемоглобина ниже 80г/л);
· при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом. При дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
· при инфекционном осложнении – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 19 декабря 2008 года № 656).

 

 

43. Острый респираторный дистресс синдром новорожденных. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Интенсивная терапия.

Источник: (болезнь гиалиновых мембран) James W. Kendig, MD, Professor of Pediatrics, Penn State University College of Medicine Ursula Nawab, MD, Associate Medical Director, Newborn/Infant Intensive Care Unit and Attending Neonatologist, Division of Neonatology, Children’s Hospital of Philadelphia

Респираторный дистресс-синдром обусловлен недостаточностью легочного сурфактанта в легких новорожденных, чаще всего тех, кто родился на сроке <37 нед беременности. Риск увеличивается со степенью недоношенности. Симптомы и признаки включают затрудненное дыхание, вовлечение вспомогательных мышц и раздувание крыльев носа, появляются они вскоре после рождения. Диагноз клинический; пренатальный риск может быть оценен с помощью тестов на созревание легких плода. Лечение – терапия сурфактантом и поддерживающее лечение.

Этиология:Сурфактант не образуется в достаточных количествах до сравнительно поздних сроков гестации (от 34 до 36 нед); таким образом, увеличивается риск респираторного дистресс-синдрома (РДС) при большей степени недоношенности. Другие факторы риска включают многоплодную беременность, сахарный диабет у матери, а также мужской пол и принадлежность к европеоидной расе.

Риск уменьшается при ограничении роста плода, преэклампсии или эклампсии, гипертензии, гипертензии матери, задержке разрыва околоплодных оболочек или при применении матерью кортикостероидов.

Редкие случаи являются наследственными, вызванными мутациями генов сурфактантного белка (SP-B и SP-C) и АТФ-связывающего транспортного белка A3 (ABCA3).

Патофизиология:Легочный сурфактант – смесь фосфолипидов и липопротеинов, выделяемых пневмоцитами типа II ( Перинатальная физиология : Функции легких). Он уменьшает поверхностное натяжение водной пленки, выстилающей альвеолы, тем самым уменьшая стремление альвеол к спаданию и работу, необходимую для их надувания.

При суфрактантной недостаточности для открытия альвеол необходимо большее давление. Без недостаточного давления в легких развиваются диффузные ателектазы, вызывающие воспаление и отек легких ( Отек легких). Поскольку кровь, проходящая через ателектатические части легких, не оксигенирована (формирование внутрилегочного шунта справа налево), у ребенка развивается гипоксемия. Комплаенс легких снижается, тем самым увеличивая работу дыхания. В тяжелых случаях развиваются слабость диафрагмы и межреберных мышц, а также гиперкапния (задержка CO₂) и респираторный ацидоз.

Осложнения:Осложнения респираторного дистресс-синдрома включают внутрижелудочковые кровоизлияния ( Кровоизлияния в головной мозг : Внутрижелудочковое и/или внутрипаренхимное кровоизлияния), травмы перивентрикулярной белой материи, напряженный пневмоторакс ( Пневмоторакс (напряженный)), бронхолегочную дисплазию ( Бронхолегочная дисплазия (БЛД)), сепсис ( Неонатальный сепсис) и смерть в неонатальном периоде. Внутричерепные осложнения были связаны с гипоксемией, гиперкапнией, артериальной гипотензией, колебаниями АД и слабой перфузией головного мозга ( Кровоизлияния в головной мозг и Синдром геморрагического шока и энцефалопатии (СГШЭ)).

Клинические проявления: Симптомы включают частое затрудненное кряхтящее дыхание, появляющееся немедленно или в течение нескольких часов после родов, с втяжениями грудины и раздуванием крыльев носа. Если ателектазы и дыхательная недостаточность прогрессируют, симптомы ухудшаются: появляются цианоз, вялость, нарушение дыхания и апноэ.

Новорожденные массой <1000 г могут иметь легкие настолько ригидные, что они не в состоянии инициировать или поддерживать дыхание в родильном зале.

При осмотре дыхательные шумы ослаблены. Периферический пульс может быть слабым, развиваются периферические отеки и снижается диурез.

Диагностика

• Клиническая оценка
• Состав газов артериальной крови (гипоксемия и гиперкапния)
• Рентгенограмма грудной клетки
• Посев крови, СМЖ и аспирата из трахеи

Диагноз ставят на основании клинических проявлений, в т.ч. с учетом факторов риска; состава газов артериальной крови, свидетельствующего о гипоксемии и гиперкапнии, и рентгенографии грудной клетки. Рентген грудной клетки выявляет диффузные ателектазы, классически описываемые как имеющие вид матового стекла с заметными скоплениями воздуха на бронхограмме; проявления слабо коррелируют с клинической тяжестью.

Дифференциальная диагностика направлена на исключение пневмонии и сепсиса, обусловленных инфекцией стрептококком группы В, преходящего тахипноэ новорожденных ( Преходящее тахипноэ новорожденных), персистирующей легочной гипертензии, аспирации, отека легких в связи с врожденными сердечно-легочными аномалиями. Новорожденным обычно требуется посев крови, СМЖ и, возможно, аспирата из трахеи. Клинически отличить пневмонию, вызванную стрептококками группы В, от РДС чрезвычайно трудно. Таким образом, как правило, антибиотики назначаются до получения результатов посева.

Скрининг

Респираторный дистресс-синдром можно предположить пренатально с помощью тестов зрелости легких плода, которые получены из амниотической жидкости получают путем амниоцентеза или собранные из влагалища (при разрыве околоплодных оболочек) и которые могут помочь определить оптимальные сроки родов. Это показано для элективных родов до 39 нед, когда сердцебиение плода, уровень человеческого хорионического гонадотропина и УЗИ не могут подтвердить гестационный возраст, и неэлективных родов на сроках 34–36 нед.

Исследования амниотической жидкости включают в себя

• Соотношение лецитин/сфингомиелин
• Исследование индекса стабильности пенообразования (больше суфрактанта в амниотической жидкости, более высокая стабильность пены, которая формируется при встряхивании жидкости в сочетании с этанолом)
• Соотношение суфрактант/альбумин

Риск респираторного дистресс-синдрома значительно ниже при соотношении лецитин/сфингомиелин >2, наличии фосфатидил глицерина, индексе стабильности пены = 47 или соотношения сурфактант/альбумин >55 мг/г.

Лечение

• Сурфактант
• Дополнительный O₂ по мере необходимости
• Механическая вентиляция по мере необходимости

Прогноз при лечении превосходный, смертность <10%. Только при адекватной респираторной поддержке со временем начинается образование сурфактанта, и как только его образование началось, респираторный дистресс-синдром разрешается в течение 4 или 5 дней. В то же время тяжелая гипоксия может привести к полиорганной недостаточности и смерти.

Специальное лечение состоит в интратрахеальной сурфактантной терапии. Эта терапия требует интубации трахеи, которая также может быть необходима для достижения адекватной вентиляции и оксигенации. Сильно недоношенные младенцы (массой >1 кг) и дети, у которых потребность в O₂ ниже (фракция вдыхаемого O₂[Fio₂] <40–50%), могут хорошо реагировать на дополнительный O₂ сам по себе или на лечение с назальным непрерывным положительным давлением в дыхательных путях ( Респираторная поддержка новорожденных и младенцев : Постоянное положительное давление в дыхательных путях (СИПАП)). Стратегия ранней (в пределах 20–30 мин после рождения) терапии сурфактантом предопределяет значительное снижение продолжительности искусственной вентиляции легких, меньшую частоту синдромов утечки воздуха ( Синдромы утечки воздуха в легких) и снижение заболеваемости бронхолегочной дисплазией.

Сурфактант ускоряет восстановление и снижает риск пневмоторакса, интерстициальной эмфиземы, внутрижелудочкового кровоизлияния, бронхолегочной дисплазии и смерти в больнице в течение 1 года. Тем не менее новорожденные, получающие сурфактант при диагностированном респираторном дистресс-синдроме, имеют повышенный риск апноэ недоношенных ( Апноэ недоношенных). Дополнительные средства для замены суфрактанта включают в себя

• Беректант
• Пороктант альфа
• Кальфактант
• Луцинактант

Берактант – это липидный экстракт бычьего легкого, дополненный белками В и С, колфосцерила пальмитатом, пальмитиновой кислотой и трипальмитином). Дозировка 100 мг/кг каждые 6 ч по необходимости до 4 доз.

Порактант альфапредставляет собой модифицированный экстракт, полученный из рубленого свиной легкого, содержащий фосфолипиды, нейтральные липиды, жирные кислоты и связанные с суфрактантом белки В и С. Дозировка 200 мг/кг с последующим переходом на 2 дозы по 100 мг/кг через каждые 12 часов по необходимости.

Кальфактант – это экстракт теленка легких, содержащий фосфолипиды, нейтральные липиды, жирные кислоты и и связанные с суфрактантом белки В и С. Дозировка составляет 105 мг/кг каждые 12 ч до 3 доз по необходимости.

Луцинактант – это синтетический суфрактант с аналогом белка В легочного сурфактанта, пептидом синапултид (KL4), фосфолипидами, жирными кислотами. Дозировка – 175 мг/кг через каждые 6 ч до 4 доз.

Растяжимость легких может быстро улучшаться после терапии. Пиковое давление аппарата ИВЛ при вдохе, возможно, нужно будет быстро снизить для уменьшения риска легочной утечки воздуха. Другие параметры аппарата ИВЛ (например, Fio₂, уровень) тоже, возможно, потребуется уменьшить.

Профилактика:Когда плод должен родиться в период с 25-й нед по 34-ю нед, введение матери 2 доз бетаметазона по 12 мг внутримышечно с интервалом 24 ч или 4 доз дексаметазона по 6 мг внутривенно или внутримышечно каждые 12 ч за не менее чем 48 ч до родов вызывает образование сурфактанта у плода и снижает риск респираторного дистресс-синдрома или уменьшает его тяжесть. ( Преждевременные роды.)

В отсутствие дородового воздействия кортикостероидов), снижает риск неонатальной смерти и некоторые формы легочной заболеваемости (например, пневмоторакс).