Интенсивная терапия геморрагического синдрома при гемофилии.
При лечении кровотечений необходимо придерживаться следующих принципов:
• Для остановки кровотечений должна применяться заместительная терапия
концентратами FVIII или FIX, либо препаратами «шунтирующего действия»
у пациентов с ингибиторной формой гемофилии.
• Необходимо сразу применять эффективные дозы концентратов факторов
свертывания или препаратов «шунтирующего действия». Терапия
недостаточными дозами не позволит остановить кровотечение, приведет к
потере времени, нарастанию геморрагического синдрома и необоснованному
расходу дорогостоящего препарата.
• Гемостатическую терапию (введение концентратов факторов свертывания
крови) необходимо начинать как можно раньше (в максимально сжатые сроки
настолько насколько это возможно, желательно в течение первых 2-х часов
после получения травмы или появления первых субъективных или
объективных признаков кровоизлияния). Поэтому основанием для начала
терапии могут быть субъективные ощущения пациента или факт травмы.
Введение препарата должно быть выполнено обязательно. Необходимо
стремиться остановить кровотечение или кровоизлияние до развития
значимых клинических проявлений (Уровень доказательности II). При
наличии травмы пациент должен быть осмотрен гематологом в обязательном
порядке.
• Лечение легких и средних кровотечений должно проводиться на дому
пациентом или его родственниками в соответствии с рекомендациями
гематолога. При развитии тяжелого кровотечения терапия должна быть
начата как можно раньше (на дому) и продолжена под наблюдением
гематолога стационарно или амбулаторно.
Основные принципы профилактического лечения:
• Профилактическая терапия концентратами FVIII или FIX, а также
препаратами «шунтирующего действия» - основа ведения пациентов с
тяжелой формой гемофилии. При наличии показаний (рецидивирующие
кровоизлияния в суставы, другие угрожающие кровотечения, предстоящее
инвазивное лечение и др.) профилактическая терапия должна проводиться
пациентам со среднетяжелой и легкой формами.
• Профилактическое лечение проводится на дому пациентом или его
родственниками.
• Ключевыми аспектами оценки улучшения состояния здоровья и качества
жизни пациентов с гемофилией являются: предотвращение развития
геморрагического синдрома, регресс или остановка прогрессирования костносуставных и мышечных дегенеративных изменений, отсутствие спонтанных
кровоизлияний.
|
