Тиреотоксический криз. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Интенсивная терапия.

Тиреотоксический криз — осложнение диффузного токсического зоба, возникающего под влиянием провоцирующих факторов, таких как операции на щитовидной железе, интеркуррентные инфекционные заболевания, психическая травма, грубая пальпация щитовидной железы, операции или травма других органов, токсикоз беременных, прием симпатотропных лекарственных средств или резкая отмена антитироидной терапии. Чаще развивается в теплое время года.

Этиология и патогенез.Факторами, располагающими к развитию тиреотоксического криза, являются хирургическое лечение щитовидной железы (особенно при проведении хирургического вмешательства у пациентов с некомпенсированным тиреотоксикозом), резкое прекращение приема тиреостатических лекарственных препаратов, длительный стресс на фоне тиреотоксикоза, травмы щитовидной железы, роды, лечение радиоактивным йодом в стадии выраженной декомпенсации тиреотоксикоза, интеркуррентные заболевания в острой фазе (инфекционные, хронические) и др.

Основной механизм патогенеза тиреотоксического криза — внезапное освобождение в кровь больших количеств тиреоидных гормонов, усиление проявлений надпочечниковой недостаточности, активность симпатико-адреналовой и высших отделов нервной системы. Развивающиеся при тиреотоксическом кризе нарушения в различных органах и тканях обусловлены, токсическим влиянием тиреоидных гормонов, избыточной продукцией катехоламинов или повышением чувствительности к ним периферических тканей, нарастающим дефицитом гормонов коры надпочечников.

Клиника:

Жалобы на:
· нервозность;
· потливость;
· сердцебиение;
· повышенную утомляемость;
· повышенный аппетит и, несмотря на это, похудание;
· общую слабость;
· эмоциональную лабильность;
· одышку;
· нарушение сна, иногда бессонницу;
· плохую переносимость повышенной температуры окружающей среды;
· диарею;
· дискомфорт со стороны глаз - неприятные ощущения в области глазных яблок, дрожь век;
· нарушения менструального цикла.

Ванамнезе:
· наличие родственников, страдающих заболеваниями щитовидной железы;
· частые острые респираторные заболевания;
· локальные инфекционные процессы (хронический тонзиллит).

Физикальное обследование:
· увеличение размеров ЩЖ;
· нарушения сердечной деятельности (тахикардия, громкие тоны сердца, иногда систолический шум на верхушке, повышение систолического и снижение диастолического артериального давления, приступы мерцательной аритмии);
· нарушения центральной и симпатической нервной системы (тремор пальцев рук, языка, всего туловища, потливость, раздражительность, чувство беспокойства и страха, гиперрефлексия);
· нарушения обмена веществ (непереносимость жары, потеря веса, повышенный аппетит, жажда, ускорение роста);
· нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (жидкий стул, боли в животе, усиленная перистальтика);
· глазные симптомы (широкое раскрытие глазных щелей, экзофтальм, испуганный или настороженный взгляд, нечеткость зрения, двоение, отставание верхнего века при взгляде вниз и нижнего - при взгляде вверх);
· мышечная система (мышечная слабость, атрофия, миастения, периодический паралич).
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [3-6]: дети и подростки с ранее диагностированной болезнью Грейвса без декомпенсации заболевания, не требующие проведения радиойодтерапии, хирургического лечения, без тиреотоксического криза подлежат амбулаторному лечению.

Немедикаментозное лечение:
· Режим зависит от тяжести состояния и наличия осложнений. Исключить физические нагрузки, т.к. при тиреотоксикозе усиливается мышечная слабость и утомляемость, нарушается терморегуляция, увеличивается нагрузка на сердце.
· Диета: до установления эутиреоза необходимо ограничить поступление в организм йода с контрастными веществами, т.к. йод в большинстве случаев способствует развитию тиреотоксикоза. Следует исключить кофеин, т.к. кофеин может усиливать симптомы тиреотоксикоза

Медикаментозное лечение[3-6]:
Консервативная тиреостатическая терапия:
Для подавления продукции тиреоидных гормонов ЩЖ практически у всех детей необходимо использовать тиамазол[3].
Тиамазол не рекомендован к применению у детей от 0 до 3 лет. Детям от 3 до 17 лет препарат назначают в начальной дозе — по 0,3–0,5 мг/кг, которую делят на 2–3 равные дозы, ежедневно; максимально рекомендованная доза для детей с массой тела более 80 кг — 40 мг/сут.
Средние суточные дозировки тиамазола у детей в зависимости от возраста составляют:
· до 1 года — 1,25 мг/сут;
· от 1 до 5 лет — 2,5-5,0 мг/сут;
· от 5 до 10 лет — 5-10 мг/сут;
· от 10 до 18 лет — 10-20-30 мг/сут.
В случае тяжелого клинического и биохимического гипертиреоза дозы могут быть увеличены на 50-100%. Режим приема - обычно 2-3 раза в сутки, допустимо принимать препарат 1 раз в сутки

Назначение пропилтиоурацила детям:
Краткий курс пропилтиоурацила (под тщательным наблюдением врача) может быть назначен только в двух случаях:
· наличие серьезных побочных эффектов тиамазола;
· в качестве предоперационной подготовки в случае длительно сохраняющихся высоких уровней T 3 .
Пропилтиоурацил у детей ассоциируется с высоким риском гепатотоксичности(риск развития печеночной недостаточности, описаныслучаи некроза печени вплоть до летального исхода). Некоторым пациентам, принимавшим пропилтиоурацил, понадобилась трансплантация печени. Индуцированное пропилтиоурацилом поражение печениимеет быстрое начало и может стремительно прогрессировать, приэтом биохимическая оценка функции печени, в т. ч. активности трансаминаз, неинформативна при оценке риска гепатотоксичности.
Возможны побочные эффекты тиреостатической терапии: аллергические реакции, патология печени (1,3%), агранулоцитоз (0,2 - 0,4%). При развитии лихорадки, артралгий, язв на языке, фарингита или выраженного недомогания приём тиреостатиков у детей должен быть немедленно прекращён и определена расширенная лейкограмма [4,5]. Длительность консервативного лечения тиреостатикамиcоставляет 12-18 месяцев.
*ТТГ при лечении тиреотоксикоза долго (до 6 мес) остается подавленным. Поэтому определение уровня ТТГ для коррекции дозы тиреостатика не используется. Первый контроль уровня ТТГ проводится не ранее чем через 3 месяца после достижения эутиреоза.

Доза тиреостатика должна корригироваться в зависимости от уровня свободного Т4. Первый контроль свободного Т4 назначается через 3-4 недели после начала лечения. Дозу тиреостатика снижают до поддерживающей (7,5-10 мг) после достижения нормального уровня свободного Т4. Затем контроль свободного Т4 проводится 1 раз в 4-6 нед при использовании схемы «Блокируй» и 1 раз в 2-3 мес при схеме «Блокируй и замещай (левотироксин 25-50 мкг)» в адекватных дозах.

Перед отменой тиреостатической терапии желательно определение уровня антител к рецептору ТТГ, так как это помогает в прогнозировании исхода лечения: больше шансов на стойкую ремиссию имеют пациенты с низким уровнем АТ-рТТГ [3].
Большинству пациентов с частотой сердечных сокращений, в покое превышающей 100 ударов в минуту, или имеющим сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы необходимо назначать β –адреноблокаторыв течение 3-4 нед[3-5] (анаприлин 40-120 мг/сут, атенолол 100 мг/сут, бисопролол 2,5 – 10 мг/сут).
При сочетании с эндокринной офтальмопатиейи наличии симптомов надпочечниковой недостаточности прибегают к кортикостероидной терапии: преднизолон 10-15 мг или гидрокортизон 50-75 мг внутримышечно.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Таблица 5. Препараты, применяемые для лечения БГ: