трансфузия тромбоконцентрата, полученного методом цитафереза от одного донора.

трансфузия тромбоконцентрата, полученного методом цитафереза от одного донора.

91. Одышечно- цианотический приступ. Причины. Патогенез. Клиническая картина. Интенсивная терапия.

Одышечно-цианотический приступ - это острый приступ гипоксии у детей с врожденными пороками сердца “синего типа”, связанный с резкой гипоксемией из-за нарушения оттока крови из правого желудочка.

2. Причины.

Причиной развития одышечно-цианотических приступов является спазм выходного отдела правого желудочка, что приводит к резкому обеднению малого круга кровообращения, снижению оксигенации венозной крови в легких и развитию приступа гипоксемии.

 

Провоцирующими факторами являются:

 интеркуррентные заболевания;

 перинатальная энцефалопатия;

 анемия;

 психоэмоциональное напряжение;

 повышенная физическая активность;

 малые хирургические манипуляции.

Патогенез при физ.нагрузке

Значительная часть венозной крови из правого желудочка сбрасывается в аорту, обусловливая появление у ребенка общего цианоза. Сброс справа налево (венозно-артериальный) увеличивается у ребенка при физической нагрузке, так как приток крови к сердцу в это время значительно возрастает, а кровоток через легкие практически не может увеличиваться из-за стеноза легочной артерии. В результате этого весь избыток крови, поступающей в правый желудочек, сбрасывается в аорту, усиливая цианоз. При физической нагрузке насыщение кислородом крови в аорте может снижаться до 60 %

 

3. Ведущий клинический синдром и диагностические критерии одышечно-цианотического приступа.

Основной синдром – синдром острой артериальной гипоксемии.

Отмечается внезапное беспокойство, ребенок стонет, плачет, принимает вынужденное положение (на корточках или лежа на боку с прижатыми к животу ногами), отмечается выраженный диффузный цианоз, одышка. При аускультации сердца тахикардия, систолический шум стеноза легочной артерии не выслушивается В тяжелых случаях происходит потеря сознания вплоть до комы и развиваются судороги.

 

«Тяжелое течение порока (статья про триаду Фалло.) с цианозом в периоде новорожденности наблюдается у 1/3 больных. Цианоз чаще появляется со второго полугодия жизни. Одышечно-цианотические приступы обычно возникают на 2-м, 3-м годах жизни и сопровождаются выраженной слабостью, глубоким частым дыханием, потерей сознания. Причина появления таких приступов — временное закрытие путей оттока из правого желудочка — спазм его инфундибулярного отдела, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает либо усиливает гипоксию центральной нервной системы. При этом ослабевает интенсивность систолического шума вдоль левого края грудины. Отмечено, что чем слабее шум, тем тяжелее анатомический вариант порока. В редких случаях (4–5 % наблюдений) на спине между лопатками может прослушиваться систолодиастолический шум, обусловленный развитием коллатерального кровообращения между сосудами большого и малого круга кровообращения. Второй тон на легочной артерии ослаблен. Рентгенологически определяется обеднение легочного рисунка. Тень сердца небольших размеров в форме сапожка, с западением в области дуги легочной артерии. На электрокардиограмме (ЭКГ) выявляются значительное отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия (увеличение амплитуды зубца Р), замедление периода атриовентрикулярного проведения. На фонокардиографии (ФКГ) регистрируется интенсивный систолический шум, второй тон над легочной артерией широко расщеплен, причем степень расщепления зависит от степени стенозирования легочной артерии, легочный компонент второго тона ослаблен. При атрезии легочной артерии шум может не определяться.»

 

Неотложная помощь:

 

1. Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду. Уложить на живот в колено-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами).

 

2. Провести ингаляцию увлажненного кислорода через маску.

 

3. При тяжелом приступе обеспечить доступ к вене и назначить:

 

- 4% раствор натрия бикарбоната в дозе 4-5 мл/кг (150-200 мг/кг) в/в медленно в течение 5 мин; можно повторить введение в поло­винной дозе через 30 мин и в течение последующих 4 часов под контролем pH крови;

 

- 1% раствор морфина или промедола в дозе 0,1 мл/год жизни п/к или в/в (детям старше 2 лет при отсутствии симптомов угнетения дыхания);

 

- при отсутствии эффекта ввести осторожно (!) 0,1% раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мл/кг (0,1-0,2 мг/кг) в 10 мл 20% раствора глю­козы в/в медленно (со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин).

 

4. При судорогах ввести 0,5%-ный раствор диазепама (седуксена) 0,02– 0,05 мл/кг (0,1–0,3 мг/кг) в/м, в/в; если не купируются - 20% раствор оксибутирата натрия 0,25-0,5 мл/кг (50-100 мг/кг) в/в струйно медленно.

 

5. При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ и экстренная паллиативная хирурги­ческая операция (наложение аортолегочного анастомоза).

 

Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики! Госпитализация детей с одышечно-цианотическими приступами показана при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,25-0,5 мг/кг сут.