Геморрагический синдром. Характеристика основных звеньев гемостаза. Классификация типов кровоточивости.

Геморрагическая болезнь новорожденного – заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.

 

Система гемостаза – это биологическая система, обеспечивающая сохранение жидкостного состояния крови, предупреждение и остановку кровотечения путем поддержания структурной целостности стенок

кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждении.

Компоненты системы гемостаза

• Тромбоциты и другие клетки крови

• Стенка сосуда

• Факторы свертывания и их ингибиторы

• Фибринолитические факторы и их

ингибиторы

• Органические низкомолекулярные вещества

(фосфолипиды, простогландины и т.д.)

• Цитокины, гормоны, Са 2+

Этапы гемостаза

• 1 этап – сосудисто-тромбоцитарный

• 2 этап – коагуляционного гемостаза

(плазменный)

• 3 этап – фибринолиз

 

ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ТРОМБОЦИТАРНО-

СОСУДИСТОГО ГЕМОСТАЗА

(первичного гемостаза)

Спазм сосудов при повреждении сосудистой стенки

Адгезия тромбоцитов к субэндотелиальному слою сосуда

Агрегация тромбоцитов в месте повреждения

Освобождение тромбоцитарных гемостатических факторов

Вторая волна агрегации тромбоцитов под воздействием тромбоцитарных и других факторов

Образование первичного гемостатического тромба

Ретракция кровяного тромба

Первичная тромбоцитарная пробка не может надежно остановить кровотечение, особенно в крупных сосудах и сосудах с достаточно высоким давлением.

ТЕСТЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ДЛЯ ОЦЕНКИ

ПЕРВИЧНОГО ГЕМОСТАЗА

количество тромбоцитов в периферической крови (N =150-400 тыс. в мкл)

время кровотечения: по Дьюку (N =2-5 мин), по Айви (не более 8 мин), по Ваалеру (N = 10-12 мин)

оценка тромбоцитарных функций: исследование адгезии (N = 30-40%) исследование агрегации (N = 30-40%) ретракция кровяного сгустка (N=44-66%) резистентность капилляров (количество

петехий по манжеточной пробе не более 5) морфологические исследования тромбоцитов

(тромбоцитометрия)

Нарушения первичного гемостаза клинически

могут проявляться следующим образом:

• наличие геморрагической сыпи на коже и на слизистой в виде следующих элементов: пурпура,

экхимозы, петехии несимметричные

• кровотечения из слизистых (носовые, из десен,маточные, из ЖКТ)

• кровотечения во время или сразу после операции и манипуляций

• положительный симптом жгута (пример с носочками, резинкой от трусиков, манжетки для

измерения АД)

О нарушениях в коагуляционной фазе гемостаза свидетельствуют следующие

клинические симптомы: глубокие геморрагии (кровоизлияния в суставы,мышцы, межфасциальные пространства) возвышающиеся экхимозы отсроченные постгравматические и послеоперационные кровотечения и кровоизлияния.

Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:

1. Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.

2. Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.

3. Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.

4. Болевой синдром различной степени выраженности.

5. Анемический синдром — результат кровопотери.

 

существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.

 

· Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.

· Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.

· Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.

· Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.

· Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.

· Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.

Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

У новорожденных синдром проявляется:

1. гематурией,

2. выделением крови из влагалища,

3. постоянным появлением крови из пупочной ранки,

4. частыми носовыми кровотечениями,

5. кровоизлиянием в мозг.