Одышечно-цианотический приступ у новорожденных детей. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Интенсивная терапия.

Одышечно-цианотический приступ — приступ гипоксии у ребен­ка с врожденным пороком сердца синего типа, чаще всего с тет­радойФалло, связанный со спазмом выходного отдела правого желудочка сердца.

Приступы гипоксии развиваются преимущественно у детей ран­него возраста - от 4-6 мес до 3 лет.

Провоцирующими факторами одышечно-цианотического приступа могут быть: психоэмоциональное напряжение, повышенная физичес­кая активность, интеркуррентные заболевания, сопровождающиеся дегидратацией (лихорадка, диарея), железодефицитная анемия, син­дром нервно-рефлекторной возбудимости при перинатальном пораже­нии ЦНС и др.

Клиническая диагностика

Одышечно-цианотический приступ характеризуется внезапным на­чалом. Ребенок становится беспокойным, стонет, плачет, при этом усиливаются цианоз и одышка. Принимает вынужденную позу - ле­жит на боку с приведенными к животу ногами или присаживается на корточки. При аускультации сердца тахикардия, систолический шум стеноза легочной артерии не выслушивается. Продолжительность гипоксического приступа — от нескольких минут до нескольких ча­сов. В тяжелых случаях возможны судороги, потеря сознания вплоть до комы и летальный исход.

Неотложная помощь:

1. Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду. Уложить на живот в колено-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами).

2. Провести ингаляцию увлажненного кислорода через маску.

3. При тяжелом приступе обеспечить доступ к вене и назначить:

- 4% раствор натрия бикарбоната в дозе 4-5 мл/кг (150-200 мг/кг) в/в медленно в течение 5 мин; можно повторить введение в поло­винной дозе через 30 мин и в течение последующих 4 часов под контролем pH крови;

- 1% раствор морфина или промедола в дозе 0,1 мл/год жизни п/к или в/в (детям старше 2 лет при отсутствии симптомов угнетения дыхания);

- при отсутствии эффекта ввести осторожно (!) 0,1% раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мл/кг (0,1-0,2 мг/кг) в 10 мл 20% раствора глю­козы в/в медленно (со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин).

4. При судорогах ввести 20% раствор оксибутирата натрия 0,25-0,5 мл/кг (50-100 мг/кг) в/в струйно медленно.

5. При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ и экстренная паллиативная хирурги­ческая операция (наложение аортолегочного анастомоза).

Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики! Госпитализация детей с одышечно-цианотическими приступами показана при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,25-0,5 мг/кг сут.