Интенсивная терапия гемолитико-уремического синдрома.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является одной из ведущих причин развития острой почечной недостаточности (ОПН) у детей. Он характеризуется триадой признаков: Кумбс-негативной гемолитической анемией с наличием фрагментированных эритроцитов (шизоцитов), тромбоцитопенией и ОПН. Указанные признаки являются составляющими тромботической микроангиопатии (ТМА) – распространенной окклюзии сосудов мелкого калибра тромбами, возникшими вследствие повреждения эндотелия.

Залог успешного ведения детей с ГУС — ранняя диагностика заболевания и своевременное начало поддерживающего лечения. Оно симптоматическое, направлено на предотвращение осложнений со стороны ЖКТ (выраженный болевой синдром, колит), системы крови и гемостаза (анемия, тромбоцитопения, риск кровотечений), сосудистой системы (гиперволемия, артериальная гипертензия, повышение сосудистой проницаемости/отеки) и ренальной (нарушения водно-электролитного баланса и кислотно-основного равновесия, интоксикация продуктами азотистого обмена). Должное внимание необходимо уделять и другим органам, а также питанию, психологической поддержке ребенка.

Дети с ГУС без снижения диуреза могут наблюдаться в нефрологическом или педиатрическом отделении. При падении скорости мочеотделения до олигоанурии — в отделении интенсивной терапии и реанимации.

Инфузионная терапия (преимущественно физиологический раствор) при подтвержденной STEC-инфекции в течение первых 4 дней от начала диареи снижает риск развития олигоанурии, но не самого ГУС. Инфузионнаятерапия продолжается и в дальнейшем для поддержания состояния эуволемии. Водный баланс следует тщательно мониторировать: измерять вес 1–2 раза в день, контролировать поступление и выведение жидкости из организма каждые 6–12 часов, частоту сердечных сокращений и АД каждые 1–3 часа. Перегрузка жидкостью у критических пациентов — независимый фактор риска смерти.

Показание к переливанию эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов — гемоглобин до 70 г/л или более, но с клиническими проявлениями анемии (тахикардии, ортостатической гипотензии, застойной сердечной недостаточности и др.) или при быстром снижении гематокрита. Тромбоцитарная масса вливается при продолжающемся кровотечении. Другие показания к переливанию тромбоконцентрата противоречивы. Большинство авторов избегают назначения таких трансфузий, предполагая, что они усиливают агрегацию и тромбообразование, тем самым ухудшая течение заболевания. Для профилактики кровотечений применяют инфузии тромбоцитов при снижении их уровня в крови менее 20´109/л или перед хирургическим вмешательством. В настоящее время нет преимущества переливаний свежезамороженной плазмы в сравнении с поддерживающей терапией при STEC-ГУС, однако без нее не обойтись при позднем поступлении в стационар ребенка с развитием уремической коагулопатии или полиорганной недостаточности с ДВС-синдромом.

Показания для начала заместительной почечной терапии у детей с ГУС такие же, как при других вариантах острой почечной недостаточности (ОПН). Абсолютные — анурия в течение 12–24 часов, олигурия более суток.

У детей с ОПН и адекватным диурезом на первом плане следующие показания к ЗПТ:

1) развитие жизнеугрожающих состояний, не поддающихся консервативной терапии:
гипергидратация с отеком легких, головного мозга и резистентная к введению фуросемида;
гиперкалиемия (>6,0 ммоль/л с ЭКГ-признаками);
уремическая энцефалопатия;
злокачественная артериальная гипертензия;

2) метаболические расстройства, не устраняющиеся консервативной терапией:
тяжелый метаболический ацидоз (рН<7,2; ВЕ<–10);
гипо- и гипернатриемия (<120 ммоль/л и >160 ммоль/л);
уровень мочевины >40 ммоль/л (у новорожденных >30 ммоль/л);
повышение креатинина крови в 3 раза выше исходного уровня (верхней границы возрастной нормы) или более 353,6 мкмоль/л.

В прогнозе жизни и почечной выживаемости пациента главное — ранний диализ: существует прямая зависимость между сроком его начала и исходом. В большинстве центров наиболее частый метод ЗПТ у детей с ГУС — перитонеальный диализ.