Морфологія і фізіологія клітин периферичної крові

Кров складається з рідкої частини – плазми крові і зважених у ній клітинних (формених) елементів.

Основними функціями крові є:

· дихальна функція – транспорт кисню з легенів до тканин і вуглекислоти від тканин до легенів;

· трофічна функція – доставка до клітин організму живильних речовин – гормонів, вітамінів, амінокислот, глюкози, жирів;

· захисна функція – забезпечення гуморального і клітинного імунітету; екскреторна функція – перенос кінцевих продуктів обміну речовин (сечовини, сечової кислоти, креатиніну) у видільні органи;

· гомеостатична функція – підтримка стану внутрішнього середовища організму;

· регуляторна функція – транспорт біологічно активних речовин (гормонів, медіаторів), що здійснюють регуляцію діяльності клітин;

· терморегуляторна функція забезпечується завдяки властивостям крові теплопровідності і теплоємності, за допомогою яких прохолоджуються енергоємні органи і зігріваються органи, що втрачають тепло.

Формені елементи крові

Еритроцити (червоні кров'яні тільця) утворяться в кровотворних органах, в кров надходять у вигляді ретікулоцитів (перехідна форма від ядерних до без'ядерних еритроцитів) і через 1-3 дня втрачають ядро, рибосоми, мітохондрії і перетворюються в зрілі без'ядерні еритроцити.

Еритроцити в струмі крові звичайно мають форму двоввігнутих дисків і називаються дискоцитами. Діаметр еритроцитів у людини коливається від 7,0 до 7,5 мкм, товщина в крайовій зоні – 1,9-2,5 мкм, в центрі – 1 мкм. Поверхня окремого еритроцита в людини дорівнює 125 мкм², а об’єм 90 мкм³. Загальна поверхня еритроцитів, що циркулюють у крові, складає 3500-3700 м² при середній кількості крові 5,5 л. Тривалість життя еритроцитів складає близько 120 днів, для підтримки постійної їхньої кількості потрібно щоденне відновлення 1/120 їхньої частини. У селезінці, печінці, у меншому ступені – у кістковому мозку, щодня руйнується близько 200 млн. еритроцитів.

Основні функції:

· транспортують кисень за допомогою гемоглобіну від легенів до тканин і вуглекислоти з тканин до легенів;

· виконують роль "буфера" в регуляції кислотно-лужної рівноваги;

· беруть участь в регуляції іонної рівноваги плазми (через те, що оболонка еритроцитів проникна для аніонів і непроникна для катіонів і гемоглобіну);

· адсорбують на собі амінокислоти і ліпіди;

· адсорбують токсини й антитіла;

· беруть участь в ферментативних процесах;

· беруть участь в пігментному обміні;

· визначають групу і резус-фактор крові.

Ретікулоцити – це молоді форми еритроцитів, що містять компоненти, що при суправітальному забарвленні виявляються в цитоплазмі у вигляді зернисто-сітчастих структур. За даними електронно-мікроскопічного дослідження, ці структури являють собою останки органел, що містять рібосомальну РНК.

За розміром ретікулоцити трохи більше за нормоцити (9-11 мкм).

Основні функції:

· в ретікулоцитах в незначному ступені здійснюється синтез білка (глобіну), гема, пуринів, пирідиннуклеотидів, фосфатидів, ліпідів;

· ретікулоцити – показники активності кісткового мозку, що відновлює популяцію еритроцитів, тому підвищена кількість молодих форм свідчить про компенсаторну реакцію після гострої крововтрати, гострого гемолітичного кризу.

Лейкоцити (білі кров'яні клітини) являють собою гетерогенну групу клітин крові, що розрізняються за цитоморфологічними ознаками і біологічною роллю. Всі лейкоцити підрозділяються на дві великі групи: зернисті лейкоцити або гранулоцити, що характеризуються наявністю в цитоплазмі специфічної зернистості і сегментованих ядер, і незернисті лейкоцити або агранулоцити, що відрізняються відсутністю специфічної зернистості в цитоплазмі і несегментованими ядрами.

Гранулоцити – клітини, в цитоплазмі яких виявляється зернистість, специфічна для визначених видів клітин.

В залежності від здатності зернистості в лейкоцитах забарвлюватися кислими, основними барвниками в групі гранулоцитів виділяють нейтрофіли, еозинофіли і базофіли.

Нейтрофільна зернистість – рожево-фіолетова, пилоподібна, рясна, нерівномірна, характерна для нейтрофілів; е озинофільна зернистість – цегляно-рожевого або буро-синього кольору, однорідна, у великій кількості, займає всю цитоплазму, характерна для еозинофілів; базофільна зернистість – фіолетового або чорного кольору, неоднорідна, в невеликій кількості, розташовується на ядрі і цитоплазмі, характерна для базофілів.

Нейтрофіли в периферичній крові визначаються у вигляді сегментоядерних форм, що мають ядра, які складаються з 2-3 і більш часточок, і паличкоядерних форм, що мають ядра у вигляді вигнутої палички (підкови, букви S). 60 % нейтрофілів знаходиться в кістковому мозку, 40 % – в легенях, печінці, селезінці, шлунково-кишковому тракті, м'язах, нирках, 1 % – в периферичній крові.

Тривалість життя нейтрофілів 4-5 днів. Мігруючи в тканині, назад в судинне русло нейтрофіли не повертаються, тобто тканинна фаза є для них завершальною.

Стимуляторами гранулопоезу і мобілізації їх з депо є: бактеріальна інфекція, АКТГ, гідрокортизон, пірогенал, деякі вакцини, ультрафіолетове опромінення, метаболіти ракової пухлини.

Основні функції: бактерицидна, противірусна, дезінтоксикаційна, протикандидозна обумовлені фагоцитарною активністю нейтрофілів і великою кількістю гідролітичних і інших ферментів; беруть участь в запальних процесах завдяки біологічно активним речовинам (ензимної і неензимної природи); ведуча роль в утворенні активних ендогенних пірогенів і формуванні лихоманки; беруть участь в життєдіяльності сполучної тканини; в фібринолізі; мають тромбопластичну активність.

Еозинофіли – більш великі клітини, ніж нейтрофіли, діаметр складає 12-14 мкм, в цитоплазмі містяться специфічні оксифільні гранули, в яких знаходяться гідролітичні ферменти. Ядра еозинофілів мають в своєму складі гетерохроматин. Еозинофіли після дозрівання в кістковому мозку знаходяться в кров'яному руслі менше одного дня. Вони можуть мігрувати з кров'яного русла в тканині в напрямку до джерела подразнення, де їхня тривалість життя складає 8-12 днів.

Основні функції:

· беруть участь в захисних реакціях організму на чужорідний білок;

· беруть участь в реакції гіперчутливості миттєвого типу, інактивують гістамін за допомогою ферменту гістамінази;

· беруть участь в реакції гіперчутливості уповільненого типу (Т-клітини-пам'яті ® еозинофіли ® моноцити ® преплазмоцити);

· здатні до фагоцитозу, однак, їхня бактерицидна активність мінімальна.

Базофіли мають діаметр близько 11-12 мкм. Цитоплазма базофілів містить великі, округлі або полігональні базофільні гранули, в яких знаходяться гепарин, гістамін, серотонін, пероксидаза, кисла фосфатаза. Ядра базофілів часточкові або сферичні. Тривалість життя базофілів 8-12 днів, час циркуляції в периферичній крові кілька годин. Базофіли містять на своїй поверхні спеціальні рецептори для антитіл класу імуноглобулін Е.

Основні функції:

· беруть участь в регуляції процесів згортання крові і проникності судин, виділяючи гепарин і гістамін;

· беруть участь в імунологічних реакціях організму, приєднуючи імуноглобулін Е, регулюють комплекс антиген-антитіло;

· беруть участь в реакціях гіперчутливості миттєвого та уповільненого типів.

Агранулоцити представлені лімфоцитами і моноцитами.

Лімфоцити характеризуються наявністю інтенсивно забарвленого ядра округлої або бібчастої форми і невеликого обідка базофільної цитоплазми. Діаметр лімфоцитів варіює від 4,5 до 10 мкм.

В залежності від диференціювання і участі в захисних реакціях розрізняють два основних види лейкоцитів – Т- і В-лімфоцити. Розмежування Т- і В-лімфоцитів проводиться за допомогою імунологічних методів дослідження, що дозволяють ідентифікувати різні класи і субкласи лімфоцитів на підставі виявлення клітинних рецепторів. Важливими маркерами В-лімфоцитів є зв'язані з поверхневою мембраною молекули імуноглобулінів, що виконують функцію рецепторів при розпізнаванні антигенів. Іншим маркером В-лімфоцитів служать рецептори для комплементу (В₃). В мембранах лімфоцитів виявлені також лейкоцитарні антигени гістосумісності (HLA-антигени).

Тимусзалежні лімфоцити (Т-лімфоцити) утворюються зі стовбурових клітин кісткового мозку в тимусі, забезпечують реакції клітинного імунітету і регуляцію гуморального імунітету. В популяції Т-лімфоцитів за допомогою імунологічних методик виділені дві основні групи лімфоцитів: 1) цитотоксичні Т-лімфоцити (кілери), є ефекторними клітинами клітинного імунітету, вбивають чужі і власні змінені клітки; 2) Т-лімфоцити, що регулюють В-лімфоцити, серед яких розрізняють Т-хелпери (помічники), що мають здатність специфічно розпізнавати антиген і підсилювати утворення антитіл, і Т-супресори (пригнічуючі), що пригнічують здатність В-лімфоцитів брати участь у виробленні антитіл.

В-лімфоцити утворюються зі стовбурових клітин кісткового мозку. Їхня головна функція – забезпечення гуморального імунітету завдяки виробленню гуморальних медіаторів (лімфокінів), що стимулюють гістамінстимулюючий фактор і проникність судинної стінки, а також мають противірусну і протипухлинну активність (лімфотоксин, інтерферон).

Ефекторні клітини, що утворюються з В-лімфоцитів – плазмоцити виробляють особливі захисні білки – імуноглобуліни (IgМ, IgА, IgЕ, IgІ, IgG); забезпечують імунну пам'ять; самостійно беруть участь в гуморальній відповіді (реагуючи із самою молекулою антигену, а частина входить в комплекс Т-хелперів).

При первинному контакті з антигеном протягом 2-4 днів виробляються В-лімфоцитами Ig М (формується первинна імунна відповідь і імунна пам'ять), з 4-7 дня починають вироблятися Ig G і наприкінці – IgА; при повторній зустрічі з антигеном формується вторинна імунна відповідь з виробленням Ig G.

Розрізняють лімфоцити: короткоживучі (3-4 дня) – 30 % в крові, В-лімфоцити і Т-супресори; довгоживучі (170 днів) – 70 % в крові, Т-лімфоцити. При хронічних лейкозах тривалість життя лімфоцитів від 3 місяців до 3-10 років. В периферичній крові: 25-30 % В-лімфоцитів, 60 % Т-лімфоцитів і 10 % – "нульові-клітини" лімфоцити, попередники Т- і В-лімфоцитів.

Основна функція лімфоцитів – забезпечення специфічного імунітету.

В-лімфоцити беруть участь в антитілоутворенні (в гуморальному імунітеті).

Т-лімфоцити беруть участь в клітинному імунітеті: трофічна (репаративна) функція на місці тканинної деструкції і запалення. Т-лімфоцити забезпечують: а) розпізнавання чужорідних антигенів; б) відторгнення чужих кліток (реакція відторгнення); в) відторгнення власних модифікованих клітин під впливом вірусів і мікробів; г) забезпечують клітинну пам'ять.

Моноцити – великі клітки крові, розмір їх досягає 18-20 мкм. Ядра моноцитів – бібчасті, часточкові, підковоподібні, в цитоплазмі містяться дрібні азурофільні зерна. Моноцити в нормі виявляються в крові, кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці, печінці. Одна чверть всіх моноцитів крові складає циркулюючий пул, при переході в тканини моноцити перетворюються в макрофаги.

Основні функції:

· здійснюють фагоцитоз чужорідних часток, макромолекул, колагену, кліток крові і гемоглобіну, виконуючи в організмі роль “сміттярів”;

· будучи центральною клітинною ланкою хронічного запалення здійснюють:

– фагоцитоз збудника, імунних комплексів, продуктів клітинного розпаду;

– виділення біологічно активних речовин (простагландинів), ферментів (пероксидази, кислих гідролаз);

– взаємодія з плазмовими (згортаючою, фібрінолітичною і кініновою системами) і тканинними факторами;

– утворення активних пірогенів;

– виділення інгібіторів запалення;

– беруть участь в реалізації імунної відповіді.

 

Хвороби системи крові, окрім характерних змін в крові і кровотворних органах, супроводжуються окрім загальних ознак, що виявляються звичайними клінічними методами дослідження (розпитування, огляд, пальпація, перкусія, аускультація).

Розпит: розпит по системах, анамнез захворювання і життя.

Огляд: звернути увагу на шкіру і видимі слизові порожнини рота і зіву; різні аномалії розвитку (баштовий череп, “готичне” піднебення, мочки вух, що приросли); стан лімфатичних вузлів; форму грудної клітки, живота.

Пальпація: лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, кіст.

Перкусія: печінки, селезінки, легенів, виявлення рідини в плевральній порожнині різного ґенезу; перкусія, поколочування кісток, особливо пласких.

Аускультація: серця, судин, рідше ділянки селезінки (периспленічний шум тертя над селезінкою).

Скарги хворого з захворюваннями кровотворних органів можуть бути дуже різноманітними. Часто змолоду зводяться до загальноклінічного: слабість, стомлюваність, головний біль, запаморочення, непритомні стани, задишка, серцебиття.

В деяких випадках скарги специфічні і є характерними і своєрідними ознаками ряду захворювань:

– рясна кровотеча з носа, ясен, шлунково-кишкового тракту, легенів; поява синців на шкірі (хвороба Верльгофа, гострий лейкоз, геморагічні діатези, агранулоцитоз);

– некротична ангіна з явищами кровоточивості з ясен (гострий лейкоз, агранулоцитоз);

– болісна шкірна сверблячка, лихоманка, рясний піт, збільшення лімфатичних вузлів (лімфогранулематоз);

– почуття печіння на кінчику і по краях язика (ранній симптом В₁₂-дефіцитної анемії);

– зміна смаку "ріса chlorotica" – пристрасть до крейди, глини, вугілля в сполученні з дисфагією і печінням в роті (рання ознака залізодефіцитної анемії);

– оніміння пальців, підвищена мерзлякуватість, відчуття "повзання мурашок", головні болі, запаморочення, шум у вухах, мерехтіння "мушок" перед очима, зниження слуху (хронічна анемія);

– біль в кінцівках, головний біль за типом мігрені, запаморочення, сонливість, парестезії (еритремія);

– "корінцеві болі" за типом міжреберної невралгії, ішіасу; (лімфогранулематоз і інші лейкози, що супроводжуються збільшенням лімфатичних вузлів);

– біль в горлі і порушення ковтання (гострий лейкоз, агранулоцитоз, інфекційний мононуклеоз);

– приапізм – хвороблива тривала ерекція за рахунок тромбозу печеристих тіл (гострий лейкоз).

Загальне самопочуття:

1. Загальна слабість, стомлюваність, зниження працездатності (анемії, лейкози, хвороба Верльгофа).

2. Підвищення температури (діагностичне значення має тип лихоманки).

3. Пітливість – холодний піт (лімфогранулематоз, агранулоцитоз, гострий лейкоз, хронічний лімфолейкоз, анемії).

4. Зміна маси тіла (частіше схуднення, кахексія) – спостерігається при лімфогранулематозі, гострих і хронічних лейкозах, анеміях.

5. Шкірна сверблячка (лімфогранулематоз, хронічний лімфолейкоз, еритремія).

 

РОЗПИТ хворого

Центральна нервова система:

1. Головний біль (хронічні анемії).

2. Запаморочення (анемії, гострі і хронічні лейкози, еритремія).

3. "Шум в голові", “шум у вухах", "мерехтіння мушок" перед очима (анемії).

4. Непритомні стани (анемії: залізодефіцитні і постгеморагічні).

5. Відчуття оніміння кінцівок, відчуття “повзання мурашок” (хронічні лейкози, В₁₂-дефіцитна анемія).

6. Слабість в кінцівках (гострі лейкози).

Дихальна система:

1. Болі в горлі, порушення ковтання обумовлені розвитком некротичної ангіни (агранулоцитоз, гострий лейкоз).

2. Болі в грудній клітці обумовленому стисненням органів грудної клітки збільшеними лімфатичними вузлами середостіння (лімфогранулематоз).

3. Задишка, спочатку компенсаторна, потім ознака серцевої недостатності (анемії).

4. Кашель обумовлений стисненням поворотного нерва збільшеними внутрішньогрудними лімфатичними вузлами, а також можливим приєднанням інфекції (лімфогранулематоз).

Серцево-судинна система:

1. Періодичний ниючий, давлючий або невизначеного характеру біль в ділянці серця обумовлений розвитком дистрофії міокарда, що спостерігається при анеміях, гострих і хронічних лейкозах.

2. Серцебиття, як прояв компенсаторної реакції, а потім ознака розвитку серцевої недостатності, спостерігається при анеміях.

3. Набряки, як правило, вторинні, є симптомом розвиненої серцевої недостатності і спостерігаються в пізніх стадіях лейкозів.

Травна система:

1. Зниження апетиту (хронічний лейкоз, лімфогранулематоз, лімфосаркома, анемії).

2. зміна смаку – пристрасть до крейди, глини, вугіллю, яєчної шкаралупи (залізодефіцитна анемія).

3. Почуття печіння на кінчику язика, біль в язику при вживанні кислої, гострої, пряної їжі (В₁₂-дефіцитна анемія).

4. Біль в животі обумовлений стисненням сонячного сплетення та органів черевної порожнини збільшеними лімфатичними вузлами, розвитком атрофічного гастриту або некротичної ентеропатії (агранулоцитоз, залізодефіцитні анемії, геморагічні діатези, анемія Мінковського-Шоффара, лімфогранулематоз, хронічний мієлолейкоз).

5. Диспептичні явища (геморагічні васкуліти, агранулоцитоз).

6. Зміна калу – темний колір калу спостерігається при гемолітичних анеміях.

7. Схильність до поносів обумовлена розвитком ентериту (агранулоцитоз); схильність до закрепів обумовлена кишковою непрохідністю в результаті стиснення збільшеними лімфатичними вузлами (лімфогранулематоз).

Сечовидільна система:

1. Біль в поперековій ділянці, особливо нічний, обумовлений нічними гемолітичними кризами з виділенням сечі чорного кольору (нічна пароксизмальна гемоглобінурія або хвороба Маркіафави-Мікелі).

2. Зміна кольору сечі – темна, червона (гемолітична анемія).

Опорно-рухова система:

1. Біль в кістах, суглобах, обумовлений гіперплазією кісткового мозку (В₁₂-дефіцитна анемія, геморагічні васкуліти, еритремія, мієломна хвороба, гострі і хронічні лейкози).

2. Летючий біль у великих суглобах характерний для геморагічних васкулітів.

3. Біль в кістах, суглобах, патологічні переломи характерні для мієломної хвороби.

 

Анамнез захворювання

Звернути увагу на зв'язок захворювання з попередніми переливаннями крові, незбалансованим харчуванням, гострою і хронічною інтоксикацією (ртуть, свинець), іонізуючою радіацією, кровотечею.

Хвилеподібний перебіг із сезонною періодичністю характерний для В₁₂-дефіцитної анемії (рецидиви в осінньо-весняний період).

Для встановлення діагнозу має значення попереднє лікування і проведені раніше пункції кісткового мозку, лімфатичних вузлів.

Анамнез життя:

1. Спадковість: гемофілія, гемолітичні анемії.

2. Інфекційні захворювання (сифіліс, малярія, туберкульоз).

3. Глистяна інвазія (широкий лентець): В₁₂-дефіцитна анемія.

4. Неправильний режим харчування, неповноцінне харчування з недостатністю вітамінів і продуктів, що містять залізо: залізодефіцитні анемії.

5. Кровотечі – атрофічний гастрит, резекція шлунка (виразкова хвороба, рак шлунка): залізодефіцитні анемії.

6. Захворювання печінки: геморагічний синдром, анемії.

7. Захворювання нирок: анемії.

8. Гостра і хронічна інтоксикація, в тому числі променева: лейкоз, гипо- і апластичні анемії.

9. Лікарська інтоксикація пірамідоном, бутадіоном, левоміцетином, сульфаніламідними препаратами, цитостатиками, що сприяють розвитку апластичної або гіпопластичної анемії, геморагічного синдрому, агранулоцитозу.