Интенсивная геморрагического синдрома при апластической анемии.

Приобретенная апластическая анемия – заболевание, характеризующееся различной тяжести панцитопенией (редко - бицитопенией), не имеющей тенденции к спонтанному восстановлению, при сниженной клеточности костного мозга и отсутствии цитологических, цитогенетических и молекулярно-генетических признаков острого лейкоза, миелодиспластического синдрома/миелофиброза, а также гепатоспленомегалии и массивной лимфаденопатии [5].

• При массивной кровопотери: при наружном кровотечении-мероприятия по временной остановке: наложение жгута или давящей повязке

• Оценка жизненных показателей ЧСС, характер пульса, ЧД, АД, сознание

• Кислород 6 л /мин

• Катетеризация периферических вен 2-3, в ОАРИТ- центральную вену

• ОАК. БХ, коагулограмма, время свертывания, группа крови и резус фактор

• Катетеризация мочевого пузыря

• Трансфузия

Терапия геморрагического синдрома при апластической анемии и гемофилии базируется на возмещении недостающих элементов гемостаза, а также применении гемостатических препаратов

 

 

Трансфузионная терапия [2, 5].
NB! Все клеточные компоненты крови – эритроцитная масса, тромбоконцентрат, гранулоцитарная взвесь, должны быть облучены в дозе 25 Грей.

Эритроцитарная масса/взвесь(УД-D):
Показания:
· при хронических анемиях, 70 г/л симптомная анемия (проявляющаяся тахикардией, одышкой, стенокардией, синкопе, denovo депрессией или элевацией ST);
· уровень гемоглобина менее 30 г/л.
NB! Трансфузии эритроцитной массы больным апластической анемией должны осуществляться при динамическом контроле за показателями обмена железа.

Расчет переливаемых эритроцитсодержащих компонентов необходимо производить, исходя из уровня показания гемоглобина: В среднем 10 мл/кг

объем ЭМ или ЭВ (мл) = масса (кг) х (требуемый Hb – исходный Hb (г/л)) х ОЦК (мл/кг) / 200 или (Htтребумый – Ht исходный) х ОЦК (мл) / 70.

•       94. Скорость переливания ЭМ составляет 2-5 мл/кг массы тела в час под обязательным контролем показателей гемодинамики и дыхания.

Концентрат тромбоцитов(УД- D):
Показание:
· при снижении уровня тромбоцитов менее 10 х10⁹/л
NB! Проводится трансфузия аферезных тромбоцитов с целью поддержания их уровня не ниже 30-50 х 10⁹/л
NB! В дальнейшем тромбовзвесь переливается для поддержания тромбоцитов на уровне>20х10⁹/л. При наличии угрожающего геморрагического синдрома тромбовзвесь переливается независимо от числа тромбоцитов.

Свежезамороженная плазма(УД-D)
Показания:
· кровотечения/перед проведением инвазивных вмешательств;
· пациенты с МНО ≥2.0 (при нейрохирургических вмешательствах ≥1.5).

• 1) геморрагический синдром при лабораторно подтвержденном дефиците факторов коагуляционного гемостаза. Лабораторные признаки дефицита факторов коагуляционного гемостаза определяются по любому из следующих показателей:

• протромбиновый индекс (ПТИ) менее 70%;

• протромбиновое время (ПВ) более 15 секунд;

•       международное нормализованное отношение (МНО) более 1,5;

•       фибриноген менее 1,5 г/л;

•       активное частичное тромбиновое время (АЧТВ) более 45 секунд (без предшествующейгепаринотерапии).

• Дозирование СЗП основывается на расчетах: 12-20 мл/кг массы тела человека вне зависимости от возраста.