Критерии для диагноза эссенциального тромбоцитоза

Ø Количество тромбоцитов больше 600 тыс/мкл

Ø Гематокрит меньше 40% или гемоглобин меньше 13 г/дл

Ø Нет причин для первичного тромбоцитоза

Ø Отсутствие дефицита железа: наличие окрашенного железа в костном мозге или нормальное содержание железа в сыворотке или нормальное количество эритроцитов и средний гематокрит

Ø Отсутствие филадельфийской хромосомы и BCR/ABL гена

Ø Отсутствие фиброза коллагена костного мозга или фиброз менее чем трети области биопсии без спленомегалии и лейкоэритробластных реакций

Ø Нет цитогенетических или морфологических признаков миелодиспластического синдрома.

В таблице 5.1 представлены клинические отличия между клональным и вторичным тромбоцитозом.

 

Таблица 5.1. Клинические отличия между клональным и вторичным тромбоцитозом

Находка	Клональный тромбоцитоз	Вторичный тромбоцитоз
Основное системное заболевание	нет	очевидно
Ишемия пальцев или церебро-васкулярная ишемия	характерна	нет
Выраженные артериальные и венозные тромбозы	увеличенный риск	нет
Геморрагические осложнения	увеличенный риск	нет
Спленомегалия	да, у 40% пациентов	нет
Мазок периферической крови	гигантские тромбоциты	нормальные тромбоциты
Функция тромбоцитов	может нарушена	нормальна
Мегакариоциты костного мозга	гигантские, диспластические формы в сочетании с большой массой обломков тромбоцитов

 

Лечение тромбоцитоза

Больные с вторичным тромбоцитозом не нуждаются в лечении. Алгоритм лечения клонового тромбоцитоза представлен на рис. 5.2. Данные пациенты нуждаются в лечении если имеется:

Ø анамнез тромбоза или кровотечения;

Ø сопутствующие сердечно-сосудистые заболевания;

Ø цереброваскулярная или ишемия пальцев.

 

Рисунок 5.2. Алгоритм лечения тромбоцитоза

 

 

Алкилирующие средства (гидроокись мочевины). Обычно не используются, так как могут вызвать острую лейкемию. Используются у пожилых больных, которые не могут переносить другие лекарства.

Анагрелид (производное квиназолина). Ингибирует распространение и дифференциацию мегакариоцита. Не вызывает лейкемию, поэтому особенно показан молодым пациентам. Начальная доза 2 мг в день может быть увеличена до максимальной – 10 мг в день. Почти 30% больных не могут переносить препарат из-за его сосудорасширяющих и положительных миотропных свойств. Другими побочными эффектами являются: задержка жидкости, аритмия, сердечная недостаточность, анемия.

Интерферон-альфа. Эффективное, не мутагенное средство. Имеет серьезные побочные эффекты, которые делают невыносимым его применение для 20% больных. Является препаратом выбора для беременных.

Аспирин. Высокоэффективное вспомогательное средство. Особенно показан при выявлении тромботических осложнений. Обладает высоким риском кровотечения.

Тромбоцитоферез. Является временной, но эффективной мерой для быстрого снижения чрезвычайно повышенного количества тромбоцитов (обычно более 1000 тыс/мкл) при наличии непосредственного риска симптоматических или опасных для жизни тромбоэмболических и геморрагических осложнений у больных с первичным тромбоцитозом.

Список литературы

1. Axelrad A.A., Eskinazi D., Amato D. Hypersensitivity of circulat­ing progenitor cells to megakaryocyte growth and development of factor (PEG-rHu MGDF) in essential thrombocythemia. Blood 1999; 92 (suppl l): 488a.

2. Bazzan M., Tamponi G., Schinco P. et al. Thrombosis free survival and life expectancy in 187 consecutive patients with essential thrombocythemia. Ann. Hematol. 1999; 78: 539-543.

3. Besses C., Cervantes F., Pereira A. et al. Major vascular complica­tions in essential thrombocythemia: a study of the predictive factors in a series of 148 patients. Leukemia 1999; 13: 150-154.

4. Buss D.H., Cashell A.W., O'Connor M.L. et al. Occurrence, etiology and clinical significance of extreme thrombocytosis: A study of 280 cases. Am. J. Med. 1994; 96: 247-253.

5. Griesshammer M., Bangerter M., Van Vliet H.H.D.M. et al. Aspirin in essential thrombocythemia: Status quo and quo vadis. Semin. Thromb. Hemost. 1997; 23: 371-377.

6. Haznedaroglu C., Ertenli I., Ozcebe O.I. et al. Megakaryocyte-related interleukins in reactive thrombocytosis versus autonomous thrombocythemia. Acta Haematol. 1996; 95: 107-111.

7. Hehlmann R., Jahn M., Baumann B. et al. Essential thrombocy­themia: Clinical characteristics and course of 61 cases. Cancer 1988; 61: 2487-2496.

8. Hsu H.C., Tsai W.H., Jiang M.L. et al. Circulating levels of thrombopoietin and inflammatory cytokines in patients with clonal and reactive thrombocytosis. J. Lab. Clin. Med. 1999; 134: 392-397.

9. Jabaily J., Hand H.J., Laszlo J. et al. Neurologic manifestations of essential thrombocythemia. Ann Intern. Med. 1983; 99: 513-518.

10. Michiels J.J., Koudstaal P.J., Mulder A.H. Transient neurologic and ocular manifestations in primary thrombocythemia. Neurology 1993; 43: 1107-1111.

11. Mittal P., Kessler C.M. Thrombocytosis In: Kitchens C.S., ed. Consultative Hemostasis and Thrombosis. W.B.: Saunders Company; 2004. 255-268.

12. Murphy S., Peterson P., Hand H. et al. Experience of the Polycythemia Vera Study Group with essential thrombocythemia: A final report on diagnostic criteria, survival, and leukemic transi­tion by treatment. Semin. Hematol. 1997; 34: 29-39.

13. Pearson T.C. Diagnosis and classification of erythrocytosis and thrombocytosis. Baillieres Clin. Haematol. 1998; 1: 695-720.

14. Schafer A.I. Thrombocytosis. New Eng. J. Med. 2004; 350 (12): 1211-1219.

15. Tefferi A., Ho T.C., Ahmann C.J. et al. Plasma interleukin-6 and C-reactive protein levels in reactive versus clonal thrombocytosis. Am. J. Med. 1994; 97: 374-378.