Дифференциальная диагностика приобретенных коагулопатий

 

Дифференциальная диагностика коагулопатий - достаточно сложная задача, которая должна быть комплексной: клинико-лабораторной. В таблицах 4.9 и 4.10 представлена клиническая, а на рисунке 4.4 – лабораторная дифференциальная диагностика приобретенных коагулопатий.

Таблица 4.9. Клиническая дифференциальная диагностика приобретенных коагулопатий

Коагулопатия	Тип кровоточивости	Дополнительные данные
Тромбоцитопения	петехиальный
Тромбоцитопатия
Передозировка гепарина	гематомный	пациент получает прямые антикоагулянты
Передозировка варфарина	пациент получает непрямые антикоагулянты
Гемодилюционная коагулопатия	кровопотеря и массивные трансфузии, гемодилюция
Печеночная коагулопатия	смешанный	наличие патологии печени
Уремическая коагулопатия	наличие патологии почек
ДВС синдром	генерализованность процесса

 

Рисунок 4.4. Лабораторная дифференциальная диагностика приобретенных коагулопатий

Таблица 4.10. Клиническая дифференциальная диагностика тромбоцитопений

Вид	Характеристика
Секвестрационная	После операции или травмы – транзиторный характер. При спленомегалии и сердечной недостаточности – постоянный характер.
Апластическая	Наличие заболеваний с поражением костного мозга, влияние радиации и миелосупрессивных препаратов, вирусных инфекций, алиментарной недостаточности.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура	Характерна пентада: поражение центральной нервной системы, тромбоцитопения, микроангиопатия, поражение почек, лихорадка. Продромальный период нехарактерен. Рецидивы бываю часто.
Гемолитико-уремический синдром	Характерна триада: острое поражение почек, тромбоцитопения, микроангиопатия. Поражение ЦНС редко. Лихорадка нехарактерна. Продромальный период: инфекция, геморрагическая диарея. Рецидивы бывают редко.
HELP-синдром	Встречается при беременности. Помимо тромбоцитопении характерно: – гемолитическая анемия; – повышение об. билирубина (более 1,2 мг/дл), ЛДГ (более 600 ед/л).
Гемодилюционная	Наличие кровопотери, массивных трансфузий, гемодилюции.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	Отсутствуют какие-либо заболевания, способствующие развитию тромбоцитопении. Выявляется, как правило, в молодом возрасте. Обнаруживаются антитела класса иммуноглобулина G к тромбоцитам.
Гепарин-индуцированная	Тип I: выявляется через 1-2 дня после начала гепаринотерапии. Тип II: выявляется через 4-14 дней после начала гепаринотерапии. Обнаруживаются антитела против комплекса фактор 4 тромбоцитов - гепарин.

Список литературы

1. Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. М: Ньюдиамед; 2001.

2. Момот А.П. Патология гемостаза: принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики. СПб: Формат; 2006.

3. Kitchens C.S. Consultative Hemostasis and Thrombosis. W.B.: Saunders Company; 2004.

 

ГЛАВА V.

Приобретенные тромбофилии

 

 

Антифосфолипидный синдром

 

Антифосфолипидпротеиновые антитела были описаны более 50 лет назад как "циркулирующие антикоагулянты" из-за их вмешательства в фосфолипид-зависимый механизм коагуляции. Так как они часто обнаруживались у пациентов с системной красной волчанкой, они стали известными как волчаночные (ВА) антикоагулянты (неправильное применение термина сохраняется до настоящего времени). E.J.W. Bowie et al. (1998) признали взаимосвязь системной красной волчанки с тромботическими событиями. В течение десятилетия после этого сообщения взаимосвязь тромбоза, потери плода или тромбоцитопении с выявлением антифосфолипид-протеиновых антител стала известна как антифосфолипидный синдром.

Антифосфолипидный синдром (АФС): характеризуется венозным или артериальным тромбозом, тромбоцитопенией и повторяющейся потерей плода в сочетании с антифосфолипид-протеиновыми антителами.

Антифосфолипид-протеиновые антитела (AФПA) или антифосфолипидные антитела: антитела, направленные против белков типа протромбина или b₂-гликопротеина I, которые связываются с фосфолипидами. AФРA описаны как волчаночные антикоагулянты (ВА) или антикардиолипидные антитела (AКA) согласно процедуре исследования, используемой для их обнаружения.

Волчаночный антикоагулянт (ВА): антитело против фосфолипид-связанных протеинов типа протромбина или b₂-гликопротеина I, которое вызывает удлинение протромбин-зависимого исследования свертывания.

Антикардиолипидные антитела (AКA): антитела против b₂-гликопротеина I, которые были обнаружены при ELISA, содержащем кардиолипин в качестве фосфолипида.