Лечение больных с антифосфолипидным синдромом

Терапия бессимптомных больных с АФС или при наличии умеренно или умеренно-высокого титра АКА спорна. Иногда назначают низкие дозы аспирина (80 мг/день), при повышении риска тромбоза используется антикоагуляция варфарином или гепарином.

Лечение АФС, проявляющегося венозными или артериальными тромбозами, заключается в антикоагуляции варфарином для поддержания МНО в диапазоне 2-3 (с или без аспирина ежедневно в дозе 75-325 мг). Антикоагуляция продолжается неопределенно долго после тромботического случая. Согласно литературным данным, если она прекращается в течение первых 3 месяцев после тромбоза, то очень высока частота повторного тромбоза. Лабораторный контроль за варфарином у больных с АФС затруднен, так как используемый тромбопластин часто чувствителен к волчаночным антикоагулянтам (что ложно удлиняет МНО).

При неэффективности максимальной антикоагуляции может рассматриваться вопрос о постановке вена-кавальных фильтров, назначении кортикостероидов или о проведении плазмафереза. При «катастрофическом» АФС терапия выбора – кортикостероиды и ежедневный плазмаферез.

 

Список литературы

1. Alving B.M. The Antiphospholipid Syndrome: Clinical Presentation, Diagnosis, and Patient Management. In: Kitchens C.S., ed. Consultative Hemostasis and Thrombosis. W.B.: Saunders Company; 2004. 269-278.

2. Asherson R.A. The catastrophic antiphospholipid syndrome. A review of the clinical features, possible pathogenesis and treatment. Lupus 1998; 7: S55-S62.

3. Bowie E.J.W., Thompson J.H., Pascuzzi C.A., Owen C.A. Thrombosis in systemic lupus erythematosus despite circulating anticoagulants. J. Lab. Clin. Med. 1963; 62: 416-430.

4. Branch D.W., Silver R.M. Criteria for antiphospholipid syndrome: Early pregnancy loss, fetal loss, or recurrent pregnancy loss? Lupus 1996; 5: 409-413.

5. Conley C.L., Rathbun H.K., Morse W., Robinson J.E. Circulating anticoagulant as a cause of hemorrhagic diathesis in man. Bull Johns Hopkins Hospital 1948; 83: 288-296.

6. Cowchock F.S., Reece E.A., Balaban D. et al. Repeated fetal losses associated with antiphospholipid antibodies: a collaborative ran­domized trial comparing prednisone with low-dose heparin treat­ ment. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 166: 1318-1323.

7. Elias M., Eldor A. Thromboemholism in patients with the 'lupus'-type circulating anticoagulant. Arch. Intern. Med. 1984; 144: 510-515.

8. Khamashta M.A. Management of thrombosis in the antiphospho­lipid syndrome. Lupus 1996; 5: 463-466.

9. Kitchens C.S. Prolonged activated partial thromboplastin time of unknown etiology: A prospective study of 1(X) consecutive cases referred for consultation. Am. J. Hematol. 1988; 27: 38-45.

10. Kulteh W.H., Ermel L.D. A clinical trial for the treatment of antiphospholipid-antibody associated recurrent pregnancy loss with lower dose aspirin and heparin. Am. J. Reprod. Immunol. 1996; 35: 402-407.

11. Lockshin M.D. Pregnancy loss in the antiphospholipid syndrome. Thromb. Haemost. 1999; 82: 641-648.

12. Mueller J.F., Ratnoff O., Heinle R.W. Observations on the charac­teristics of an unusual circulating anticoagulant. J. Lab. Clin. Med. 1951; 38: 254-261.

13. Rai R., Cohen H., Dave M., Regan L. Randomised controlled trial of aspirin and aspirin plus heparin in pregnant women with recurrent miscarriage associated with phospholipid antibodies (or antiphospholipid antibodies). Br. Med. J. 1997; 314: 253-257.

14. Triplett D.A. Antiphospholipid-protein antibodies. Laboratory diagnosis and clinical relevance. Thromb. Res 1995; 78: 1-31.

 

 

Тромбоцитоз

 

Тромбоцитоз определен как количество тромбоцитов выше 400 тыс/мкл. Он может быть первичным (клоновым) или вторичным. Вторичный тромбоцитоз вызван реактивным процессом, клоновый - миелопролиферирующим заболеванием костного мозга. Трудно проводить диференциальную диагностику между видами тромбоцитоза на основе клинико-лабораторных данных.

Griesshammer M. et al. (1997) выявили, что среди 732 пациентов терапевтических и хирургических отделений с количеством тромбоцитов более 500 тыс/мкл 88% имели вторичный тромбоцитоз, обусловленный обширными операционными вмешательствами, инфекциями, раком и хроническим воспалением. По данным Buss D.H. et al. (1994), в группе из 280 пациентов с количеством тромбоцитов более 1000 тыс/мкл 82% имели реактивный тромбоцитоз, у 4% тромбоцитоз был неопределенной причины и только у 14% пациентов он был обусловлен миелопролиферующими заболеваниями. Поэтому, прежде чем объяснить тромбоцитоз клоновым нарушением, клиницист должен быть уверен в отсутствии скрытой основной патологии.