Патофизиология нервной системы

1. Пациент А., 49 лет, в течение 30 лет злоупотребляет алкоголем. Состоит на диспансерном учете у врача-нарколога. Жалуется на слабость мышц в нижних конечностях, затруднения при передвижении. При объективном осмотре выявлено снижение тонуса мышц нижних конечностей, даже в покое регистрируется тремор свисающих нижних конечностей. Походка нарушена: имеется дискоординация сокращений агонистических и антагонистических мышц нижних конечностей, отмечается шаткость походки. О какой форме нарушения двигательной функции идет речь в данном случае? Назовите наиболее вероятные причину и механизмы этого нарушения.

2. Пациент Ш., 22 лет, доставлен в стационар после неудачного ныряния на небольшой глубине и травмы шейного отдела позвоночника. При объективном осмотре выявлено: тонус мышц правых верхней и нижней конечности повышен, активные движения отсутствуют; суставно-мышечная и тактильная чувствительность в этих конечностях отсутствует. Слева - выпадение болевой и температурной чувствительности. Какую форму патологии вы можете заподозрить? Аргументируйте ответ.
Ответ: При нарушении целостности половины спинного мозга возникает синдром Броун-Секара. Проявление этого синдрома: на стороне повреждения возникает центральный паралич и выпадает проприоцептивная чувствительность, на противоположной стороне отсутствует болевая и температурная чувствительность.

 

3. Пациент В., 48 лет, страдает артериальной гипертензией в течение 15 лет. Гипотензивные препараты принимает эпизодически. На фоне повышения АД до 230/120 мм рт. ст. пациент В. потерял сознание и упал. Госпитализирован. При объективном осмотре: активные движения в левых верхней и нижней конечности отсутствуют. Тонус мышц в этих конечностях повышен, кожные рефлексы отсутствуют. Выявляются патологические рефлексы. Назовите форму нарушения двигательной функции пациента В. Какая причина этого нарушения?
Ответ: У пациента развился центральный паралич из-за геморрагического инсульта в области правой передней центральной извилины.

4. Пациент Д., 45 лет, участник боевых действий, в течение последних 10 лет жалуется на сильные боли в правом бедре. 10 лет назад пациенту была выполнена ампутация правой нижней конечности на уровне верхней трети бедра. Назовите механизмы возникновения фантомной боли у пациента.

Фантомные боли обусловлены поражением толстых миелиновых волокон, служащих проводниками тактильной и глубокой мышечносуставной чувствительности. Кроме того, фантомные боли могут быть следствием образования неврином в области культи ампутированной конечности

 

5. Пациент С., 69 лет, обратился к неврологу с жалобами на нарушение походки, затруднения при совершении активных движений, дрожание в конечностях. Объективно: лицо больного маскообразное, речь тихая, монотонная. Активные движения замедленные, тремор рук и головы. Тонус мышц туловища и конечностей повышен. Больной испытывает трудности при письме: из-за тремора рук почерк мелкий, небрежный, угловатый. Заподозрена болезнь Паркинсона. Рекомендован прием L-ДОФА (предшественник дофамина). Охарактеризуйте механизмы неврологических расстройств при этой форме патологии. Обоснуйте целесообразность терапии болезни Паркинсона предшественником дофамина.

Возникает вследствие дегенерации дофаминергических нейронов “нигростриатной системы" базальных ганглиев мозга. Одновременно наблюдается глубокое поражение нервных волокон, направляющихся к заднему отделу «скорлупы» (Putamen). На фоне тяжелого поражения дофаминергических нейронов, хотя и в меньшей степени, распадаются и норадренергические нейроны “нигростриатной системы” базальных ганглиев мозга.

Паркинсонизм характеризуется сочетанием гипокинетического с гиперкинетически синдромом, дегенерацией нигростриатной системы.

В отличие от своего предшественника дофамина L-дофа легко проникает через гемато-энцефалический барьер и устраняет эндогенный дефицит дофамина.

6. Пациент Р., 55 лет, болен в течение 5 лет. Со слов родственников, около 3 лет назад у него начала появляться забывчивость (плохо помнил, какой сегодня месяц, день недели, число; забывал имена домочадцев). Заболевание прогрессировало: больной стал неряшлив, болтлив, не узнавал членов семьи. Периодически становился беспокойным, пытался самостоятельно уходить из дома; на улице возле дома не мог узнать своего подъезда, долго блуждал, пытался войти в чужие квартиры. На момент осмотра полностью дезориентирован, неопрятен мочой и калом. Диагностирована болезнь Альцгеймера. Каковы этиология и патогенез данного заболевания?
Ответ: Болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной предстарческого и старческого слабоумия – деменции.
       Основные патогенетические причины возникновения болезни Альцгеймера: нарушения мозгового кровообращения с ишемией и образованием микроинфарктов мозга, склерозирование ткани мозга. Болезнь может быть следствием травм «головного мозга», воспаления (энцефалиты), интоксикации (алкоголь, витаминная недостаточность и т. д), отравления угарным газом, опухолей мозга.

Ранние изменения при болезни Альцгеймера: атрофия гиппо­кампа и внутриростральной коры. Исчезают холинергические и другие нейроны коры головного мозга. Возникает тяжёлый дефицит холинергических нейронов в ба­зальном ядре Мейнерта и связанных с ним ядер, в которых имеются холинергические нейроны, отдающие отростки к гиппокампусу, амигдале и ко всему неокортексу.
   Описаны и семейные случаи этой болезни. Почти у по­ловины людей с ранним началом болезни Альцгеймера обнаружи­вается генная мутация для генов двух мембранных рецепторов кле­точных органелл. В результате этой мутации образуется белок пресенилин-1 (кодируется геном, находящимся на 14 хромосоме) и поч­ти идентичный ему по аминокислотному составу пресенилин-2 (ко­дируется геном, расположенным на 1 хромосоме).
    Раннее начало болезни Альцгеймера ассоциируется также с мутацией гена 21 хро­мосомы, кодирующего образование р-амилоида. У части больных (их около 40%) имеется мутация гена 21 хромосомы, кодирующего обра­зование Cu/Zn супероксиддисмутазы (СОД-1 ген). Дефективный СОД-1 ген не препятствует накоплению свободных радикалов кисло­рода в нейронах, разрушающих эти нейроны

 

7. У пациентки Д., 22 лет, после травмы спинного мозга, полученной в результате дорожно-транспортного происшествия, при объективном осмотре установлено, что тонус мышц бедра и голени снижен, их рефлекторные реакции выпадают. Патологические рефлексы отсутствуют. Имеются атрофия мышц этой конечности, дистрофические изменения кожных покровов, ногтей. Определите форму нарушений локомоторной функции пациентки Д.
Ответ: У данной пациентки развился вялый периферический паралич из-за поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга с развитием атрофии мышц и кожных покровов.

 

8. После острого нарушения мозгового кровообращения у пациента Л., 4 7 лет, выявляется спастическое сокращение мышц правых верхней и нижней конечностей; тонус этих мышц повышен. Произвольные движения данных конечностей невозможны, а спинальные рефлексы усилены. Атрофии мышц не наблюдается. Раздражение кожи подошвы правой стопы вызывает тыльное разгибание пальцев стопы с характерным веерообразным расхождением. Определите форму нарушения двигательной функции у пациента Л. Каковы причина и механизмы такого нарушения?
Ответ: Правосторонняя гемиплегия, центральный паралич, устранение нисходящих тормозных влияний ретикулярной формации на α-мотонейроны спинного мозга.

9. Пациент К., 23 лет, госпитализирован в неврологическое отделение для уточнения диагноза. Данные объективного осмотра: пациент сидит неподвижно на кровати, туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, пациент постоянно перебирает пальцами рук. В ответ на просьбу встать и пройтись по палате, пациент встает с кровати с трудом. Медленно начинает движение, передвигается мелкими частыми шажками, содружественные движения в руках отсутствуют. Взгляд устремлен в одну точку. Пациент производит впечатление движущегося манекена. Тонус мышц повышен равномерно во всех группах мышц. Наблюдается застывание голени и стопы в приданном положении (явление кататонии). Для какой формы патологии экстрапирамидной системы характерна вышеописанная картина? Ответ обоснуйте.
Ответ: Синдром Паркинсона. Обоснование: характерная клиническая картина, молодой возраст пациентки (не болезнь Паркинсона). Поражаются структуры экстрапирамидной системы – черная субстанция (нарушается функция дофаминергических нейронов).

10. Пациент Н., 16 лет, направлен в неврологическое отделение на обследование. Результаты осмотра: пациент не может стоять неподвижно. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу, пациент постоянно откидывает ее назад, пожимает плечами. Выражение его лица постоянно меняется. При ходьбе делает излишние движения конечностями, головой, туловищем, слегка подпрыгивает, наклоняясь то в одну, то в другую сторону, размахивает руками. Мышечный тонус снижен. Не может долго удерживать ногу в приданном положении. Для какой формы патологии характерна вышеописанная картина? Ответ обоснуйте.  

Данная клиническая картина характерна для синдрома хореи или “пляски святого Вита” при ревматическом поражении неостриатума (хвостатого ядра и скорлупы).Больной не в состоянии удерживать свои мышцы в покое, появляются порывистые, непроизвольные движения, судорожно закидывается одна нога на другую или рука забрасывается за спину, может дергаться все тело, на лице появляются гримасы, внешне больной производит впечатление танцующего

11. Пациент С., 35 лет, через 1,5 недели после получения травмы левого бедра, сопровождавшейся (предположительно) повреждением седалищного нерва стал отмечать "покалывание" и "чувство ползания мурашек" на коже левой голени и стопы. Периодически возникали приступы жгучей, разлитой, труднопереносимой боли, которая якобы ослабевала при охлаждении конечности. Объективный статус: кожа на травмированной конечности бледная, сухая, истонченная, незначительное прикосновение к ноге, например, краем одеяла, вызывает сильную боль, окружность левого бедра на 2 см меньше, чем правого. Назовите симптомы, имеющиеся у больного, с использованием латинской терминологии. Каковы причины и механизмы их развития?
Ответ: У пациента развилось посттравматическое нарушение чувствительности и нервной трофики тканей левого бедра.
Симптомы обозначаются следующими медицинскими терминами:
(1)парестезия;(paraesthesia)
(2)каузалгия;(causalgia)
(3)дистрофические изменения в тканях;
(4)гипотрофия тканей левого бедра.
Причиной указанных симптомов является повреждение седалищного нерва.
Механизм формирования болевого синдрома вследствие травмы седалищного нерва, включает изменение порога чувствительности рецепторов в зоне повреждения и развитие патологической импульсации в спинальные и подкорковые центры, а также в сенситивную зону коры полушарий.

 

12. Пациентка Н., 22 лет, выпускница техникума, предъявляет многочисленные жалобы на плохой сон, раздражительность, плаксивость, отсутствие аппетита, неустойчивое настроение, головные боли. Из беседы с ней известно, что указанные симптомы появились 10 месяцев тому назад, когда она узнала о том, что по распределению должна поехать на работу в сельскую местность. Находясь в стационаре в связи с подозрением на обострение у нее функциональной диспепсии (язвенноподобный вариант), пациентка постоянно предъявляла претензии к персоналу, требовала к себе повышенного внимания. После каждого приема пищи у пациентки возникала рвота (чаще в присутствии других пациентов и персонала). При ФГДС патологии не выявлено; анализы крови и мочи без отклонений. Какое заболевание развилось у пациентки? Наличие какого типа высшей нервной деятельности способствует развитию аналогичных расстройств?
Ответ:  Невроз. Эта разновидность невроза именуется истерией, которая отличается выраженным клиническим полиморфизмом и перманентной изменчивостью психических (поведенческих), соматических (псевдосоматических) и неврологических расстройств функционального генеза.
Названная патология чаще встречается у личностей со слабым типом высшей нервной деятельности.

 

13. Пациент М., 57 лет, фельдшер по профессии, утром накануне поступления в клинику, встав с постели, заметил, что ему трудно удерживать равновесие тела. После того, как ему помогли лечь, почувствовал сильное головокружение и тошноту. Позвать на помощь во второй раз пациенту удалось только шепотом: у него пропал голос. Примерно через час появилось чувство онемения правой руки и чувство ползания "мурашек" в правой половине туловища. Во время приема жидкой пищи (твердую пищу больной не принимал из-за тошноты) она попадала ему в полость носа. Пациент был доставлен в клинику.
При неврологическом обследовании обнаружены: уменьшение силы и амплитуды произвольных движений мышц мягкого неба слева; непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленной фазой) движения глазных яблок в горизонтальном направлении, более выраженные при взгляде влево; снижение болевой чувствительности на левой стороне лица и туловища; снижение тонуса мышц левых конечностей; запаздывание спинальных рефлексов слева; непроизвольные, стереотипные, ритмичные, низкоамплитудные колебательные движения левых конечностей, ошибки при выполнении пальцем носовой пробы. АД - 190/11 О мм рт. ст., пульс - 90 в минуту, расширение границ сердца влево на 1,5 см.
Какая форма патологии развилась у пациента? Ответ обоснуйте. Какова ее наиболее вероятная причина? Имеются ли у пациента признаки нарушения функций пирамидной системы? Приведите медицинские термины, применяемые для обозначения неврологических симптомов, имеющихся у пациента. Назовите возможные причины появления этих симптомов.

Ответ: У М. развился инсульт. Об этом свидетельствует выявленные при неврологическом обследовании признаки (парез мягкого нёба, нистагм, гемигипестезия и др.).Наиболее вероятная причина инсульта - расстройство мозгового кровообращения, которое привело либо к ишемии участка мозга, либо к кровоизлиянию в него. У М. есть признаки поражения проводящих путей пирамидной системы.
У М. имеется несколько симптомов:
(а) афония — отсутствие голоса при сохранности шёпотной речи (наблюдается при опухолях, рубцах гортани, параличе её мышц, неврозах);
(б) парестезия — ощущение онемения, ползания «мурашек», покалывания при отсутствии раздражителя (имеет место при: местных поражениях чувствительных путей вследствие нарушения кровообращения, при токсикозах, переохлаждениях);
(в) регургитация — перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому (в данном случае — попадание пищи изо рта в нос) в связи с парезом мышц мягкого нёба;
(г) парез — значительное уменьшение силы и (или) амплитуды произвольных движений (возникает вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц);
(д) нистагм — непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленной фазами) движения глазных яблок (симптом полиэтиологичен, наблюдается, например, при центральном параличе, поражении структур пирамидной системы);
(е) гемигипестезия — одностороннее снижение чувствительности (результат нарушения проводимости афферентных импульсов);
(ж) гипотония — снижение тонуса мышц (например, при вялых параличах);
(з) гипорефлексия —снижение выраженности рефлексов (в основном спинальных);
(и) тремор — непроизвольные, стереотипные, ритмичные колебательные низкоамплитудные движения всего тела или его частей (наблюдается при алкоголизме, истерии, паркинсонизме,поражении мозжечка).

 

 

ТЕСТЫ