Углеводный обмен: усиление глюконеогенеза в печени, сниженная утилизация глюкозы внепечёночными тканях (диабетогенный эффект).

 

3. На данной фотографии вы видите самого высокого когда-либо жившего человека на Земле - крестьянина Федора Махнова (1878-1912), уроженца Витебской губернии. Рост этого человека составлял 285 см, длина стопы и ладони - 51 и 31 см, соответственно. Кстати, памятник этому «великану», выступавшему в цирке, установлен недалеко от городской ратуши в Витебске. Какие причины могут вызвать гигантизм? Какими клиническими проявлениями характеризуется гигантизм?

Причины гигантизма: гиперплазия клеток гипофиза (усиление функции – выработки гормонов); гиперфункция передней доли гипофиза, данная аномалия может произойти из-за черепно-мозговых травм, инфицирования, интоксикации мозга, развития аденомы гипофизарной железы; низкая чувствительность эпифизарных хрящей к половым гормонам, это приводит к продолжению роста всех костей даже в переходный и более зрелый возраст. Клинические проявления: характеризуются высоким ростом и интенсивными темпами его увеличения, вначале заболевания весь организм растет пропорционально, но потом укрупняются черты лица, утолщаются плоские кости, увеличиваются промежутки между зубами, растет нижняя челюсть, увеличиваются размеры кисти и стопы. пациенты жалуются на чрезмерную утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, снижения зрения, боли в суставах и костях. Ухудшение памяти и работоспособности. Гигантизм возникает на фоне гормональных нарушений, нарушений психической и половой функции. У женщин, страдающих гигантизмом, развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции и бесплодие, а у мужчин – гипогонадизм. Иногда гормональными проявлениями гигантизма является несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, а также сахарный диабет. У таких больных сначала отмечается увеличение мышечной силы, которая сменяется мышечной слабостью и астенией. Голос становится низким, нарушается функция щитовидной железы, надпочечников и половых желез.

 

4. Пациентка К., 29 лет, оперирована по поводу рака щитовидной железы (выполнена тироидэктомия). При патологоанатомическом исследовании препарата щитовидной железы в толще ее паренхимы обнаружены паращитовидные железы. Назовите характер и механизмы возможных изменений в организме пациентки К. после удаления паращитовидных желез.

У пациентки будет первичный гипопаратиреоз. Увеличение фосфора в крови, снижение кальция в крови. Это приведет к нарушению проницаемости клеточных мембран, повышению нервно-мышечной возбудимости, судорогам. Судорожный синдром, тетанус. Повышенная нервозность, возбудимость, бессонница, депрессия. Катаракта, нарушение зрения.

5. Ребенок А. 2 лет госпитализирован в реанимационное отделение инфекционной больницы с диагнозом: «Менингококковый сепсис». Незамедлительно начаты реанимационные мероприятия, однако при нарастающих признаках острой сердечно-сосудистой недостаточности ребенок погиб. При патологоанатомическом исследовании трупа обнаружены множественные геморрагические инфаркты обоих надпочечников, тромбоз вен надпочечников.

Охарактеризуйте патогенез расстройств при синдроме Уотерхауса Фридериксена.

Это синдром, при котором прекращается секреция кортикостероидов. Развивается декомпенсация расстройств водно-солевого, углеводного, других обменов. Гипогликемия, мышечная слабость, гипогидратация, снижение АД, абдоминальный синдром, повышение температуры тела.

6. У пациентки 3., 19 лет, диагностирована неклассическая (поздно начавшаяся) форма адреногенитального синдрома, обусловленная дефицитом 21-гидроксилазы надпочечников. С целью коррекции нарушений менструального цикла назначен дексаметазон (0,25 мг/сут). Какие симптомы наблюдаются у лиц, страдающих неклассической формой дефицита 21- гидроксилазы надпочечников? Обоснуйте целесообразность назначения дексаметазона данной пациентке.

Гиперсекреция андрогенов. Нарушение менструального цикла, маскулинизация, гирсутизм. Дексаметазон снижает АКТГ -снижается количество андрогенов.

7. Пациенту М., 50 лет, была выполнена оперативная адреналэктомия в связи со злокачественным новообразованием правого надпочечника. В послеоперационном периоде ему была назначена заместительная терапия кортикостероидными гормонами. Через 2 месяца у пациента появилась пигментация кожи лица и кистей. Другие видимые нарушения в организме пациента отсутствуют. Чем можно объяснить наблюдаемое потемнение кожи, и какова дальнейшая врачебная тактика в отношении этого больного? Какие лабораторные исследования необходимо выполнить?

Наблюдаемое потемнение кожи можно объяснить тем, что после выполнения оперативной адреналэктомии в связи со злокачественным новообразованием правого надпочечника и недостаточного лечения, у пациента развилась надпочечниковая недостаточность (раннее проявление Аддисоновой болезни). И в связи с этим из-за дефицита выработки кортизола по механизму отрицательной обратной связи стимулируется образование проопиомеланокортина, общего предшественника АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона. А значит под его влиянием происходит увеличение синтеза меланина меланоцитами кожи, из- за чего и появилась пигментация кожи лица и кистей.

Для лечения Аддисоновой болезни назначается заместительная гормональная терапия. При недостатке кортизола назначают гидрокортизон, а при недостатке альдостерона – флудрокортизон. Зная, что в послеоперационном периоде ему была назначена заместительная терапия кортикостероидными гормонами, но у него всё равно начала проявляться Аддисонова болезнь, можем сделать вывод, о том что необходимо усилить данную терапию или заменить препараты. Также необходимо подавить усиленную выработку меланоцитстимулирующего гормона.

Необходимо провести комплексное лабораторное исследование, направленное на определение содержания гормонов надпочечников в сыворотке крови. Возможно также определение количества меланоцитстимулирующего гормона в крови.

 

8. Пациентка 3., 25 лет, имеет рост 115 см. Умственное развитие пациентки нормальное. Молочные железы недоразвиты. При рентгенографии черепа над турецким седлом обнаружена обызвествленная опухоль. Содержание глюкозы в крови - 3 ммоль/л, основной обмен снижен на 15%. В моче уменьшено содержание 17-кетостероидов, в сыворотке крови значительно снижено содержание эстрадиола и тестостерона. Каков патогенез наблюдаемых изменений?

Гипофизарный нанизм.

Патогенез: У пациентки обнаружена опухоль над турецким седлом – опухоль гипофиза, вследствие которой развилась гипоплазия гипофиза, а за ней и недостаточность СТГ. Наблюдаются и все остальные признаки: рост менее 120 см, нормальное умственное развитие, гипогликемия из-за дефицита кортизола, снижение половых гормонов из-за идущей рука об руку с этой патологией недостаточной продукцией гонадотропинов (на это указывают и недоразвитые молочные железы).

Слабая выраженность вторичных половых признаков обусловлена сниженной выработкой ФСГ,ЛГ, прогестероном, эстрадиолом, пролактином. Также в результате снижения ФСГ,ЛГ, прогестерона будет нарушен менструальный цикл, возникает гипофункция яичников, а как следствие и бесплодие.

9. И.С. Тургенев в своем рассказе "Живые мощи" так описывает вид больной - крепостной девушки Лукерьи: "... Барин, а барин!" - послышался голос слабый, медленный и сиплый, как шелест болотной осоки. Я приблизился и остолбенел от удивления. Передо мной лежало живое человеческое существо. Голова совершенно высохшая, одноцветная - ни дать ни взять икона старинного письма; нос узкий, как лезвие ножа; губ почти не видать - только зубы белеют и глаза. У подбородка движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечных руки. Лицо не только не безобразное, даже красивое, - но страшное необычайно. И тем страшнее кажется мне это лицо, что по нему, по металлическим его щекам, я вижу - силится, силится и не может расплыться улыбка".

А вот как рассказывает сама Лукерья о начале своей болезни: "Вот раз ночью встала я и вышла на крыльцо соловья послушать. Вдруг мне почудилось - зовет меня кто-то. Я глядь в сторону, да, знать, спросонья, оступилась, так прямо с рундучка и полетела вниз - да на землю хлоп! И, кажись, не сильно я расшиблась, но с самого того случая стала я сохнуть и чахнуть; чернота на меня нашла; трудно мне стало ходить, а там уже - и ногами владеть;

 ни стоять, ни сидеть не могу; все бы лежала. И ни пить, ни есть не хочется: все хуже да хуже. И лекарям меня показывали, и в больницу посылали. Однако облегчения мне никакого не вышло. И ни один лекарь даже сказать не мог, что за болезнь у меня такая. Чего они со мной только не делали: железом раскаленным спину жгли, в колотый лед сажали- и все ничего".

Ответьте на вопрос Лукерьи, что за болезнь у нее такая. Какие симптомы заболевания, описанные в рассказе, могут подтвердить ваш диагноз, и каков механизм их развития? Какое лечение вы бы назначили Лукерье, будучи ее "лекарем" в XXI веке? Каков прогноз для жизни Лукерьи?