Клиническая патофизиология системы крови

1. Какое из нижеперечисленных суждений, касающихся циркулирующих эритроцитов, НЕВЕРНО?

а. Ядра клеток-предшественниц эритроцитов непосредственно перед выходом эритроцитов из костного мозга в кровь разрушаются. Следовательно, присутствие ядросодержащих эритроцитов в периферической крови следует считать аномальным явлением.

б. В мазке крови при суправитальной окраске молодые эритроциты (ретикулоциты) окрашиваются в оттенки синего цвета (базофилия) и имеют в цитоплазме сетчатую субстанцию.

+в. Средний диаметр эритроцитов составляет около 8 мкм; следовательно, они не способны пройти через капилляры диаметром 2-4 мкм.

г. Белок гемоглобин - главный белок эритроцитов, является тетрамером, состоящим из двух а- и двух ~-субъединиц.

д. Атом железа в молекуле гемоглобина является частью гема, соединяющегося с белковой частью молекулы.

2. Какая из перечисленных ниже причин эритроцитоза сочетается с  низким уровнем эритропоэтина в крови?

а. Длительное табакокурение

б. Проживание в условиях высокогорья, например в Андах

 в. Опухоль почки

+г. Истинная полицитемия (болезнь Вакеза)

д. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) с признаками дыхательной недостаточности

3. Какой из нижеперечисленных показателей при дефиците железа в организме увеличен?

а. Гемоглобин

б. Ферритин

в. Гемосидерин

г. Миоглобин

+++д. ожсс

4. Железодефицитная анемия может быть диагностирована при наличии перечисленных ниже признаков, ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ:

а. Низкой концентрации ферритина в сыворотке крови

б. Гипохромии и микроцитоза, сочетающегося с классическими признаками анемии

в. Дефицита железа в окрашенном биоптате костного мозга

+г. Обнаружения мегалобластов в мазке костного мозга

д. Ответа на терапию препаратами железа в течение 1 месяца

5. О гемолизе эритроцитов свидетельствуют все нижеперечисленные признаки, КРОМЕ:

а. Уменьшения содержания гаптоглобина в сыворотке крови

б.Ретикулоцитоза

+++в.Микроцитоза эритроцитов

г. Повышения уровня сывороточной ЛДГ

д. Уменьшения времени жизни эритроцитов

6. Пациент С., 47 лет, обратился к врачу с жалобами на сильную слабость, одышку и головокружение, чувство онемения и покалывания в пальцах. Кожные покровы, склеры и ногтевые ложа пациента бледные с желтоватым оттенком. Пульс - 132 уд в мин. Размеры сердца увеличены, лодыжки отёчны. Результаты лабораторных исследований: гемоглобин - 40 г/л, реакция Кумбса отрицательная. Какую форму патологии необходимо заподозрить?

+а. Неиммунную гемолитическую анемию, вызванную механическим повреждением эритроцитов

б. Аутоиммунную гемолитическую анемию

в. Кровопотерю

г. Витамин В₁₂-дефицитную анемию

д. Фолиеводефицитную анемию

е. Железодефицитную анемия

7. Пациент М., 55 лет, предъявляет жалобы на усталость после незначительной физической нагрузки на протяжении последних 9 месяцев. Анамнез жизни без особенностей. При физикальном обследовании никаких отклонений не выявлено. Результаты лабораторного обследования: гемоглобин - 117 г/л, гематокрит - 34,8%, средний объём эритроцита - 73 мкм'

тромбоциты - 315х10⁹/л, лейкоциты - 8,О х10⁹/л. Какой из перечисленных методов дальнейшего обследования пациента будет наиболее полезным для постановки диагноза?

+а. Определение содержания железа в сыворотке крови

б. Определение концентрации трансферрина в сыворотке крови

в. Определение содержания гаптоглобина в сыворотке крови

г. Биопсия костного мозга

д. Определение концентрации феррититна в сыворотке крови

е. Электрофорез гемоглобина

8. Ребёнок И., 10 лет, с раннего детства регулярно (2-3 раза в год) переносит пневмонии и менингиты, течение которых сопровождается развитием септицемии. В крови и мокроте ребенка при этом обнаруживаются Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae. При физикальном обследовании патологии со стороны внутренних органов, деформации костей и суставов не выявлено. Данные анализа крови: гемоглобин - 92 г/л, гематокрит - 27,8%, тромбоциты - 372х10⁹/л, лейкоциты - 1О,3х10⁹/л. Электрофорез гемоглобина: НЬА₂ - 1 %, HbF - 7%, HbS - 92%. Что из перечисленного ниже является наиболее вероятной причиной тяжелых рецидивирующих инфекций у ребёнка?

а. Утрата нормальной функции селезёнки ввиду повторяющегося

ишемического ее поражения

+б. Сниженный синтез иммуноглобулинов

в. Нарушенная продукция нейтрофилов

г. Снижение синтеза компонентов системы комплемента в печени

д. Снижение экспрессии молекул адгезии на мембранах эндотелиоцитов

9. Какое из нижеперечисленных утверждений, характеризующих свойства полиморфноядерных нейтрофилов (ПЯН), НЕВЕРНО?

а. Главная функция ПЯН - фагоцитоз флогогенов в очаге воспаления.

+б. Цитоплазматические гранулы необходимы ПЯН для поддержания их жизнеспособности.

в. Когда количество ПЯН в периферической крови снижается, вероятность тяжёлых бактериальных инфекций существенно возрастает.

г. Средняя продолжительность циркуляции ПЯН после их выхода из костного мозга в кровоток - 6-8 часов.

д. Увеличенная потребность в ПЯН на фоне инфекции частично обеспечивается выходом их незрелых предшественников (особенно палочкоядерных) из костного мозга в кровоток.

10. Какая из ниже перечисленных причин может вызвать развитие лейкоцитоза, не связанного с усилением лейкопоэза?

а. Острая инфекция

+б. Стрессовая ситуация с увеличением выброса в кровь кортизола и катехоламинов

в. Некроз тканей

г. Хронический миелолейкоз

д. Заболевание соединительной ткани (коллагеноз)

11. При каком заболевании у пациента выявляются спаянные “пакеты” лимфатических узлов как проявление гиперпластического синдрома?

а. Хроническом лимфолейкозе (В-клеточном)

б. Хроническом миелолейкозе

в. Болезни Ходжкина

+г. Неходжкинской лимфоме

12. У 53-летней пациентки Р. наблюдаются тошнота, рвота, чувство преждевременного насыщения в течение последних 7 месяцев. При физикальном обследовании: температура тела в норме, пальпируемые лимфоузлы и селезенка не увеличены. Общий анализ крови (ОАК): гемоглобин - 129 г/ л, гематокрит - 41,9%, тромбоциты - 263 х 10⁹ / л, лейкоциты - 8,4х10⁹/л. При ФГДС выявлено наличие грубых складок слизистой оболочки желудка шириной от 4 до 8 см в области его дна. При биопсии, выполненной из нескольких участков складок слизистой желудка, выявлено наличие Н. Pylori, а также лимфоцитарная инфильтрация с преобладанием CD 19\ созо', CD3-. После проведения стандартной комбинированной антихеликобактерной терапии состояние пациентки значительно улучшилось. Назовите наиболее вероятный диагноз:

а. Острый лимфолейкоз

б. Хронический лимфолейкоз

в. Диффузная В-клеточная лимфома

г. Фолликулярная лимфома

д. Ходжкинская лимфома смешанного клеточного типа

+ е. MAL Т-лимфома

ж. Макроглобулинемия Вальденстрема

13. Какие из нижеперечисленных причин сопровождаются тромбоцитозом?

а. ДВС-синдром

б. Апластическая анемия

+в. Состояние после спленэктомии

г. Спленомегалия

д. Протезирование искусственным металлическим протезом клапана сердца

14. Назовите основной механизм развития тромбоцитопении, осложнившей фармакотерапию тромбофилического состояния нефракционированным гепарином:

а. Подавление активности костного мозга

б. Прямое цитотоксическое действие на тромбоциты

в. Секвестрация тромбоцитов в селезенке

+г. Реакция гиперчувствительности II типа, опосредованная активацией системы комплемента

15. Какой патогенетический механизм лежит в основе развития тромбоцитопении при дефиците витамина В ₁₂?

+а. Снижение образования тромбоцитов в костном мозге

б. Перераспределение тромбоцитов в организме при спленомегалии

в. Увеличение разрушения тромбоцитов

г. Снижение продолжительности жизни тромбоцитов

16. Какой патогенетический механизм лежит в основе развития тромбоцитопении при ДВС-синдроме?

а. Снижение образования тромбоцитов

б. Перераспределение тромбоцитов в организме при спленомегалии

в. Увеличение разрушения тромбоцитов

+ г. Снижение продолжительности жизни тромбоцитов

17. У 22-летней женщины с подтвержденным дефицитом протеина С развилась ТЭЛА, в связи с чем ей была назначена антикоагулянтная терапия. Через две недели после лечения у нее внезапно развилось расстройство сознания, появились несвязанная речь и затруднение при глотании. При ангиографическом исследовании артериальных сосудов головного мозга обнаружена окклюзия дистальной левой средней мозговой артерии. Результаты лабораторного исследования крови: гемоглобин - 130 г/л, тромбоциты - 65х 10⁹/л, лейкоциты - 5,9х10⁹/л, протромбиновое время - 12 сек, АЧТВ - 51 сек. Терапия антикоагулянтами была прекращена. Какое из нижеперечисленных лекарственных средств, использующихся в схеме комплексного лечения тромбоза, явилось наиболее вероятной причиной развития данной клинико-лабораторной симптоматики у пациентки?

а. Аспирин

б. Варфарин

+в. Гепарин

г. Тканевый активатор плазминогена

д. Урокиназа

18. Какая из нижеперечисленных клинических ситуаций НЕ СОПРОВОЖДАЕТСЯ увеличением международного нормализованного отношения (МНО)?

а. Лечение тромбофлебита варфарином

+б. Целиакия

в. Цирроз печени, осложненный кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода

г. Меноррагия, обусловленная болезнью фон Виллебранда

д. Коагулопатия потребления при ДВС-синдроме