Анкилозирующий спондилит Синдром Дауна

Это заболевание соединительной ткани, поражающее главным образом крестцово-подвздош- ное сочленение и позвоночник. Оно встречается в основном у мужчин (20—40 лет) и прогресси- рует до формирования сросшегося кифотическо-го позвоночника. В процесс могут вовлекаться позвоночно-реберные суставы, что приводит к фиксации грудной клетки. Заболевание связано с антигеном HLA B27 и сочетается с язвенным колитом, увеитом, аортитом (с аортальной не- компетентностью), фиброзирующим альвеоли-том, дыхательной недостаточностью и общим ос- лаблением организма. При проведении анестезии первоочередного внимания требуют сердечно- сосудистые и дыхательные расстройства, а также вероятность трудной интубации ввиду де- формации шейного отдела позвоночника, фиксированного в разогнутом положении. Методы спинальной и эпидуральной анестезии могут быть невыполнимыми из-за кальцификации свя- зок.

Трисомия в 21-й паре хромосом встречается с частотой 1,5 на 1000 рождений живых детей. В 90

% случаев в основе синдрома лежит нерасхождение хромосом яйцеклетки, что связано с возрастом матери. При этом синдроме типичное выражение лица сочетается с большим языком, маленькой нижней челюстью, врожденными пороками сердца (в 50 %), умственной отста- лостью, эпилепсией, сколиозом, нестабильностью в атланто-окципитальном сочленении, им- мунологическими нарушениями, дуоденальной непроходимостью и катарактами. Операция мо- жет быть связана или не связана с указанной патологией, но в любом случае последняя должна быть оценена до анестезии, после чего выбирается адекватный метод анестезии. Часто в пре- медикации используются седативные и антиса-ливаторные препараты. Несмотря на анатоми- ческие особенности, трудная интубация бывает редко.

 

 

Гемофилия

Гемофилия А — это дефицит фактора VIII, который связан с Х-хромосомой и имеет рецессив- ный тип наследования. Поражается свертывающая система при увеличении частичного тромбо- пластинового времени (время кровотечения в норме). Уровень фактора VIII в плазме варьирует, что обусловливает различия выраженности заболевания. Если его уровень составляет более 10

% нормы, то кровоточивость маловероятна, пока не предпринимается оперативное вмеша- тельство. В этом случае вводится концентрат фактора VIII для поддержания уровня примерно

15 % нормы. До операции обязательно проводится осмотр больного гематологом. Десмопрессин также может обеспечить клинически выраженный подъем уровня VIII фактора. Необходимо тщательное планирование операции и периопе-ративного ведения больного. Следует избегать внутримышечных инъекций; требуется повышенное внимание при введении сосудистых катетеров и выборе положения больного на операционном столе. Применение регионарной анестезии не рекомендуется. Уровень VIII фактора должен поддерживаться примерно в течение 10 дней после операции. Во избежание внутримышечных инъекций для купирования послеоперационной боли используется аналгезия, контролируемая больным.

 

 

Синдром Марфана

Это заболевание соединительной ткани, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется различными структурными аномалиями. Они включают аномальный рост, арахно-дактилию, высокое дугообразное твердое небо, смещение зрачков вверх, деформацию грудины, гиперподвижность и мышечную гипотонию. Сердечно-сосудистая система может вовлекаться в патологический процесс, что выражается недостаточностью аортального или митрального клапана, дефектами межпредсердной перегородки, аневризмой или расслоением аорты. Часто встречаются спонтанный пневмоторакс и грыжи. Операция может быть связана с любой вышеназванной патологией, при этом требуется тщательная предоперационная оценка.

Анестезиологические проблемы связаны с потенциально трудной интубацией, осложнениями со стороны ССС и дыхательной системы, выбором операционного положения.

 

 

Синдром

Нередко приходится сталкиваться с проблемами Пьера Робена поддержания проходимости дыхательных путей. Наблюдаются микрогнатия, глоссоптоз и расщепление твердого неба. Этот синдром может быть частью более распространенной врожденной патологии. На почве западения языка может иметь место обструкция дыхательных путей, возникают трудности с кормлением, которые разрешаются по мере роста ребенка. Для предупреждения сердечной недостаточности вследствие хронической обструкции дыхательных путей используются положение ребенка ничком, про-шивание языка или трахеостомия. Для преодоления проблем с питанием используется наложение гастростомы под местной анестезией. Интубация может быть крайне затруднена, а иногда и невозможна даже при наличии волоконно-опти-ческих инструментов и другой техники. У больных с этим синдромом анестезия проводится только опытными анестезиологами.

Дополнительная литература

Jackson S.H. Genetic and metabolic diseases. — In: Katz J., BenumofJ.L., Kadis L.B., eds. Anaesthesia and Uncommon Diseases, 3rd Edn.— Philadelphia: WB Saunders, 1990.

Смежные темы

Свертывающая система крови (с. 173). Диабет (с. 218). Гипертермия (с. 257). Трудная интубация (с. 282). Миастения (с. 301). Миотония (с. 304).

Неотложные хирургические состояния в неонатологии (торакоабдоми-нальные) (с. 306).

Неотложные хирургические состояния в неонатологии (абдоминальные) (с. 309). Ожирение (с. 326). Порфирия (с. 367). Серповидно-клеточная анемия (с. 421).

ВНУТРИВЕННЫЕ АНЕСТЕТИКИ

Способность препарата вызывать отключение сознания не зависит от его структуры. Не существует какой-либо одной рецепторной зоны, в которой действуют анестетики. Не существует и какого-то специфического фармакологического действия, которым должен обладать препарат, чтобы быть анестетиком. Свидетельством этого недостатка специфичности является, в частности, тот факт, что общие анестетики не принадлежат к какому-либо отдельному классу соединений. Активность анестетиков не ограничивается действием на ЦНС. Практически единственным общим свойством таких препаратов является их способность вызывать обезболивание.

Барбитураты

Барбитураты способны подавлять активность ретикулярной формации (ее роль важна в поддер- жании бодрствования). Введение барбитуратов позволяет достигнуть этого эффекта при одном цикле циркуляции рука—головной мозг, так как болюсная доза первоначально попадает в бога- тые сосудами органы. Модуляция специфической передачи импульса в нейрональной мембране может иметь важное значение в механизме действия подобных препаратов. Пробуждение после внутривенного введения барбитуратов является результатом перераспределения препарата, а не его метаболизма. Происходит перераспределение в плохо кровоснабжаемые участки, такие как жировая ткань. Элиминация препарата из организма происходит в результате метаболизма в печени; лишь менее 1 % введенной дозы выводится с мочой в неизмененном виде.

 

 

Тиопентал

Тиопентал — это барбитурат с атомом кислорода в одном из замещенных серой атомов углерода. Он изготавливается в виде желто-белого гигроскопического порошка, имеет горький вкус и слабый запах чеснока. Для введения обычно используется его 2,5 % раствор, имеющий резко щелочную реакцию с рН 11. Поэтому тиопентал несовместим с кислыми растворами, например с релаксантами, так как образует осадок. Коммерчески он выпускается в виде натриевой соли с 6 % обезвоженным карбонатом натрия для предотвращения образования нерастворимой кислой формы тиопентала при взаимодействии с атмосферным углекислым газом. Этому препятствует также хранение тиопентала в ампулах, содержащих азот вместо воздуха. Дозы для индукции широко варьируют у различных людей и вследствие синергизма с другими седативными препаратами, но, как правило, составляют 3— 6 мг/кг. Побочные эффекты дозы, необходимой для индукции наркоза, включают преходящее падение АД в результате периферической вазо-дилатации, вызванной снижением симпатической импульсации, дозозависимым выбросом гис-тамина и прямой депрессией миокарда. Падение артериального давления частично компенсируется тахикардией. Развивающаяся одновременно с этим депрессия дыхательного центра снижает его чувствительность к С02 и может проявлять- ся развитием апноэ. Тиопентал является анти-конвульсантом, он уменьшает потребность мозга в 02. Артериальное введение тиопентала сопровождается его кристаллизацией в результате из- менения рН; дистальные артериолы блокируются, и выделяется норадреналин. Это вызывает сильный вазоспазм и боль, ишемическое повреждение конечности, которое может закончиться ампутацией. Случайное артериальное введение тиопентала устраняется оставлением инъекционной иглы или канюли в месте инъекции, а также введением больших объемов кристаллоидов для разбавления раствора. Необходимо согреть конечность; для устранения вазоспазма можно ввести папаверин или феноксибензамин. Если инъекция была произведена в руку, то можно выполнить блокаду звездчатого ганглия или плечевого сплетения. Рекомендуются антикоагулянты.

Тиамилал

Это еще один тиобарбитурат, по своей структуре и действию сходный с тиопенталом.

 

 

Метогекситал

Это метилированный оксибарбитурат, приготовленный в виде 1 % раствора с рН 10—11. Он сильнее тиопентала, поскольку при рН тела большая его часть существует в неионизированной форме (его рКа 7,9); поэтому он способен проникать через гематоэнцефалический барьер. Доза

для индукции обычно составляет 1,5 мг/кг. Его недостатки включают возникновение боли при инъекции, дистонические мышечные подергивания, кашель, икоту и более выраженную депрессию дыхания, чем при введении тиопентала.

 

 

Кетамин

Небарбитуровые анестетики

Кетамин, дериват фенциклидина, вызывает дис-социативную анестезию. Это приводит к специ- фическим изменениям ЭЭГ, которые предположительно являются отражением диссоциации та- ламуса и лимбической системы. Препарат обладает анальгетическими свойствами, имея пере- крестную толерантность с опиоидами (может частично воздействовать на опиоидные рецепто- ры). Он вызывает сон как при внутривенном, так и при внутримышечном введении; обычная дозировка —1—2 мг/кг в/в и 10 мг/кг в/м. Кетамин является уникальным препаратом, по- скольку это единственный анестетик, стимулирующий сердечно-сосудистую систему. Следова- тельно, он может использоваться у больных с сердечно-сосудистой недостаточностью и гипово- лемией. Однако он повышает чувствительность сердца к катехоламинам. Кетамин сохраняет рефлексы гортани и глотки и поддерживает мышечный тонус. Он противопоказан при повыше- нии внутричерепного давления, гипертензии, стенокардии и глаукоме; с его применением свя- зана высокая частота тошноты и рвоты. Выход из кетаминовой анестезии сопровождается зри- тельными и слуховыми галлюцинациями обычно устрашающего характера. Их частота может быть снижена дооперационным введением бензо-диазепинов и созданием спокойной обстановки в период пробуждения.

 

 

Этомидат

Этомидат является карбоксилированным дериватом имидазола; это водорастворимый препарат, имеющий рН около 5,0. Он готовится в 35 % растворе пропиленгликоля. Он хорошо гидроли- зуется (примерно 87 %) циркулирующими эсте-разами и ферментами печени и выводится с мочой быстрее, чем барбитураты. Доза для индукции обычно составляет 0,3 мг/кг.

Преимуществом этого препарата является стабильность в отношении сердечно-сосудистой системы. Он не вызывает падения АД у здоровых пациентов, не стимулирует работу сердца. Кроме того, он не вызывает выброса гистамина. Основные недостатки — тошнота и рвота у 30

% взрослых и непроизвольные движения сразу после введения препарата. Не менее часто отме- чается боль в месте инъекции. Этомидат — сильный антиадренергический препарат даже в субанестезиологических дозах. Он угнетает выброс альдостерона и кортизона в ответ на АКТГ при преходящей блокаде ферментов митохондрий надпочечников. Этот эффект длится не менее

24 ч после индукционной дозы и может ухудшать заживление ран и сопротивляемость ин- фекции.

 

 

Пропофол

Пропофол — это изопропилфенол; он выпускается в изотонической 1 % водной эмульсии, со- держащей в качестве стабилизаторов глицерол, очищенный яичный фосфатид, гидроокись на- трия и соевое масло. Индукционная доза 2—

2.5 мг/кг вызывает быстрое отключение сознания. Препарат быстро метаболизируется при биотрансформации в печени с последующей глю-куронизацией и выводится почками. Побочное влияние на сердечно-сосудистую систему аналогично наблюдаемому у тиопентала. Пропофол может использоваться для поддержания анестезии; скорость инфузии для достижения стабиль- ной концентрации в крови — примерно 3 мкг/кг. Это препарат выбора при анестезии у больных в дневном стационаре, а также в случае подозрения на порфирию или злокачественную гипертермию.

Дополнительная литература

Fragen R.J., Avram M.J. Nonopioid intravenous anesthetics.— In: Barash P.O., Cul-len B.F., Stoetling R.K., eds. Clinical Anesthesia.— Philadelphia: JB Lippincott, 1989:227-253.

Смежные темы

Ожоги (с. 182). Гипертермия (с. 257). Ингаляционные анестетики (с. 267). Порфирия (с. 367).