Вади розвитку та захворювання сечової та статевої системи у дітей.

Актуальність теми.

Вади розвитку сечової та статевої системи відносяться до найбільш частих аномалій розвитку дитячого віку. За даними Саmpbella (1951), Пителя А.Я. (1969) вони складають 35-40% всіх вроджених аномалій. Складність ембріогенезу сечо-статевої системи зумовлює широкий діапазон морфологічних і функціональних змін, які можуть тривалий час не проявлятись, або становлять загрозу для життя вже в період новонародженності. Аномалії розвитку сечової системи призводять до порушення уродинаміки та зумовлюють стаз сечі, який може ускладнюватися інфікуванням, атрофією ниркової паренхіми, нирковою недостатністю та артеріальною гіпертензією. Частість розповсюдження та тяжкість ускладнень потребує своєчасної діагностики та здійснення раціональної лікувальної тактики і вимагає великої уваги лікарів та необхідних для цього знань.

2. Конкретні цілі заняття:

1. Засвоїти перелік захворювань, які спричиняють порушення уродинаміки та акту сечовипускання.

2. Розпізнати основні клінічні прояви порушень уродинаміки та акту сечовипускання.

3. Диференціювати порушення уродинаміки в залежності від рівня перешкоди.

4. Інтерпретувати допоміжні методи дослідження (УЗД, екскреторна урографія, цистографія, сканування), лабораторні та біохімічні аналізи.

5. Ідентифікувати особливості перебігу окремих вад розвитку, які призводять до порушення уродинаміки.

6. Проаналізувати причинно-наслідкові зв’язки виникнення порушення уродинаміки, синдрому лейкоцитурії у окремих хворих, обґрунтувати та сформулювати попередній клінічний діагноз.

7. Запропонувати алгоритм дії лікаря при порушенні уродинаміки та порушень акту сечовипускання.

8. Запропонувати тактику ведення хворих із розладами акту сечовипускання та порушенням уродинаміки.

9.Трактувати загальні принципи лікування захворювань, що супроводжуються порушенням уродинаміки та розладами акту сечовипускання.

10. Визначити показання до консервативного та оперативного лікування хворих із вадами розвитку сечової та статевої систем.

11. Володіти принципами реабілітації дітей після оперативних втручань, вміти оцінювати прогноз життя, можливі порушення після усунення патології сечовидільної системи.

 

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми:

(міждисциплінарна інтеграція)

№	Назви попередніх дисциплін	Отримані знання та навички
1.	Нормальна анатомія	Знати анатомічні особливості сечовидільної системи у дітей.
2.	Нормальна фізіологія	Володіти знаннями про фізіологічні процеси в нирках та особливості фізіології у дітей.
3.	Патологічна фізіологія	Ідентифікувати патофізіологічні процеси, які виникають в нирках у дітей при порушені відтоку сечі.
4.	Мікробіологія	Володіти знаннями про нормальний склад мікрофлори сечі.
5.	Кафедра дитячих хвороб	Визначити основні клінічні симптоми, характері для вад розвитку сечо-статевої системи та продемонструвати володіння навичками догляду за дітьми з порушенням сечовиділення.
6.	Урологія	Володіти знаннями та застосувати основні методи обстеження (лабораторні, сонологічні, інструментальні та рентгенологічні) урологічних хворих.
7.	Кафедра фармакології	Визначити та застосувати симптоматичну терапію при вадах розвитку сечо-статевої системи та при наданні невідкладної допомоги.
8.	Соціальна медицина та організація охорони здоров’я	Застосовувати знання про структуру медико-санітарної допомоги дитячому населенню з вадами розвитку сечо-статевої системи.

Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття

№	Термін	Визначення
1.	Вади розвитку та захворювання сечо-статевої системи у дітей.	Це ряд вроджених аномалій внутрішніх сечо-статевих органів з їх анатомічними змінами, функціональними порушеннями, ускладненнями.
2.	Аномалії розвитку верхніх сечовивідних шляхів.	Аномалії кількості, положення, мікроструктури, судин нирок, сечоводів, кістозні аномалії нирок, уретроцеле, мегауретер та ахалазія.
3.	Пієлоектазія	Незначне розширення лоханки нирки.
4.	Калікоектазія	Розширення чашечок нирки.
5.	Гідронефроз.	Природжена вада розвитку,що характеризується наявністю обструкції мисково-сечовідного сегмента за рахунок дисплазії його стінки, різним ступенем недорозвинутості паренхіми нирки та зниженням її функції.
6.	Уретерогідронефроз	Стійке розширення сечовода, збільшення довжини за рахунок багаточисленних вигинів і порушення скоротливої функції сечовода, зумовлені недорозвиненістю (дисплазією) нервово - м’язових структур всієї його стінки.
7.	Міхуро-сечовідний рефлюкс (МСР)	Це патологічний стан міхуро-сечовідного співустя, зумовлений порушенням замикального механізму цього відділу сечових шляхів, внаслідок чого певна кількість сечі під впливом внутрішньоміхурового тиску постійно або періодично повертається у верхні сечові шляхи в напрямку нирки.
8.	Екстрофія сечового міхура	Ця патологія характеризується наявністю дефекту передньої черевної стінки, відсутністю передньої стінки сечового міхура та його порожнини, тотальною гіпоспадією та незрощенням лонних кісток.
9.	Епіспадія.	Це вроджена вада розвитку, яка характеризується частковою чи повною відсутністю передньої стінки сечовипускного каналу.
10.	Гіпоспадія.	Це вада розвитку передньої уретри при якій, відсутня її задня стінка, а зовнішній отвір уретри звужений та зміщений проксимально і відкривається на вентральній поверхні голівки статевого члена чи промежини. Статевий член деформований, зігнутий донизу у вигляді крючка.
11.	Фімоз.	Звуження отвору крайньої плоті, при якому голівка статевого члена не виводиться.

 

4.2. Теоретичні питання до заняття.

1. Дати визначення понять гідронефроз, уретерогідронефроз, МСР.

2. Визначити поняття на назвати класифікацію аномалії сечового міхура та сечівника.

3. Надати пояснення патогенезу порушень уродинаміки внаслідок вад розвитку нирки, сечоводу, сечового міхура.

4. Дати характеристику клінічних проявів нозологій теми.

5. Обґрунтувати необхідність вибору діагностичних міроприємств при різних формах патології.

6. Визначити показання до застосування УЗД, цистоскопії, цистографії, видільної урографії, комп’ютерної томографії, МРТ, лапароскопії.

7. Визначити строки і об’єм оперативних втручань при різних формах патології сечовидільної системи.

8. Призначити антибактеріальну терапію при інфекції сечовидільної системи.

9. Алгоритм дії лікаря при визначенні вроджених вад розвитку та тактика ведення хворого перших місяців життя.

10. Алгоритм дії дитячого хірурга при визначенні вродженої вади розвитку сечового міхура та сечівника та тактика ведення хворого.

 

4.3. Практичні завдання, які виконуються на занятті:

1. Зібрати скарги, анамнез життя та захворювання, диференціювати ваду розвитку в залежності від рівня перешкоди виявити:

а) наявність синдрому ниркової коліки – біль, його характер (гострий, тупий, тривалість, локалізація, поширення іррадіації, поведінка і положення хворого)

б) розлади сечовипускання: часте, болісне, утруднене; затримка сечі: гостра, хронічна, з наявністю залишкової сечі, повна, часткова; поєднання затримки і нетримання – ixhuria paradoxa, нетримання і невтримання;

в) зміни кількості (анурія, олігурія, поліурія, ніктурія) і якості сечі (гематурія – мікро- і макро, піурія або лейкоцитурія – справжня і хибна, тотальна, ініціальна, термінальна; протеїнурія, циліндрурія, оксалурія, уратурія, фосфатурія)

г) гіпертензивний синдром (гіпоплазія нирок, полікістоз, звуження ниркових артерій).

2. Продемонструвати огляд, обстеження дитини с формуванням попереднього діагнозу, та розробити план обстеження хворої дитини.

3. Оволодіти додатковими методами дослідження та інтерпретувати дані лабораторних та допоміжних методів діагностики.

Рентгенологічне дослідження нирок, його описання

а) оглядова урографія — дає знання про присутність або відсутність рентгенконтрастних конкрементів;

б) екскреторна урографія свідчить про функцію та анатомічну будову нирок і сечовивідних шляхів. Вводять внутрівенно рентгеноконтрастні речовини (урографін, верографін, кардіотраст, тріомбраст, тразограф) з розрахунку 50% - розчину:

від 1 місяця до 1 року — 2 мл/кг маси тіла,

від 1 до 3 років — 1,5 мл/кг маси тіла,

старше 3 років — 1 мл/кг маси тіла, але не більше 60 мл.

Знімки у дітей молодшого віку здійснюють на 7, 20 та 40 хв; у дітей старшого віку — на 10, 30 та 60 хв. Патологія нирок вимагає здійснення відстрочених урограм у строки від 1,5 до 24 годин. При необхідності діфдиагностики функціональних чи органічних змін проводиться проба з навантаженням (лазікс);

в) інфузійна урографія — 2 мл/кг маси тіла контрастної речовини вводять в однакові кількості 5% - розчин глюкози крапельно внутрівенно. Швидкість інфузії у дітей ^:до 3 років — 120—150 крапель за 1 хв., у старшому віці — 100 крапель за 1 хв протягом 7—10 хв. При різкому зниженні концентраційної здатності нирок ці показники знижуються до 60—80 крапель за 1 хв протягом 20—30 хв. Показання для застосування інфузійної урографії є вік дітей — до 2 років, зниження концентраційної функції нирок, тривалий рецидивуючий перебіг захворювання, відсутність інформації при одномоментному введенні контрастної речовини;

г) ретроградна уретропієлографія запропонована у 1905 році Voelcker i Lichtenderg — 15%-ний розчин контрастної речовини, розчиненої фурациліном, вводять у ниркову миску через сечовивідний катетер, попередньо введений за допомогою катетеризаційного цистоскопа- до 1 року — 3 мл, у 4-5 років — 5-6 мл і т. д. до появи легких неприємних відчуттів навколо досліджуваної нирки;

д) пневмоперитонеум. У 1948 році Rivas запропонував метод введення газу в позаочеревний простір пресакральним шляхом. Кисень вводять у кількості від 100 до 800 мл в залежності від віку;

е) цистографія — проста або мікційна — дає уявлення про форму та контури сечового міхура, міхурово-сечовідно-мисковий рефлюкс, уретру. 10%- розчин контрастної речовини вводиться у сечовий міхур до появи позиву до сечовиділення: 2-річній дитині — 25—50 мл, 6-річній — 75—100 мл, 10—15-річній — 100—150 мл. Знімки виконуються в момент тугого наповнення та при сечовиділенні;

є) уретрографія (висхідна та низхідна).

Методи радіоізотопної діагностики (ренографія, дисторенографія, урофлоуметрія, сканування).

Інструментальні методи дослідження:

а) цистоскопія;

б) хромоцистоскопія – це метод, який оснований на виділенні нирками індигокарміну (0,4% — 1 мл до року, далі — 0,5 мл на кожні три роки життя дитини). У нормі індигокармін виділяється на 3-5-й хвилині;

в) сфінктероцистометрія — вимірювання підсумкової сили сфінктерів сечового міхура та вимірювання тиску в сечовому міхурі (Rose, 1927). Дає можливість динамічного нагляду за змінами функції детрузора;

г) урефлоуметрія — визначення об'ємної швидкості сечовиділення (Rehfisch, 1897). Враховуються такі показники: час сечовиділення, швидкість сечовиділення. Небезпека інструментальних методів: травма, інфікування, гострий уросепсис.

4. Трактувати загальні принципи лікування: консервативна та оперативна тактика ведення хворих із вадами розвитку сечо-статевої системи.

5. Обґрунтування консервативного лікування хворого із МСР.

6. Використовуючи допоміжні методи діагностики, сформулювати показання до проведення оперативного лікування.

7. Характеризувати склад сечі при вадах розвитку сечо-статевої системи.

Дослідження сечі за методом А. Ф. Каковського (1910) / — підраховуються формені елементи крові у сечі, яку збирають за 8 годин після сну; за методом Аддіса (1925) — те ж саме у сечі за добу. В нормі здорові діти за добу з сечею виводять не більше 2-2,5 млн. лейкоцитів (Л), до 1 млн. еритроцитів (Е) та до 5 тис, циліндрів.

Метод Амбурже — кількість Л і Е у хвилинному діурезі. У здорових дітей за 1 хв. Л виводиться не більше 2-2,5 тис, Е—не більше 1,8 тис.

Проба за А. З. Нечипоренко (1961) — дослідження осаду у довільно взятій порції сечі. Занотовується число Л і Е в 1 мл сечі, що складає в нормі відповідно 4 тис. та 1 тис. Кількісні проби дуже цінні для контролю за ходом лікування вже після нормалізації загальних аналізів сечі, бо виявляють приховані зміни в ній. Вони свідчать про те, що процес ще не ліквідовано і потрібне подальше лікування.

Проби на приховану піурію та пієлонефріти, що протікають латентно, будуть переконливішими при проведенні їх разом із преднізолоновим тестом (Katz, 1962), основаним на тому, що преднізолон сприяє виходу лейкоцитів у сечу з прихованих вогнищ запалення у нирках. Внутрівенно вводять 10—15 мг (в залежності від віку дитини) преднізолону, розведеного у 5—10 мл фізіологічного розчину. Збирають три порції сечі з інтервалом 1 година. Преднізолоновий тест вважають позитивним при збільшенні числа Л та ступені загальної піурії не менше як у 3 рази.

Засів сечі на стерильність, визначення ступеня бактеріурії. Наявність 50—100 тис. мікробів в 1 мл сечі треба оцінювати як ознаку запалення в сечовивідних шляхах. Якщо в сечі переважають стафілококи, реакція сечі здебільшого лужна; різко лужна — при наявності протею. Якщо переважає кишкова паличка, реакція сечі кисла. У нормі реакція сечі у дітей кисла з рН від 4,8 до 7.

Добовий діурез. Метод Зимницького визначає стан канальцевого апарату і резервних можливостей нирок. Вжита дитиною вода в процесі обміну виводиться з організму нирками на 59%, шкірою і легенями — 34% та з калом — 6%. В організмі затримується близько 1% вжитої води (А, Ф, Тур, 1960). В кінці першого місяця життя добовий діурез складає 200—300 мл, а в 12 місяців — 600 мл. Для визначення добового діурезу у дітей віком старше 1 року використовують формулу:

600+100 (n— 1),

де 600 — діурез однорічної дитини, n — число років. Діурез за день повинен складати 2/3 від загального. Відносна густина сечі у дітей першого року життя в нормі складає 1002— 1008 (в перші дні життя — 1018—1020), у 2-3 роки — 1000— 1017, в 10—12-років — 1012—1025. При поліурії сеча менш концентрована (гіпостенурія). При олігурії навпаки — гіперстенурія.

8. Продемонструвати техніку проведення цистографії.

9. Розв’язання ситуаційних задач.

Зміст теми

ОСНОВНІ ПОЛОЖЕННЯ ТЕМИ	КОРОТКА ХАРАКТЕРИСТИКА
Фази ембріогенезу	Пронефроз, мезонефроз, метанефроз
Аномаліі ниркових судин: а) артерії   б) вени	Аномалії кількості: додаткова ниркова артерія, подвійне артеріальне забезпечення (кровоносне) нирки, множинні ниркові apтepiї. Аномалії розміщення: дистопія ниркових артерій, низьке відходження від аорти, поперекова дистопія; відходження від загальної клубової артерії — клубова дистопія; відходження від внутрішньої клубової артерії — тазова дистопія. Аномалії форми та структури: колесоподібна ниркова артерія; аневризма; фібром'язовий стеноз; артеріовенозні фістули. Аномалії кількості: додаткова ниркова вена, множинні ниркові вени. Аномалії форми та розміщення: кільцеподібна ліва ниркова вена, ретроаортальна ліва ниркова вена, екстракавальне впадіння лівої ниркової вени.
Аномалії взаємовідношення судинної ніжки з іншими судинами.	1. Артеріальний аорто-мезентеріальний пінцет. 2. Здавлення лівої ниркової вени гонадними артеріями.
Аномалії нирок	1. Аномалії кількості: апоплазія, подвоєна нирка, додаткова нирка. 2. Аномалії poзмipy: гіпоплазія. 3. Аномалії розміщення: дистопії — грудна, поперекова, тазова, клубова, перехресна. 4. Аномалії співвідношення: симетричні — підковоподібна, галетоподібна нирка; асиметричні: L i S — подібні нирки. 5. Аномалії структури: дисплазія нирки — рудиментарна, карликова; кістозні захворювання нирок: мультікістоз, полікістоз, пpocті кісти (солітарні, мультилокулярні, дермоїдні); губчаста нирка. 6.Аномаліїчашково-мискової системи: аномалії кількості — аплазія, подвоєння, потроєння i т. інш. ниркової миски; аномалії структури — полімегакалікоз, дивертикул ниркової чашки, кіста ниркової миски
Аномалії сечоводів	1. Аномалії кількості — аплазія ниркової миски, подвоєння, потроєння i т. інш. (повне i неповне); 2. Аномалії положення — ретрокавальний, ретроілеакальний сечовід, ектопія вустя сечоводу. 3. Аномалії форми — штопороподібний, кільцевидний; 4. Аномалії структури — гіпоплазія, нейро-м'язова дисплазія (ахалазія, мегауретер, гідроуретеронефроз), клапани сечоводу, дивертикул сечоводу, уретероцеле.
Комбіновані мисково-сечовідні аномалії	Аномалії сечовипускного каналу i сечового мixypa — гіпоспадія, епіспадія, екстрофія сечового мixypa, дивертикул сечового мixypa, патологія урахуса, склероз шийки сечового мixypa, клапан задньої уретри, гіпертрофія сім'яного горбка, фіброеластоз уретри, атонія сечового мixypa, фімоз, парафімоз, зрощення малих статевих губ
Класифікація обструктивного пієлонефриту а) за перебігом     б) за поширенням загального процесу в нирці   в) за видом та стадією уродинамічних порушень     г) за ступенем порушень ниркової функції	1. Гострий – простий, серозний, гнійний. 2. Хронічний — активний з клінічними загостреннями, активний без клінічних загострень, латентний.   1. Односторонній; 2. Двосторонній; 3. З тотальним ураженням нирки;._ 4. З парціальним (сегментарним) ураженням нирки при подвоєнні 1. З гіронефрозом I, II,III, IV cтaдiй; 2. З мегауретером I, II, III стадій; 3. З мixypo-сечовим рефлюксом (активним і пасивним) I, II, III,IV стадій. 1. Без недостатності нирок; 2. З недостатністю нирок I, II, III,IV стадій.

 

Широкий діапазон вад розвитку і захворювань сечо-статевої системи визначають необхідність індивідуального підходу при діагностиці аномалій розвитку та при визначенні показань до проведення консервативного чи оперативного лікування.

Діагностичні критерії вад розвитку і захворювань сечостатевої системи:

Обов'язкові симптоми характерні для різних форм патології:

· Дізурічні явища, зміни кольору сечі, наявність лейкоцитурії, протеїнурії.

· Больовий синдром (постійні болі при запальному ускладненні, переймоподібні – при обструкції), позитивний симптом Пастернацького.

· Гіпертермія при ускладненні запальним процесом.

· Пальпація пухлини черевної порожнини.

Додаткові критерії

· Зміни розмірів, розташування, деформація нирок, сечоводів, сечового міхура, затримка евакуації контрасту, виявлені при УЗД, контрастних дослідженнях, сцинтіграфії КТ, МРТ, цистоскопії, лапароскопії, являються вирішальними критеріями для уточнення діагнозу;

· Комплексне біохімічне дослідження крові дозволяє визначити ступінь ниркової недостатності;

· Дослідження мікрофлори сечі необхідне для вияснення характеру інфікування сечовидільної системи та антибактеріальної терапії.

Аномалії сечо-статевої системи складають 35-40% всіх вроджених аномалій розвитку. Серед обструктивних уропатій в дитячому віці гідронефроз посідає І місце.

Гідронефроз – вада розвитку, яка характеризується наявністю обструкції мисково-сечовідного сегмента за рахунок дисплазії його стінки, супроводжується різним ступенем недорозвинутості паренхіми нирки та зниження її функції.

Особливості кровообігу, що призводить до перешкоди в примисковому сегменті, ретрокавальне розташування сечоводу, периуретеріт, ембріональні спайки, звуження сечоводу та клапан сечоводу призводить до порушення уродинаміки, а в послідуючому до загибелі ниркової паренхіми. Швидкість цього ускладнення залежить від рівня обструкції та форми миски.

Порушення уродинаміки призводить до запальних змін нирки та склерозування клітковини в ділянці воріт нирки.

При швидкому розвитку оклюзії гідронефроз не встигає розвинутись. Виникає симптом „гострозастійної нирки”, повний блок сечоводу призводить до зростання реабсорбції води в дистальних канальцях, включаються пієло-ниркові рефлюкси та припиняється фільтрація в клубочках, відкриваються артеріо-венозні шунти на кордоні мозкового та коркового шарів. Внаслідок цього припиняється виділення сечі хворого.

Особливості кровообігу, що призводить до перешкоди в прилоханочному сегменті, ретрокавальне розташування сечоводу, периуретеріт, ембріональні спайки, звуження сечоводу та клапан сечоводу призводить до порушення уродинаміки, а в послідуючому до загибелі ниркової паренхіми та форми миски.

Варіант обструкції пієлоуретерального сегмента S. Bauer (1998):

А. Звуження сечоводу за рахунок зменшення внутрішнього просвіту (Intrinsic). Сегментарна дисплазія стінки сечоводу, вроджений стеноз. Hanna (1976) проводив дослідження хибної ділянки сечоводу під електронною мікроскопією. М’язові клітини були правильно орієнтовані, однак спостерігалася надлишкова кількість колагенових волокон і основної субстанції навколо м’язових клітин. В результаті м’язові волокна були широко розділені від місць їхнього прикріплення і погано скорочувалися (Мал. 1). Багато клітин були атрофовані. Дані знахідки пояснюють неефективне скорочення сечоводу в пієлоуретеральному сегменті і як наслідок порушення спорожнювання мисок та чашечок нирки. Stephens (1980) виявив клапаноутворюючі поперечні складки слизової оболонки сечоводу, що перешкоджають пасажу сечі. Описано поліпи слизової оболонки сечоводу, як причина обструкції Kruger (1980).

Мал. 1 Ембріологічні передумови в розвитку сечовідних складок, перегинів, скручування і стриктур.

А – зріз сечоводу та миски немовляти - фізіологічне звуження верхньої третини сечоводу, нижче якого нормальний за структурою сечовід, без складок і вигинів.

В – зріз сечоводу та миски немовляти - протяжні складки і вигини сечоводу з протилежних сторін.

С – скручування, перегини сечоводу спостерігаються як у м’язових шарах, так і на верхівках неприкріпленої адвентиції (Campbell MF 1970).

Б. Передавлювання просвіту сечоводу ззовні (Ехtrinsіс) судиною нирки, що перетинає, запальним процесом (абсцес, інфільтрат), пухлиною. Найбільш частою причиною перешкоди виявляється судина нижнього полюсу нирки, її називають абберантною (відхиленою), додатковою (ассеssогу), що перетинає (Мал. 2)

Мал. 2. Хлопчик 7 років з перепоною в пієлоуретеральному сегменті.

 

При ретроградній урографії відмічається двійний перегин в верхньому відділі сечоводу. На операції виявлено здавлення сечоводунижнєполярною судиною. (Stephens F.D.1982).

Ці судини проходять попереду від мисково-сечовідного сегмента і здавлюють його просвіт, викликаючи обструкцію. Дана причина гідронефрозу частіше спостерігається в дорослих пацієнтів і складає від 14% до 52% випадків Маrshall (1984). При судинних перешкодах сечовід може мати кілька вигинів і перешкоджає струму сечі, може спостерігатися одночасно в двох місцях (Мал.3).

Stephens (1982) провів дослідження стінки сечоводув місцях тиску на нього судин, однак не виявивши доказів чи фіброзу порушення нормальної анатомії стінки сечоводу на цих ділянках.

Мал. 3. Ниркова миска провалюється спереду між середньою та нижньою судинами нирки, створюється кут в пієлоуретеральному сегменті та вигин сечоводу коло судин. А і В сріз лоханки немовляти, вид допереду та дозаду, з уточненими механізмами обструкції в пієлоуретеральному сегменті та в верхній третині сечоводу. (Stephens F.D.1982).

 

На підставі цих висновків стає ясно, що при пієлоуретеропластиці з приводу гідронефрозу викликаного абберантною судиною, відсутня необхідність резекції сечоводу (висіченні ділянки сечоводу), досить перемістити сечовід під судиною для відновлення руху потоку сечі.

В. Варіант обструкції пієлоуретерального сегмента виникає внаслідок дії зоввнішних чинників. Тривалий вплив каменю на ділянку прилоханочного відділу сечоводу при сечокам’яній хворобі; травматичні ушкодження – надрив слизової чи м’язової стінки сечоводу призводить до порушення прохідності в цій зоні. Існує думка, міхурово-сечовідний рефлюкс великих ступенів у 10% випадків може стати причиною локального запального процесу на тлі вродженого вигину сечоводу в пієлоуретеральному сегменті, що надалі призводить до його звуження і порушення пасажу сечі Blickman (1983).

Порушення уродинаміки призводить до запальних змін нирки та склерозування клітковини в ділянці воріт нирки.

При швидкому розвитку оклюзії гідронефроз не встигає розвинутись. Виникає симптом „гострозастійної нирки”, повний блок сечоводу призводить до зростання реабсорбції води в дистальних канальцях, включаються пієлониркові рефлюкси та припиняється фільтрація в клубочках, відкриваються артеріо-венозні шунти на межі мозкового та коркового шарів. Внаслідок цього припиняється виділення сечі хворого.

Клінічна класифікація гідронефрозу.

Слід розрізняти три ступені гідронефрозу: І ступень. ІІ та ІІІ ступень.

І ступінь – гідронефроз характеризується розширенням ниркової миски, відсутністю анатомічних змін паренхіми;

ІІ ступінь – розширення чашок і ниркової миски, зменшенням товщини паренхіми, зниженням інтенсивності контрастування порожнинної системи нирки, нефрофази, зниження канальцевої секреції яка не перевищує 70-80%.

ІІІ ступінь – характеризується розширенням чашок, яка і миски за рахунок значного потоншення ниркової тканини, місцями до повної її відсутності, відсутністю контрастування, зниженям канальцевої секреції більш за 80%.

Діагностичні критерії синдрому пієлоуретерального сегменту:

Обов’язкові симптоми:

· Пальпуєма пухлина в бічних відділах живота

· Зміни в аналізі сечі

· Повторний біль у животі

Додаткові критерії:

· Дизуричні розлади (затримка сечовипускання, нетримання сечі, імперативні позиви, ослаблення струменя сечі чи її переривання)

· Гематурія

· Непояснені зміни з боку ШКТ (нудота, блювота, болі в животі)

· Набряки

· Затримка фізичного розвитку

· Ніктурія

· Спрага

Основні методи діагностики, які використовуються при підозрі на гідронефроз – це ультразвукове та рентгенологічне обстеження. Для уточнення діагнозу застосовують радіоізотопні та лабораторні методи діагностики. Одержані дані допомагають в виявленні запального процесу та встановленні тяжкості порушень функції нирок.

Враховуючи великі регенеративні можливості дитячого організму, навіть при частковому гнійному розплавленні паренхіми чи частковій втраті функції необхідно намагатися зберегти гідронефротичну нирку. При зниженні функції нирки на 4/5 (за даними радіонуклідних досліджень) виконують нефректомію. В інших випадках проводять резекцію мисково-сечовідного сегменту з накладанням анастомозу між мискою та сечоводом. При гідронефрозі, виникнення якого пов’язано з наявністю додаткової судини, останній переміщають так, щоб він не здавлював анастомоз.

Методи операції.

1. При лікуванні гідронефрозу операцією вибору (золотий стандарт) залишається пластика мискового відділу сечоводу за Хайнсом Андерсеном (Мал. 4).

Мал.4 Операція Хайнса-Андерсена.

 

А. Визначення зони стенозу сечоводу.

Б. Висічення стенозу, резекція миски, розсічення сечоводу поздовж.

В. Формування мисково-сечоводного анастомозу