Вроджені аномалії розвитку окремих сегментів верхньої кінцівки.

Вроджений синостоз кісток передпліччя або радіоульнарний синостоз. Зустрічається ця аномалія розвитку не часто. Під час внутрішньоутробного періоду променева і ліктьова кістки передпліччя об'єднуються перемичкою, яка в подальшому окостеніває. Перемичка виникає у верхньому відділі передпліччя і може бути різної довжини. Частіше хворіють хлопчики.

 

Мал.4 Рентгенограма дитини з радіоульнарним синостозом.

 

У дитини рука не повертається в зап'ясті (неможлива супінація та пронація), але згинання та розгинання в ліктьовому суглобі збережені. Таке становище значно ускладнює життя хворого, навіть його самообслуговування. Лікування спочатку консервативне і полягає в розробці руки. Деякі хворі можуть добре пристосовуватися до цього дефекту. Якщо розробити руку не вдається, виконується оперативне лікування. При невеликому зрощенні роблять його розсічення, при розмірі зрощення більше 4 см вдаються до видалення частини променевої кістки. Оперативне лікування виконують у віці 3 років.

Вроджена косорукість. Вроджена косорукість виникає при порушенні розвитку м'язів передпліччя або недорозвиненні променевої, рідше ліктьової кістки. Ліктьова косорукість розвивається, якщо з ліктьової частини передпліччя м'язи недорозвинені, ліктьова кістка відсутня повністю або частково. Можливе одночасне недорозвинення 4-5 пальців кисті, частини кісток п'ястка і зап'ястка з ліктьової сторони. Кисть при цьому стані різко повернута в ліктьову сторону (назовні), функція її порушена.

Променева косорукість. Ця аномалія розвивається при відсутності променевої кістки.

Мал. 5 Рентгенограма дитини з променевою косорукістю.

Дефект може бути двостороннім. Одночасно недорозвинені м'язи передпліччя з променевого боку, перший палець кисті, кістки зап'ястка з променевої сторони. Кисть нахилена у бік променевої кістки (досередини), функція її різко порушена, а у зв'язку з відсутністю першого пальця кисті неможливий захват предметів. Лікування вродженої косорукості включає багато етапів. Вже відразу після народження дитини призначають масаж, лікувальну фізкультуру. Для виправлення контрактури суглобів накладаються гіпсові пов'язки. Перша операція виконується у віці 2 років. Потім можуть знадобитися додаткові оперативні втручання.

Хронічний підвивих кисті (хвороба Маделунга). Це рідка аномалія, при якій виникає вада розвитку області променево-зап'ясткового суглоба. Деформація прогресує поступово і до 12-14 років стає помітною. Болі при цьому захворюванні немає. Виникає штикоподібне викривлення кисті, яке поступово наростає. Обмежуються рухи в променевозап'ястному суглобі. Лікування оперативне. Виконують резекцію ділянок кісток, з наступною їх фіксації спицею. Потім накладають гіпсову пов'язку на один місяць, після чого призначають фізіотерапію та лікувальну фізкультуру.

Синдактилія. Це аномалія розвитку при якій є зрощення повне або неповне одного або декількох пальців кисті між собою.

Класифікація синдактилії

По виду зрощення

1. М’якоткані синдактилії

2. Кісткові синдактилії

По зрощенню за довжиною

1. Неповна форма синдактилії

2. Повна форма синдактилії

По стану ураженних пальців

1. Проста форма синдактилії

2. Складна форма синдактилії

 

Функція кисті порушується. Виникає косметичний дефект. Зрощення може бути м'якотканне, якщо зрощені тільки м'які тканини, і кістковим. Зрощення нормально розвинених пальців називається простою формою синдактилії.

Мал.6. Проста форма синдактилії.

 

Складне зрощення виникає, коли зрощені пальці мають самостійні дефекти розвитку.

Найчастіше зустрічається шкірна форма синдактилії. При цьому пальці бувають зрощені на всьому протязі. Найчастіше зростаються третій і четвертий пальці. Перетинчаста форма виникає, якщо пальці зрощені між собою шкірним містком у вигляді плавальної перетинки. При кістковій формі синдактилії пальці зрощені протягом однієї або усіх фаланг. Зрідка зустрічається не роз’єднання кінцевих фаланг - кінцеве зрощення.

 

Мал. 7. Складна форма синдактилії

 

Лікування синдактиліі. Пальці роз’єднуються хірургічним шляхом.

М'якотканна проста синдактилія лікується у віці 6 місяців. Складні дефекти оперують після року. Пальці розділяють, а недолік тканини відшкодовують за рахунок тканин кисті або за допомогою пересадки шкіри.

Шкірна форма синдактилії вимагає спеціальної підготовки — розтягування шкіри для того, щоб післяопераційні рани на кож­ному пальці можна було зшити без натягування шкіри, а загоєння відбулось первинним натягом. Якщо шкіри недостатньо, від натя­гування виникає некроз тканин або розходження країв рани, а внаслідок утвореного грубого рубця під час росту виникає бічне викривлення пальця. Тому батькам рекомендують протягом міся­ця проводити масаж і розтягування пальців між собою, а після утворення запасу шкіри хворого оперують. Оригінальний метод підготовки запропонували О.Н. Гудушаурі й Л.О. Тваліашвілі — розтягнення пальців за допомогою дистракційного апарату.

Після підготовки пальці роз’єднують за методом Дідо так, щоб шви між пальцями не співпадали. Для профілактики рубце­вого зрощення пальців біля основи дуже важливо сформувати міжпальцьову складку за Целлером (трикутним клаптем) або двома зустрічними трикутними шкірними клаптями, якими пере­кривають міжпальцевий проміжок. Якщо є дефект шкіри, засто­совують вільну первинну аутодермопластику.

Хворих з кістковою формою синдактилії оперуютьв один або два етапи. При одноетапній операції пальці роз’єднують і за­кривають рани між пальцями трансплантатами шкіри. При двоетапній операції спочатку роз’єднують між собою фаланги, тобто переводять кісткову синдактилію в шкіряну, а потім (після підго­товки) роз’єднують пальці.

Операція, виконана технічно правильно, дає позитивний функ­ціональний і косметичний результат. Після операції накладають гіпсову лонгету, потім призначають фізіотерапію та лікувальну фізкультуру.

 

Мал.8 Хвора В., 16 років зі складною формою синдактилії.

Рентгенограма до лікування.

 

Мал. 9 Результат лікування хворої В., рентгенограма після лікування.

Полідактилія. Полідактилія - це вроджена аномалія числа пальців, кількість яких збільшується до 6 - 10.Часто зустрічається, як на нижніх так і на верхніх кінцівках.

Мал.10 Полідактилія ступні, додатковий палець по внутрішньому краю ступні.

 

Полідактилія - роздвоєння першого пальця, що може бути повне, або ж роздвоєна тільки нігтьова фаланга.

 

Мал.11 Рентгенограми дітей з полідактілією.

 

Лікування тільки хірургічне. Якщо додатковий палець висить на тонкій ніжці, його треба видалити у перші тижні життя дитини. При нормально розвинутому додатковому пальці, роздвоєнні фаланг викають труднощі у вирішенні питання про анатомічну і функціональну неповноцінність видаляємого пальця або сегмента. Хірургічне втручання треба виконувати в кінці першого року життя, що дає нормальні можливості для росту та розвитку останніх пальців.