Методика обстеження ендокринної системи у дітей.

Ендокринні залози є особливою системою органів, що виділяють біологічно активні речовини - гормони. До ендокринних залоз належать: гіпофіз, нейрогіпофіз, епіфіз, щитовидна залоза, паращитовидні, наднирникові, статеві, острівцевий апарат підшлункової залози. Ендокринні залози мають великий вплив на обмін речовин, фізичний і психічний розвиток організму дитини. Усі види обміну речовин – водний, мінеральний, вуглеводний, білковий і жировий – відбуваються за участю гормонів.

ГІПОФІЗ – головна ендокринна залоза, виробляє тропні гормони, які мають стимулюючий вплив на інші залози внутрішньої секреції. Гіпофіз розташований, в так званому турецькому сідлі, що представляє собою кісткове заглиблення у підвалині черепа. Тонкою ніжкою гіпофіз зв’язаний з гіпоталамусом. Гіпофіз закладається на 4-му тижні внутрішньоутробного розвитку і на 9-10 тижні в ньому виявляється синтез адренокортикотропного гормону (АКГТ). У новонароджених маса гіпофізу 10-15 мг, а в період статевого дозрівання збільшується приблизно в 2 рази, досягаючи 20-25 мг. В гіпофізі розрізняють 3 долі:

· передню (аденогіпофіз);

· проміжну (залозисту);

· задню (нейрогіпофіз);

Клітини передньої частки гіпофізу, що становить 75% усієї маси залози, виробляють і виділяють в кров шість гормонів:

1. АКГТ (адренокортикотропний) –стимулює синтез і секрецію гормонів кори наднирників;

2. СТГ (соматотропний) –посилює синтез білка, стимулює розпад жиру,чим пояснюється зниження жирових відкладень у дітей в періоди посиленого росту;

3. ТТГ (тиреотропний) – стимулює синтез і виділення гормонів щитовидної залози;

4. ФСГ (фолікулостимулюючий);

5. ЛГ (лютеїнезуючий);

6. ПРЛ (пролактин - лактогенний).

В середній частці (вона становить 1-2% усієї маси залози) виробляється меланоформний (меланоцитостимулюючий) гормон – приймає участь в темновій адаптації, пігментації шкіри.

Задня частка гіпофізу (нейрогіпофіз) становить 18-23% усієї маси залози і виділяє два гормони:

1. Окситоцин –стимулює скорочення матки, сприяє вигнанню плоду під час пологів.

2. Вазопресин (антидіуретичний) –посилює зворотнє всмоктування води в канальцях нирок.

Гіпофіз разом з гіпоталамусом забезпечує функціональну єдність ендокринної системи, тісний зв’зок нервової та гуморальної регуляції всіх систем організму та обміну речовин.

ЩИТОВИДНА ЗАЛОЗА.

Зачаток щитовидної залози у ембріона виявляється наприкінці 1-го місяця внутрішньоутробного розвитку Перші фолікули в тканині залози виникають на 6-7 тижні, а до 4-го місяця внутрішньоутробного розвитку щитовидна залоза стає сформованою структурно і функціонально активною. Щитовидна залоза у новонародженого має масу від 1 до 5 г, а у 18 років середня маса залози 14-19г.

Основними гормонами щитовидної залози є:

· Тироксин (Т4)

· Трийодтиронін (Т3)

В молекули цих гормонів включений йод, який поступає з зовнішнього середовища. В регіонах, грунтові води яких бідні на йод, синтез тіреоїдних гормонів знижується, що приводить до розвитку ендемічного зобу. Основним регулятором функції щитовидної залози є тиреотропний гормон гіпофізу (ТТГ). Тироксин і трийодтиронін мають важливий вплив на дитячий організм: збільшують потребу тканин в кисні, підвищують основний обмін, сприяють синтезу білків, забезпечують правильний фізичний розвиток, нормальну диференціацію головного мозку і інтелектуальний розвиток. Крім того, щитовидна залоза є джерелом ще одного гормону – тиреокальцитоніну, який приймає участь в регуляції фосфорно - кальцієвого обміну, здійснює захист організму від надмірного поступлення кальцію, зменшуючи реабсорбцію кальцію в канальцях нирки і всмоктування кальцію з кишківника, збільшує фіксацію кальцію в кістковій тканині.

ПАРАЩИТОВИДНІ ЗАЛОЗИ продукують паратиреоїдний гормон (паратгормон), який регулює обмін кальцію і фосфору, процеси звапніння та виведення кальцію з кісток.

Активація паращитовидних залоз виникає у відповідь на зниження іонізованого кальцію в крові. Збільшення викиду паратгормону у відповідь на цей стимул сприяє швидкій мобілізації кальцію з кісткової тканини і підвищенню реабсорбції кальцію в нирках та збільшення всмоктування кальцію з кишківника.

НАДНИРНИКИ – парні ендокринні органи, розташовані над верхніми полюсами нирок.

Кожен наднирник складається з коркової (80 % маси органу) і мозкової речовини. Мозкова речовина продукує катехоламіни: адреналін, норадреналін, дофамін.

Коркова частина виробляє:

- естрогени;

- андрогени;

- кортикостероїди: глюкокортикоїди і мінералокортикоїди.

Глюкокортикоїди синтезуються в пучковій зоні коркової речовини наднирників. Вони приймають участь переважно у вуглеводному обміні, а також в обміні білків і жирів; посилюють неоглюкогенез, сприяють накопиченню глікогену в печінці, підвищують глікемію, посилюють катаболізм білків.

Мінералокортикоїди – альдостерон і дезоксикортикостерон продукуються сітчатою зоною коркової речовини наднирників, вони впливають переважно на водно - мінеральний обмін, посилюють виділення з організму калію, затримують в тканинах натрій і воду.

В сітчатій зоні коркової речовини наднирників утворюються також андрогени і естрогени, однак основна їх маса виробляється статевими залозами.

Андрогени забезпечують розвиток статевих ознак у чоловіків.

Естрогени (естрон, естрадіол, естріол) забезпечують розвиток статевої системи, вторинних статевих ознак у жінок. При стресових станах організму підвищується продукція АКТГ, який стимулює продукцію глюкокортикоїдів і андрогенних гормонів.

ПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА належить до залоз з подвійною секрецією: зовнішньою (екзокринною) і внутрішньою (ендокринною). Як залоза зовнішньої секреції вона належить до системи травних залоз, і панкреатичний сік, який вона виробляє, містить більш ніж 20 ферментів. Морфологічним субстратом ендокринної функції підшлункової залози служать острівці Лангерганса. У новонароджених і дітей раннього віку ендокринна частина підшлункової залози розвинена краще, ніж екзокринна. Підшлункова залоза продукує три гормони:

· інсулін (виробляється в ß-клітинах панкреатичних острівців);

· глюкагон (утворюється в λ-клітинах острівців);

· соматостатин (утворюється в Д-клітинах острівців).

Інсулін регулює вуглеводний обмін (сприяє утилізації глюкози тканинами, знижує рівень глюкози в крові), сприяє синтезу білків та жирів; глюкагон підвищує рівень глюкози в крові.

СТАТЕВІ ЗАЛОЗИ. Яєчка. Формування яєчок відбувається з первинної гонади за наявності набору статевих хромосом ХY на 6-16-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Висока гормональна активність відзначається внутрішньоутробно до терміну пологів та починаючи з 13 - річного віку. Синтез тестостерону яєчками є необхідною умовою статевої диференціації плода за чоловічим типом. Низька гормональна активність констатується в дітей віком до 12 років.

Ознаки порушення функції яєчок:

· дефіцит гормонів у внутрішньоутробний період призводить до фемінізації статевих органів, а в постнатальний період –до гіпогонадизму,

· гіперсекреція тестостерону у хлопчиків – синдром передчасного статевого розвитку.

Яйники. Диференціація з первинної гонади відбувається з 6-го тижня ембріогенезу (за наявності статевих хромосом ХХ). Закінчення формування яйників відзначається у віці 10 років. Низька секреція естрогенів відзначається внутрішньоутробно та після народження в дівчаток до 9-10 річного віку. Висока секреція естрогенів констатується в пубертатний період та в жінок.

Ознаки порушення функції яйників:

• дефіцит естрогенів у дівчат призводить до розвитку гіпогонадизму;
• гіперсекреція естрогенів у дівчат сприяє передчасному статевому дозріванню.

ЕПІФІЗ. Закладка епіфізу відбувається на 6-7 тижні ембріогенезу. Секреція гормонів відзначається з 3-го місяця внутрішньоутробного розвитку. Висока гормональна активність констатується до 8-10-річного віку. Основний гормон – мелатонін, який блокує секрецію гонадотропінів гіпофіза.

Ознаки порушення функції епіфізу:

• гіперсекреція мелатоніну сприяє затримці статевого розвитку;
• гіпосекреція – передчасному статевому розвитку.

 

МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ.

Методика обстеження ендокринної системи складається із збирання анамнезу, огляду хворого, пальпації, перкусії, аускультації, лабораторно -інструментальних методів дослідження як загальних, так і спеціальних.

При виявленні ендокринної патології у дитини, ретельний анамнез відіграє чи не найважливішу роль.

Скарги:

· загальна слабість, адинамія, м’язова слабість –характерні при хронічній недостатності кори наднирників, гіпопітуітаризмі, хворобі Іценко-Кушинга;

· підвищена нервова збудливість – при тиреотоксикозі;

· біль голови – при пухлинах гіпофізу, феохромоцитомі, хворобі Іценко-Кушинга, тиреотоксикозі;

· болі в ногах, парестезії, судоми гомілкових м’язів – при гіпопаратиреозі, акромегалії, синдромі Іценко -Кушинга;

· спрага, поліфагія, поліурія – при цукровому і нецукровому діабеті;

· артеріальна гіпертензія характерна для феохромоцитоми, гіперпаратиреозу, хвороби Іценко-Кушинга;

· артеріальна гіпотензія – при хронічній недостатності кори наднирників;

· відчуття голоду з загальною слабістю, тремором характерне для гіперінсулінізму, тиреотоксикозу, цукрового діабету;

· болі в животі, нудота, блювання – часті прояви діабетичного кетоацидозу, гіперпаратиреозу;

· проноси з безперервним блюванням і зневодненням характерні для сільвтрачаючої форми вродженої дисфункції наднирників;

· анорексія буває при хронічній недостатності наднирників, гіперпаратиреозі, гіпопітуітаризмі;

· пізнє прорізування зубів, грубий, сиплий голос, млявість характерні для гіпотиреозу.

Анамнез захворювання.

Слід детально розпитати хворого про можливі причини захворювання; ними можуть бути інфекційні хвороби, психічна чи фізична травма, початок пубертатного періоду, зміна місця проживання. Необхідно в хронологічному порядку простежити динаміку захворювання, уточнити обстеження, які були проведені на догоспітальному етапі, яке проводилось лікування і його ефективність.

Анамнез життя.

Великий вплив на розвиток плоду мають прийом майбутньою матір’ю гормональних препаратів, різні ендокринні захворювання під час вагітності. Важливо уточнити характер пологів, стан новонародженого, показники маси і довжини тіла. Надалі з’ясовують темпи росту та приросту маси тіла, психомоторний розвиток дитини. Велике значення має вивчення сімейного анамнезу – чи не було серед родичів обстежуваної дитини хворих з ендокринними захворюваннями (цукровий діабет, ожиріння, гігантизм чи навпаки карликовість, тощо). Важливо встановити, чи не проживали діти та їх батьки в районах зобної ендемії.

Клінічне обстеження.

Огляд.

Оцінюють:

• фізичний розвиток дитини за показниками антропометричних вимірів; пропорційність розвитку;

• стан шкіри: колір, підвищену пітливість або сухість, свербіж, наявність гіпер- чи гіпопігментацій, стрій, вугрів, гнійничкових елементів; характер оволосіння (гірсутизм, гіпертрихоз), стан нігтів, зубів;
• розвиток підшкірно - жирової клітковини: ступінь розвитку, рівномірність розподілу;
• форму голови, грудної клітки, кінцівок;
• вираз обличчя, стан очей: блиск, екзофтальм, мікрофтальм, одутловатість, тремтіння закритих повік, с-м Грефе;
• форму шиї, симетричність, наявність пульсації, випинань в ділянці щитовидної залози;

У дитини хворої на зоб можна виявити збільшення щитовидної залози:

І ступінь –збільшення перешийка, що помітно при ковтанні.

ІІ ступінь – збільшення перешийка і часток.

ІІІ ступінь – «товста шия».

IV ступінь – виражене збільшення (зоб, що різко змінює конфігурацію шиї).

V ступінь – зоб величезних розмірів.

Слід зазначити, що на відміну від інших утворень на шиї, щитовидна залоза переміщується разом з трахеєю при ковтанні.

Дуже важливим елементом огляду є оцінка статевого розвитку дитини.

При оцінці статевого розвитку дівчаток визначають:

- ступінь розвитку вторинних статевих ознак та характер менструальної функції,

- ступінь оволосіння підпахвинних ямок і лона,

- розвиток грудних залоз,

- конфігурацію тіла за жіночим типом,

- розподіл підшкірно-жирового шару, характерного для жінок,

- час появи менструацій, їх регулярність.

Шкала оцінки статевого розвитку дівчаток (за п'ятибальною системою).

І. Ступінь розвитку оволосіння підпахвинної ямки:

А0 - оволосіння відсутнє.

А1 - поодиноке волосся.

А2 – оволосіння в центрі підпахвинної ямки.

А3 – оволосіння на периферії підпахвинної ямки.

А4 – виражене оволосіння підпахвинної ямки.

ІІ. Ступінь розвитку оволосіння лона.

Р0 - оволосіння відсутнє.

Р1 - поодиноке волосся.

Р2 – оволосіння по центру лона.

Р4 – виражене оволосіння лона.

ІІІ. Ступінь розвитку молочних залоз.

М0 - ознак розвитку молочних залоз немає.

М1 - соски дещо виступають.

М2 – стадія «пуп’янка» - на фоні розширеного пігментованого навколососкового кружельця спостерігається випинання останнього разом з соском у вигляді «пуп’янка».

М3 – збільшення молочних залоз та їх виступання над рівнем шкіри.

М4 – зкінчений розвиток молочної залози.

Послідовність появи статевих ознак у дівчаток можна представити таким чином:

а) 10 років – ріст костей тазу, значне випинаня сосків;

б) 10 – 11 років – розвиток молочних залоз до стадії «пуп’янка», поява поодиного оволосіння на лоні (Р1);

в) 11 – 12 років – розвиток молочних залоз (М2,- М3); ріст волосся на лоні (Р3);

г) 12 – 13 років – розвиток молочних залоз (М2,- М3); ріст волосся на лоні (Р3); поява оволосіня в підпахвинних ямках (А1), появі перших менструацій;

д) 13 – 14 років ріст волосся в підпахвинних ямках, менструації можуть бути нерегулярними;

е) 14 - 15 років – виражене заокруглення сідниць, оволосіння лона (Р4), оволосіння підпахвинних ямок (А3 - А4), розвиток молочних залоз (М4), менструації регулярні, припиняється ріст скелету (17 – 18 років).

При оцінці розвитку статевих органів дівчинки досліджують стан великих та малих статевих губ, клітора, піхви.

При оцінці статевого розвитку хлопчиків звертають увагу на стан первинних ознак (яєчок, калитки, статевого члену), вторинних статевих ознак (оволосіння лона, підпахвинних ямок, обличчя, розвиток сосків, грудних залоз, мутація голосу, вираженість кадика), час появи полюцій. Приймають до уваги антропометричні дані (масса тіла, зріст, окружність грудної клітки, діаметр плеча та тазу, розмах рук, довжина ноги, ступінь розвитку м’язів).

Весь процесс статевого розвитку чоловічого організму ділять на 3 періоди:

І – препубертатний період або початкова фаза починається із збільшення яєчок і закінчується початком росту волосся на лоні в 12 – 13 років,

ІІ – пубертатна або фаза правдивого статевого дозрівання (13 – 17 років) починається із появи вторинних статевих ознак до досягнення зрілої стадії їх розвитку;

ІІІ – постпубертатний період або фаза закінчення статевого дозрівання (18 – 20 років).

Розвиток вторинних статевих ознак оцінюється за п’ятибальною системою:

І. Ступінь розвитку оволосіння лона.

Р0 - оволосіння відсутнє;

Р1 - рідкий покрив із пряого волосся переважно біля кореня статевого члена;

Р2 – волосяний покрив темніє, стає хвилястим, локалізується біля кореня статевого члена;.

Р3 – оволосіння таке ж, як у дорослих, але займає меншу площу і не поширюється на внутрішню поверхню стегон;

Р4 – волосяний покрив ромбовидої форми, частково поширюється на стегна, не відрізняється від покриву у дорослих.

ІІ. Ступінь розвитку оволосіння підпахвинної ямки:

А0 - волосяний покрив відсутній;.

А1 - наявність окремого прямого волосся;

А2 – рідке волосся;

А3 – помірне оволосіння легка хвилястість волосся;

А4 – густе оволосіння, кучерявее волосся, пігментація передньої складки.

ІІІ. Ступені оволосіння обличчя:

0 – волосяний покрив відсутній;

1 – рідкі, слабо пігментовані волосини над кутами верхньої губи;

2 – оволосіння поширюється у напрямку до середньої лінії, волосся пігментоване;

3 – оволосіння охоплює верхнюю частину щік, добре виражене над верхньою губою, є під нижньою губою;

4 – оволосіння обличчя таке ж, як у дорослих.

ІV. Ступені розвитку сосків грудних залоз:

С0 - навколососкове кружальце рожеве, сосок не збільшений;

С1 - починається пігментація навколососкового кружальця, воно припідняте, сосок збільшений;

C2 – збільшується молочна залоза до 2 см (транзиторна гінекомастія, наявна навколососкова складка);

C3 – сосок сплощується (фаза інволюції);

C4 – сосок конічної фоми, пігменований, навкруги поодиноке волосся.

Пальпація має важливе значення для діагностики уражень ендокринних залоз, однак не всі залози доступні для пальпаторного дослідження. Пальпація проводиться за загальноприйнятими правилами (теплі, чисті руки, правильне положення лікаря і хворого; спочатку проводиться поверхнева, а потім глибока).

Для обстеження щитовидної залози проводять пальпацію шиї в спокої і при ковтанні (особливо важливо при низькому розташуванні щитовидної залози); визначають її консистенцію (м’яка, щільна), характер поверхні (гладка, горбиста), болючість і рухомість.

Пальпація перешийка щитовидної залози проводиться ковзаючими рухами великого, вказівного і середнього пальців правої руки вгору від ручки грудини.

Для пальпації правої і лівої часток щитовидної залози необхідно 2-5-й зігнуті пальці обох рук завести за задні краї, а великий палець – за передні краї грудино-ключично-соскових м’язів. Після цього дитину просять зробити ковток, під час якого щитовидна залоза буде рухатися разом з гортанню. Права і ліва частки щитовидної залози пальпуються без відчуття болю, у вигляді м’яких утворень з гладкою поверхнею.

За допомогою пальпації уточнюють характеристику статевих органів. Пальпаторно оцінюють вологість, температуру шкіри; товщину підшкірно-жирового шару; тонус і силу м’язів. Обов’язково проводиться пальпація живота: можна виявити великі пухлини наднирників, збільшення печінки, підшлункової залози.

Перкусія. Перкуторно у дітей з захворюванням ендокринної системи можна виявити біль в кістках (при гіперпаратиреозі), зменшення розмірів відносної тупості серця (при гіпогонадизмі), збільшення розмірів печінки (при цукровому діабеті).

Аускультація. У хворих з тиреотоксикозом можна вислухати судинний шум над поверхнею залози. При аускультації серця виявляють ослаблені тони і систолічний шум на верхівці при недостатності наднирникових залоз; тахікардію чи брадикардію при ураженні щитовидної залози.