Імунна система та система крові у дітей

Актуальність теми

Органи кровотворення відразу реагують на різноманітні фізичні, токсичні, інфекційні фактори впливу на людський організм. Під дією цих факторів змінюється кількісний і якісний склад крові. Тому гемограма є важливим тестом, який визначає реактивність дитячого організму. Крім того, імунна система забезпечує адекватний генетичний гомеостаз організму. Функціонування імунної системи і системи крові спрямовано на захист організму від бактерій, вірусів, паразитів, а також клітин, що несуть чужі ознаки – інфіковані вірусами клітини та клітини пухлин. Тому параметри гемограми і показники системи імунітету у різні вікові періоди мають надзвичайне значення у виявленні вродженого чи набутого імунодефіциту, захворювань крові, а отже, суттєво впливають на базові принципи терапії.

 

Конкретні цілі

· Збирати анамнез і виявити дані, що вказують на зміни з боку імунної системи та системи крові у дитини.

· Проводити об’єктивне обстеження імунної системи та системи крові з урахуванням вікових особливостей.

· Вирізняти клінічні ознаки імунодефіцитних станів, анемії, виявляти провідні синдроми.

· Інтерпретувати результати лабораторно-інструментальних методів дослідження.

 

Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
Гістологія	Будова кісткового мозку, тимусу, лімфатичних вузлів, лімфоїдної тканини, асоційованої зі слизовими оболонками
Нормальна фізіологія	Фізіологія системи крові та імунної системи, фізіологічні константи
Патологічна фізіологія	Оцінка результатів огляду, клінічного та лабораторного обстеження дітей з захворюваннями системи крові та імунодефіцитами
Рентгенологія	Особливості рентгенологічного обстеження тимусу у дітей з імунодефіцитами
Пропедевтика терапії	Збір анамнезу, навики пальпації

 

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 19. Анатомо-фізіологічні особливості системи крові, методика дослідження, семіотика уражень.

Основною відмінністю складу форменних елементів крові плода є постійне збільшення кількості еритроцитів, вмісту гемоглобіну, кількості лейкоцитів. Якщо в перші 6 місяців внутрішньоутробного розвитку в крові виявляють багато незрілих елементів (еритробласти, мієлобласти, про-, мієлоцити), то в наступні місяці в периферичній крові плода містяться переважно зрілі елементи. В еритроцитах ембріону, плода, дитини і дорослого в нормі можна визначити гемоглобін ембріональний (до 3-х міс. гестації), фетальний (основний тип гемоглобіну в плода), дорослий (визначається в постнатальному періоді). На момент народження фетальний гемоглобін складає 60 %, а дорослий – 40 %.

Кровотворення відбувається в кістковому мозку. Доведено існування єдиної стовбурової клітини, яка дає початок еритропоезу (еритроцити), гранулоцитопоезу (мієлобласти, промієлоцити, мієлоцити, паличко- і сегментоядерні) і тромбоцитопоезу (мегакаріоцити, тромбоцити). Інтенсивність формування клітин того чи іншого ряду залежить від дії гуморальних стимуляторів – поетинів (лейкопоетини – колонійстимулюючі фактори, еритропоетини, тромбопоетини).

 

ЕРИТРОЦИТАРНА СИСТЕМА

Склад периферичної крові змінюється після народження дитини. Відразу після народження червона кров новонародженого характеризується підвищеним рівнем гемоглобіну і великою кількістю еритроцитів. В подальшому відбувається зниження вмісту гемоглобіну (до 10 дня) і еритроцитів (до 5 – 7 дня). Після того, як у віці 2 – 3 міс. рівень гемоглобіну досягне 100 – 110 г/л, еритропоез відновлюється. Для крові новонародженого характерні також анізоцитоз (змінена форма), макроцитоз (більший діаметр еритроцитів) і підвищена кількість ретикулоцитів (8–42 ‰). Кількість ретикулоцитів є максимальною в перші 48 годин і поступово знижується до мінімальних цифр на 7 день. Число ретикулоцитів на 1-му році життя становить 5-6 ‰, а після року знижується до 1 ‰. Велика кількість еритроцитів і вміст гемоглобіну є реакцією плода на гіпоксію під час вагітності та в пологах. Після народження з початком зовнішнього дихання знижується синтез еритропоетинів, що веде до зниження еритропоезу. Тривалість життя еритроцитів у дітей після року становить 80 – 120 днів.

Враховуючи середній об’єм еритроцита розрізняють:

● Нормоцити – середній об’єм еритроцита 75 – 100 фл;

● Макроцити - середній об’єм еритроцита більше 100 фл;

● Мікроцити - середній об’єм еритроцита менше 75 фл.

Резистентність еритроцитів визначають їх стійкістю до гіпотонічного розчину хлориду натрію різної концентрації. При мінімальній резистентності спостерігаються перші ознаки гемолізу. Норма 0,42 – 0,48 % розчин хлориду натрію.

 

Гематологічні показники у дітей різних вікових груп

Вік	Гемоглобін, г/л	Гематокрит, %	Ретикулоцити, %о	Еритроцити, 10^12/л
Новонароджений (пуповинна кров) 2 тижні 3 міс. 6 міс – 6 р. 7 – 12 р. Дорослі: Жінки Чоловіки			1,6	5,31   4,49 4,26 4,56 – 5,0 4,83 4,98

ЛЕЙКОЦИТАРНА СИСТЕМА

Периферична кров новонародженого характеризується підвищеним вмістом лейкоцитів (до 20 х 10⁹/л), причому нейтрофіли складають до 70 %. Лейкоцитарна формула зсунена вліво за рахунок великої кількості паличок і, в меншій мірі, юних. В подальшому кількість нейтрофілів знижується, а лімфоцитів зростає. На 5 день спостерігається перший перехрест (рівна кількість нейтрофілів і лімфоцитів). До 10 дня після народження кількість лімфоцитів складає 60 %. Поступово зникає зсув формули вліво. Після року знову починає збільшуватись кількість нейтрофілів і знижуватись кількість лімфоцитів. В 5 років наступає другий перехрест в лейкоцитарній формулі. З 12 р. лейкоцитарна формула є аналогічною до формули дорослих.

Час життя гранулоцитів до 16 днів, з них 5 – 6 днів – дозрівання, 1 день – циркуляція в периферичній крові і 6 – 7 днів – перебування в тканинах.

● Підвищена кількість лейкоцитів – лейкоцитоз.

● Знижена кількість лейкоцитів – лейкопенія.

● Підвищена кількість нейтрофілів – нейтрофільоз.

● Знижена кількість нейтрофілів – нейтропенія.

В організмі людини є 1,5 кг лімфоцитів. Тривалість їх життя 100 – 300 днів.

● Підвищена кількість лімфоцитів – лімфоцитоз.

● Знижена кількість лімфоцитів – лімфопенія.

ТРОМБОЦИТИ

Тромбоцити або кров’яні пластинки приймають участь в процесах згортання крові. Кількість тромбоцитів в периферичній крові є відносно постійною 150 – 300 х 10⁹/л. Хоча кількість тромбоцитів в новонародженого практично не відрізняється від їх кількості у дорослих, однак функціональна активність тромбоцитів є зниженою.

● Підвищена кількість тромбоцитів – тромбоцитоз.

● Знижена кількість тромбоцитів – тромбопенія.

СИСТЕМА ЗГОРТАННЯ

Майже всі фактори згортання у новонароджених мають низьку активність. Це фізіологічне явище запобігає утворенню тромбів внаслідок травм під час пологів. До кінця 1-го року життя показники системи згортання наближаються до цифр, властивих дорослим.

Фактори згортання крові

Цифрове значення	Синонім	Примітки
І   ІІ   ІІІ ІV V   VІ     VІІ   VІІІ   ІХ     Х   ХІ     ХІІ   ХІІІ	Фібриноген   Протромбін   Тромбопластин Кальцій Лабільний фактор проакцелерин Активований лабільний фактор акцилерин Стабільний фактор проконвертин Антигемофільний фактор або глобулін Фактор Крістмаса, тромбопластичний компонент плазми Фактор Стюарта-Прауер Попередник тромбопластина плазми Фактор Хагемана   Фактор, що стабілізує фібрин	Цифрове позначення використовується рідко; відома вроджена форма недостатності (афібриногенемія) Цифрове позначення використовується рідко; відома вроджена форма недостатності Специфічний фактор не виявлено Цифрове позначення використовується рідко Відома вроджена форма недостатності (парагемофілія, хвороба Оврена) В даний час не відділяється від фактора V     Відома вроджена форма недостатності   Гемофілія А (класична гемофілія); виникає при вродженій недостатності При вродженій недостатності виникає гемофілія В     Відома вроджена форма недостатності   Відома вроджена форма недостатності     Вроджена форма недостатності не супроводжується клінічними симптомами Відома вроджена форма недостатності

МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ

І. Анамнез.

1. Початок захворювання. Анемії починаються поступово і лише після випадково зробленого аналізу крові батьки помічають захворювання. Натомість лейкоз, лімфогранулематоз, геморагічні васкуліти, гемолітичні кризи при анемії починаються гостро з підвищення температури, збільшення лімфовузлів, геморагічного синдрому, зміни кольору шкіри на блідий чи жовтушний. Іноді батьки помічають збільшені розміри живота, за рахунок гепато- чи спленомегалії.

Слід з’ясувати, що передувало захворюванню. У дітей раннього віку анемії розвиваються внаслідок нераціонального вигодовування і режиму дня. Геморагічний васкуліт і тромбоцитопенічна пурпура часто виникають після перенесеної гострої респіраторної інфекції, ангіни, профілактичних щеплень. При гемофілії кровоточивість виникає через декілька годин після травми. Вживання сульфамідних препаратів, тетрацикліну призводить до гемолітичного кризу при еритроцитопатіях, може спричиняти агранулоцитоз, гіпопластичні анемії.

2. Спадковість. Деякі захворювання крові (гемофілія, хвороба Віллєбранда, мікросфероцитоз) успадковуються домінантно або рецесивно, можуть бути пов’язані зі статтю.

ІІ. Огляд. Вагоме значення при захворюваннях крові мають колір шкіри, крововиливи в шкіру чи слизові, збільшення лімфовузлів, печінки і селезінки.

Шкіра. Блідість шкіри характерна для первинних чи симптоматичних анемій.

Жовтушність шкіри і слизових спостерігається при гемолітичній анемії, еритроцитопатіях, пов’язанаих з дефіцитом ферментів чи неправильною будовою гемоглобіну (гемоглобінози).

Крововиливи: дрібні – петехії, більші – екхімози і гематоми. Симетрично розташована плямисто-папульозна геморагічна висипка з переважною локалізацією на гомілках, сідницях, в ділянках суглобів, на розгинальних поверхнях кінцівок характерна для геморагічного васкуліту. При гемофілії виявляють гематоми і крововиливи в суглоби – гемартрози, деформацію суглобів і атрофію м’язів внаслідок цих крововиливів.

ІІІ. Пальпація. Лімфатичні вузли (ЛВ) необхідно пальпувати системно з обох сторін. У здорових дітей пальпується не більше 3 груп ЛВ (підщелепні, пахвинні, пахові). Консистенція ЛВ у здорових дітей еластична, пальпація не болюча.

● Величина вказується в мм / см. Збільшення ЛВ може бути симетричним, поширеним або ізольованим.

● Кількість. Якщо в кожній групі пальпується не більше 3 вузлів – одиничні ЛВ. Якщо більше 3 – множинні ЛВ.

● Рухливість і болючість ЛВ. Болючі ЛВ вказують на гострий запальний процес.

● Консистенція залежить від давності ураження і характеру запального процесу. Якщо збільшення ЛВ відбулось недавно, то вони м’якої консистенції. При хронічних процесах ЛВ щільні.

1. Групи лімфатичних вузлів:

1. Потиличні ЛВ розташовані в ділянці потиличної кістки і збирають лімфу з волосистої частини голови і задньої поверхні шиї. Для їх пальпації необхідно круговими рухами методично пересувати пальці, притискаючи їх до шкіри, над всією поверхнею потиличної кістки. У здорових дітей потиличні ЛВ не пальпуються. Пропальпувати потиличні ЛВ можна при краснусі.
2. ЛВ в ділянці сосцевидного відростка збирають лімфу з середнього вуха, зовнішнього слухового проходу, вушних мушель та зі шкіри навколо вуха. Для їх пальпації ощупують ділянку сосцевидного відростка. В нормі не пальпуються, збільшення цієї групи відбувається при запальних процесах середнього вуха.
3. Підщелепові ЛВ збирають лімфу з шкіри обличчя і слизової ясен. Для їх пальпації голова дитини є дещо зігнута. 4 пальці лікаря підводять під контури нижньої щелепи і повільно виводяться назовні. В нормі – величиною з горошину.
4. Підбородочні ЛВ збирають лімфу з шкіри нижньої губи і слизової ясен в ділянці нижніх різців. Голова дитини нахилена вниз і лікар пальпує ділянку під підборіддям.
5. Передньошийні ЛВ збирають лімфу з шкіри обличчя, білявушної залози, слизової носа, рота і глотки. Вони розташовані по передньому краю m. Sternocleidomastoideus, де і проводиться їх пальпація. В нормі - не більше горошини. Збільшення передньошийних ЛВ характерне для захворювань глотки (ангіни, скарлатина, дифтерія).
6. Задньошийні ЛВ розташовані по задньому контуру m. Sternocleidomastoideus. Збирають лімфу зі шкіри шиї, частково – гортані. В нормі не пальпуються.
7. Надключичні ЛВ пальпуються в ділянках надключичних ямок і збирають лімфу з шкіри верхньої частини грудної клітки, плеври, верхівок легень. В нормі не пальпуються.
8. Підключичні ЛВ розташовані в підключичних ділянках (пальпуються під ключицями, по ходу верхніх ребер) і збирають лімфу з шкіри грудної клітки, плеври. В нормі не пальпуються.
9. Пахвинні ЛВ розташовані у відповідних ямках. Збирають лімфу зі шкіри верхніх кінцівок, за винятком 3, 4 і 5 пальців та внутрішньої поверхні кисті. Дитину просять розвести руки в сторони. Лікар вводить свої пальці в пахвинні ямки, після чого дитина опускає руки і лікар виводить лімфовузли на поверхню грудної клітки.
10. Ліктьові ЛВ збирають лімфу з 3, 4, 5 пальців та внутрішньої поверхні кисті. Лікар захоплю нижню третину плеча дитини і згинає руку пацієнта в ліктьовому суглобі під прямим кутом. Після цього пальпує ділянку ліктьового згину і трохи вище. В нормі не пальпуються.
11. Пахові ЛВ розташовані по ходу пахової зв’язки. Збирають лімфу з шкіри нижніх кінцівок, нижньої частини живота, сідниць, промежини, статевих органів, заднього проходу. В нормі не більше горошини.

Селезінка.

При захворюваннях крові часто спостерігається збільшення селезінки (спленомегалія). Селезінку пальпують в положенні хворого на спині. Пальпацію починають знизу, від гребеня тазової кістки і поступово зміщують пальці догори, шукаючи нижній полюс селезінки. Визначають щільність селезінки і на скільки сантиметрів вона виступає з-під краю реберної дуги. В нормі не пальпується. Спленомегалія спостерігається при інфекційних захворюваннях (гепатит, малярія, інфекційний мононуклеоз), захворюваннях крові (лейкоз, лімфогранулематоз), синдромі портальної гіпертензії.

При захворюваннях крові часто можна вислухати тахікардію чи систолічний шум, виявити гематурію. На мигдаликах і слизовій ротової порожнини можна побачити некротичні ураження і крововиливи - при гострих лейкозах і лише крововиливи – при тромбоцитопенії.

ІV. Загальний аналіз крові. Має вирішальне значення у виявленні, а у більшості випадків і у діагностиці захворювань крові.

V. Коагулограма. Виконується при наявності геморагічного синдрому.

Коагулограма

Показник	Межі
Тромбоцити Час кровотечі по Дюку Індекс активації тромбоцитів Фібриноген Продукти деградації фібрину Фібринолізин Протромбіновий час Протромбіновий індекс Тромбіновий час Час рекальцифікації Етаноловий тест Протамінсульфатний тест Еуглобуліновий лізис згустку Гепариновий час	1,5 – 4 г/л 2 – 4 хв 13 с 200 – 500 г/л 6,8 3 – 5 мг/мл 15 – 20 с 92 – 100 % 10 – 15 с 70 – 80 с Від’ємний Від’ємний 200 – 400 хв 9 – 11 с

 

VІ. Пункція і біопсія ЛВ. Пункція ЛВ з цитологічним дослідженням пунктату іноді дозволяє точно встановити діагноз. Біопсія ЛВ виконується шляхом хірургічного видалення ЛВ з подальшим його гістологічним дослідженням. Для дослідження необхідно видаляти 2 – 3 ЛВ, оскільки ступінь змін в них може бути різною.

VІІ. Пункція кісткового мозку. Пунктат кісткового мозку можна отримати з тіла грудини, великогомілкової або здухвинної кістки.

Зменшення клітин еритроїдного ряду спостерігається при гіпо- і апластичних анеміях.

Збільшення клітин еритроїдного ряду характеризує високу регенерацію і зустрічається при постгеморагічних чи гемолітичних анеміях.

Серед клітин мієлоїдного ряду має значення співвідношення зрілих і незрілих клітин. Значне збільшення незрілих клітин (лімфобласти, мієлобласти) спостерігається при лейкозах. При цьому спостерігається пригнічення еритроїдного ряду кровотворення.

Мієлограма

Вік	Бласти, %	Проміє-лоцити, %	Мієло-, метамі- єлоцити, %	Палич-коядер-ні і ней-трофіли, %	Єози-нофі-ли, %	Лімфо-цити, %	Нормо-бласти, %	Мієло-їдні: Еритро- їдні
Новонароджений 7 днів 6 міс. – 2 р. 6 р. 12 р. Дорослі	0,5	0,5						1,2:1 2,1:1 2,0:1 2,7:1 3,2:1 3,5:1

 

VІІІ. УЗО ЛВ і селезінки. Дозволяє виявити розміри ЛВ та їх структуру.

ІХ. Рентгенографія дозволяє виявити збільшення медіастінальних лімфовузлів, що характерно для лімфогранулематозу, гострого лейкозу, лімфосаркоматозу.