Семіотика змін, що виявляються при об’єктивному обстеженні дитини

Огляд

· положення дитини:

§ вимушене: на боці з приведеною до тулубу зігнутою ногою (паранефрит)

§ неможливість зайняти певне положення і неспокій дитини - ниркова колька (сечокам’яна хвороба)

· зовнішній вигляд хворого: млявість, приголомшеність, апатія до оточуючого, звуження зіниць і слабка реакція на світло, неспокій дитини, сухість шкіри з запалими очима, судоми (уремія)

· відставання в фізичному розвитку спостерігається при хронічних і вроджених захворюваннях нирок (нирковий дизембріогенез)

· стигми дизембріогенезу (понад 6): найчастіше широке перенісся, аномалії вушних раковин, високе піднебіння, порушення росту зубів, полідактилія можуть вказувати на генетичні / тератогенні фактори в розвитку захворювання

· вираз обличчя: загострені риси (пієлонефрит у немовлят), гримаса болю (ниркова коліка), пастозність або набряки обличчя - facies nephritica (гломерулонефрит)

· блідість шкіри та слизових оболонок + синці під очима зумовлена:

§ набряками п/шк основи

§ спазмом судин шкіри

§ розвитком анемії

Пальпація

· виявлення набряків на нижніх кінцівках, в крижовій ділянці – гломерулонефрит

· прискорене розсмоктування при пробі Мак-Клюра-Олдрича – ознака підвищеної гідрофільності шкіри і свідчить про переднабряковий стан

· наявність вільної рідини в черевній порожнині – поширені набряки при нефротичному синдромі

· нирки доступні пальпації при їх збільшенні (гідронефроз, пухлини), нефроптозі

· болючість в проекції сечовідних точок – запальні захворювання сечовидільних шляхів

Перкусія

· позитивний симптом Пастернацького – пієлонефрит

· наявність вільної рідини в черевній порожнині – поширені набряки при нефротичному синдромі

 

Синдроми ураження сечовидільної системи

Набряковий синдром

Набряки спочатку з’являються на обличчі (на повіках), потім поширюються на кінцівки. На відміну від набряків серцевого походження, ниркові - максимально виражені вранці, деколи до кінця дня вони зникають повністю, або є мінімальними.

1. Периферичні набряки (бліді, білі):

• Незначні: калитка, обличчя, гомілки, стопи – при нефритичному синдромі
• Поширені набряки: крім зазначених вище ділянок, набряки поширюються на крижі, живіт, надалі розвивається набряк всього тіла (анасарка) - при нефротичному с-мі

2. Порожнинні набряки: асцит, гідроторакс, гідроперикард - при нефротичному с-мі

Синдром артеріальної гіпер- / гіпотензії

А. Артеріальна гіпертензія

1. Ренопаренхімна гіпертензія обумовлена розвитком кортико-медулярних ушкоджень при вроджених та набутих захворюваннях нирок, може бути пов'язана з ураженням однієї нирки (вроджена аномалія нирки, рефлюкс-нефропатія, однобічний пієлонефрит, мультикистоз, гідронефроз, рак нирки, травма нирки), переважно однієї (туберкульоз нирки, інфаркт нирки, сечокам'яна хвороба), або обидвох (гломерулонефрит, гломерулонефрит як прояв системних захворювань, сегментарна гіпоплазія, полікістоз нирок, діабетичний гломерулосклероз, ниркова недостатність). Ренопаренхімна гіпертензія може супроводжувати як гострий стан (гостра ниркова недостатність, гострий гломерулонефрит), так і хронічну патологію (хронічна ниркова недостатність, хронічний гломерулонефрит). Критеріями діагнозу є нефрологічний анамнез, наявність діастолічної гіпертензії, дані нефробіопсії із супутнім аналізом вазоактивних чинників у біоптаті і порушення гемодинаміки в капілярних судинах нефрона за результатами непрямої радіонуклідної ренангіографії
2. Реноваскулярна гіпертензія спостерігається при вродженій аномалії кількості, будови та положення судин нирок і набутій патології (васкуліти середніх і дрібних артерій, тромбоз і емболії, аневризма ниркової артерії). Реноваскулярна гіпертензія може бути одно - або двобічною, діагностується на підставі анамнезу, даних сонодоплерографії, прямої і непрямої ренангіографії, каптоприлового тесту і, рідко, за результатами ядерно-магніторезонансної ангіографії. Даний вид гіпертензії характеризується адаптованістю дитини до високих цифр артеріального тиску, відсутністю гіпертензивних кризів, зниженням артеріального тиску при переході хворого з положення "лежачи" у положення "стоячи".
3. Змішані ренопаренхимно-васкулярні гіпертензії виникають за наявності інтерстиційного нефриту, нефроптозу кістозної дисплазії нирок. Діагноз змішаної ниркової гіпертензії документується на підставі нефрологічного анамнезу, даних нефробіопсії, симетричних кривих за результатами сонодоплерографії і непрямої радіонуклідної ренангіографії.

В. Артеріальна гіпотензія

Спостерігається у дітей з тубулопатіями, обструктивними уропатіями. Гіпотензія змінюється на гіпертензію при багатьох вроджених і спадкових нефропатії на етапах формування хронічної ниркової недостатності.

Синдром дизуричних розладів

Дизуричні розлади — порушенння акту сечовипускання.

1. Нетримання сечі — мимовільне виділення сечі через сечовипускний канал або через норицю (фістулу), яка з’єднує сечовий тракт з поверхнею тіла

· порушення функції детрузора, внутрішнього та зовнішнього сфінктерів: інфекції і аномалії розвитку нижніх с/в шляхів — екстрофія, дивертикули

· порушення функціонування спінальних центрів регуляції сечовиділення і периферичної інервації сечового міхура: гіперрефлекторний і гіпорефлекторний сечовий міхур

· ураження церебральних центрів в довгастому мозку, гіпоталамусі: психогенні захворювання (патохарактерологічне і невротичне нетримання сечі), психічні захворювання (шизофренія, порушення інтелекту, паралізовані хворі)

Енурез – мимовільне сечовипускання увісні (вдень або вночі)

· первинний: не вироблений умовний рефлекс через неправильне виховання дитини

· вторинний: у дітей 4 – 10 р. з синдромом рухової розгальмованості. Діти емоційно лабільні, з порушенням моторики, сну (сноходження, нічні страхи, розмови увісні)

! Нічне нетримання сечі може бути еквівалентом нічного епілептичного нападу!

2. Невтримання сечі – нездатність втримати сечу при позиві сечовипускання:

· захворювання спинного мозку

· інфекції с/в шляхів

· вади розвитку сечових шляхів

3. Поллакіурія — часте сечовипускання малими порціями:

· цистит

· нейрогенний сечовий міхур

· зовнішній тиск на сечовий міхур

4. Зменшення частоти сечовипускань протягом доби нижче нижньої границі норми – нейрогенний сечовий міхур

5. Затримка сечовипускань (ішурія):

· часткова – неповне спорожнення сечового міхура – при перешкоді на рівні шийки сечового міхура і уретри

· повна (гостра) затримка – камені, травма (розрив) уретри

· повна (хронічна) – травма, захворювання спинного мозку

6. Ніктурія – НД>ДД або НД=ДД:

· пієлонефрит

· тубулопатії

7. Олігурія — зменшення добового діурезу: < 300 мл/м²/добу, або

< 0,4-0,6 мл/кг/год (діти < 30 кг < 10 р.),

< 10-15 мл/год (діти > 30 кг > 10 р.);

· Преренальна

- недостатня перфузія нирок: ↓об’єму позаклітинної рідини внаслідок втрати натрію (блювота, пронос, опіки, шокова нирка)

- ↓ об’єму циркулюючої крові (кровотеча, гіпоальбумінемія, сепсис)

- ↓серцевого викиду (захворювання міокарду, вади серця, перикардит)

- ураження судин нирок (патологія ниркових артерій, нефросклероз, васкуліт)

· Ренальная – при захворюванні нирок:

- гломерулонефрит

- гострий інтерстиційний нефрит

- гострий некроз канальців

- отруєння нефротоксичними речовинами

- судинна патологія (емболія, системні васкуліти, ГУС)

· Постренальна:

- обструкція с/в шляхів каменем, кров’яним згустком, пухлиною

- стриктура сечівника

- стеноз отвору с/в каналу

8. Анурія (завжди ознака ниркової недостатності (НН)): діурез < 100 мл/1,73 м²/добу, або

< 60 мл/м²/добу, або

повна відсутність сечі

9. Поліурія – збільшення діурезу вдвічі порівняно з нормою або > 2,1 л/1,73 м²/добу:

· цукровий і нецукровий діабет

· синдром де Тоні-Дебре-Фанконі (глюкозофосфатаміновий діабет, нанізм з вітамін D-резистентним рахітом

· дистальний канальцевий ацидоз

· нирковий солевий діабет (псевдогіпоальдостеронізм)

· період сходження набряків при захворюваннях серця і нирок

Синдром азотемії

Свідчить про порушення азотовидільної функції нирок і є ознакою НН. Клінічно проявляється сухістю та свербіжем шкіри, при огляді розчухи на тілі, відчутний запах аміаку з роту. В крові підвищується рівень сечовини (понад 8,3 мМ/л), креатиніну (понад 0,176 мМ/л)

Семіотика макро- та мікроскопічних змін сечі

1. Зміни кольору сечi:

· свiтло-жовтий колiр - при надлишковому питтi

· насичено жовтий колiр - при недостатньому питтi

· блiдо-жовтий - при зморщенiй нирці

· темно-жовтий - при застiйнiй нирці, недостатностi кровообiгу на фонi враження мiокарду та клапанної системи серця

· м'ясних помиїв - при гломерулонефритi, сечо-кам'янiй хворобi, полiпах миски та нирок, пухлинах, геморагiчних дiатезах, лiкуваннi антикоагулянтами

· пива - при вiрусному гепатитi й паренхiматозних жовтяницях

· темно-бурий (до чорного) - при меланосаркомi

· сiро-молочний - при пiдвищеному вмiсту фосфатiв

· цегляно-червоний - при пiдвищеному вмiстi солiв уратiв та оксалатiв

· червоний або рожево-червоний - при прийомi або отруєннi амiдопiрином, аналгiном, антипирiном, карболовою кислотою

· пурпурно-червоний - при прийомi фенолфталеїну

· темно-коричневий - при приоймi iндикану

1. Помутнiння сечі:

· пiдвищений вмiст солей (сечокислих, фосфорнокислих, вуглекислих)

· протеїнурія

· бактерiурiя

· наявнiсть великої кiлькостi форменних елементiв кровi, цилiндрiв, слизу, жирiв

1. Зміни ПВ:

· підвищення: недостатнє поступлення рідини в організм, декількаразова блювота, діарея, лихоманка, глюкозурія, виражена протеїнурія

· зниження: хронічна ниркова недостатність, тубулоінтерстиційний нефрит, полікистоз, нецукровий діабет

1. Зміни рН:

· лужна реакція спостерігається при переважно рослинному харчуванні, при вживанні лужних мінеральних вод, при запальних хворобах сечових шляхів і бактеріурії, фосфатурії, дихальному алкалозі, нирковому канальцевому ацидозі

· зміщення рН в кислий бік можливе при переважно білковому харчуванні, у хворих на цукровий діабет, при голодуванні, лихоманці

1. Глюкозурія - спостерігається при цукровому діабеті, важкому нефротичному синдромі, лікуванні глюкокортикоїдами

 

Сечовий синдром –

синдром, який характеризується протеїнурією, гематурією (еритроцитурією), лейкоцитурією, циліндрурією та іншими патологічними змінами сечі, зумовленими ураженням нирок і (або) с/в шляхів

І. Протеїнурія -

наявність білку в добовій сечі > 50 мг (для дітей), в загальному аналізі сечі > 0,033 г/л

1. За анатомічним походженням:

Непатологічна (інтермітуюча) протеїнурія

А. Екстраренальна протеїнурія (не перевищує 250 мг/добу у дітей)

Ø пов'язана з ортостатичними, фебрильними чинниками та великими фізичними, аліментарними чи іншими гіперадренергічними навантаженнями

Ø зникає після завершення дії провокуючого фактору

Ø при ортостатичній протеїнурії білок з'являється або збільшується при вертикальному положенні тіла. При цьому еритроцитурія відсутня, концентрація креатиніну залишається нормальною. За даними нефробіопсії патологічних уражень не виявляється

для визначення ортостатичної протеїнурії проводять однойменну пробу. Увечері хворий лягає в ліжко, не спорожнюючи сечовий міхур. Через 30 хвилин пацієнт, не встаючи з ліжка, виділяє сечу і ця порція не враховується для дослідження. Хворий випиває склянку води й засинає. Вранці лежачи пацієнт збирає нічну порцію сечі, яка є першою в ортостатичній пробі. Потім хворий перебуває на звичайному режимі фізичної активності і сеча збирається двічі для підрахування екскреції білку на хвилину. При відсутності протеїнурії в нічній пробі і наявності її в денних порціях проба вважається позитивною, тобто стверджують наявність ортостатичної протеїнурії

Патологічна (персистуюча) протеїнурія

В. Ренальна протеїнурія

Ø Гломерулярна протеїнурія:

· виникає при ушкодженні безпосередньо клубочку (гломерулонефрит, інфекції, цукровий діабет, системні захворювання сполучної тканини, внаслідок токсичної дії медичних препаратів)

· рівень коливається в межах від мікроальбумінурії (30-300 мг/добу) до масивної - 30 г /добу

Ø Тубулярна протеїнурія:

· виникає в разі пошкодження реабсорбції білка в канальцях або їх безпосередньому ушкодженні.

· рідко буває вище 1 г/л на добу і, на відміну від гломерулярної, майже не буває представлена альбумінами

· вроджена: при тубулопатіях.

· набута: при інтерстиціальному нефриті, пієлонефриті, медикаментозних ураженнях нирки, гострому тубулярному некрозі, захворюваннях сечовидільних шляхів

Ø Змішана клубочково-канальцева протеїнурія спостерігається при інтерстиціальному нефриті, хронічній нирковій недостатності, аномаліях розвитку сечовидільної системи.

С. Супраренальна (протеїнурія переповнення):

· при ↑ вмісту у плазмі низькомолекулярних парапротеїнів (мієломна хвороба, міоглобінурія, лейкоз, масивні некрози тканин (міоглобінурія))

· при гемолітичних синдромах (гемоглобінурія)

D. Застійна протеїнурія: при порушеннях гемодинаміки - гіпертензія з гіперфільтрацією (одна нирка, серцева недостатність, злоякісна гіпертензія

E. Постренальна протеїнурія: патологія с/в шляхів і потрапляння запального ексудату, багатого на білок, в сечу.

1. За ступенем екскреції білку виділяють:

Ø мікропротеїнурію - до 1 г/добу: тубулопатії, обструктивні уропатії, хронічний інтерстиційний нефрит, нефролітіаз, полікистоз нирок

Ø протеїнурію середнього ступеню – гострий пієлонефрит, гломерулонефрит з нефритичним синдромом

Ø важкого (нефротичного) ступеню (вище 2,5-3 г/добу для дітей) – нефротичний синдром

1. За перебігом протеїнурія може бути:

Ø транзиторною - виявляється не у всіх порціях сечі

Ø персистуючою - виявляється постійно протягом тривалого часу

1. За якістю виділяють:

Ø селективну протеїнурію - альбумінурію, з молекулярною масою менше 65 000 дальтон (нефротичний с-м з мінімальними змінами)

грубодисперсну протеїнурію (неселективну). Перехід селективної протеїнурії в неселективну свідчить про прогресування гломерулопатії і при цьому часто виявляються фібропластичні зміни в клубочках

ІІ. Циліндрурія -

поява в сечі понад 2 в п/з гіалінових циліндрів і будь-яких інших у будь-якій кількості

Ø гіалінові циліндри (білок, який звертається в канальцях): кількість збільшується при гломерулопатіях, при лихоманці

Ø епітеліальні циліндри (склеєні клітини епітелію ниркових канальців) з'являються в сечі при гломерулонефриті, нефротичному синдромі

Ø зернисті циліндри (епітеліальні клітини з жировими вкрапленнями - зерна розпаду клітин) виявляються при нефротичному синдромі, гломерулонефриті

Ø восковидні циліндри свідчать про тривалий дегенеративний процес в нирках

Ø еритроцитарні, лейкоцитарні циліндри маркер еритроцито- чи лейкоцитурії відповідно

Ø міоглобінові циліндри з'являються в сечі при важкому ураженні м'язів (краш-синдром)

Ø циліндри з кристалів сечової кислоти, з кристалів солей кальцію - виявляються при дизметаболічних порушеннях