Синдром гіперфункції мозкового шару наднирників.

Основний симптом -- артеріальна гіпертензія, головні болі, тахікардія, задишка, болі в ділянці серця, розширені зіниці. Іноді артеріальний тиск може різко знизитися під впливом стресових ситуацій. Нервово-вегетативний синдром, шлунково-кишковий синдром.

Синдром вродженої гіперфункції наднирників з гіперфункцією андрогенів (вроджений адрено-генітальний синдром).

У дівчаток зовнішні статеві органи дуже подібні до чоловічих (клітор нагадує статевий член), у хлопчиків виникає раннє статеве дозрівання (оволосіння виникає вже в 2-4 роки, збільшується статевий член, рано виникає ерекція). Яєчка залишаються маленькими.

Прискорюються темпи фізичного розвитку, будова тіла спочатку пропорційна, надалі кінцівки відстають від розмірів тулуба і голови.

При солевтрачаючій формі одночасно з симптомами андрогенізації з перших днів життя виникають важкі порушення водно-електролітного обміну (швидка втрата маси тіла, млявість, зригування, нудота, блювота, водянисті випорожнення, поліурія, зневоднення).

ПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА.

Підшлункова залоза продукує три гормони: інсулін (виробляється в В-клітинах панкреатичних острівців); глюкагон (утворюється в A-клітинах острівців); ліпокаїн (екскретується епітеліальними клітинами дріб­них вивідних протоків).

Ураження інсулярного апарату підшлункової залози зумовлює розвиток цукрового діабету. У дітей, як правило, це захворювання почина­ється гостро: полідипсія, поліурія, ніктурія, поліфагія, похудіння, сухість шкіри та слизових оболонок, запах ацетону з рота (при кетоацидозі). Часто спостерігається характерний рум’янець на щоках. При декомпен­сації цукрового діабету розвивається діабетична кома з характерною клінічною картиною. В залежності від особливостей патогенезу та клініч­ної симптоматики розділяють три варіанти діабетичної коми:

1)гіперкетонемічна гіперглікемічна;

2)гіперосмолярна;

3)гіперлактацидемічна.

Гіперкетонемічні гіперглікемічна кома: поступовий початок (поліурія, полідипсія, слабість, сонливіть, анорексія, абдомінальні болі). Потім з’являється запах ацетону з рота, дихання Куссмауля, тахі­кардія, знижується, тонус м’язів, артеріальний тиск. Шкіра, як правило суха, бліда. Зіниці вузькі. Олігурія або анурія, блювота, сухий язик, гіпорефлексія або арефлексія. Лабораторні ознаки: гіперглікемія, гіперкетонемія, зниження рН крові, ацетон та цукор в сечі, підвищення питомої ваги сечі. Можливі гіпокаліємія, гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперацетонемія.

Гіперсмолярна діабетична кома: поступовий початок (полідипсія, поліурія, слабість, артеріальна гіпотензія, ортостатичні втрати свідомості деколи психічні розлади та гіповолемічний шок, потім глибоке дихання без запаху ацетону з рота, виражена сухість шкіри та слизових обо­лонок, гіпертермія, аритмія, низький АТ, анурія. Можливі менінгеальні симптоми, епілептиформні судоми, геміпарези. Лабораторні ознаки: виражена гіперглікемія, відсутність кетонемії, підвищення осмолярності крові, концентрації сечовини та гематокриту, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, ацетон в сечі відсутній, можлива протеїнуріія.

Гіперлактацидемічна кома виникає при цукровому діабеті в умовах гіпоксії: повільний розвиток з поступовим наростанням симптомів аци­дозу та порушенням свідомості. Шкіра суха, бліда, характерні анемія, мідріаз, порушення глибини, ритму і частоти дихання (нерідко типу Куссмауля). Тахікардія, зниження АТ, гіпорефлексія або арефлексія. Можливі менінгеальні симптоми. Лабораторні симптоми: помірно виражена гіперглікемія, (деколи вміст цукру в крові нормальний), підвищений вміст лактату в крові) збільшене відношення лактат (пірувату). Низьке значення рН, зниження бікарбонатів та резервної лужності крові. Ознак кетоацидозу немає.

Гіпоглікемічна кома виникає звичайно як наслідок передозування інсуліну та інших цукрознижуючих препаратів, можлива при пухлинах підшлункової залози з явищами гіперінсулінізму. Початок зазвичай гострий, рідше — поступовий. Хворий відчуває почуття голоду, страху, слабість, серцебиття, тремор всього тіла. Шкіра стає блідою, вологою. Запаху ацетону у повітрі, що видихається, немає. Поведінка неадекватна, часто виникають тоніко-клонічні судоми, гіпертонія м’язів, що змінюється їх гіпотонією, порушення ковтання. Тахікардія, аритмія, зниження АТ, гіпорефлексія, деколи позитивний симптом Бабінського. Для діагностики враховують дані анамнезу: введення інсуліну при цукровому діабеті, гіпоглікемічні стани. Лабораторні тести: гіпоглікемія (концентрація цукру в крові нижче норми, хоча іноді може бути і вище норми при цукровому діабеті).

СТАТЕВІ ЗАЛОЗИ

При захворюваннях статевих залоз можливе як зниження або випадіння їх функцій (гіпогеніталізм), так і передчасне статеве дозрівання (гіпергеніталізм).

Гіпогеніталізм розвивається як самостійне захворювання (євнухоїдизм) або як супутнє явище при адипозоігенітальній дистрофії, гіпофізаріному нанізмі, хворобі Іценко-Кушинга та ін.

Клінічні ознаки євнухоїдизму: високий зріст, довгі руки та ноги, вузькі кисті та стопи, подовжені пальці рук ти ніг, бліда та ніжна шкіра, недорозвинені статеві органи, замкнутість. У дівчаток відсутні менструації. Часто спотерігається надлишкове відкладання жиру в області живота, газу, грудних залоз, сповільнення процесів окостеніння, зниження артеріального тиску, зменшення розмірів серця, симптоми тиреотоксикозу.

Гіпергеніталізм характеризується передчасним розвитком зовнішніх та внутрішніх статевих органів, грудних залоз, оволосіння в дошкільному або молодшому шкільному віці. Часто при цьому спостерігається пе­редчасний фізичний розвиток дитини деколи ожиріння. До причини виникнення гіпергеніталізму відносять енцефаліт, пухлини мозку, гіпофі­зу, наднирників, статевих залоз. Ці ж патологічні процеси можуть бути причиною і зниження функції статевих залоз, затримки статевого розвитку підлітка (дівчинки або хлопчика).

 

Матеріали методичного забезпечення

Питання для самоконтролю

1. Анатомо-фізіологічні особливості гіпофізу, щитовидної, паращитовидних, підшлункової, статевих і надниркових залоз.

2. Активність окремих залоз внутрішньої секреції у різні вікові періоди.

3. Синдроми уражень гіпофізу (акромегалія, нанізм, кахексія, нецукровий діабет).

4. Синдроми кето-ацидозу та гіпоглікемії.

5. Синдроми піпо- та гіперфункції щитовидної залози.

6. Синдроми піпо- та гіперфункції наднирникових залоз.

7. Семіотика статевого дозрівання у дітей.

 

5.2 Тестові завдання.

1. Який нормальний рівень глюкози в крові у здорової дитини?

А. 3,3 – 5,5 ммоль-л;

B. 3.5 – 6,5;

C. 1,5 – 2,5;

D. 5,5 – 8,5;

Е. 2,5 – 4,5.

 

2. Які клітини острівців Лангерганса виробляють інсулін?

A. Альфа-клітини;

B. Бета-клітини;

C. Дельта-клітини;

D. Омега-клітини;

Е. С – клітини.

 

3. При 1 ступені ожиріння надмір маси становить:

A. 5 – 10%;

B. 10 – 20%;

C. 10 – 15%;

D. 15 – 20%;

Е. 10 – 29%.

 

4. Зниження маси тіла при нормальному рості діагностується як:

A. Гіпотрофія;

B. Гіпостатура;

C. Гіпосомія;

D. Гіпоплазія;

Е. Еутрофія.

 

5. Рівномірне відставання маси тіла і росту від нормальних величин діагностується як:

A. Гіпосомія;

B. Гіпоплазія;

C. Гіпостатура;

D. Гіпотрофія;

Е. Гіпоспадія.

 

6. Яка з названих патологій матері сприяє народженню дитини з паратрофією?

A. Токсикоманія;

B. Алкоголізм;

C. Гестоз вагітної;

D. Цукровий діабет;

Е. Психотравма.

 

7. Що із перерахованого не входить у поняття «статевий криз»?

A. Збільшення молочних залоз;

B. Десквамативний вульвовагініт;

C. Метрорагії;

D. Сечокислий інфаркт;

Е. Набряк зовнішніх статевих органів.

 

8. Який з перечислених гормонів не виробляється в щитовидній залозі?

A. Тироксин;

B. Тиреотропний;

C. Трийодтиронін;

D. Тиреокальцитонін;

Е. Всі відповіді правильні.

 

9. Що не характерно для вродженого гіпотиреозу:

A. М’язевий гіпертонус;

B. Гіпотермія;

C. Хриплий голос;

D. Закрепи;

Е. М’язева гіпотонія;

 

10. Що не характерно для цукрового діабету.

A. Поліфагія;

B. Полігіпсія;

C. Поліурія;

D. Осалгія;

E. Гіперглікемія

Відповіді на тести.

1. А 2. В 3. Е 4. А 5. С 6. D 7. D 8. В 9.А 10. D

 

Ситуаційні задачі

Задача 1.

При огляді дитини 7 місяців лікар відмітив відставання розвитку, непропорційно велику голову, коротку шию, відкритий рот, великий язик, широко поставлені очі, набряклі повіки; збільшений в об’ємі живіт, закрепи; грубий голос; брадикардію.

· Виділити і обґрунтувати клінічні синдроми.

· Скласти план обстеження. Вроджений гіпотиреоз

 

 

Задача 2.

До лікаря звернулась дитина 10 років на спрагу, схуднення, сухість в роті, часте сечовипускання у великому об’ємі, рум’янець на щоках.

· Виділити і обґрунтувати клінічні синдроми.

· Скласти план обстеження цукровий діабет: синдром поліурії, синдром полідипсії

 

Задача 3.

При огляді дівчинки 12 років лікар відмітив надмірний розвиток підшкірно-жирової клітковини на обличчі, тулубі, «місяцеподібне» обличчя, тонкі кінцівки, стрії на животі, сідницях; шкіра суха, багряно-червоного кольору, вугрі на обличчі; АТ – 140/80 мм рт.ст.

· Виділити і обґрунтувати клінічні синдроми.

· Скласти план обстеження. Синдром гіперфункції гіпофізу – хвороба Іценка- Кушінга

 

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 11