Синдром печінкової недостатності

Причини

Може виникати у ранньому дитинстві на фоні бактеріальної (сепсис) чи вірусної інфекції (гепатит В, ЕСНО-віруси, Коксакі, герпес), хвороб обміну (галактоземія, тирозинемія, непереносимість фруктози), вадах розвитку жовчовивідних шляхів, муковісцидозі, у старших дітей - при гострих і хронічних захворюваннях печінки - вірусному чи токсичному (лікарські препарати - парацетамол, еритроміцин, тетрацикліни, токсини - чотирьоххлористий вуглець, яд блідої поганки) гепатиті, метаболічних порушеннях (хвороба Вільсона, дефіцит a₁-антитрипсину).

Ступені важкості порушення функції печінки

Ступінь	Порушення функції	Клініка
І легка	Порушення синтезу жовчевих кислот, глюкуронової кислоти, глікогену, білків, гліцину, виділення білірубіну	Помірно виражені симптоми астенізації, диспептичні явища відсутні, нормальні показники печінкових проб, може бути дещо підвищений рівень білірубіну, вміст g-глобулінів
ІІ середньої важкості	Порушення холестеринового обміну, синтезу протромбіну, лужної фосфатази, порушення водного обміну, накопичення заліза та міді	Виражена астенія, диспептичні розлади, ознаки підвищеної кровоточивості, наростання функціональних проб печінки, зниження рівня альбуміну, холестерину
ІІІ важка	Наростаюче випадіння дезамінування амінокислот, утворення кетонових тіл	Прекома, кома

У клінічні картині печінкової коми розрізняють 3 стадії:

ü прекома І характеризується емоційною нестабільністю, безсонням вночі і сонливістю вдень, ослабленням пам'яті, болями голови, головокружінням, можливий легкий тремор рук, підвищення сухожильних рефлексів, атаксія

ü прекома ІІ відрізняється наявністю періодів психомоторного збудження, що змінюються загальмованістю, сонливістю. Наростає тремор рук, посмикування м'язів обличчя, кінцівок, гіперрефлексія, можлива періодична втрата свідомості. На шкірі - геморагічні висипання (петехії, екхімози), “печінковий” запах з рота

ü кома ІІІ - наступає глибока втрата свідомості, рефлекси щезають, зіниці розширені, з'являються мимовільні дефекація і сечовипускання, посилюється печінковий запах з рота, можливі носові, шлунково-кишкові кровотечі, гіпотонія, тахікардія, у термінальному стані - дихання Кусс-Мауля або Чейн-Стокса

Лабораторні показники: характерне підвищення рівня амінотрансфераз (АЛТ, АСТ), низький рівень сечовини (печінка неспроможна синтезувати сечовину), цукру, підвищення a-фетопротеїну (свідчить про регенерацію гепатоцитів).

Невідкладна допомога полягає у проведенні дезинтоксикаційної інфузійної терапії, призначенні ентеросорбентів, антибіотиків для пригнічення мікробної флори у кишківнику і зменшення утворення аміаку, при вираженому геморагічному синдромі проводять гемотрансфузії, призначаються кровоспинні засоби - препарати вітаміну К, переливання нативної або свіжозамороженої плазми. Для шлунково-кишкових кровотеч - Н₂-блокатори.

Синдром ураження жовчовивідних шляхів

У дітей старшого віку найчастіше зустрічаються дискінезії жовчовивідних шляхів - порушення регуляції виділення жовчі, моторики жовчевого міхура і протоків.

§ При гіпотонічному варіанті дискінезії жовчовивідних шляхів характерні скарги на тупі, ниючі болі, відчуття важкості у правому підребер’ї, нудоту, метеоризм, схильність до проносів. При ультразвуковому обстеженні – жовчевий міхур збільшений у розмірах, перерозтягнений, гіпотонічний. Позитивні симптоми Кера, Мерфі, Ортнера, Мюссі.

§ При гіпертонічному варіанті дискінезії жовчовивідних шляхів характерні різкі, колікоподібні, ріжучі болі, які іррадіюють у праве плече і праву лопатку. При ультразвуковому обстеженні – жовчевий міхур скорочений. Позитивні симптоми Кера, Мерфі, Ортнера, Мюссі.

§ При запальному ураженні жовчевого міхура (холециститі), крім вказаних клінічних і параклінічних проявів, характерні дефанс м’язів у правому підребер’ї, гіпертермія, ознаки загальної інтоксикації, нейтрофільний лейкоцитоз

 

Синдром ураження підшлункової залози

Клінічні прояви:

· порушення апетиту

· диспептичні розлади (багаторазова блювота, що не приносить полегшення, пронос, метеоризм)

· болі, що локалізуються у лівому підребер’ї, іррадіюють у спину, носять оперізуючий характер

· копрологічні дослідження (поліфекалія, креато- і стеаторея)

· іноді захворювання підшлункової залози у дітей протікають латентно - без больового синдрому, лише з нудотою, метеоризмом, проносами

Лабораторна діагностика: рівень амілази, еластази-1 у випорожненнях, ізоензими амілази, сироваткова ліпаза. З інструментальних методів - ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія.

У лікуванні - розвантажувальна дієта, інгібітори протеаз, дезинтоксикаційна терапія, знеболюючі засоби, ферменти.

Схема протоколу обстеження травної системи у дітей

· Скарги

ü Болі у животі ( локалізація по топографічних областях, зв’язок з прийомом їжі та її характером, характер болю – тупий, гострий, ниючий, розпираючий, стискаючий, кинджальний, пронизуючий, іррадіація, тривалість, залежність від акту дефекації)

ü Скарги диспептичного характеру (апетит, відрижка – кислим, повітрям, їжею, гірким, тухлим, печія, нудота, блювання, спрага, порушене ковтання, неприємний запах з рота, метеоризм, випорожнення – проноси, закрепи)

ü Інші скарги – підвищення температури тіла, загальмованість або збудження, слабість, підвищена втомлюваність, безсоння, неспокій, тривога або апатія, пітливість, головокружіння, емоційна лабільність

· Анамнез захворювання

ü коли почалось захворювання

ü з чим пов’язує початок захворювання мати, дитина

ü як протікала хвороба

ü яке проводилось лікування, його ефективність, санаторно-курортне лікування

· Анамнез життя

ü характер вигодовування

ü перенесені захворювання, медикаментозне лікування

ü оперативні втручання на органах травної системи

ü спадковий анамнез

· Огляд

ü Загальний огляд

ü Огляд ротової порожнини

ü Огляд живота

ü Огляд ділянки анального отвору

· Пальпація

ü Поверхнева

ü Глибока

- Сигмовидна кишка

- Сліпа кишка

- Висхідний і низхідний відділи ободової кишки

- Поперечна ободова кишка

- Тонка кишка

- Нижній край печінки

- Жовчний міхур

- Селезінка

- Підшлункова залоза

· Перкусія

ü визначення розмірів печінки за Курловим

І

ІІ

ІІІ

ü наявність вільної рідини у черевній порожнині (перкуторно, симптом флюктуації).

· Аускультація

· План лабораторного та інструментального обстеження

· Висновок: виділити і обґрунтувати основні синдроми, при можливості вказати імовірні фактори, що сприяли виникненню захворювання.

 

Матеріали методичного забезпечення

Питання для самоконтролю

1. Особливості будови та функції травної системи у дітей.

2. Об’єктивне обстеження органів травлення у дітей різного віку.

3. Основні симптоми та синдроми при ураженні органів травлення.

4. Лабораторні та інструментальні методи дослідження травної системи у дітей.

Тестові завдання

1. Фізіологічна слинотеча відмічається у дітей у віці:

А. 2 тжні

В. 4 тижні

С. 2 міс.

D. 3 міс.

Е. 4 міс.

 

2. Ферментативна активність травних соків у дітей:

А. Вища ніж у дорослих

В. З віком зменшується

С. 3 віком не змінюється

D. Низька

Е. Правильні відповіді А і В

 

3. Первородний кал виділяється:

А. На останнії місяцях вагітності

В. Останні 24 години перед пологами

С. У перші 36 годин після народження дитини

D. Після 2-ої доби життя

Е. В нормі не спостерігається

 

4. Блювання “фонтаном” спостерігається при:

А. Пологовій травмі

В. Пілоростенозі

С. Перегодовуванні

D. Ранньому прикладанні до грудей

Е. Пізньому прикладанні до грудей

 

5. Для синдрому мальабсорбції характерні:

А. Пронос, поліфекалія, гіпотрофія

В. Пронос, гарячка, запалий живіт

С. Закрепи, гіпотрофія

D. Мелена, жовтяниця

Е. Асцит, “голова медузи”

 

6. Основними мікроорганізмами товстої кишки у дітей, що знаходяться на грудному вигодовуванні до введення прикорму є:

А. Лактобактерї

В. Біфідобактерії

С. Протей

D. Кишкова паличка

Е. Ентерококи

 

7. Ранні болі у животі спостерігаються у дітей при:

А. Патології з боку центральної нервової системи

В. Езофагіті

С. Гастриті

D. Виразці дванадцятипалої

Е. Виразково-некротичному коліті

 

8. Затруднене засвоєння дітьми раннього віку жирів спричинене:

А. Низькою активністю ліпази та жовчевих кислот

В. Надлишком жовчевих кислот

С. Добрим емульгуванням жирів

D. Низькою кислотністю шлункового соку

Е. Неправильним вигодовуванням

 

9. Пізні болі спостерігаються при:

А. Патології з боку центральної нервової системи

В. Езофагіті

С. Гастриті

D. Виразці дванадцятипалої кишки

Е. Виразково-некротичному коліті

 

10. Для синдрому гепатоцелюлярної недостатності найбільш характерно:

А. Гіпербілірубінемія за рахунок непрямої фракції

В. Гіпербілірубінемія за рахунок прямої фракції

С. Зниження рівня альбуміну, протромбіну, холестерину

D. Гіпоглікемія, гіпоальбумінемія

Е. Зниження рівня гемоглобіну, високий ретикулоцитоз

 

11. Болі в епігастральній ділянці характерні для:

А. Езофагіту

В. Гастриту

С. Ентериту

D. Коліту

Е. Холециститу

 

12. При целіакії з раціону виключають:

А. Злаки

В. Молочні продукти

С. Цитрусові

D. Тваринні жири

Е. Легкозасвоювані вуглеводи

 

13. Болі у правому підребер’ї характерні для:

А. Езофагіту

В. Гастриту

С. Хронічного коліту

D. Гострого панкреатиту

Е. Дискінезії жовчовивідних шляхів

 

14. Якщо у дитини “голодні” та “нічні” болі, найбільш імовірно у неї:

А. Виразка шлунка

В. Гепатит

С. Панкреатит

D. Гастрит

Е. Виразка дванадцятипалої кишки

 

15. Бродильна диспепсія з перших днів життя характерна для:

А. Штучного вигодовування з перших днів життя

В. Вродженої лактазної недостатності

С. Муковісцидозу

D. Целіакії

Е. Спостерігається в нормі протягом перших тижнів життя

 

16. Методом аускультофрикції визначають:

А. Межі печінки

В. Висоту стояння діафрагми

С. Велику кривизну шлунка

D. Збільшення внутрішньочеревних лімфатичних вузлів

Е. Вільну рідину у черевній порожнині

 

17. При підозрі на наявність у дитини гастродуоденіту найбільш інформативними будуть параклінічні обстеження:

А. ФГДС, інтрагастральна рН-метрія

В. ФГДС, рентгеноскопія з барієм

С. Інтрагастральна рН-метрія, шлункове зондування

D. Копрограма, визначення рН калу

Е. Рентгеноскопія без застосування контрасту, ФГДС

 

18. До кишкової форми диспепсії відносять:

А. Нудоту

В. Блювоту

С. Болі по ходу товстого кишківника

D. Метеоризм

Е. Мелену

 

19. Нестримна блювота,що не приносить полегшення, спостерігаєтсья при:

А. Езофагіті

В. Панкреатиті

С. Гастриті, дуоденіті

D. Дискінезії жовчеиввідних шляхів

Е. Глисних інвазіях

 

20. При панкреатиті характерні зміни випорожнень:

А. Поліфекалія, наявність у калі неперетравлених решток їжі

В. Випорожнення водянисті, зі слизом

С. Затримка стільця, “калові камені”

D. Випорожнення інтенсивно забарвлені аж до чорного кольору

Е. Випорожнення рідкі, зелені, з прожилками крові, гноєм

 

21. Для порушення синтетичної функції печінки характерний:

А. Низький рівень цукру в крові

В. Низький рівень білірубіну в крові

С. Високий рівень білірубіну в крові

D. Високий рівень альбуміну в крові

Е. Низький рівень альбуміну в крові

 

22. При ураженні хвоста підшлункової залози спостерігається болючість у точці:

А. Кера

В. Кача

С. Ортнера

D. Дежардена

Е. Боаса

 

23. Найбільш характерні ознаки кишкової непрохідності:

А. Опоясуючі болі у животі, нестримна блювота

В. Блювота, гарячка, важкий загальний стан

С. Болі у животі, блювота, порушення виділення калу і газів

D. Блювота, метеоризм, пізніше – мелена

Е. Болі у животі, гарячка, затримка стільця

 

24. Промивання шлунка при шлунковій кровотечі проводять:

А. Холодним фізіологічним розчином або розчином ε-амінокапронової кислоти

В. Теплим фізіологічним розчином або розчином ε-амінокапронової кислоти

С. Холодним фізіологічним розчином або розчином аскорбінової кислоти

D. Теплим фізіологічним розчином або розчином соди

Е. Промивати шлунок взагалі не можна

 

25. При інтрагастральній рН-метрії виявлено високий рівень кислотності в антральному відділі шлунка. Це може свідчити про:

А. Гастрит

В. Дуоденіт

С. Гастродуоденіт

D. Гастро-езофагальний рефлюкс

Е. Дуодено-гастральний рефлюкс

 

26. Синдром мальабсорбції діагностують при:

А. Порушенні всмоктування у шлунку

В. Порушенні всмоктування у тонкому кишківнику

С. Порушенні всмоктування у товстому кишківнику

D. Порушенні всмоктування води

Е. Порушенні всмоктування мінеральних речовин

 

27. При кишковій кровотечі характерна:

А. Жодна з перелічених ознак не характерна

В. Блювота яскраво-червоною кров’ю

С. Блювота “кавовою гущею”

D. Гематемезис

Е. Мелена

 

28. Невідкладна допомога при синдромі гострого живота не повинна включати:

А. Введення назогастрального зонда

В. Оксигенотерапію

С. Грілка на живіт

D. Положення з піднятим головним кінцем

Е. Усі перелічені міри необхідні

 

29. При печінковій недостатності можуть спостерігатись синдроми:

А. Астенічний

В. Геморагічний

С. Диспептичний

D. Порушення свідомості

Е. Усі перелічені

 

30. Перистальтичні шуми з металевим відтінком характерні для:

А. Кишкової непрохідності

В. Кишкової інфекції

С. Атонії кишківника

D. Можуть бути при усіх перелічених станах

Е. Не характерні для жодного з перелічених станів

Еталон відповідей

D

D

C

B

A

B

C

A

D

C

B

A

E

E

B

C

A

D

B

A

E

B

C

A

D

B

A

C

E

A

 

Ситуаційні задачі

Задача 1

Дівчинка віком 12 років скаржиться на періодичні інтенсивні болі в епігастрії, переважно натще, печію, закрепи. Деколи болі супроводжуються блювотою. Хворіє протягом 1 року. Харчується нерегулярно, в раціоні переважає тверда, суха їжа. У батька – виразкова хвороба шлунку. Об’єктивно: дитина зниженої відживи, шкіра бліда, суха, язик обкладений білим налетом, живіт чутливий при пальпації в епігастрії.

· Виділити основні симптоми та синдроми захворювання.

· Які фактори сприяли розвитку захворювання?

· Які додаткові обстеження слід провести?

 

Задача 2

Дівчинку віком 14 років протягом 2-х років турбують болі тиснучого характеру в епігастрії та правому підребер’ї, відрижка гірким, схильність до закрепів. Об’єктивно: шкіра блідо-рожева, суха, язик обкладений білим налетом, живіт чутливий при пальпації в правому підребер’ї та епігастрії, нижній край печінки пальпується по краю реберної дуги – заокруглений, рівний, еластичної консистенції. За результатами ЕФГДС слизова стравоходу в дистальній частині і шлунку гіперемована, набрякла; в шлунку міститься велика кількість слизу і жовчі; слизова 12-палої набрякла, на задній стінці виразковий дефект 1 см в діаметрі.

· Виділити основні симптоми та синдроми захворювання.

· Якіще додаткові обстеження слід провести?

 

Задача 3

До дільничного педіатра звернулася мама з 8 річним хлопчиком, якого протягом 2-ох років турбують болі біля пупка, які виникають через 30 – 40 хв після прийому їжі, знижений апетит, відрижка повітрям, нудота, деколи блювота з домішками жовчі в блювотних масах. При огляді: язик обкладений густо білим налетом, живіт роздутий, болючий при пальпації в епігастрії.

· Виділити основні симптоми та синдроми захворювання.

· Які додаткові обстеження слід провести?

 

Задача 4

Дівчинка віком 13 років протягом 3-х років після перенесеного вірусного гепатиту скаржиться на болі в правому підребер’ї, які виникають після вживання смаженої та гострої їжі і фізичного навантаження, нудоту, поганий апетит, швидку втому, болі голови. Об’єктивно: шкіра бліда з жовтуватим відтінком, суха, язик обкладений сіро-жовтим налетом, мигдалики гіпертрофовані, рихлі, багато каріозних зубів. Живіт м’який, болючий при пальпації в правому підребер’ї, печінка + 2,5-3 см, селезінка незбільшена. Випорожнення через день

· Виділити основні симптоми та синдроми захворювання.

· Які додаткові обстеження слід провести?

 

Задача 5

У відділення поступила дівчинка віком 9 років зі скаргами на часті неінтенсивні, нападоподібні болі в правому підребер’ї і біля пупка, які з’являються після вживання жирної, смаженої їжі, схильність до закрепів. Об’єктивно: шкіра блідо-рожева, волога, чиста. Живіт м’який, чутливий при пальпації в правому підребер’ї, печінка і селезінка не збільшені. Проведено дуоденальне зондування: отримано невеликий об’єм порції “В”, в якій виявлено лейкоцити – 10 - 12 в п/з і цисти лямблій.

· Виділити основні симптоми та синдроми захворювання.

· Які додаткові обстеження слід провести?

 

 

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 9

СЕЧОВА СИСТЕМА У ДІТЕЙ

Актуальність теми

За поширеністю захворювання нирок посідають друге місце у патології дитячого віку після захворювань органів дихання. Щорічно спостерігається негативна динаміка при аналізі зареєстрованих нефропатій взагалі (близько 2%) і зареєстрованих вперше (4 – 5 %). Очевидною є тенденція до зростання захворювань видільної системи серед жителів міста. Звертає на себе увагу атипова клінічна картина захворювань нирок та перевага хронічних і латентних форм, які вчасно не виявляються і надалі можуть зумовлювати інвалідизацію дітей. При обстеженні дітей з захворюваннями сечової системи в умовах нефрологічного стаціонару преважно у понад 25 % хворих діагностується пієлонефрит, у понад 30 % — гломерулонефрит, у 30 % — спадкові і вроджені нефропатії і у понад 10 % — інші хвороби нирок і сечових шляхів. Це певним чином обумовлено анатомо-фізіологічними особливостями органів сечовидільної системи дітей.

Сечова система виконує ряд життєво важливих гомеостатичних функцій: підтримання постійного об’єму рідини організму, осморегуляція, регуляція іонного складу та кислотно-лужного стану, екскреція продуктів метаболізму і чужорідних речовин, секреція біологічно активних речовин. Нирки виробляють фізіологічно активні речовини, які мають системну дію: ренін, еритропоетин, активна форма вітаміну D₃, простагландини, брадікінін. Знання анатомо-фізіологічних особливостей, методики обстеження і семіотики захворювань органів системи виділення допоможе своєчасно діагностувати та лікувати захворювання, проводити профілактичні заходи.

2. Конкретні цілі:

§ Знати анатомо-фізіологічні особливості сечової системи у дітей різного віку

§ Вміти вибрати з анамнезу дані, що відображають наявність у дитини ураження нирок і сечових шляхів

§ Вміти обстежувати і оцінювати стан сечової системи у дітей різного віку.

§ Інтерпретувати найбільш інформативні ознаки ураження нирок і сечових шляхів при об’єктивному обстеженні хворого

§ Вмiти оцiнити данi результатiв лабораторних, функцiональних, інструментальних досліджень хворого