Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром)

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови -сложный патологический синдром, в составе которого лежит массивное свертывание крови, ведущее к блокаде микроциркуляции рыхлыми массами фибрина и агрегатами клеток в жизненно важных органах (легких, почках, печени, надпочечниках и др.) с развитием их дисфункции.

ПРИЧИНЫ (этиология):

- септические (особенно вызванные грамотрицательными микроорганизмами);

- все виды шока (септический, кардиогенный, ожоговый, геморрагический и др.);

- злокачественные новообразования (лейкозы, опухоли легких, ' желудка и др.);

- травмы (переломы костей, краш - синдром);

- акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты и ее предлежание, эмболия околоплодными водами, выраженная атония матки, эклампсия);

- острый внутрисосудистый гемолиз;

- иммунные (иммунокомплексные) заболевания.

Стадии ДВС — синдрома:

I. гиперкоагуляция;

II. нормо коагуляция;

III. гипокоагуляция;

IV. исхода.

СИМПТОМЫ: клинические проявления связаны с ишемическими (тромботическими) и геморрагическими повреждениями органов и тканей, имеющих хорошо развитую микроциркуляторную сеть (легкие, почки, надпочечники, желудочно-кишечный тракт, печень, селезенка, кожа, слизистые оболочки) и характеризуются их дисфункцией и кровоточивостью различной степени.

Одним из наиболее частых, хотя и необязательных проявлений этого синдрома является кровоточивость, которая отмечается в среднем у 55-T5% больных.

Диагностика ДВС — синдрома:

1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Проба щипка, жгута, манжеточная проба, количество тромбоцитов, определение тромбоцитарного фактора (ТФ4);

2. Коагуляционный гемостаз:

- время свертывания крови;

- активированное парциальное (частичное) тромбопластиновое время (АПТВ);

- определение протромбинового времени;

- определение тромбинового времени свертывания;

- определение концентрации фибриногена.

3. Физиологические антикоагулянты:

- определение активности АТ Ш (антитромбина Ш).

4. Фибринолиз;

5. Методы, выявляющие маркеров внутрисосудистого свертывания крови и фибринолиза.

Паракоагуляционные тесты:

-этаноловый тест;

-протаминсульфатный тест;

-определение РФМК (растворимых фибринмономерных комплексов);

-определение ПФД (продуктов деградации фибрина).

 

 

IX. СИНДРОМЫ В РЕВМАТОЛОГИИ И АЛЛЕРГОЛОГИИ

Синдром крапивницы

ПРИЧИНЫ: одна из форм аллергических реакций

СИМПТОМЫ:

- внезапное появление и исчезновение волдырей на коже, сопровождающихся кожным зудом

- иногда, отдельные волдыри сливаются (гигантская крапивница)

- при высыпании волдырей на слизистых возникают: кашель, стридорозное дыхание, диарея, боли в животе, артралгии

- часто сопровождается головной болью, лихорадкой, ощущением общего недомогания

 

Ангионевротический отек Квинке

ПРИЧИНЫ: одна из форм аллергической реакции

СИМПТОМЫ:

- развивается остро, порой через несколько секунд от начала действия аллергена в виде переходящего отека кожи подкожной клетчатки и слизистых оболочек

- локализуется чаще на лице (губы, щеки, вокруг глаз)

- опасен отек гортани (асфиксия), слизистых желудочно-кишечного тракта (картина острого живота)

- размеры различны, но редко больше человеческой ладони

- длительность от нескольких минут до часов

 

Анафилактический шок

ПРИЧИНЫ: тяжелейшая форма аллергических реакций немедленного типа

СИМПТОМЫ:

1. формы:

- крайне тяжелая (скорость развития - секунды, минуты)

- тяжелая (минуты)

- средней тяжести (минуты, часы) (кардиальный, церебральный, астматический, абдоминальный варианты средней тяжести)

2. фазы: эректильная и торпидная (выделяют при шоке только средней тяжести)

3. первые признаки:

- головокружение, головная боль,

- чувство страха, беспокойство,

- холодный пот,

- одышка,

- ощущение стеснения в груди, жара,

- приступ кашля,

- боли в животе, понос,

- рвота,

- судороги

4. может сопровождаться другими признаками анафилаксии:

- крапивница,

- отек Квинке,

- бронхоспазм,

- дерматит

5. прогрессивно снижается артериальное давление, анурия, развивается картина собственно шока.

 

Суставной синдром

ПРИЧИНЫ: воспалительные и дегенеративные заболевания суставов, синовиомы, артропатии при обменных нарушениях.

СИМПТОМЫ:

1. боль

2. припухлость (дефигурация)

3. деформация

4. повышение местной температуры

5. ограничение движений в суставе

6. местная гиперемия или иные изменения цвета.

 

1. Особенность боли при воспалительных заболеваниях суставов:

воспалительный ритм болей - боли усиливаются во второй половине ночи и утром, сопровождаются утренней скованностью, возможно улучшение в результате движения в суставах.

2. Особенность боли при дегенеративных заболеваниях суставов (деформирующий остеоартроз):

механический ритм болей - четкая связь с физической нагрузкой, боли усиливаются к вечеру после трудового дня, в первую половину ночи, разгрузка суставов дает облегчение.

Стартовые затруднения, боли при движении в суставах, проходящие через короткое время (несколько минут) - свидетельствуют о развитии вторичного синовита при дегенеративных поражениях суставов.

 

Синдром Фелти

Синдром Фелти — вариант ревматоидного артрита, включающий хронический полиартрит, спленомегалию и лейкопению. Описан Фелти в 1924 г., встречается у 1% больных РА, преимущественно женщин. У больных с синдромом Фелти часто выявляется HLA DRW4.

Клинико-лабораторные признаки

• обычно поражение суставов предшествует остальным проявлениям синдрома и характеризуется тяжелым деструктивным полиартритом;

• характерна стойкая лейкопения с нейтропенией, обусловленная продукцией антител против нейтрофилов и образованием в селезенке циркулирующего ингибитора гранулоцитов; характерны также анемия, увеличение СОЭ;

• иммунные нарушения приводят к развитию системных, внесуставных проявлений — ревматоидным узелкам, полинейропатии, хроническим трофическим язвам голени, эписклериту;

• РФ обнаруживается в сыворотке крови в высоких титрах;

• больные чрезвычайно склонны к развитию инфекционно-воспалительных процессов в связи со стойкой нейтропенией;

• спленомегалия является постоянным проявлением синдрома Фелти;

• часто значительно повышается температура тела;

• нередко имеется выраженная амиотрофия.

 

Синдром Стилла у взрослых

Синдром Стилла у взрослых — вариант ревматоидного артрита, соответствующий по диагностическим критериям синдрому Стилла у детей, но возникающий в возрасте 16-35 лет. Описан Bywaters в 1971 г.

Клинико-лабораторные признаки:

Клинико-лабораторные признаки синдрома Стилла у взрослых распределяются в зависимости от диагностической значимости следующим образом (Р. М. Балабанова, 1997):

1. Ведущие и обязательные:

• лихорадка ремиттирующего, интермиттирующего или септического типа (до 39 °С), длительно сохраняющаяся, сопровождающаяся ознобами, потливостью;

• эритематозно-папулезная мультиформная сыпь, локализующаяся на туловище и конечностях, максимально выражена на высоте лихорадки, не сопровождается зудом;

• выраженные артралгии, миалгии;

• артрит — носит интермиттирующий характер, экссудативные явления наблюдаются 5-7 дней; поражаются 3-4 как крупных, так и мелких сустава; наиболее частая локализация артрита —

лучезапястные, запястно-пястные, предплюсневые, плечевые и тазобедренные суставы; вовлекается также шейный отдел позвоночника, что проявляется болями и ограничением подвижности. У Уз больных артрит принимает хроническое течение с постепенным развитием костной деструкции и анкилозов;

• увеличение СОЭ;

• лейкоцитоз (до 10-50-109/л) со сдвигом формулы влево;

• отсутствие РФ и АНФ.

2. Частые признаки:

• боли в горле, сопровождающиеся гиперемией слизистой оболочки глотки;

• лимфаденопатия;

• гепатоспленомегалия; серозиты (экссудативный плеврит, перикардит с умеренным выпотом);

• повышение содержания в крови печеночных ферментов;

• анемия;

• диспротеинемия;

• повышение уровня С-реактивного белка.

3. Редкие симптомы:

• миокардит;

• интерстициальная пневмония;

• перитонит;

• тромбоцитоз.

4. Крайне редкие симптомы:

• гломерулонефрит;

• энцефалит.

 

Псевдосептический синдром

Это наиболее тяжелый вариант клинического течения ревматоидного артрита. Развивается обычно у молодых людей и характеризуется лихорадкой гектического типа с ознобами, потами, атрофией мышц; быстро прогрессирующим активным полиартритом с костными узурами, сужением суставной щели, анкилозами; кожными проявлениями (сыпи, эюсимозы); поражением внутренних органов

(гепатоспленомегалия, полисерозит, реже — кардит, поражение легких, почек), глаз (ирит, иридоциклит, эписклерит), нервной системы. Болезнь быстро прогрессирует и поражение внутренних органов выступает на первый план в клинической картине.

 

Синдром Рейно

Синдром Рейно — частый и ранний признак системных заболеваний соединительной ткани, особенно системной склеродермии. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована. При системной склеродермии синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы, кончик языка, части лица. Вазоспастические реакции могут наблюдается в легких, сердце, почках.

CREST-синдром

CREST-синдром (кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии при системной склеродермии). Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболевание) — клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных

клинических признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова, 1989) Описан

Sharp в 1972 г.

Клиническая картина:

1. Болеют преимущественно женщины.

2. Суставный синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30% больных на рентгенограммах — эрозии костей.

3. Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.

4. Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.

5. Синдром Рейно у 85% больных.

6. Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции и легочной гипертензией); перикардит, миокардит, редко — аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа — редкое поражение почек (лишь у 10% больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.

7. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.

 

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС) — симптомокомплекс, в основе которого лежит развитие аутоиммунной реакции и появление антител к широко распространенным фосфолипидным детерминантам, присутствующим на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия, нервной ткани.

Клиническая картина:

1. Венозный и артериальный тромбоз.

2. Поражение ЦНС.

3. Поражение сердца.

4. Поражение почек.

5. Поражение печени.

6. Поражение легких.

7. Поражение кожи.

8. Акушерская патология.

 

Синдром Рейтера

Синдром (болезнь) Рейтера — сочетанное поражение мочеполовых органов (обычно в форме неспецифического уретропростатита), суставов (реактивный олиго- или моноартрит) и глаз (конъюнктивит), развивающееся одновременно или последовательно чаще всего при хламидийной инфекции.

 

X. Значение эпонимических терминов и синдромов в клинической медицине

 

Из истории медицины известно, что профессия врача самыми разными нитями связана с искусством, литературой и другими отраслями человеческой деятельности. Подтверждением этому служит частое соединение врачебной и литературной деятельности (Ф. Рабле, Ф. Шиллер, А. Кронин, А.П. Чехов, В.В. Вересаев, М.А. Булгаков и др.). Введение в медицинскую практику клинических терминов с упоминанием имен писателей, поэтов, их литературных персонажей, мифологических героев и т.д. свидетельствует о широком кругозоре врачей. К сожалению, с эпонимическими клиническими симптомами и синдромами практические врачи знакомы недостаточно. Мы разберем только небольшую группу таких терминов, чтобы вызвать интерес к этому вопросу у студентов, врачей различных специальностей.

Ряд медицинских терминов носит имена писателей, художников, философов. Наиболее известный среди терапевтов является симптом Мюссе, названный по имени французского поэта Альфреда Мюссе (1810 – 1858), который страдал недостаточностью аортальных клапанов, что сопровождалось покачиванием головы в ритме сердечных сокращений. Синдром Ван Гога, который, страдая психическим расстройством, произвел себе ампутацию уха. Сам синдром – это психопатологический симптомокомплекс, при котором больные с воображаемой болезнью оперируют сами себя или настойчиво требуют операции у врачей.

В психиатрии широко известны такие термины как мазохизм – по имени австрийского прозаика конца 19 века Захер – Мазоха, в произведениях которого подробно описано половое извращение с нанесением партнеру физической боли; садизм – связанный с именем французского писателя 18 века маркиза де Сада; сафизм – по имени древнегреческой поэтессы Сафо, жившей на острове Лесбос, отожествляемый с женским гомосексуализмом.

Синдром Стендаля (Анри Мари Бейля, 1783 – 1842) характеризует впечатлительные натуры, у которых при «переборе» положительных эмоций может наступить потеря сознания или даже шоковое состояние, что и произошло со Стендалем, с восхищением рассматривающим художественные творения живописцев во Флоренции.

Интересны синдромы, связанные с именами литературных героев. Так, синдром Пиквика назван по имени одного из героев романа Ч. Диккенса «Записки Пиквикского клуба» - Джо, у которого на фоне ожирения отмечались гиповентиляция легких, внезапное непреодолимое желание заснуть, поверхностное дыхание, артериальная гипертония, одышка. Упомянем синдром Мюнхгаузена, при котором пациенты, обычно, излагают истории заболевания с чертами неправдоподобия и драматичности. С 1955 г. Тоддом введен в медицинскую практику синдром «Алисы в стране чудес» (по имени героини одноименной книги английского писателя Л. Кэрролла, 1832 – 1898), который характеризуется явлениями деперсонализации, дереализации (с искаженным представлением о пространстве и времени), зрительными иллюзиями, раздвоением личности. С 1921 года введен термин «боваризм», означающий смешение грез с реальностью, мечтательную рассеянность.

Большая группа клинических терминов связана с именами персонажей легенд, мифов. Так, симптом Будды – признак слабости периферического или центрального двигательного нерва, который имитирует классическую позу этого человека – бога. Среди рентгенологов применяется такое понятие, как синдром двуликого Януса – по имени бога древних римлян (покровителя дверей, входа и выхода, всех начал). Синдром Януса проявляется клинико-рентгенологической картиной одностороннего нарушения вентиляции легкого. Психоаналитики рассматривают комплекс Эдипа («семейный роман») как половое влечение ребенка к своим родителям (герой древнегреческой мифологии Эдип женился на своей матери). Известны такие понятия как гамбринизм – патологическое пристрастие к пиву (Гамбринус – легендарный фламандский король, любитель пива и покровитель пивоварения), нарциссизм – половая самовлюбленность (мифологический юноша Нарцисс, влюбившийся в свое отражение в воде), синдром Отелло – бред ревности.

Надеемся, что даже эта небольшая часть эпонимических терминов расширит клинический кругозор студентов и врачей.

 

ХI. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Черноруцкий В.М. Диагностика внутренних болезней Л.: Медгиз. — 1954. - 658 с.

2. Матяшин И.М., Ольшанецкий А.А., Глузман А.М. Симптомы и синдромы в хирургии. - Киев: «Здоров'я»- 1975 — 191 с.

3. Лазовскис И.Р. Справочник клинических симптомов— М.: Медицина. — 1981 — 756 с.

4. Диагностика и лечение внутренних болезней. Руководство для врачей в 3-х томах. Под общей редакцией А.Ф. Комарова. М.: Медицина. -1991.

5. Доэрти М., Доэрти Д. Клиническая диагностика болезней суставов. — Минск: «Кивали» -1993. - 144 с.

6. Романовский В.Е. Диагностический справочник клиническ синдромов. — Ростов-на-Дону: Феникс. - 1997. -411 с. Милькаманович В.К. Методическое обследование, симптомы и симптомокомплексы в клинике внутренних болезней.— Минск: — 1995. - 670 с.

7. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов Руководство в 10 томах. – М.: Мед.Лит. - 2008.

8. Ионов А.Ю., Ионов Ю.В. Эпонимические термины в клинической медицине. //Вестник краснодарского научного центра адыгейской международной академии наук. — 1999, №4, с. 58-59.

9. Цирроз печени и его осложнения. Трансплантация печени / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф, Соррел, Уиллис С. Мэддрей; пер. с англ. под ред. В.Т. Ивашкина, С.В. Готье, Я.Г, Мойсюка, М.В. Маевской. — М,: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 592 с.

10. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия / Генри М.Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П, Рид Ларсен; пер. с англ. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - М.: ООО «Рид Элсивер», 2010. - 208 с.

11. Ревматические заболевания: В 3 т.. Основы ревматологии: [руководство] /под ред. Джона X. Клиппела, Джона X. Стоуна, Лесли Дж. Кроффорд, Пейшенс
X. Уайт; пер. с англ. под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой, Ю. А. Олюнина. - М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2011.

12. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов (в 2 томах). Под ред. Г.Б. Федосеева, Ю.Д. Игнатова. – Санкт-Петербург: Нордмедиздат. 2004

Оглавление

 

I. Введение…………………………………………………………….3

II. Синдромы в пульмонологии…………………………………….5

III. Синдромы в кардиологии……………………………………....14

IV. Синдромы в гастроэнтерологии……………………………….43