Мезенхимально-воспалительный синдром

- это следствие процессов сенсибилизации иммунокомпетентных клеток и активации ретикулоэндотемиальной системы в ответ на антигенную стимуляцию, является сложной биологической реакцией приспособительного характера, направленной на устранение соответствующих патогенных воздействий.

ПРИЧИНЫ: острые и активные хронические заболевания печени, заболевания соединительной ткани, сепсис.

СИМПТОМЫ:

1. Боли в верхней половине живота, правом подреберье;

2. Увеличение печени, желтуха;

3. Спленомегалия;

4. Лихорадка;

5. Лейкоцитоз (или лейкопения), эозинофилия, ускорение СОЭ;

6. Повышение уровня a2 – и гамма глобулинов в сыворотке крови;

7. Изменение белково-осадочных проб (тимоловая, сулемовая и т.д.);

8. Повышение уровня IgG, IgM, IgA, появление неспецифических антител к ДНК, митохондриям гладкомышечным волокнам;

9. Полиартралгии, васкулиты кожи, почек, легких.

 

13. Гепато-пульмональный синдром:

Гепато-пульмональный синдром (ГПС) обычно определяется как увеличение скорректированного по возрасту альвеолярно-артериального кислородного градиента при дыхании комнатным воздухом, сопровождающееся или не сопровождающееся гипоксемией, возникающее в результате внутрилегочной вазодилатации при печеночной дисфункции или портальной гипертензии. Флукигер (Fluckigeг) первым описал взаимосвязь между легочной дисфункцией и заболеваниями печени более 100 лет назад, однако термин «гепатопульмональный синдром» не использовали до 1977 г., когда была установлена роль внутрилегочной вазодилатации как основного фактора, способствующего нарушению газообмена.

Клинические признаки

ГПС может оставаться недиагностированным или его диагностика может быть отсроченной, поскольку у многих пациентов он протекает бессимптомно или его респираторные симптомы могут приписываться первичному заболеванию легких. Именно поэтому для установления диагноза требуется высокая настороженность, У пациентов с клиническими проявлениями наиболее частой жалобой становится внезапное появление приступов одышки. Платипноэ (усиление одышки при вставании) является классической жалобой при ГПС. Оно обусловлено более выраженной вазодилатацией в нижних долях легких и увеличением шунтирования крови в этих областях в вертикальном положении с развитием гипоксемии. Распространенность, чувствительность и специфичность платипноэ остаются неопределенными. У пациентов с ГПС также зачастую встречаются сосудистые звездочки, пальцы в виде барабанных палочек и цианоз, однако эти симптомы не являются диагностическими критериями

ГПС. Данные рентгенографического исследования грудной клетки обычно бывают нормальными, хотя иногда могут выявляться интерстициальные изменения в нижних долях легких, которые можно спутать с интерстициальными заболеваниями легких. Функциональные легочные пробы обычно демонстрируют хорошие спирометрические показатели и легочные объемы, однако диффузионная емкость легких

для оксида углерода зачастую бывает значительно снижена. Последняя также часто снижается при циррозе печени при отсутствии ГПС, Именно поэтому диагностическая ценность данного показателя остается неустановленной.

Синдром порто-пульмональной гипертензии

Порто-пульмональная гипертензия (ППГ) определяется как состояние, при котором среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм рт.ст., а заклиненное капиллярное легочное давление составляет менее 15 мм рт.ст. при портальной гипертензии. К дополнительным критериям, включенным в определение данного синдрома, относятся повышение транспульмонального градиента (среднее давление в легочной артерии — заклиненное капиллярное легочное давление >10 мм рт.ст.) и/или легочного сосудистого сопротивления

(>240 дин сек/см^-5).

Клинические признаки:

Симптомы ППГ неспецифичны. У большинства пациентов данное состояние может протекать бессимптомно. Наиболее характерным симптомом ППГ является одышка при физической нагрузке с развитием прогрессирующей усталости, одышки в покое, периферических отеков, обмороков и боли в грудной клетке при увеличении тяжести заболевания. При физикальном обследовании выявляют расширение яремных вен, громкий легочный компонент II сердечного тона и систолический шум, возникающий в результате регургитации в трехстворчатом клапане. Обычно имеются

отеки нижних конечностей. Электрокардиографическая картина сходна с ЭКГ при первичной легочной гипертензии. Она включает признаки расширения правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и/или блокаду правой ножки пучка Гиса. Изменения рентгенологических данных обычно незначительные. Однако в тяжелых случаях отмечаются выбухание легочного ствола или кардиомегалия, обусловленная расширением правых отделов сердца.

Нарушения газообмена обычно легкие и имеют меньшее значение по сравнению с ГПС. Может отмечаться увеличение с легкой гипоксемией и гипокапнией, особенно в более тяжелых случаях.

Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром — патологическое состояние, иногда проявляющееся при тяжёлых поражениях печени и проявляющееся вторичным нарушением функции почек вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. При этом признаков органического поражения почек на биопсии обычно не находят. Могут обнаруживаться повреждения эпителия канальцев почек, отложение фибрина в клубочках и капиллярах почек, тромбозы мелких сосудов почек.

Этиология синдрома неизвестна, однако предполагается, что могут играть роль нарушения кровообращения в почках (в частности, спазм почечных капилляров) и гипоксия почек при заболеваниях печени, а также поражение почек необезвреженными печенью эндогенными токсинами и ксенобиотиками. Может иметь значение также изменение метаболизма арахидоновой кислоты, в частности, нарушение соотношения

простагландинов и тромбоксана.

Гепаторенальный синдром проявляется повышением уровня аммиака, мочевины и других азотистых шлаков в крови (азотемия), снижением концентрации натрия в крови и моче (гипонатриемия и гипонатриурия), снижением артериального давления (гипотензия) и уменьшением количества выделяемой мочи (олигурия) вплоть до полного прекращения мочеотделения (анурия).

Выделяют 2 типа гепаторенального синдрома:

1.Гепаторенальный синдром I типа.

а) Возникает у пациентов с острой печеночной недостаточностью или алкогольным циррозом печени. Может диагностироваться у 20—25 % больных спонтанным бактериальным перитонитом; у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями (в 10 % случаев); при удалении большого количества жидкости при лапароцентезе (без введения альбумина) — в 15 % случаев.

б) При гепаторенальном синдроме I типа почечная недостаточность развивается в течение 2 недель.

в) Диагностируется гепаторенальный синдром I типа, если уровень сывороточного креатинина становится выше 2,5 мг/дл (221 мкмоль/л); увеличиваются показатели остаточного азота в сыворотке крови и снижается скорость клубочковой фильтрации на 50% от исходной, до суточного уровня менее 20 мл/мин. Могут обнаруживаться гипонатриемия и другие электролитные нарушения.

г) Прогноз неблагоприятный: без лечения смерть наступает в течение 10—14 дней.

2.Гепаторенальный синдром II типа в большинстве случаев возникает у пациентов с меньшей выраженностью поражения печени, чем при гепаторенальном синдроме I типа. Может быть следствием рефрактерного асцита.

а) Для гепаторенального синдрома II типа характерно более медленное развитие почечной недостаточности.

б) Показатели выживаемости пациентов составляют 3—6 месяцев.

Бадда — Киари синдром

Симптомокомплекс, развивающийся при закупорке или сужении печеночных вен: в острых случаях — внезапная тошнота, рвота с кровью, развитие печеночной комы. В хронических случаях — нарастающая боль в верхней части живота, увеличение печени, реже — увеличение селезенки, быстро развивающийся асцит, иногда желтуха, гипогликемическое состояние, гипохолестеринемия. Возможен летальный исход. Может развиваться при циррозе печени, злокачественных опухолях печени и других органов брюшной полости, перитоните и др.