Гипотонический гиперкинетический синдром

Гиперкинезы - насильственные чрезмерные автоматические движения, сопровождающиеся снижением мышечного тонуса.

Различаются по степени распространенности, симметричности, ритмичности, быстроте смены локализации сокращения, выраженности внешнего двигательного эффекта.

Виды гиперкинезов.

Тремор (лат. - дрожание). Отличается разнообразием по локализации, амплитуде, темпу, исчезает во сне. Варианты:1) паркинсонический (статический) –ритмичный,стереотипный, по типу «счета монет» 2) Эссенциальный тремор (статодинамический0 – в юношеском возрасте, в мышцах верхних конечностей 3)Интенционный тремор (динамический) –отсутствует в покое, возникает при выполнении произвольных движений, наблюдается при рассеянном склерозе, наследственных мозжечковых атаксиях 4) Осцилляторное дрожание (статодинамическое)- по типу «взмаха крыльев птицы» 5) Тремор пожилых в покое и при движении, небольшой амплитуды, ритмичный 6) алкогольный –динамический, сварьирующей амплитудой и частотой 7) тремор при тиреотоксикозе – лабильный, небольшой амплитуды, впальцах вытянутых рук, в веках. 8)функциональный тремор (психогенный) –небольшая изменчивая амплитуда, непостоянный ритм.

Миоклонии Быстрые, асинхронные, беспорядочные, короткие сокращения отдельных мышц или их групп без выраженного локомоторного эффекта. сохраняются в покое и при движениях. Выделяют пирамидные (корковые) варианты и ретикулярные, наследственные, генерализованные и локализованные. Миоритмия – форма строго локализованных и с постоянным ритмом миоклоний. Тик- быстрые клонические подергивания мышц стереотипного характера. Наиболее частая локализация — в области круговой мышцы глаза, угла рта, реже шеи. Виды6 1)генерализованный тик(болезнь Туретта)-полиморфные гиперкинезы (тики, непроизвольные моторные акты, насильственные движения конечностей + вокальные нарушения(копролалия – произношение нецензурных слов)2)Спастическая кривошея –локализованный гиперкинез тонического или тонико-клонического характера 3)Лицевой гемиспазм9болезнь Бриссо) –приступообразная судорога мышц лица иннервируемых лицевым нервом 4) Лицевой параспазм с двух сторон,могут вовлекаться и мышцы, иннервируемые не только лицевым нервом(мышцы языка,шеи) 5) Писчий спазм –в пальцах рук во время письма, у музыкантов. Торсионная дистония.-г иперкинез, сопровождающийся неправильным распределением тонуса мышц туловища и конечностей, что приводит к образованию патологических поз. В крупных мышечных массивах происходит чередование гипотонии и экстрапирамидной ригидности (мышечная дистония).

Хорея. Гиперкинез с беспорядочными, быстрыми, аритмичными сокращениями мышц лица, конечностей, туловища с отчетливым двигательным эффектом. сопровождаются гримасничанием и жестикуляциями.Варианты: 1)Малая хорея(ревматическая) – часто удетей,после перенесенной инфекции, носит характер детских шалостей (неусидчивость,гримасничество, снижение успеваемости. 2)Хорея мягкая – срезко выраженной мышечной гипотонией, имитирующей параличи 3)Хорея беременных 4) Хорея Гентингтона –генетически детерминированное заболевание с прогрессированием гиперкинеза, позним развитием (40-45 лет) и нарастающим слабоумием 5)Старческая хорея – напоминает хорею Гентингтона но в пожилом возрасте и без наследственного фактора 6)истерическая хорея

Геммибализм –резкие,грубые движения, размашистые, бросковые, большая амплитуда

Миоклонус-эпилепсия –наследственное,характерно: миоклонический гиперкинез+ эпилептические припадки+экстрапирамидная ригидность+ слабоумие+ эндокринные расстройства

Атетоз. Характеризуется и тоническими сокращениями мыщц "червеобразного" характера. Наиболее частая локализация гиперкинезов — дистальные отделы конечностей.. Гемибаллизм. Гиперкинез, чаще возникающий на одной стороне. В большей степени страдает рука. Насильственные движения носят быстрый, размашистый, бросковый характер, иногда наблюдаются вращательные движения туловища.

Геморрагический инсульт

это внутричерепное кровоизлияние, возникающее в результате разрыва патологически измененных сосудов мозга. Выделяют: паренхиматозное, субарахноидальное, вентрикулярное, паренхиматозно-субарахноидальное, паренхиматозно-вентрикулярное кровоизлияния.

Причины - артериальная гипертензия (первичная или вторичная), в сочетании с атеросклерозом,

-разрыв мозговых сосудов на участке их патологических изменений (атеросклероз, милиарные аневризмы, периарте-риит и др.) во время колебания артериального давления, резких его подъемов.

-ангионекоз и диапедез, вызванных патогенным воздействием на стенку сосуда ферментов и других вазоактивных соединений,

-ддапедезные кровоизлияния, возникающие вследствие ишемии сосудистой стенки и повышения ее про-ницаемости.

Клиника и течение геморрагического инсульта. кровоизлияние развивается внезапно. Реже этому предшествуют головные боли, схожие с приступом мигрени или внутричерепной гипертензии. Иногда возникают эпилептические припадки — фокальные или гснерализованные. Им предшествует тяжелая физическая нагрузка, психоэмоциональное напряжение. Выделяют три формы внутримозговых геморрагий: острая, подострая, хроническая.

Острая форма - Заболевание начинается с развития глубокого коматозного состояния с нарушением функций жизненно важных систем (дыхания и сердечной деятельности). Характерны выраженные вегетативные нарушения: гиперемия (иногда бледность) кожи лица, шеи, профузное потоотделение, акроцианоз. Пульс напряженный, редкий.. Обильная бронхорея обусловливает появление влажных хрипов. Часто наблюдается непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Подострая форма сопор, глубокое оглушение. за 1-3 суток больной отмечает появление стойкой головной боли, пошатывание при ходьбе, шум в ушах, головная боль, очаговые полушарные симптомы: расстройства движений, гемианопсия, афазия и др. тахипноэ до 20-25 в минуту, тахикардия или брадикардия, артериальное давление, как правило, высокое.

Хроническое течение - медленное (на протяжении нескольких недель) нарастание неврологических симптомов,

Очаговая симптоматика - гемиплегия, с центральным парезом мимической мускулатуры и языка. автоматизированная жестикуляция (паракинезы). гемигипестезия. Афазия (моторная, сенсорная, тотальная) определяется симптом Кернига, ригидность мышц затылка

ЗАДАЧА

Миотония.

Синдром мышечного гипертонуса

Миостимуляция, осмотр, генеалогич исследования (родословная).

ДЗ – миотония Томсена.

 

БИЛЕТ 28

Поражение Теменной доли

При поражении левой теменной доли у правшей (доминантного полушария) в области краевой извилины (gyrus supramarginalis) возникает моторная апраксня: больной теряет способность производить сложные целенаправленные движения при отсутствии параличей и сохранности элементарных движений. не может застегнуть пуговицы, путает последовательность действий, жест угрозы пальцем, отдание воинской чести и другие. В отличие от идеаторной апраксии, подсказка (показ) мало помогает больному.

Очаги в нижнетеменной доле слева у правшей могут проявляться конструктивной апраксисй (пространственной апраксией). Больной не может сконструировать целое из части (фигуру из спичек или кубиков). Апраксия может сочетаться с сенсорной афазией.

Поражение угловой извилины (gyrus angularis) доминантного полушария может приводить к алексии — утрате способности понимания написанного. Одновременно утрачивается и способность письма, не достигающая уровня полной аграфии, как при поражении лобной доли Алексия является одним из видов зрительной агнозии.

Результатом поражения области, расположенной кзади от зад-. ней центральной извилины является астереогнозия. В чистом виде при этом расстройстве больной может ощутить и описать свойства предмета (вес, форму, величину, свойства поверхности), находящегося в противоположной очагу руке. Однако он не может создать общий суммированный образ предмета и узнать его..

Очаги, расположенные кзади от нижнего отдела задней центральной извилины могут проявляться в виде афферентной моторной афазии, При ней, как правило, наблюдаются элементы оральной апраксии. больной не находит сразу нужные положения языка и губ. (горб-гроб, рога-гора, гора-кора). Редкой формой агнозии является аутотопоагнозия — неузнавание частей собственного тела или искаженное восприятие его. Поражения правой теменной доли могут приводить к сочетанию аутотопоагнозии с аноюпюзией — отсутствием осознания своего дефекта, паралича.

Поражения теменной доли на стыке с височными и затылочными долями в доминантном полушарии приводит к развитию синдрома Гертсмана (акалькулия — расстройство счета, пальцевая агнозия и нарушение право-левой ориентации). Редко нижнеквадрантная гемиапопсия.

1)Контрлатеральные проводниковые нарушения поверхностной и глубокой чувствительности по «корковому» типу («монотип» - анестезия преимущественно в одной конечности)

2) Астереогнозия(поражение верхней теменной дольки0 – утрата способности узнавать предметы путем ощупывания без зрительног контроляъ

3) Нарушение схемы тела(аутотопагнозия- нарушение узнавания частей собственного тела, анозогнозия- непризнавание своей болезни, дефекта, псевдомелия – ощущение наличия лишней конечности)

4) Квадрантная (нижнеквадрантная) гемианопсия – выпадает ¼ поля зрения обоих глаз –развивается при разрушении глубинных отделов теменных долей

5) Апраксия (кинестетическая, конструктивная) –утрата сложных, целенаправленных движений(навыков) при отсутствии параличей –определяется при вовлечении левой надкраевой извилины.

6)Алексия (нарушение чтения при сохранности зрения)и акалькулия(нарушение счета) - (патология левой угловой извилины) Синдром Герстмана: пальцевая агнозия(нарушение узнавания предметов), акалькулия, нарушение право-левой ориентировки, алексия, амнестическя афазия.

7) Раздражения постцентральной извилины сопровождается пароксизмами парестезий – сенсорными джексоновскими приступами. Раздражение кзади от постцентральной извилины вызывает одновременное появление парастезий на всей противоположной половине тела.

Радиационное поражение НС.

При радиационных поражениях нервной системы наблюдаются сосудистые изменения как одно из проявлений общего геморрагического синдрома: переполнение сосудов кровью, стазы, плазморрагии, точечные или обширные кровоизлияния в мозг и оболочки. Нередко выявляются изменения паренхимы нервной системы в форме реактивного и дистрофически-некробиотического процесса.

Симптомы радиационных поражения нервной системы:

По отношению к периодам лучевой болезни различают изменения, соответствующие стадиям: первичной реакции, латентной, разгара, восстановления или стойких остаточных явлений; острое или хроническое течение. Могут возникать преимущественно общие или преимущественно местные клинические проявления. В период возникновения первичной реакции на облучение ведущее значение имеют общемозговые нарушения (головная боль, головокружения, тошнота, повторная рвота, слабость, сонливость, психомоторное возбуждение, судороги), по которым можно судить о тяжести и прогнозе лучевой травмы. Среди возникающих вследствие общего облучения клинических форм выделяются:

-явления астении; -вегетативно-сосудистая дистония; -менингеальный синдром; -энцефаломиелопатия; -коматозные состояния.

В результате локального воздействия могут развиваться:

-невралгии; -полиневропатии; -очаговые миело– или энцефалопатии; -очаговые некрозы головного и спинного мозга.

Радиационная астения. Соответствует I степени тяжести лучевой болезни. Наблюдается период возбуждения,присоединяются общая слабость, раздражительность, иногда эйфория, головные боли, головокружения, бессонница. Характерны плохой аппетит, тошнота. Иногда отмечается гиперемия лица и конъюнктив. Выделяется общее повышение рефлексов. После периода улучшения наступает угнетенное состояние: снижение мышечного тонуса, тремор век, языка и пальцев вытянутых рук. Вегетативно-сосудистая дистония. Наблюдаются дисфункция желудочно-кишечного тракта, тахикардия, сосудистая дистония. Может отмечаться сухость или, наоборот, избыточная влажность кожных покровов.Часты вегетативные пароксизмы, сопровождаемые приступами ложных позывов на дефекацию, тахикардией, удушьем, приступообразным усилением головной боли, головокружением, приступами вестибулярных расстройств, рвотой. Менингеальный синдром. Менингеальные симптомы могут появиться при тяжелой степени болезни в последующие 2–3 сут. Чаще это легко выраженные, «мерцающие» оболочечные симптомы. Могут развиваться более выраженные менингеальные симптомы (Кернига, Брудзинского и др.), общая гиперестезия. Иногда отмечается постепенно прогрессирующий менингеальный синдром(возможен отек мозга и оболочек, а в более поздние сроки – паренхиматозно-оболочечные кровоизлияния или менингоэнцефалит) Тяжести поражения соответствуют обнаруживаемые уже в первом периоде выраженные и длительные слабость и утомляемость мышц, мышечная гипотония. Очаговая неврологическая симптоматика отличается рассеянностью и непостоянством. Радиационная энцефаломиелопатия представляет собой дегенеративно-деструктивное поражение, в основе которого лежат непосредственные изменения мозга, а также массивные рефлекторные и гуморальные влияния. Соответствует варианту лучевой болезни III степени тяжести. В острых случаях развивается непосредственно после о блучения. Латентный период почти незаметен или о чень короткий. Рано появляется атаксия. Наблюдаются спутанное сознание, тяжелый оболочечный синдром. Отличительной особенностью являются те или иные симптомы очагового поражения головного и спинного мозга. Возможно возникновение инсультов с внезапной потерей сознания, повторной рвотой, параличами, примесью крови в цереброспинальной жидкости. Неврологические симптомы развиваются на фоне тяжелого общего геморрагического синдрома, некротической ангины, гастроэнтероколита, общеинфекционных признаков. Коматозная форма. Соответствует крайне тяжелой (IV) степени лучевой болезни. Связана с повреждением жизненно важных центров головного и спинного мозга. Характеризуется внезапным появлением чувства сильного жара, «горения» всего тела. Затем быстро утрачивается сознание, развиваются коллаптоидное состояние, расстройства дыхания и происходит остановка сердца.

Радиационная невралгия. Возникает в результате фокального поражения нервного аппарата, критического объема ткани или критического органа. При внешнем воздействии сочетается с эритематозным или буллезным дерматозом. Проявляется дисфункцией облученных тканей или органа. Наиболее общими неврологическими симптомами являются различные парестезии, характерны очаговое нарушение чувствительности, сухость кожи или потливость, местное выпадение волос, реже отеки. Отличительными особенностями являются спонтанные и реактивные боли, локальная болезненность в области облученного участка. Симптомы выпадения функций при этом отсутствуют. Радиационная полиневропатия. Клиническая форма, возникающая в результате глубокого повреждения группы нервов и сплетений, попавших в зону воздействия излучения. Сочетается с язвенным дерматитом или (в зависимости от дозы) некрозом облученного участка кожи, а часто и подкожной клетчатки, прилежащих мышц, фасций и других тканей. В процесс вовлекаются расположенные по соседству нервы и сплетения. Ярко выражен труднокупируемый болевой синдром. Боли носят местный и проекционный характер. Нарушен сон, изменено поведение. Стойкие спонтанные боли сочетаются с анестезией в зоне облучения и вокруг нее, а также гипестезией в области иннервации пораженных нервов. Наблюдаются снижение силы, атрофии мышц, снижение или утрата сухожильных и периостальных рефлексов. Характерны выраженные вег етативно-тро фические расстро йства, истончение и р убцо вые изменения кожи, нарушения пото– и салоотделения, выпадение волос, депигментация, истончение подлежащей клетчатки и мышц, остеопорозы, трофические язвы. Очаговая энцефало– и миелопатия. Возникает при облучении участка головы или позвоночника. Сочетается с очаговым выпадением волос, мацерацией, мокнутием или изъязвлением кожи, истончением и порозностью костей, Рубцовыми изменениями мозговых оболочек. Неврологические симптомы при энцефалопатии развиваются постепенно, они составляют синдромы поражения различных областей коры большого мозга. Возможны также мозжечковый синдром или симптомокомплексы очаговых поражений подкорковых образований либо различных уровней ствола мозга. Характер синдрома зависит от стороны, площади и направления воздействующего пучка лучей. Церебральные проявления развиваются остро. Клиническая картина складывается из двух групп симптомов – общемозговых и локальных. Наблюдаются потеря сознания, рвота, судороги, признаки раздражения мозговых оболочек, нарушение жизненно важных стволовых функций.Несмотря на кому, удается выявить анизокорию, поворот головы и глаз, параличи конечностей. Спинальные некрозы развив аются по той же схеме, что и церебральные. Клиническая картина складывается из синдрома поперечного поражения спинного мозга.

Лечение

1)Первая медицинская и доврачебная помощь при радиационных поражениях предусматривает ослабление начальных признаков лучевой болезни(противорвотное средство (этаперазин) и радиозащитный препарат.)

2) После выхода из зоны радиоактивного заражения производится частичная санитарная обработка.

3)Доврачебная медицинская помощь направлена также на устранение начальных проявлений лучевой болезни и угрожающих признаков. Она включает прием этаперазина (по 0,006 г) при тошноте и повторной рвоте, введение кордиамина и кофеина при сердечно-сосудистой недостаточности, прием малых транквилизаторов при психомоторном возбуждении.

4)Первая врачебная помощь предусматривает при неукротимой рвоте – подкожное введение сульфата атропина (1 мл 0,1 % раствора), при обезвоживании – внутривенно раствор хлорида натрия и обильное питье, при сердечно-сосудистой недостагочности – инъекции кофеина, кордиамина и мезатона, при судорогах – внутривенное введение растворов седуксена (или его аналогов), барбамила, при расстройстве стула – внутрь сульфадиметоксин, бесалол, фталазол. При повышенной кровоточивости пострадавшим назначают аскорбиновую кислоту, рутин, аминокапроновую кислоту. При поражении кожных покровов производится санитарная обработка.

5)Медицинская помощь в стационаре включает введение при рвоте растворов аминазина, атропина, при обезвоживании – капельное введение раствора хлорида натрия, реополиглюкина, при острой сосудистой недостаточности – инъекции мезатона, адреналина, коргликона, строфантина, при возбуждении – малые транквилизаторы. При снижении числа лейкоцитов и развитии инфекционных осложнений проводится лечение антибиотиками широкого спектра действия и сульфаниламидами. При повышенной кровоточивости вводятся аминокапроноваякислота, аскорбиновая кислота, препараты кальция и другие гемо статические средства. При токсических проявлениях капельно применяются растворы глюкозы, реополиглюкина, хлорида натрия. При явлениях отека мозга показано введение маннитола, лазикса. По показаниям вводят противосудорожные, обезболивающие и успокаивающие средства.

ЗАДАЧА

Относится к группе – миопатии.

Клинич ДЗ – Поясничная миопатия Эрба (характеризующаяся атрофией мышц плечевого и тазового пояса; отличается медленным, неуклонно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу)

План – ЭМГ, генеологич исследования, повышенное содержание в крови КФК-креатинфосфокиназы сигнализирует о повреждении мышц.

Лечение – ЛФК.

БИЛЕТ 29

ПОРАЖЕНИЕ ЗАТЫЛОЧНОЙ ДОЛИ

При поражении затылочной доли могут возникать зрительные и дискоординаторные расстройства. Так, при очагах в области шпор-ной борозды (fissurae calcarinea) на внутренней поверхности затылочной доли возникает выпадение противоположных полей зрения — гомонимная гемианопсия. Частичные поражения зрительного проекционного поля выше fissurae calcarinea приводят к квадрантной ге-мианопсии противоположных нижних квадрантов: поражения ниже fissurae calcarinea (gyrus lingualis) — приводят к выпадению полей противоположных верхних квадрантов.скотомы — островковые дефекты зрения в обоих одноименных противоположных квадрантах. Более легкие степени поражения приводят к выпадению цветовых ощущений в противопожных полях зрения и понижению зрения — гемиамблиопии Особенностью расстройств зрения при поражении коры является сохранность макулярного зрения даже при обширных двусторонних поражениях коры. что и позволяет отличить трактусовую геми-анопсию от корковой.

— при легких поражениях — к метаморфопсии — нарушению правильного узнавания контуров предметов, они представляются больному изломанными и исковерканными:

— при более грубых поражениях — к зрительной агнозии — потере способности узнавать предметы по их виду. При этом больной не теряет зрения и способности узнавать предметы при ощупываиии или по характерным звукам, ими издаваемыми.

Дискоординаторные расстройства проявляются в виде контра-латеральной атаксии (нарушается функция затылочно-мосто-мозжечкового пути).

1)Гомонимная (одноименная) гемианопсия (выпадает ¼ поля зрения обоих глаз.) Квадрантная гемианопсия: при поражении клина –нижеквадрантная, при поражении язычной извилины – верхнеквадрантная.

2) Зрительная агнозия (нарушение узнавания предметов) - (поражение наружной поверхности затылочных долей)

3) возможно развитие алексии (нарушение чтения при сохранности зрения)и акалькулии(нарушение счета), затылочной атаксии(нарушении координации движений)

4) Психосеснсорные расстройства: метаморфопсия (восприятие предметов с искаженной формой), макропсия (восприятие предметов с увеличенными размерами), микропсия, порропсия (восприятие предметов более удаленными)

5) Поражение затылочных долей может сопровождаться утратой рефлекторных движений глазных яблок (на внезапную угрозу, во время сна) при сохранности произвольных

6) при раздражении внутренней поверхности затылочной доли возникают фотомы – простые зрительные ощущении (вспышки света, линий, кругов, искр). Раздражению наружной поверхности сопутствуют более сложные зрительные ощущения и зрительные галлюцинации.

2. МИОТОНИЯ ТОМСЕНА Миотонии— наследственно-дегенеративные нервно-мышечные заболевания, объединенные наличием общего симптома — миотонического феномена. Он заключается в резком затруднении расслабления мышц после сильного сокращения. Различают врожденную миотонию (болезнь Томсена), атрофическую миотонию (болезнь Россолимо-Баттена-Штейнерта-Куршманна), холодовую парамиотонию Эйленбурга и ряд других более редких нозологических форм.

Патогенез. Ведущую роль в возникновении миотонического феномена играет патология нервно-мышечной проводимости вследствие нарушения функции пресинаптической и постсинаптической мембран и изменения ионного и медиаторного обмена.

Клиника Врожденная миотония описана Лейденом (1874) и Томсеном (1876), который сам страдал этим заболеванием, как и некоторые члены его семьи. Заболевание обычно начинается в возрасте 10-12 лет. Наблюдается постепенное нарастание симптомов с последующей стабилизацией. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, мужчины болеют гораздо чаще. Клиническая картина представлена миотоническим феноменом: мышечное сокращение нормальное, однако расслабление резко затруднено, совершается замедленно и с трудом из-за своеобразного спазма (мышечной контрактуры). Повторение однотипных движений делает расслабление все более свободным, иногда даже нормальным, однако после отдыха все явления повторяются. Наиболее ярко затруднение движений выражено в кистях и пальцах, в жевательной мускулатуре, в ярких случаях оно наблюдается во всех мышцах. Характерным симптомом является повышение механической возбудимости: при ударе молоточком в мышце возникает «ямка» или «ровик», которые держатся довольно длительное время (до 1,5 минут). Патогномоничным симптомом является характерная «ямка» в языке при ударе молоточком по нему. При ударе молоточком по возвышению большого пальца последний приводится и остается в таком положении некоторое время (симптом «большого пальца»). Как правило, у больных хорошо развита мышечная система, они имеют атлетическое телосложение, хотя мышечная сила несколько снижена. Сухожильные и периостальные рефлексы нормальные. Миотонические проявления усиливаются на холоде и при физическом переутомлении, уменьшаются — в тепле.

Лечение Этиотропной терапии не существует. Эффективным патогенетическим лекарственным средством является аймалин (гилуритмал, пульснорма). Могут оказаться полезными дифенин, тегретол, диакарб. В комплексном лечении миотонии широко используют ретаболил, витамины группы В и Е, препараты кальция, лечебные ванны.

ЗАДАЧА

Клинич синдромы – полирадикулоневрит, невропатия, радикулит, бульбарный синдром.

ДЗ – полирадикулоневрит.

План – ЭМГ, пункция.

Лечение – плазмоферез, ЛФК.

БИЛЕТ 30

Глазодвигательный нерв

Содержит моторные соматические и вегетативные(парасимпатические) волокна. Яда располагаются на уровне верхних холмиков. Выделяют 3 ядра:

1) nucl. n. oculomotorii (двигательноепарное парное крупноклеточное ядро),

2) nucl. centralis impar (центральное моторное непарное ядро, ядро перлиа)

3) nucl. oculomotorius accesorius (добавочное ядро, непарное парасимпатическое ядро, ядро Якубовича-Вестфаля-Эдингера).Аксоны клеток ядер выходят из ножек мозга на их медиальной поверхности, следуют в наружней стенке пещеристого синуса, через верхнюю глазничную щель выходят из черепа и проходят в орбиту,где осуществляют иннервацию мышц глаза.

Парное двигательное ядро иннервирует m.levator palpebrae superior, затем следую клеточные группы для m.rectus superior et m.rectus medialis, для m.obliquus inferior и m.rectus inferior.

Ядро перлиа взаимосвязано с сегментами парного двигательного ядра, отвечающими за иннервацию медиальных прямых мышц и реализуют акт конвергенции(сочетанная работа этих мышц)

Ядро якубовича-Вестфаля-Эдингера Импульсы, идущие отсюда достигают двух гладких мышц, — мышцы суживающей зрачок (лат. m.sphincter pupillae) (обеспечивает сужение зрачка) и лат. m.ciliaris (регулирует аккомодацию).

Центральный нейрон представлен клетками предцентральной извилины, аксоны которой проходят в составе tr. Corticonuclearis и достигают ядер глазодвигательного нерва своей и противоположной стороны.

Поражения

Полное поражение n.oculomotorius сопровождается характерным синдромом.

1)Птоз (опущение века) обусловлен параличом m.levator palpebrae superior.

2)Расходящееся косоглазие— фиксированное положение глаза со зрачком, направленным кнаружи и слегка вниз в связи с действием не встречающих сопротивление m.rectus lateralis) и m.obliquus superior.

3)Диплопия (двоение в глазах)

4)Мидриаз (расширение зрачка) с отсутствием реакции зрачка на свет и аккомодацию.

5)Паралич аккомодации обусловливает ухудшение зрения на близкие расстояния. Паралич конвергенции характеризуется невозможностью повернуть глазные яблоки кнутри. 6)Ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и внутрь — за счёт паралича иннервируемых глазодвигательным нервом мышц.

7)Может наблюдаться небольшой экзофтальм.

Поражения ядер

1.поражение основного двигательного ядра сопряжено сразвитием наружной офтальмоплегии

2.поражение ядер Перлиа и якубовича влечет формирование внутренней офтальмоплегии (паралич мышц глаза)

Надъядерное поражение

Симптомы поражения n.oculomotorius могут возникать при наличии патологического очага в среднем мозге. Синдром Вебера — характеризуется параличом мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом на стороне очага поражения, и центральной гемиплегией на противоположной очагу стороне. Возникает обычно при поражении основания ножки мозга.Синдром Бенедикта — состоит из паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом на стороне патологического очага, в сочетании с хореоатетозом и интенционным тремором в противоположных конечностях (поражение денторубрального пути и красного ядра). Синдром возникает при локализации патологического очага в медиальной части покрышки среднего мозга.Синдром Клода — паралич n.oculomotorius на стороне очага, и мозжечковая патология на противоположной стороне. Возникает при поражении заднего отдела красного ядра и проходящего через него корешка III нерва (нижний синдром nucleus ruber).При большом по объёму патологическому очагу в среднем мозге может развиться синдром Нотнагеля. Тогда с обеих сторон возникают мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, иногда хореоидные гиперкинезы, параличи мышц, обеспечивающих движение глазных яблок и глухота.

Поражение в области кавернозного синуса и верхней глазничной щели

Если патологический процесс поражает наружную стенку пещеристой венозной пазухи, в которой проходят нервы, обеспечивающие движения глазного яблока (III, IV и VI и первая ветвь V нерва), то у больного возникает паралич глазного яблока (офтальмоплегия), боль или гипестезия в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва, а также отёчность тканей глазного яблока и век, ввиду нарушения оттока из них венозной крови (синдром Фуа). При локализации патологического процесса в области верхней глазничной щели возникают те же симптомы, но без явлений отёка тканей области орбиты (синдром верхней глазничной щели).

Исследование функций:

Важным является исследование реакции зрачков на свет. Проверяется как прямая, так и содружественная реакция каждого зрачка в отдельности. Лицо больного обращено к источнику света, глаза открыты; исследующий, закрывая сначала плотно своими ладонями оба глаза исследуемого, отнимает быстро одну из своих рук, наблюдая таким образом прямую реакцию зрачка на свет; так же исследуется другой глаз. В норме реакция зрачков на свет живая — при физиологической величине 3-3,5 мм, затемнение приводит к расширению зрачка до 4-5 мм, а освещение — к сужению 1,5-2 мм. Для обнаружения содружественной реакции один глаз исследуемого закрывается ладонью; в другом открытом глазу наблюдается расширение зрачка; при отнятии руки от закрытого глаза в обоих происходит одновременное содружественное сужение зрачков. То же производится в отношении другого глаза.С целью исследования конвергенции врач просит больного посмотреть на молоточек, отодвинутый от больного на 50 см и расположенный посередине. При приближении молоточка к носу больного происходит схождение глазных яблок и удержание их в положении сведения при точке фиксации на расстоянии 3-5 см от носа. Реакция зрачков на конвергенцию оценивается по изменению их величины по мере сближения глазных яблок. В норме наблюдается сужение зрачков, достигающее достаточной степени на расстоянии точки фиксации в 10-15 см. Исследование реакции зрачков на аккомодацию производится следующим образом: один глаз больного закрывают, а другим просят поочерёдно фиксировать взгляд на далеко и близко расположенных предметах, оценивая изменение величины зрачка. В норме при взгляде вдаль зрачок расширяется, при переводе взгляда на близко расположенный предмет суживается.Для оценки движений глазного яблока исследуемому предлагается, не двигая головой, следить взором за передвигаемым кверху, книзу, вправо и влево пальцем или молоточком, причём может быть обнаружено ограничение движений глазного яблока кнутри, кнаружи, вверх, вниз, вверх и кнаружи, вниз и кнаружи (паралич или парез какой-либо наружной мышцы), а также отсутствие или ограничение произвольных содружественных движений глазных яблок влево, вправо, вверх, вниз (паралич или парез взора).