Віл – інфекція у дітей – клінічна семіотика

Вірус імунодефіциту людини належить до РНК – вірусів сімейства ретровірусів. Зараження відбувається через кров, слину, грудне молоко, сперму і секрет піхви. Інкубаційний період становить від 2 тижнів до 3 місяців. Мішенню для вірусу імунодефіциту є, в основному CD 4+ лімфоцити.

Діти часто народжуються недоношеними або із затримкою внутрішньоутробного розвитку. У періоді новонародженості характерні дихальні розлади, приступи апное.

У дітей, народжених ВІЛ-інфікованими жінками можуть спостерігатись захворювання, зараження якими відбулось в перинатальний період: сифіліс, гепатити В, С, герпетична інфекція, цитомегаловірусна інфекція.

Клінічною особливістю ВІЛ-інфекції у дітей раннього віку є висока частота важких бактеріальних інфекцій. Бактеріальні інфекції з важким хронічним чи рецидивуючим перебігом віднесено до СНІД-індикаторних захворювань. Найчастіше спостерігаються гнійний отит, менінгіт, деструктивна плевропневмонія, абсцеси шкіри з супутньою екземою, бактеріальні артрити, остеомієліти, повторні епізоди сепсису.

Опортуністичні інфекції у дітей зустрічаються рідше, ніж у дорослих, оскільки характерні для пізньої стадії захворювання. Найчастіше в дітей 1-го року життя з вертикальною трансмісією ВІЛ виявляють пневмоцистну пневмонію (пік захворювання 3 – 6 міс, летальність 70 %). Друге місце серед опортуністичних інфекцій посідає кандидоз слизових рота, глотки, стравоходу, генералізовані форми.

Специфічним для ВІЛ-інфекції у дітей є лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія/лімфоїдна гіперплазія (поступий початок, кашель, тахіпное, виражена генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, збільшення слинних залоз).

 

Ураження органів і систем у ВІЛ-інфікованих дітей

Шкіра і слизові	Грибкові, бактеріальні та вірусні ураження шкіри, себорейні дерматити, васкуліти, плямисто-папульозна висипка. Грибкове ураження слизових, афтозний стоматит.
Паротит	Припухлість привушних залоз
Лімфатичні вузли	Лімфаденопатія. Збільшення одного або більше лімфовузлів понад 1 см. в двох групах чи білатерально в одній групі. Особливе значення мають пахвинні лімфовузли.
Персистуюча гепатомегалія	Більше 3 міс.
Персистуюча спленомегалія	Більше 3 міс.
Ураження нирок	Нефротичний синдром, протеїнурія
ЦНС	Відставання в психомоторному розвитку. Опортуністичні інфекції ЦНС – менінгіти, енцефаліти. Втрата набутих навичок.
Вастінг синдром – синдром виснаження	1)Стійка втрата маси більше 10 % від належної. 2)Хронічна діарея протягом 30 днів. 3)Лихоманка більше 30 днів, інтермітуюча або постійна.
Пухлини	Виникають рідко. В дітей старшого віку можуть виникати В-лімфоми (Беркіта), дуже рідко – саркома Капоші.
Аналіз крові	Анемія (гемоглобін менше 80 г/л), нейтропенія (менше 1000 мм^з), тромбоцитопенія (менше 100 000 мм^з) протягом 30 днів.

 

МЕТОДИ ДІАГНОСТИКИ ВІЛ - ІНФЕКЦІЇ

Визначення антитіл до ВІЛ – серологічні методи.

● Імуноферментний аналіз (ІФА) дозволяє виявити антитіла до ВІЛ. Може давати хибно позитивні реакції. Антитіла до ВІЛ виявляються як у хворих, так і в здорових дітей, народжених ВІЛ-інфікованими матерями. Материнські антитіла циркулюють в організмі дитини до 18 міс.

● Імунний блот дозволяє визначити антитіла до окремих білків ВІЛ. Зразки крові, позитивні в ІФА необхідно підтверджувати імунним блотом.

2. Виявлення антигену р 24 (ядерний протеїн вірусу). Виявляється лише на ранніх стадіях хвороби і на заключному етапі, коли ВІЛ циркулює в крові. Характеризується низькою чутливістю в дітей перших місяців життя.

3. Полімеразна ланцюгова реакція. Найчутливіший метод виявлення генетичного матеріалу вірусу. Перше дослідження у віці 48 год. дозволяє виявити 40 % інфікованих немовлят. Чутливість методу в дітей, народжених ВІЛ-інфікованими матерями у віці 3 – 6 міс. становить 100 %.

 

Класифікація імуносупресії ВІЛ-інфекції у дітей

Імунологічні критерії, CD4+	Вік
До 12 міс.	1 – 5 років	6 – 12 років
Абс.кількість в 1 мкл.	%	Абс.кількість в 1 мкл.	%	Абс.кількість в 1 мкл.	%
Немає імуносупресії	Більше 1500	Більше 25	Більше 1000	Більше 25	Більше 500	Більше 25
Помірна імуносупресія	750 - 1499	15 - 24	500 - 999	15 - 24	200 - 99	15 - 24
Важка імуносупресія	Менше 750	Менше 15	Менше 500	Менше 15	Менше 200	Менше 15

Схема протоколу обстеження імунної системи та системи крові дитини

Скарги

Анамнез

Огляд

Ø колір шкіри;

Ø характер висипань;

Ø побільшення лімфовузлів;

Ø деформація суглобів;

Ø атрофія м’язів;

Ø фізичний розвиток;

Ø фенотип.

Пальпація

Ø Печінка.

Ø Селезінка.

Ø Лімфатичні вузли:

- групи, які пальпуються

- величина

- консистенція

- рухливість

- відношення до шкіри і підшкірної клітковини

- болючість.

Результати додаткових методів дослідження

Висновок

Матеріали методичного забезпечення

Питання для самоконтролю

1. Ембріогенез органів імунної системи і системи крові.

2. Центральні та периферичні органи імунної системи.

3. Особливості системи вродженого і набутого імунітету.

4. Ознаки, які дозволяють запідозрити ПІД.

5. Клінічна характеристика ПІД.

6. Методи обстеження дітей при підозрі на ПІД.

7. ВІЛ-інфекція у дітей.

8. Анатомо – фізіологічні особливості системи крові.

9. Методика обстеження дітей з захворюваннями крові.

10. Анемії.

11. Семіотика змін лейкопоезу.

12. Геморагічний синдром.

Тестові завдання

1. До системи неспецифічного вродженого імунітету належать:

А. Імуноглобуліни.

В. В-лімфоцити.

С. Макрофаги.

Д. CD 4⁺ лімфоцити.

Е. CD 8⁺ лімфоцити.

 

2. Головним фактором місцевого імунітету є:

А. Сироватковий Ig A.

В. Лізоцим.

С. Ig G та Ig M секретів.

Д. Альфа – 1 - антитрипсин.

Е. Секреторний Ig A.

 

3. Що з наведеного не властиве для антитіл:

А. Це завжди білкові субстанції.

В. Завжди нейтралізують відповідні антигени.

С. Завжди належать до імуноглобулінів.

Д. Завжди належать до γ-фракції при електрофорезі білків.

Е. Характеризуються високою специфічністю.

 

4. Які імуноглобуліни проходять через плаценту:

А. Ig A.

В. Іg M.

С. Іg G.

Д. Ig E.

Е. Іg D.

 

5. Який віковий інтервал є найбільш критичним за рівнем гуморального імунітету:

А. Від народження дитини до 1 місяця.

В. Від 3 до 6 місяців життя.

С. Від 6 місяців до 1 року.

Д. Другий рік життя.

Е. Пубертатний період.

 

6. Відмітьте неправильне твердження:

А. Апоптоз – це одна з форм програмованої смерті клітини.

В. В основі апоптозу лежить ушкодження ДНК клітини.

С. Апоптоз – це фізіологічний механізм смерті клітини, яка закінчила свою програму життя.

Д. При апоптозі загибель клітини закінчується запаленням.

Е. Апоптоз – це прогамована смерть молодих клітин, які не пройшли процес диференціацйії.

 

7. Що не характерно для первинного клітинного імунодефіциту:

А. Стійкий хронічний кандидоз шкіри і слизових оболонок.

В. Гіперплазія лімфатичних вузлів.

С. Вірусні інфекції, які рецидивують.

Д. У важких випадках – генералізація вірусних інфекцій.

Е. Генералізація вакцинації БЦЖ.

 

8. Що з наведеного не є ознакою, яка дає привід запідозрити первинний імунодефіцит:

А. Часті неускладнені респіраторні інфекції.

В. Рецидивуючий отит 6 – 8 разів в році.

С. Підтверджені синусити 4 – 6 разів на рік.

Д. Дві і більше рентгенологічно підтверджені пневмонії за рік.

Е. Повторні глибокі абсцеси шкіри або внутрішніх органів.

 

9. Плазматичні клітини є переформованими аналогами:

А. Моноцитів.

В. Нейтрофілів.

С. Еозинофілів.

Д. В-лімфоцитів.

Е. Т-лімфоцитів.

 

10. ВІЛ – інфекція викликається:

А. Вірусом, що містить ДНК, подібним до цитомегаловірусу.

В. Вірусом краснухи.

С. Вірусом, що містить ДНК, подібним до аденовірусу.

Д. Герпес - вірусом.

Е. Вірусом, що містить РНК і належить до сімейства ретровірусів.

 

11. Які з наведених клітин крові є мішенню для ВІЛ:

А. CD 4^+.

В. CD 8⁺.

С. В-лімфоцит.

Д. Плазматична клітина.

Е. NK.

 

12. Через скільки часу від моменту інфікування ВІЛ дитина може заразити оточуючих:

А. 1 – 2 години.

В. Від 2 тижнів до 3 місяців.

С. 1 день.

Д. 1 рік.

Е. З моменту клінічних проявів СНІДу.

 

13. Що з наведеного не характерно для ВІЛ-інфекції:

А. Лімфаденопатія.

В. Розвиток опортуністичних інфекцій.

С. Фебрильна гарячка більше 2 тижнів.

Д. Втрата ваги.

Е. Лімфоцитоз.

 

14. Яке з тверджень про Т-лімфоцити є неправильним:

А. Існує декілька субпопуляцій Т-лімфоцитів, які виконують окремі специфічні функції.

В. Т-хелпери є головними регуляторними клітинами імунної системи.

С. Особливістю імунної системи є відсутність супресорних клітин.

Д. Т-лімфоцити здатні до продукції антитіл при важких інфекціях.

Е. Т-лімфоцити здатні розпізнати антиген в комплексі з МНС.

 

15. Нейтрофільні гранулоцити виконують наступні функції:

А. Фагоцитоз мікроорганізмів.

В. Презентація антигенів Т-лімфоцитам.

С. Синтез антитіл.

Д. Регуляція імунної відповіді.

Е. Синтез цитокінів.

 

16. Які показники гемоглобіну у доношених дітей перших 2 днів життя:

А. 120 – 250 г/л.

В. 150 – 170 г/л.

С. 180 – 240 г/л.

Д. 140 – 200 г,л.

Е. 130 – 170 г/л.

 

17. Яка норма еритроцитів у здорових доношених дітей перших 2 днів:

А. 4,5 – 5,0х10¹²/л.

В. 3,5 – 4,5х10¹²/л.

С. 5,4 - 7,2х10¹²/л.

Д. 3,0 – 6,4х10¹²/л.

Е. 4,0 – 5,2х10¹²/л.

 

18. Нормальні показники осмотичної резистентності еритроцитів:

А. 0,28 – 0,38 %NaCl.

В. 0,38 – 0,41 %NaCl.

С. 0,52 – 0,6 %NaCl.

Д. 0,49 – 0,52 %NaCl.

Е. 0,42 – 0,48 %NaCl.

 

19. Яка величина гематокриту в нормі у дітей віком від 1 до 15 років:

А. 41 – 45 %.

В. 38 – 40 %.

С. 32 – 36 %.

Д. 28 – 32 %.

Е. 22 – 28 %.

 

20. Яка відносна кількість нейтрофілів в периферичній крові дитини віком 1,5 року:

А. 10 – 20 %.

В. 50 – 60 %.

С. 60 - 70 %.

Д. 70 – 80 %.

Е. 30 – 40 %.

 

21. Яка відносна кількість лімфоцитів в периферичній крові дитини 5 років:

А. 30 %.

В. 45 %.

С. 60 %.

Д. 70 %.

Е. 80 %.

 

22. Нормальний рівень тромбоцитів в периферичній крові дітей становить:

А. 100 – 150 х10⁹/л.

В. 150 – 200 х10⁹/л.

С. 150 – 300 х10⁹/л.

Д. 200 – 400 х10⁹/л.

Е. 250 – 500 х10⁹/л.

 

23. Другий фізіологічний перехрест відносної кількості нейтрофілів і лімфоцитів в крові дитини:

А. 5 – 7 день життя.

В. 10 – 11 місяців.

С. 2 – 3 роки

Д. 4 – 5 років.

Е. 6 – 7 років.

 

24. Який з наведених клінічних проявів не характерний для гемофілії:

А. Кровотеча з пупкової ранки, рецидивуюча кефалогематома.

В. Затяжна кровотеча при екстракції зуба.

С. Гемартроз.

Д. Петехіальна висипка.

Е. Носові кровотечі.

 

25. Який показник гемограми не є ознакою залізодефіцитної анемії:

А. Мікроцитоз.

В. Гіпохромія еритроцитів.

С. Анізоцитоз.

Д. Поява бластних клітин

Е. Пойкілоцитоз

 

26. Лімфопроліферативний синдром - це:

А. Збільшення лімфатичних вузлів.

В. Збільшення печінки.

С. Збільшення селезінки.

Д. Збільшення лімфатичних вузлів і печінки.

Е. Все перелічене - вірно.

 

27. Геморагічний васкуліт характеризується:

А. Аншгіоматозним типом геморагічного синдрому.

В. Лімфопроліферативним синдромом.

С. Мікроциркуляторним типом геморагічного синдрому.

Д. Васкулітно – пурпурним типом геморагічного синдрому.

Е. Гематомним типом геморагічного синдрому.

 

28. Нейтрофільний лейкоцитоз спостерігається при:

А. Септичних захворюваннях.

В. Анеміях.

С. Геморагічному васкуліті.

Д. Інфекційному мононуклеозі.

Е. Лімфоїдному лейкозі.

 

29. Анемії бувають:

А. Гемолітичні.

В. Гіпопластичні.

С. Постгеморагічні.

Д. Постінфекційні.

Е. Все перелічене - вірно.

 

30. Для якого геморагічного захворювання характерні гемартрози:

А. Геморагічний васкуліт.

В. Гемолітична анемія.

С. Гемофілія.

Д. ДВЗ - синдром.

Е. Хвороба Рандю - Ослера.

Відповіді на тести:

1. С 16. С

2. Е 17. С

3. В 18. Е

4. С 19. В

5. В 20. Е

6. Д 21. В

7. В 22. С

8. А 23. Д

9. Д 24. Д

10. Е 25. Д

11. А 26. А

12. В 27. Д

13. Е 28. А

14. Д 29. Е

15. А 30. С

 

Ситуаційні задачі

Задача 1

Дівчинка 3-х років поступила в педіатричне відділення з приводу пневмонії. З анамнезу відомо, що у віці 3-х місяців і 2-х років хворіла на гострий бронхіт, в 8 місяців лікувалась з приводу двобічного гнійного отиту, в річному віці перенесла правобічну сегментарну пневмонію. При огляді дитина відстає в фізичному розвитку, мікроцефалія, на спині – капілярна гемангіома. В заг.ан.крові лейкоцити 10 х10¹²/л, е1%, п8%, с58%, л25%, м8%. IgA 0,2 г/л, ІgG 9,0 г/л, IgM 1,9 г/л.

• Виділіть основні синдроми/
• Які обстеження необхідно провести дівчинці?

Задача 2

До дільничого педіатра звернулась мама з хлопчиком 4 місяців. Останні 2 дні мама помітила, що дитина не рухає правою ручкою. З анамнезу відомо, що хлопчик від ІІ доношеної вагітності, ІІ термінових пологів. Народився з вагою 3 кг. Вакцинація БЦЖ і гепатиту В в пологому будинку не проводилась в зв’язку з відсутністю вакцини. В 3 місяці проведено щеплення АКДП + ПП оральною вакциною. Дитина від І вагітності – хлопчик – помер у віці 6-ти місяців від пневмонії.

• Чим зумовлена клінічна симптоматика у дитини?
• Які обстеження необхідно провести хлопчику?

 

Задача 3

Хлопчик 8-ми років спостерігається неврологом з приводу атаксії. До півторарічного віку ріс і розвивався нормально. В подальшому почав зашпортуватись і падати при ходьбі. Незважаючи на призначене неврологом лікування, атаксія прогресує, в 4 роки з’явився горизонтальний ністагм, в 5 років – дизартрія, м’язева слабість. Хворіє на хронічний бронхіт, до 6 років сформувались бронхоектази – вирішується питання про хірургічне лікування. Відстає в фізичному розвитку. В даний момент на склерах, правій вушній раковині і лівій щоці з’явились телеангіектазії.

• З якою ланкою імунної системи (гуморальною чи клітинною) пов’язані патологічні симптоми?
• Які обстеження необхідно провести хлопчику?

 

Задача 4

В педіатричний стаціонар скерована дівчинка 10 років з рецидивуючим стоматитом. З анамнезу відомо, що дитина спостерігається гастроентерологом з 2-х річного віку з приводу синдрому мальабсорбції, кандидозного рецидивуючого стоматиту. Кожного року тричі хворіє на гнійний отит, двічі – на бронхіт. За життя 4 рази лікувалась з приводу пневмонії.

• Виділіть основні клінічні синдроми.
• Які обстеження необхідно провести дитині?

 

Задача 5

Хлопчик річного віку лікується в реанімаційному відділенні з приводу сепсису, викликаного Streptococcus pneumoniae, гіпотрофії ІІ. З місячного віку спостерігались тонічні судоми, які минали після введення препаратів кальцію. Тоді ж було діагностовано вроджену ваду серця: дефект міжшлуночкової перетинки. В 2 місяці лікувався з приводу гнійного отиту, в 6 місяців переніс пневмонію. В заг. ан. крові лейкоцити 15 х10¹²/л, е1%, п10%, с56%, л15%, м18%. Протеїнограма: А 45%, глобуліни: α₁ 3,2 г/л, α₂ 5,3 г/л, ß 8,6 г/л, γ 1,0 г/л. При УЗО тимус не візуалізується.

• Для якого синдрому характерна вказана симптоматика?
• Які ще обстеження необхідно провести хлопчику?

 

Задача 6

Бригадою швидкої допомоги в пульмонологічне відділення доставлена дівчинка 6 місяців з ДН ІІ. Мати дитини вживає наркотики. При огляді виявлено орофарингеальний кандидоз, рентгенологічно підтверджено інтерстиціальну пневмонію, а при визначення рівня CD4+ діагностовано помірну імуносупресію.

• Про який імунодефіцит можна думати?
• Які показники CD4+ були виявлені в дитини?

 

Задача 7

Дитина віком 6 місяців знаходиться на змішаному вигодовуванні. Мати скаржиться на млявість, знижений апетит, блідість дитини. В заг. ан. крові еритроцити 3,7 х10¹²/л, гемоглобін 78 г/л, лейкоцити 4,5 х10⁹/л, тромбоцити 180 х10⁹/л, к.п. 0,7.

• Для якого синдрому характерна вказана симптоматика?
• Яка етіологія хвороби?

 

Задача 8

Дівчинка віком 15 років знаходиться у відділенні гінекології з приводу маткової кровотечі. Дитина скаржиться на швидку втому, зниження уваги, зміну смакового відчуття (подобається смак крейди). В заг. ан. крові еритроцити 3,2 х10¹²/л, гемоглобін 76 г/л, лейкоцити 4,0 х10⁹/л, тромбоцити 180 х10⁹/л.

• Визначте основний клінічний синдром.
• Визначте ступінь важкості захворювання.

 

Задача 9

До лікаря отоларинголога звернулась мати з своїм річним сином з приводу частих профузних носових кровотеч. Окрім цього в дитини спостерігаються обширні гематоми по тілу, які виникають після мінімальних травм, часто через 1 -2 тижні після травми.

• Який тип геморагічного синдрому в хлопчика?
• Дефіцит яких факторів згортання крові спостерігається при цьому захворюванні?

 

Задача 10

Хлопчик 8-ми років поступив в педіатричний стаціонар з приводу папульозно-петехіальних висипань на шкірі. Висипка симетрична, локалізується на ногах, сідницях, в ділянці великих суглобів. В заг. ан. сечі – мікрогематурія.

• Визначте провідний синдром.
• Запропонуйте план обстеження дитини.

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 12

ОБМІН РЕЧОВИН У ДІТЕЙ

Актуальність теми.

Знання особливостей обміну білків, жирів, вуглеводів і енергії у дітей залежно від віку необхідне для розуміння особливостей розвитку дитини, механізмів адаптації, дії фізіологічних захисних сил організму та їх розладів при патологічних станах. Це дає змогу правильно організувати догляд за здоровою дитиною, вчасно поставити діагноз пацієнту і адекватно спрямувати лікувальні заходи.

Вода, кількісно найбільш вагома складова частина тіла дитини, забезпечує численні

обмінні процеси в організмі: оточує в клітинах усі внутрішньоклітинні структури і забезпечує їх загальну діяльність, здійснює обмін між клітинами і є транспортним середовищем в обміні речовин, вступає в біохімічні, ферментативні і терморегулюючі реакції організму. В тканинах і органах дитячого організму міститься значно більше води, ніж у дорослої людини. Порушення водно-електролітного та кислотно-лужного обміну легко виникають у дітей на фоні токсичних станів, інфекційних захворювань і створюють загрозу життю.

Вітаміни необхідні організму, як важливі біокаталізатори, регулятори обміну речовин. Багато з них входять до складу ферментів, обумовлюють і сприяють нормальному росту та розвиткові організму дитини; підвищують імунологічну реактивність. Недостатня кількість, або незбалансованість вітамінів може привести до незворотних змін, з порушенням росту, фізичного, психічного розвитку, обміну речовин.

2. Конкретні цілі:

· Вміти пояснювати особливості енергетичного, білкового, вуглеводного, ліпідного обмінів у дітей.

· Проводити об’єктивне обстеження дітей з порушеннями обміну речовин.

· Розпізнавати клінічні ознаки порушення обміну речовин у дітей, виявляти провідні синдроми.

· Пояснювати особливості обміну вітамінів у дітей.

· Проводити об’єктивне обстеження дітей з порушеннями вітамінного

статусу.

· Розпізнавати клінічні ознаки гіпо- і гіпервітамінозів у дітей.

· Пояснювати особливості водно-електролітного та кислотно-лужного обміну у дітей.

· Проводити об’єктивне обстеження дітей з порушеннями водно-електролітного та кислотно-лужного обміну.

· Розпізнавати клінічні ознаки порушення водно-електролітного та кислотно-лужного обміну у дітей, виявляти провідні синдроми.

· Призначати та оцінювати результати лабораторно-інструментальних методів дослідження.

· Пояснювати особливості обміну вітамінів у дітей.

· Проводити об’єктивне обстеження дітей з порушеннями вітамінного статусу.

· Розпізнавати клінічні ознаки гіпо- і гіпервітамінозів у дітей.