Тема№ 10: «двз синдром. Нейротоксикоз»

Методичне обгрунтування теми: на базі набутих знань з анатомії та фізіології людини, патофізіології, педіатрії, реанімації, студенти повинні узагальнити набуті знання та сформувати загальні уявлення про причини, діагностичні критерії ДВЗ синдрому, нейротоксикозу, принципи лікування, диференційну діагностику, профілактичні заходи щодо попередження розвитку цих станів.

Актуальність теми: ДВЗ синдром, нейротоксикоз – це досить складні та часто виникаючі ускладнення, які призводять до досить серйозних станів, а в деяких випадках і до гибелі дитини. Тому фельдшер повинен добре знати, ускладненням яких станів може бути ДВЗ синдром та нейротоксикоз, своєчасно діагностувати, диференціювати, надавати невідкладну допомогу та передбачати і не допускати розвитку цих ускладнень.

Після самостійного опрацювання теми, студент повинен знати:

ü Симптоми нейротоксикозу.

ü Ступені нейротоксикозу.

ü Клінічні прояви нейротоксикозу I, II, III ступеня.

ü Диференційну діагностику нейротоксикозу.

ü Основні принципи постановки діагнозу і лікування.

ü Невідкладна допомога при нейротоксикозі I, II, III ступеня.

ü Визначення ДВЗ синдрому.

ü Діагностичні критерії всіх стадій ДВЗ синдрому.

ü Надання невідкладної допомоги в залежності від стадії ДВЗ синдрому.

Після самостійного опрацювання теми, студент повинен вміти:

ü Ставити діагноз і диференціальний діагноз.

ü Надавати невідкладну догоспітальну допомогу.

ü Вживати заходи по нормалізації периферичного кровотоку, профілактиці і лікуванню набряку мозку, боротьбі з гіпертермією і судомами, терапії синдромів, загрозливих життю хворого.

ü Брати участь у проведенні люмбальної пункції.

ü Вміти підраховувати пульс,частоту дихання, вимірювати артеріальний тиск у дітей різних вікових груп і знати нормальні вікові показники.

ü Доглядати за дитиною під час блювання.

ü Виявляти патологічні менінгеальні симптоми: ригідність потиличних м’язів, симптом Кернига, Брудзінського.

План самопідготовки:

ü ознайомтесь з темою, планом заняття;

ü ознайомтесь з методичними рекомендаціями щодо самостійної підготовки до теми;

ü вивчіть по підручнику, посібнику дану тему;

ü ознайомтесь з інструкцією виконання практичних навичок до заняття;

ü проконтролюйте себе, дайте відповіді на питання самоконтролю, виконайте завдання.

Матеріали контролю вихідного та кінцевого рівня знань та вмінь студентів складаються з питань та завдань, які надані в робочому зошиті.

Література для самопідготовки.

Поцюрко Р.І. «Невідкладні стани в педіатрії» 2006 р стор 105-108,

Андріївський І.Ю. «Педіатрія в модулях» 2008 р стор79-80,169-172,

Курдюмова Н.О. «Практикум з педіатрії в модулях» 2011р стор33-34,37-38,38-39,53-55, 57-58,65-57,69-70,102-103,120-121.

Методичний посібник «Невідкладні стани в педіатрії» КМК, 2010 р.

 

ОПОРНИЙ КОНСПЕКТ

ДВЗ синдром – найбільш поширений вид патології гемостазу. Його основою є генералізоване згортання крові в судинах мікроциркуляторного русла з утворенням великої кількості мікротромбів і агрегатів кров’яних клітин. При цьому відбувається блокування нормального кровообігу в більшості органів і систем, що призводить до розвитку в них глибоких дистрофічних змін. Слідом за інтенсивним згортанням крові розвиваються гіпокоагуляція (зниження здатності крові до згортання), тромбоцитопенія (зменшення кількості тромбоцитів в одиниці об’єму крові) і геморагії (кровотечі). Синдром виникає при найрізноманітніших захворюваннях, завжди приводячи до втрати рідинних властивостей крові та порушення її циркуляції в капілярах, що несумісно з нормальною життєдіяльністю організму. Разом з тим тяжкість, поширеність і швидкість розвитку ДВЗ синдрому різноманітні – від блискавичних смертельних форм до латентних (прихованих) і затяжних, від генералізованного згортання крові до регіональних і органних тромбогеморагій.

Найчастіше ДВЗ синдром викликають наступні патологічні процеси і впливи:

ü Генералізовані інфекції та септичні стани (бактеріємія, вирусемия), При септичному шоці гострий ДВЗ-синдром буває завжди. З інфекціями пов'язана більшість випадків ДВС-синдрому у новонароджених.

ü Всі види шоку, такі як геморагічний, травматичний, опіковий,

анафілактичний,септичний і кардіогенний. ДВЗ-синдром є обов'язковим супутником шоку будь-якого походження.

ü Оперативні втручання, які є особливо травматичними для хворого (особливо при злоякісних новоутвореннях, операціях на паренхіматозних органах, і внутрішньосудинних втручаннях). Кровотечі, коллапс, масивні переливання крові роблять частішим ДВЗ-синдром.

ü ДВЗ-синдромом супроводжуються будь-які термінальні стани.

ü ДВЗ-синдром завжди розвивається в тому випадку, якщо у хворого виникає гострий внутрішньосудинний гемоліз (руйнування клітин всередині кровоносних судин), у тому числі при несумісних трансфузіях (переливанні крові, не придатної даному хворому з групової приналежності).

ü Акушерська патологія, зокрема передлежання плаценти, передчасне відшарування плаценти або ручне її відділення, закупорка судин матки навколоплідними водами, внутрішньоутробна смерть плоду.

В основі ДВЗ синдрому лежить масивне розсіяне внутрішньосудинне згортання крові, що веде до блокади пухкими масами фібрину та агрегатами клітин крові мікроциркуляції в органах (найбільшою мірою в легенях, нирках, печінці та наднирниках) з розвитком глибокої дисфункції останніх, услід за чим кров, що залишилась в циркуляції, частково або повністю втрачає здатність до згортання.

Діагностичні критерії:

I стадія - гіперкоагуляція:

ü Погіршення і без того важкого стану (з'являється сірість шкірних покривів, марморесценція, посилення тих, що були, дихальних розладів, мозкових порушень);

ü Олігурія;

ü Симптом «швидко тромбування голки»;

ü Вкорочення часу згортання крові, тромбінівого і тромбопластинового часу;

ü Рівень тромбоцитів нормальний або підвищений;

ü Гіперагрегація тромбоцитів;

ü Всі симптоми короткочасні.

II стадія - коагуляція споживання:

ü Епізоди кровоточивості;

ü Кровотеча з ШКТ, сечовивідної системи;

ü Анемія;

ü Збільшення тривалості згортання крові;

ü Рівень тромбоцитів нормальний або знижений;

ü Зниження рівня фібриногену, V, VIII, XIII факторів;

ü Зниження рівня антитромбіну III;

ü Зниження протромбінового індексу;

ü Підвищення продуктів деградації фібрину.

III стадія - афібриногенемія або стадія патологічного фібринолізу:

ü Профузні кровотечі з легень, кишечника, носа, нирок та інших органів;

ü Постгеморагічний шок;

ü Гостра постгеморагічна анемія;

ü Гостра надниркова недостатність;

ü Гостра ниркова недостатність;

ü Тромботичні ускладнення;

ü Різке зниження рівня тромбоцитів, фібриногену, протромбіну та інших факторів згортання;

ü Зниження антитромбіну III;

ü Високий рівень продуктів деградації фібрину, позитивні паракоагуляційні тести.

IV стадія - відновна:

ü Пурпура стихає;

ü Лабораторні ознаки можуть нормалізуватися не цілком;

ü У ряду дітей тривало зберігається гіперкоагуляція.

Особливістю ДВЗ синдрому у новонароджених є відсутність кровоточивості в 30-45% випадків, швидкоплинність фази гіпокоагуляція, блискавичність перебігу та висока летальність.

Лікування:

1. Терапія основного захворювання;

2. Загальний догляд:

ü забезпечення потреби в рідині і енергії;

ü адекватна оксигенація;

ü підтримка нормальної температури тіла і показників гемодинаміки.

3. Терапія власне ДВЗ синдрому:

I стадія:

ü Гепарин 15-20 ОД / кг на годину в / в;

ü Свіжозаморожена плазма 10 мл / кг;

ü Дезагреганти (курантил, трентал, реополіглюкін);

ü Спазмолітики (еуфілін, но-шпа, папаверин, ксантинолу нікотинат, нікошпан).

II стадія:

ü Доза гепарину зменшується до 5 ОД / кг на годину;

ü Свіжозаморожена плазма 20-30 мл / кг на добу;

ü Інгібітори протеаз і фібринолізу (контрикал, трасилол, гордокс);

ü При епізодах кровоточивості - дицинон, адроксон, вікасол;

ü Скасовуються дезагреганти і спазмолітики.

При проведенні гепаринотерапії обов'язковим є контроль часу згортання крові. На фоні введення гепарину час згортання має збільшуватися в 1,5 - 2 рази, при збільшенні часу згортання більше, ніж у 2 рази доза гепарину повинна бути зменшена вдвічі. Необхідно також пам'ятати, що антикоагулянтний ефект гепарину залежить від рівня в крові антитромбіну III, кофактором якого є гепарин. В умовах ДВЗ синдрому рівень антитромбіну III знижений, тому введення гепарину повинно обов'язково поєднуватися з переливанням свіжозамороженої плазми, яка містить антитромбін III.

III стадія:

ü Гепарин протипоказаний;

ü Інгібітори протеаз;

ü Свіжозаморожена плазма 40-50 мл / кг на добу;

ü Інфузія свіжогепарінізованої крові (1000 ОД гепарину на 100 мл крові);

ü Замінне переливання крові, плазмоферез (з метою видалення продуктів деградації фібрину).

IV стадія:

ü Для відновлення мікроциркуляції - стугерон, продектін, компламин;

ü Травні ферменти;

ü Оротат калію;

ü Нейрометаболічні препарати - пірацетам, ноотропіл;

ü Гепатопротектори;

ü Антианемічна терапія.

Профілактика ДВЗ синдрому:

ü Своєчасне усунення причин, що викликали ДВЗ;

ü Правильне лікування основного захворювання;

ü Боротьба з шоком і розладами мікроциркуляції;

ü Не проводити необгрунтовані трансфузії крові і плазми, особливо у великих обсягах;

ü При проведенні інтенсивної терапії призначати гепарин у профілактичній дозі 2 ОД/ кг на годину;

ü Правильний догляд за в/ в катетерами (попередження «гепаринової пробки»).

 

Нейротоксикоз – токсична енцефалопатія, найбільш частий варіант токсикозу у дітей, як загальна реакція організму на інфекційний агент при якому домінують неврологічні розлади на фоні прогресуючої недостатності периферичної гемодинаміки, порушення функції багатьох органів і систем без виражених ознак дегідратації; найбільш типовий варіант перебігу періоду генералізованої реакції. Найчастіше він виникає при поєднаних респіраторно-вірусних інфекціях (грип, аденовірусна, парагрипозна інфекція) і особливо важко протікає у дітей до 3 років. Великий вплив на тяжкість перебігу чинить преморбідний стан хворого. У анамнезі відзначаються різні несприятливі моменти - перенесена асфіксія при пологах, природжені дефекти ЦНС, родова травма, хронічні інтоксикації. Також виникненню токсикозу сприяють і попередня вакцинація або захворювання, перенесені дитиною протягом останніх 2-3 тижнів. Нейротоксикоз - загальна реакція організму на інфекційний агент, що супроводжується неврологічними розладами на тлі прогресуючої недостатності периферичної гемодинаміки, порушенням функції багатьох органів і систем без виражених ознак дегідратації.

Клінічні прояви. Розрізняють нейротоксикоз I, II, III ступеня.

Нейротоксикоз I ступеня проявляється наявністю рухового занепокоєння, гіперестезією, дратівливістю, гіпертермією, прискореним диханням, тахікардією, відрижкою, короткочасними тоніко-клонічними судомами, незначним проявом менінгізма, вибуханням і пульсацією великого тім’ячка. Ліквор прозорий витікає під тиском, в лікворі лейкоцити і білок у нормі.

Нейротоксикоз II ступеня супроводжують гіпертермія, що торпідна до жарознижуючих препаратів; пригнічення свідомості: сомноленція, сопор; вираженість загальномозкових (блювота, головний біль) і менінгеальних (ригідність потиличних м'язів, симптом Керніга, Брудзинського) симптомів. Має місце тахіпное до 60-80 за 1 хвилину, тахікардія до 200 за 1 хвилину, помірне підвищення або зниження артеріального тиску, стійка блідість з акроцианозом, пастозність в області стегон і внизу живота. Можливий метеоризм. Олігурія менше ніж 1 мл / кг / год. Характерні помірна гіпоксемія, гипокапния, змішаний ацидоз.

При нейротоксикозі III ступеня свідомість пригнічена до сопорозного стану або коми, мають місце напади судом, які супроводжують порушення дихання та серцевої діяльності. Температура тіла може бути дуже високою або знижується до субнормальной. Шкірні покриви сіро-блідо-ціанотичний з мармуровим малюнком, позитивний симптом білої плями, можливі петехіальні геморагії. Тони серця глухі, артеріальний тиск знижений, пульс ниткоподібний. Можливий парез кишечника II - III ступеня. Зниження діурезу до анурії. Розвивається ДВС синдром. Типові гіпоксемія, гіперкапнія, метаболічний ацидоз.

Опорними пунктами для постановки діагнозу нейротоксикозу є:

ü Різна міра неврологічних розладів при гострих інфекційних захворюваннях у поєднанні з ознаками полісистемного ураження (легені, печінка, нирки, міокард).

ü При появі коми наявність клініко-лабораторних ознак набряку мозку.

ü Обов'язкова присутність клініко-лабораторних ознак недостатності периферичного кровообігу.

ü Стійка, така, що погано піддається терапії гіпертермія.

ü Зворотній розвиток неврологічної симптоматики тісно пов'язаний з ліквідацією розладів периферичної гемодинаміки.

Невідкладна допомога на догоспітальному етапі:

1. Призначити всередину або ректально парацетамол у разовій дозі 10-15 мг / кг маси (60 мг / кг на добу), або преперати, які містять парацетамол - панадол, калпол, ефералган, рапідол. Для дітей старше 3-х місяців можна ібупрофен (Ібуфен, нурофен) у разовій дозі 5-10 мг / кг.

2. Якщо шкірні покриви рожеві, необхідно розгорнути/роздягнути дитину, обтерти шкірні покриви водою (температура води 29,5- 32,0 градусів) або обернути дитину вологою пелюшкою. Дітям раннього віку не рекомендується обтирання спиртом з водою, горілкою або 3% столовим оцтом (можливо всмоктування через шкіру). Важливий контроль за випорожненням кишківника, можлива очисна клізма водою кімнатної температури.

3. Якщо шкірні покриви бліді, перед застосуванням фізичних методів охолодження необхідно ввести 2% розчин папаверину 0,1 - 0,2 мл/рік життя в/м або 1% розчин дибазолу 0,1 мл/рік життя.

4. При відсутності ефекту через 30-45 хвилин можна ввести в м 50% розчин анальгіну дітям до году 0,1 мг/кг, старше року - 0,1 мл рік життя, преднізолон 2-3 мг/кг.

5. При судомах ввести в/м 0,5% розчин седуксену (реланіум, сибазон, діазепам) у разовій дозі 0,1 мл/кг, (0.5 мг/кг) маси, але не більше 2,0 мл.

6. Оксигенотерапія зволоженим киснем.

7. При менінгеального синдромі - преднізолон 2-3 мг/кг вв або вм, лазикс 1-3 мг/кг в/в або в/м..

8. Для ліквідації периферичного судинного спазму препарати які поліпшують мікроциркуляцію: реополіглюкін 10 мл/кг.

9. Термінова госпіталізація.

 

Диференційна діагностика

Дифдіагностику потрібно проводити з менінгітом, менінгоенцефалітом, фебрільними судомами, спазмофілією, епілепсією.

У клініці нейротоксикозу будемо спостерігати симптоми гіперестезії, гіпертермії, можливе пригнічення свідомості, судоми, явище менінгізма, випинання великого тім’ячка.

При менінгіті переважатиме виражений менінгеальний симптомокомплекс: блювота, що не приносить полегшання, нудота, виражений головний біль. Відзначатиметься затьмарення свідомості, ригідність потиличних м'язів, позитивний симптом Керніга, Брудзинського. Спостерігається дуже схожа симптоматики, основним у діфліагностиці буде проведення люмбальної пункції і лабораторне дослідження спинномозкової рідини.

При енцефаліті - порушення свідомості, судоми, вогнищева симптоматика (парези, паралічі), позитивний симптом Брудзинського.

При фебрильних судомах - свідомість збережена, висока температура тіла, судоми клонічні і короткочасні, обтяжений анамнез.

При спазмофілії - позитивні симптоми Хвостека, Труссо. Діагностичне значення має вміст кальцію в крові.

При епілепсії судоми в анамнезі, травма ЦНС. Напад виникає раптово, судоми частіше тонічні, відзначається ціаноз обличча, виділення піни з рота, може бути прикушування язика, мимовільні сечовипускання, дефекація. Після нападу дитина засинає, після пробудження - амнезія.

 

 

Методичні вказівки:

Дайте відповідь на ключові слова даної теми:

ü Адгезія---------------------------------------------------------------------------------------------

ü

ü Коагуляція----------------------------------------------------------------------------------------

ü

ü Тромбоз------------------------------------------------------------------------------------------

ü -

ü Вітальні функції організму------------------------------------------------------------------

ü -

ü Гіпоксія--------------------------------------------------------------------------------------------

ü

ü Гіперкапнія----------------------------------------------------------------------------------------

 

При вивченні теоретичного матеріалу, зверніть увагу на такі питання тексту:

Основні завдання	Вказівки
Які патологічні процеси і впливи на організм найчастіше викликають розвиток ДВЗ синдрому?	Зверніть увагу на стани та впливи на організм, при яких можливо попередити розвиток ДВЗ синдрому.
Діагностичні критерії ДВЗ синдрому:	Проаналізуйте стан пацієнта при різноманітних стадіях ДВЗ синдрому та зафіксуйте для себе моменти переходу з однієї стадії в більш тяжку.
Лікування ДВЗ синдрому по стадійно:	Зверніть увагу на дози гепарину та свіжозамороженої плазми при різних стадіях ДВЗ синдрому, призначення спазмолітіків у першій стадії, та на мету, яку необхідно досягнути вчасним призначенням спазмолітіків.
Профілактика ДВЗ синдрому:	Зверніть увагу на профілактичні заходи та необхідність своєчасної діагностики та лікування цього стану для запобігання розвитку більш тяжкого стану.
Визначення нейротоксикозу та преморбідний фон, який сприяє розвитку цього стану:	Зверніть увагу, що нейротоксикоз це не нозологічне захворювання, а ряд життєнебезпечних станів, які призводять до розвитку тяжких ускладнень.
Клініка ступеней нейротоксикозу.	Зверніть увагу на симптоми, які супроводжують різні ступені нейротоксикозу, що допоможе в проведені диференційної діагностики.
Виділіть періоди розвитку нейротоксикозу.	На підставі яких симптомів розвиток нейротоксикозу поділяють на періоди?
Опорні діагностичні критерії, які дають змогу встановити діагноз нейротоксикозу:	Зверніть увагу на основні опорні пункти, спираючись на які, з урахуванням преморбідного фону, можливо в короткий термін правильно виставити діагноз.
Лікування нейротоксикозу на догоспітальному етапі.	Зверніть увагу на лікування гіпертермічного, судомного синдромів, боротьбу з порушенням гемодінамики, проведення оксигенотерапії, дезінтоксікаційної терапї. Транспортування пацієнта.

 

 

Вивчіть матеріал та дайте відповіді на запитання:

Запитання	Самостійна робота студента
Що таке ДВЗ синдром?
Дати визначення нейротоксикозу.
Які періоди виділяють в перебігу нейротоксикозу?
Оцініть стан дитини: з’явився сірий відтінок шкірних покривів, погіршився загальний сиан, наростає тахіпное, розвивається олігурія, з’явився «симптом голки, що швидко тромбується», рівень тромбоцитів в ЗАК в нормі.
Надайте невідкладну допомогу при стані, який ви оцінили.
У дитини нейротоксикоз другого ступеню.Складіть алгоритм надання невідкладної допомоги.
Дитині 3 роки, температура тіла 39,2^оС, шкірний покрив блідий, помірній акроціаноз, менінгеальні симптоми негативні. Надайте допомогу.
Дитині 4 роки, в неї ДВЗ синдром другої стадії. Розрахуйте гепарин, дицинон. Чи потрібно призначати спазмолітини?
Яку дозу і яких препаратів треба ввести дитині 6 років з вираженою гіпертермією, судомами, позитивними менінгеальними симптомами.